Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti lapsilla
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti (ICD-10-koodi: J84.1) viittaa tuntemattoman etiologian keuhkoihin liittyviin välimiessairauksiin. Lääketieteellisessä kirjallisuudessa käytetään synonyymejä: Hammam-Richin tauti, akuutti fibrosoiva pulmonitis. Keuhkoihin liittyvä fibroottinen dysplasia. Lapsilla idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti on harvinaista.
[Mikä aiheuttaa idiopaattista fibrosoivaa alveoliittia lapsille?
Mahdollinen geneettinen alttius ilmenee taudin perhetapauksissa. Patogeneesi idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti aiheuttama fibroosi keuhkokudoksen, immuuni kompleksi keuhkorakkuloiden kapillaareja, vaikutus elimen vasta-aineita. Patologinen prosessi lokalisoidaan alveolaarisessa interstitiumissa, mikä johtaa sen diffuusiin fibroosiin.
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin oireet
Akuutin taudin puhkeaminen on ominaista kuumeinen lämpötila, hengenahdistus, kuiva yskä. Taudin puhkeaminen on usein subakuutin - valitetaan väsymys, satunnainen yskä, hengenahdistus vain rasituksessa. Taudin edetessä lisää hengenahdistus, rinnan litistyy vähentää sen retki ja ympyrä, amplitudi hengitysteiden liikkeiden pienempi paino ja korkeus takana säännöt näyttävät ja kasvaa muodonmuutos distaalisen falangien kuin "tunnin lasit" ja "koivet" acrocyanosis ja nasolabial kolmion syanaosi saavat pysyvän luonteen. Auskulaatiossa kuullaan hajallaan pieniä kuplivaa märkä- tai kalkkikiveä.
Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti on tasaisesti etenevä. Paine keuhkovaltimossa kasvaa kroonisen keuhkoverenkierron ja oikean kammion vajaatoiminnan muodostumisen seurauksena. Usein idiopaattisella fibrosoivalla alveoliitilla komplikaatiot kehittyvät artriittisen oireyhtymän, spontaanin pneumotoraksin, keuhkopussin eritteiden ja harvoin keuhkoembolian muodossa.
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnoosi
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin laboratoriodiagnoosi
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin ominaispiirteet ovat immunogrammin muutokset: lisääntynyt IgG (2000-4000 mg / l) ja kiertävät immuunikompleksit (enintään 150 UE). Myös ekologisella ala-alueella on kasvua .
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin instrumentaalinen diagnoosi
Tautin varhaisessa vaiheessa röntgenkuvaa rintakehästä ei saa vaikuttaa. Tämän jälkeen havaittu väheneminen keuhkokudoksessa läpinäkyvyys (oire "matta") reticulately tyazhisty piirustus pieni polttoväli varjo. Etenemisen aikana fibroosin näyttää tyazhistye tiiviste hunajakenno valkaisu, lainata keuhkolohkoissa, mikä aiheuttaa korkeassa asemassa kupolit kalvon laajentaminen osa rintaonteloon henkitorvi ja suuret keuhkoputket, laajennus kaaren ja keuhkovaltimon haarojen muodostettu hunajakenno keuhko.
Keuhkojen tuikelaskennan yhteydessä keuhkoverenvirtauksen paikallinen lasku on 60-80%. Laajuus fibroosin voidaan arvioida mukaan ERF: rajoittava tyyppi hengityksen häiriöt, alentunut diffuusio kapasiteetti keuhkoihin, keuhkojen kudoksen venyvyyttä, hypoksemia.
Pitkä bronkodografia ei ole informatiivinen.
Bronkoskopiaa bronkoalveolaarisen nesteen sytologiassa hallitsevat neutrofiilit ja lymfosyytit. Transbronkial biopsia on informatiivinen vain puolessa tapauksista. Avoin keuhkobiopsi voi vahvistaa idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin diagnosoinnin 90 prosentissa tapauksista.
Mitä on tutkittava?
Kuinka tarkastella?
Mitä testejä tarvitaan?
Idiopaattisen fibrosoivan alveoliitin hoito
Idiopaattisen fibroottisen alveoliitin hoito on pitkä, monimutkainen ja jatkuva korjaus riippuu taudin kulusta. Glukokortikoidit yhdistetään immunosuppressanttien kanssa. Hormonaaliset huumeet ovat erityisen tehokkaita varhaisvaiheissa, kun alveoliitti on vallitsevana keuhkokudoksen fibrosointimenetelmien yli.
Prednisolonia on määrätty 1-1,5 mg / kg päivässä 3-6 viikon ajan. Annosta vähennetään vähitellen (2,5-5 mg viikossa). Pitkäaikainen annos on 2,5-5 mg / vrk 9-12 kuukautta. Kun melko vakava tila ja nopea fibroosin eteneminen, hoito voidaan aloittaa laskimonsisäisellä glukokortikoidihoidolla maksimiannoksella, jota seuraa siirtyminen oraaliseen tai pulssihoitoon. Glukokortikoidien lisäksi D-penisillamiinia (ksylenyyliä) annetaan 125 - 250 mg / vrk annoksella 8 - 12 kuukautta (annoksesta riippuvat annokset). Perushoitokursseja toistetaan säännöllisesti.
Oikean kammion vajaatoiminnan hoito suoritetaan perinteisen järjestelmän mukaisesti rinnakkain.
On tärkeää huomata, että taudin pahenemista aiheuttavat tavallisesti SARS: n kiinnittyminen, jota on vaikea erottaa bakteerikompleksista, joten antibiootteja on lisäksi määrätty. Vaikeissa hengitysvaikeudet (p ja O 2 alle 60 mmHg. V.) osoitetaan pitkä aikana happihoitoa. Näytti kevyt rintahieronta, erityiset hengitysharjoitukset, harjoitusterapia, plasmapheresi ja lymfosytoosi. Vitamiineja, kaliumvalmisteita lisätään.
Mitä ennusteita idiopaattisella fibrosoivalla alveoliitilla on lapsilla?
Idiopaattinen fibrosoiva alveoliitti lapsilla on epäsuotuisa ennuste, riippuu ajankohtaisesta diagnoosista ja riittävän hoidon aloittamisesta.
Использованная литература