Lasten tulehduksellinen suolistosairaus

Tulehduksellinen suolistosairaus on ryhmä sairauksia, joille on ominaista suoliston seinämän epäspesifinen immuunitulehdus, joka voi olla pinnallinen tai transmuraalinen. Tällä hetkellä tulehduksellisten suolistosairauksien ryhmään kuuluvat seuraavat nosologiat:

• epäspesifinen haavainen paksusuolitulehdus (UC);
• Crohnin tauti;
• erilaistumaton koliitti.

Lue myös: Tulehduksellinen suolistosairaus aikuisilla

Epäspesifinen haavainen paksusuolentulehdus on krooninen sairaus, jossa diffuusi tulehdus, joka lokalisoituu limakalvoon (harvemmin tunkeutuu submukosaaliseen kerrokseen), vaikuttaa vain paksusuoleen eri pituuksilla.

Crohnin tauti (suoliston granulomatoosi, terminaalinen ileiitti) on krooninen uusiutuva sairaus, jolle on ominaista transmuraalinen granulomatoottinen tulehdus, jossa esiintyy segmentaalisia leesioita ruoansulatuskanavan eri osissa.

Näiden sairauksien epidemiologialla, etiopatogeneesillä ja kliinisellä kuvalla on monia yhteisiä piirteitä, minkä vuoksi diagnoosin varmistaminen varhaisessa vaiheessa on vaikeaa. Tällaisissa tapauksissa ilmaus "erilaistumaton koliitti" pätee, sillä se viittaa krooniseen suolistosairauteen, jolla on sekä haavaiselle paksusuolitulehdukselle että Crohnin taudille tyypillisiä piirteitä.

Ei-tarttuvan enterokoliitin ryhmään kuuluu useita muita sairauksia: eosinofiilinen koliitti, mikroskooppinen koliitti, lymfosyyttinen koliitti, kollageeninen koliitti, enterokoliitti systeemisissä sairauksissa.

ICD-10-koodit

Luokassa XI ”Ruoansulatusjärjestelmän sairaudet” on jaettu lohko K50-K52 ”Ei-tarttuva enteriitti ja koliitti”, johon kuuluvat erityyppiset tulehdukselliset suolistosairaudet.

• K50. Crohnin tauti (alueellinen enteriitti).
• K50.0. Crohnin tauti ohutsuolessa.
• K50.1. Crohnin tauti paksusuolessa.
• K50.8. Muut Crohnin taudin tyypit.
• K50.9. Määrittelemätön Crohnin tauti.
• K51. Haavainen paksusuolitulehdus.
• K51.0. Haavainen (krooninen) enterokoliitti.
• K51.1. Haavainen (krooninen) ileokoliitti.
• K51.2. Haavainen (krooninen) proktiitti.
• K51.3. Haavainen (krooninen) rektosigmoidiitti.
• K51.4. Paksusuolen pseudopolypoosi.
• K51.5. Limakalvojen proktokoliitti.
• K51.8 Muu haavainen paksusuolitulehdus
• K51.9. Määrittämätön haavainen paksusuolitulehdus.
• K52.9. Määrittämätön tarttumaton gastroenteriitti ja koliitti.

Epidemiologia

Epäspesifisen haavaisen paksusuolentulehduksen esiintyvyys on 30–240, Crohnin taudin 10–150 100 000 asukasta kohden, ja nämä sairaudet "nuortuvat" jatkuvasti. Saksassa tulehduksellisia suolistosairauksia sairastaa noin 200 000 ihmistä, joista 60 000 on lapsia ja nuoria; lastenlääketieteessä rekisteröidään vuosittain noin 800 uutta tulehduksellisen suolistosairauden tapausta.

Vakavien tulehduksellisten suolistosairauksien esiintyvyys on lisääntynyt merkittävästi, pääasiassa teollisuusmaiden kaupunkiväestön keskuudessa. Kaupunkien ja maaseudun ilmaantuvuussuhde on 5:1, ja sairaus on pääasiassa nuorten sairaus (sairastuneiden keski-ikä on 20–40 vuotta), vaikka tauti voi alkaa missä iässä tahansa. Tulehduksellisten suolistosairauksien esiintyvyys lapsuusiäna on melko korkea.

Tulehduksellisen suolistosairauden ilmaantuvuus lapsilla ja nuorilla eri puolilla maailmaa (100 000 lasta kohden vuodessa)

Kirjoittajat	Alue	Aika	Crohnin tauti	NYAK
Kugathasan el a!., 2003	Yhdysvallat, Wisconsin	2000–2001	4.6	2.4
Dumo C, 1999	Toronto, Kanada	1991–1996	3.7	2.7
Sawczenko ym., 2003	Yhdistynyt kuningaskunta	1998–1999	3.0	2,2
Barton JR et ai. 1989 Armitage E. et ai., 1999	Skotlanti	1981–1992	2.8	1.6
Cosgrove M. ym., 1996	Wales	1989–1993	3.1	0,7
Gottrand ym., 1991	Ranska. Pas-de-Calais	1984–1989	2.1	0,5
CMafsdottir EJ, 1991	Pohjois-Norja	1984–1985	2.5	4.3
Langholz E. ym., 1997	Tanska, Kööpenhamina	1962–1987	0,2	2.6
Lindberg E. ym., 2000	Ruotsi	1993–1995	1.3	3.2

Tähän mennessä ei ole riittävästi tietoa lasten ja nuorten tulehduksellisten suolistosairauksien ensimmäisten ilmenemismuotojen ikäjakaumasta, vaikka on havaittu, että lähes 40 prosentilla potilaista taudin ensimmäiset oireet ilmenevät ennen 10 vuoden ikää.

Miehet ja naiset sairastuvat yhtä paljon. Tulehduksellisen suolistosairauden esiintyvyys vaihtelee huomattavasti eri puolilla maailmaa. 1960–1980-luvuilla useimmissa epidemiologisissa tutkimuksissa havaittiin tulehduksellisen suolistosairauden ilmaantuvuuden vaihtelevan pohjoisesta etelään (pohjoisilla alueilla esiintyvyys oli korkeampi). 1990-luvulta lähtien on havaittu gradientin asteittaista tasoittumista ja sen siirtymistä länsi-itä-suunnassa. Ensimmäisessä kansainvälisessä tulehduksellisten suolistosairauksien kongressissa (Madrid, 2000) esitettyjen materiaalien mukaan tulehduksellisen suolistosairauden epidemian ennustetaan esiintyvän Itä-Euroopassa tulevina vuosikymmeninä. Useimmissa maissa epäspesifistä haavaista paksusuolitulehdusta havaitaan useita kertoja useammin kuin Crohnin tautia; "UC/Crohnin taudin" suhde vaihtelee välillä 2:1 - 8-10:1. Euroopassa on havaittu taipumus Crohnin taudin ilmaantuvuuden kasvuun.

Epäspesifisen haavaisen paksusuolitulehduksen esiintyvyys on 22,3 ja Crohnin taudin 3,5 tapausta 100 000 asukasta kohden. Venäjällä rekisteröidyt indikaattorit eroavat muista maista erittäin negatiivisten trendien osalta, mukaan lukien vakavien tulehduksellisten suolistosairauksien esiintyvyys, joihin liittyy korkea kuolleisuus (kolminkertainen useimpiin maihin verrattuna), sairauksien myöhäinen diagnosointi (epäspesifisen haavaisen paksusuolitulehduksen diagnoosi todetaan taudin ensimmäisen vuoden aikana vain 25 %:ssa tapauksista) ja suuri määrä monimutkaisia tulehduksellisten suolistosairauksien muotoja. Myöhäisessä diagnoosissa hengenvaarallisia komplikaatioita kehittyy 29 %:lla tapauksista. Kun Crohnin tauti diagnosoidaan kolmen vuoden kuluessa ilmenemisestä, komplikaatioiden esiintyvyys on 55 %, ja myöhäisessä diagnoosissa 100 %:lla tapauksista tauti on monimutkainen.

Seulonta

Tulehduksellisen suolistosairauden seulontaan kuuluu säännölliset tutkimukset henkilöillä, joilla on tulehduksellista suolistosairautta suvussa, tulehdusvasteen merkkiaineiden (valkosolujen määrä ja valkosolujen määrä ääreisveressä, C-reaktiivinen proteiini) ja koohjelmaparametrien (valkosolut, punasolut ja lima) arviointi.

Luokitus

Tähän mennessä maassamme ei ole kehitetty yleisesti tunnustettuja ja hyväksyttyjä Crohnin taudin ja epäspesifisen haavaisen paksusuolitulehduksen luokituksia; eri klinikat käyttävät yksityisiä työluokitusten muunnelmia. Gastroenterologien maailmankongressissa (Montreal, 2005) hyväksyttiin Crohnin taudin kansainvälinen luokittelu, joka korvasi Wienin luokituksen, ja epäspesifisen haavaisen paksusuolitulehduksen kansainvälinen luokittelu.

Crohnin taudin kansainvälinen luokitus (Montrealin gastroenterologian maailmankongressi, 2005)

Kriteeri	Indeksi	Selitys
Ilmentymisikä (diagnoosi-ikä)	A1	Alle 16-vuotiaat
	A2	[17–40-vuotiaille
	A3	Yli 40-vuotias
Lokalisointi	L1	Ileiitti
	L2	Koliitti
	L3	Ileokoliitti
	L4	Ylemmän ruoansulatuskanavan erillinen leesio
Virtaus (käyttäytyminen)	B1	Ei-stenoinen, ei-tunkeutuva (tulehduksellinen)
	B2	Stenoituminen
	VZ	Läpäisevä
	R	Perianaalinen leesio

Haavaisen paksusuolitulehduksen kansainvälinen luokittelu (Montrealin gastroenterologian maailmankongressi, 2005)

Kriteeri	Indeksi	Transkriptio	Selitys
Levinneisyys (laajuus)	E1	Keltataudin proktiitti	Vaurioita distaalisesti rektosigmoidaaliliitoksesta
	E2	Vasemmanpuoleinen (distaalinen) haavainen paksusuolitulehdus	Vaurioita pernan kulmasta distaalisesti
	EZ	Disseminoitunut haavainen paksusuolitulehdus (pankoliitti)	Koko paksusuoli on vaurioitunut (tulehdus pernan kulman lähellä)
Vakavuusaste	NIIN	Kliininen remissio	Ei ole oireita
	SI	Helppo	Uloste 4 kertaa päivässä tai harvemmin (veren kanssa tai ilman); ei systeemisiä oireita; akuutin vaiheen proteiinien normaali pitoisuus
	S2	Keskiraskas	Uloste yli 4 kertaa päivässä ja systeemisen myrkytyksen oireet ovat vähäisiä
	S3	Raskas	Ulostustiheys 6 kertaa päivässä tai useammin, veristä; pulssi 90 lyöntiä minuutissa tai enemmän; lämpötila 37,5 °C tai enemmän; hemoglobiini 105 g/l tai vähemmän; ESR 30 mm/h tai enemmän

Tulehduksellisten suolistosairauksien syitä ei ole täysin tutkittu. Nykykäsitysten mukaan tulehdukselliset suolistosairaudet ovat monitekijöitäisiä sairauksia, joiden patogeneesiin voi kuulua geneettinen alttius, immuunisäätelyn häiriöt ja autoimmuunikomponentti. Patologia perustuu immuunimekanismien vaurioihin, mutta näitä muutoksia aiheuttavia antigeenejä ei ole tunnistettu. ei ole täysin tutkittu. Nykykäsitysten mukaan tulehdukselliset suolistosairaudet ovat monitekijöitäisiä sairauksia, joiden patogeneesiin voi kuulua geneettinen alttius, immuunisäätelyn häiriöt ja autoimmuunikomponentti. Patologia perustuu immuunimekanismien vaurioihin, mutta näitä muutoksia aiheuttavia antigeenejä ei ole tunnistettu. Bakteerien antigeenit ja niiden toksiinit, autoantigeenit, voivat väittää olevansa tällaisten tekijöiden roolissa. Toissijaiset efektorimekanismit johtavat elimistön immuunivasteen vääristymiseen antigeeniseen stimulaatioon ja epäspesifisen immuunitulehduksen kehittymiseen suolen seinämässä tai limakalvolla.

Tulehduksellisten suolistosairauksien kliiniset oireet voidaan ryhmitellä useisiin pääoireyhtymiin:

• suoliston oireyhtymä;
• suoliston ulkopuolisten muutosten oireyhtymä;
• endotoksemiaoireyhtymä;
• aineenvaihduntahäiriöoireyhtymä.

Lasten tulehduksellisten suolistosairauksien diagnoosi perustuu kliinisiin, laboratoriolöydöksiin, röntgenkuvauksiin, endoskooppisiin ja histologisiin löydöksiin. Tutkitut laboratorioarvot ovat välttämättömiä sekä taustalla olevan prosessin vakavuuden arvioimiseksi että erotusdiagnoosiksi. Verikokeissa voi esiintyä raudan ja foolihapon puutteesta johtuvaa anemiaa, trombosytoosia, kohonnutta laskohiukkasta (ESR) ja akuutin vaiheen proteiinitasoja. Pitkäaikaisessa sairaudessa proteiinin menetys ja imeytymishäiriöt johtavat hypoalbuminemiaan, vitamiinien, elektrolyyttien ja hivenaineiden puutokseen.

Lasten tulehduksellisen suolistosairauden hoito on samanlaista kuin aikuisilla, ja sen tulee noudattaa näyttöön perustuvan lääketieteen nykyaikaisia periaatteita. Tulehduksellisen suolistosairauden hoitotaktiikka eroaa aikuisten hoidosta vain yksilöllisten annosten ja joidenkin muiden rajoitusten osalta. Tähän mennessä on julkaistu suhteellisen pieni määrä kontrolloituja tutkimuksia, ja siksi lasten tulehduksellisen suolistosairauden hoitostrategia perustuu aikuisten hoidossa saatuihin tuloksiin. Annokset lasketaan painon mukaan, lukuun ottamatta metotreksaattia, jonka annos lasketaan kehon pinta-alan perusteella. Suurin annos vastaa aikuisille suositeltua annosta.

Hoitotavoitteet

Remission saavuttaminen, fyysisen ja neuropsykkisen kehityksen saattaminen ikäluokkien mukaiseksi, ei-toivottujen sivuvaikutusten ja komplikaatioiden estäminen.

Lääkehoito

Lääkkeitä voidaan käyttää sekä monoterapiana että erilaisina yhdistelminä yksilöllisten tarpeiden mukaan. On osoitettu, että systeemisten glukokortikosteroidien ja 5-aminosalisyylihappo- (5-ASA) tai salatsosulfapyridiinivalmisteiden samanaikaisella annolla ei ole erityisiä etuja glukokortikosteroidimonoterapiaan verrattuna.

Ennuste

Useimpien tulehduksellisten suolistosairauksien ennuste on epäsuotuisa, erityisesti komplikaatioiden sattuessa (epäspesifisessä haavaisessa paksusuolentulehduksessa - paksusuolen toksinen laajentuminen tai perforaatio, suoliston verenvuoto, sepsis, tromboosi ja tromboembolia, paksusuolensyöpä; Crohnin taudissa - stenoosi ja ahtaumat, fistelit, paiseet, sepsis, tromboosi ja tromboembolia, paksusuolensyöpä).

Ennaltaehkäisy

Tulehduksellisten suolistosairauksien syyt ovat edelleen tuntemattomia, joten erityisiä ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole kehitetty. Ennaltaehkäisevien toimenpiteiden tavoitteena on edistää terveellisiä elämäntapoja, torjua huonoja tapoja, ehkäistä stressiä ja ottaa käyttöön tasapainoinen ruokavalio, jossa on riittävästi ravintokuitua ja välttämättömiä aineita.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]