Polykystinen munuaissairaus

Polykystinen munuaistauti, aikuinen, tai se on yleisesti kutsutaan, aikuinen polykystinen munuaissairaus, on perinnöllinen munuaissairaus tunnettu siitä, että läsnä on useita kystat molemmat munuaiset. 

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Tämä on tavallisimpia polysyklisten munuaissairauksien ryhmää. Sen taajuus väestössä on noin 1: 1000 väestöä, mikä vastaa noin 6000 uuden taudin tapauksen havaitsemista vuodessa maissa, kuten Venäjällä ja Yhdysvalloissa. Valtaosa potilaista, joilla on munasarjasyövän vajaatoiminta, aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa. Kroonisesta hemodialyysistä hoidetuissa uremiapotilailla potilaat, joilla on munuaissairaus, olivat keskimäärin 8-10%.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Syyt polykystinen munuaissairaus

Aikuisten akuutti munuaissairaus on geneettisesti määritelty tauti, jonka periytyy autosomaalinen määräävä tyyppi. Tämä tarkoittaa sitä, että todennäköisyys kehittää tauti lapsille, joiden vanhemmat kärsivät munuaissairauksista, on 50%. Taudin perinnöstä ei ole eroa sen mukaan, onko isä tai äiti patologisen geenin kantaja? Samoin tauti lähetetään yhtä usein pojille ja tytöille.

Tällä hetkellä on määritelty kolme variantteja PKD geenimutaatioita: 80-85%: lla potilaista, joilla perinnöllinen polycystic geenin tyyppi 1 - pKD1-mutaation lyhyen varren kromosomin 16; esiintyy 10-15% monirakkulatauti geenin tyyppi 2 - RKD2 mutaatio kromosomissa 4. 5-10%: lla potilaista on diagnosoitu uusi (ensimmäinen tunnistettu ja vielä dekoodataan) geenin mutaatio. Paikantaminen geenin häiriöt vaikuttavat luonnollisen polycystic aikuiset: 1st tyyppi nähnyt nopeimmin munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen, kun taas 2. Ja 3. Tyypit polykystinen suotuisa ja kehittämällä loppuvaiheen munuaisten vajaatoimintaa ilmenee kuluttua 70 vuotta.

Kuinka monikyssyinen munuaissairaus ilmenee aikuisilla ja kystin muodostumisen mekanismi tällä hetkellä ei ole määritelty lopullisesti.

Kystin muodostumisen taustalla olevien solumekanismien aktiivisen tutkimuksen tuloksena tunnistettiin seuraavat prosessin tärkeimmät yhteydet:

• tubulusolujen proliferaatio, mikä johtaa niiden tukkeutumiseen, laajentumiseen ja lisääntyneeseen intraskaaliseen paineeseen;
• perinnöllinen heikentynyt putkimaisten perusmembraanin laajeneminen, mikä johtaa tubulan laajentumiseen jopa normaalin sisäkanavan paineessa;
• liiallisen nesteen kertyminen, joka voidaan liittää rikkomisen kanssa ja polariteetin natrium pumppu, seurauksena, natrium- ajautumista kystat, mutta ei veressä, sekä epiteelisolut tuottavat kystat neutraali rasvasolujen, jotka edistävät nesteen kertyminen.

On osoitettu, että useat tekijät provosoi kehittämistä PKD. Näistä kemikaaleista ja lääkeaineiden :. Hyönteisten, ruoka säilöntäaineita, difenyyliamiini, kaikki antioksidantit, litium valmisteet alloksaania ja streptotsotosiinin, useita syöpälääkkeiden, mukaan lukien sisplatiini, jne. Potilailla, joilla on polykystinen geenin vaikutus edellä mainittuihin tekijöihin ilmenee aiemmin kehittämistä kliinisiä oireita taudin.

[13], [14], [15], [16]

Oireet polykystinen munuaissairaus

Munasärsän munuaisten oireet on jaettu munuaisten ja ekstrarenaalisiin oireisiin.

Munuaisten munuaissairauksien munuaisten oireet aikuisilla

• Akuutti ja pysyvä kipu vatsakammioon.
• Hematuria  (mikro- tai makroematuria).
• Arteriainen verenpainetauti.
• Virtsateiden infektio (virtsarakon, munuaisten parenkyma, kystat).
• Nefrolitiaasi.
• Nefromegaliya.
• Munuaisten vajaatoiminta.

Diagnostiikka polykystinen munuaissairaus

Diagnoosi "aikuisten polycystic munuainen" laittaa perusteella tyypillistä kliinistä kuvaa sairauden ja ilmoitettava muutokset virtsassa,  verenpainetauti, munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla suvussa munuaissairaus. Data vahvistaa diagnoosin Kliinisen tutkimuksen potilaan - havaitseminen tunnustelemalla suurennettu mäkisessä munuainen (määrä on enintään 40 cm) ja instrumentaalinen tutkimusten tiedot. Tämän taudin instrumentaalisen diagnoosin ytimessä on kystien havaitseminen munuaisissa - tärkein kliininen polystyreenin munuaissairaus.

[17], [18], [19], [20], [21]

Hoito polykystinen munuaissairaus

Nykyisessä vaiheessa aikuispotilaan munuaissairautta ei hoideta. Viime vuosina (2000 alkupuolella) on pyritty kehittämään patogeeninen lähestymistapa hoitoon, joka pitää tätä patologiaa neoplastisen prosessin näkökulmasta. Hiirten käsittely kokeellisen monirakkulatauti antituumoriaineina (paklitakseli) ja tyrosiinikinaasi-inhibiittorin, solun uudiskasvun estämiseksi, inhibitio johti vähenemiseen saatavilla kistoobrazovanie ja kystat. Nämä hoitomenetelmät testataan kokeessa ja niitä ei ole vielä otettu kliiniseen käytäntöön.