Pernakysta aikuisella ja lapsella

Kasvaimen kaltaiset muodostumat ympäröivistä kudoksista erotettujen onteloiden muodossa voivat muodostua eri elimissä, mukaan lukien perna. Pernakystaa (ICD-10-koodi D73.4) pidetään harvinaisena, koska se ei aina ilmene, eikä sitä ole niin helppoa löytää vatsakalvolla peitetystä pernasta. Usein tämän lokalisoinnin kysta havaitaan vatsaontelon tutkimuksen aikana täysin eri syystä. [1]

Epidemiologia

Vatsan elinten ultraäänen ja CT: n laaja käyttö on johtanut siihen, että pernan kystat on alkanut havaita useammin, ja nyt niiden osuus on 1% kaikista tämän elimen diagnosoiduista patologioista ja vain 0,07% taudista väestöstä (joidenkin muiden tietojen mukaan 0, 5-2%).

Tilastollisesti ei-loiset kystat muodostavat alle kolmanneksen kaikista pernan kystoista, ja suurin osa (lähes kaksi kolmasosaa) on pseudokysta, joka on toissijainen trauma. Vain 10% kaikista ei-loisista pernakystoista on primaarisia (synnynnäisiä) kystat, jotka ovat yleisimpiä lapsilla ja nuorilla ja ilmenevät harvoin kliinisesti. [2]

Syyt pernan kystat

Alkuperäisesti erilaisilla pernan kystatyypeillä on erilaisia muodostumisen syitä ja histologisia piirteitä.

Parasiittiset kystat ja pernan loiskysta (ekinokokki) erotetaan. Pernan ei-loiset kystat voivat olla epiteelikystoja (tosi) tai pseudokystoja (väärät kystat). [3], [4]

Pernan primaariset epiteelikystat (epidermoidit) ovat synnynnäisiä, useimmiten yksinäisiä (yksinäisiä) ja melko suuria (seroottisen nesteen sisällä). Niiden muodostuminen liittyy heikentyneeseen alkion (kohdunsisäiseen) kehitykseen tai geneettisesti määritettyihin virheisiin. Tämä lapsen tai nuoren pernan kysta on yleisin. [5], [6]

Suurin osa pseudokystoista - joiden seinät on valmistettu kuitukudoksesta, mutta sisällä ei ole epiteeliä - syntyy tylsästä vatsan traumasta pernan alueella veren kertymisen kanssa (hematoma). Aikuisen samanlainen kysta perna on yleensä täynnä verta ja kuolleita soluja. Kolmanneksessa tapauksista sen kalvo läpäisee kalkkeutumisen ja sitten määritetään kalkittu tai kalkittu pernan kysta. [7], [8]

Pseudokysta voi olla seurausta infektioista, pernan infarktista (esimerkiksi pernan valtimon tromboosista) ja haimatulehduksesta, tällainen kystinen muodostuminen näkyy paitsi haimassa myös perna.

Pernainfarktin lisäksi vaskulaarisen pernan kystan syy voi olla pelioosi - pienien verellä täytettyjen kystien esiintyminen pernan pinnalla.

Parasiitti- tai ekinokokkikysta perna muodostuu tartunnan seurauksena munasolujen ja loismaton Echinococcus granulosus - echinococcus- primaaristen toukkien kanssa  , jotka tulevat kehoon ruoansulatuskanavan kautta ja verenkiertoon sisäelimiin. Näiden kystien seinät myös kalkkeutuvat usein. [9], [10]

Riskitekijät

Taipumusta kystien muodostumiseen pernassa imeväisillä havaitaan raskauden ja vastasyntyneiden ennenaikaisuuden patologioilla; aikuisilla - lisääntynyt verihiutaleiden tuho (trombosytopenia), krooniset virusinfektiot sekä systeeminen lupus erythematosus, aplastinen anemia, nivelreuma ja muut autoimmuunisairaudet.

Pernainfarktin kehittymisen riskitekijät, jotka voivat aiheuttaa verisuonten kystan muodostumisen, liittyvät pernan verta tuottavaan valtimoon, ateroskleroosiin, systeemisiin sidekudossairauksiin ja leukemiaan. Pelioosin riski kasvaa kroonisen alkoholismin, HIV: n, tuberkuloosin, anabolisten steroidien ja suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käytön yhteydessä. [11]

Synnyssä

Mikä tahansa yllä mainituista syistä voi vaikuttaa negatiivisesti maksaan  ja aiheuttaa kudosvaurioita.

Ottaen huomioon pernan kystisen muodostumisen patogeneesin, asiantuntijat korostavat sen merkitystä yhtenä  kehon immuunijärjestelmän elimistä  , samoin kuin monitoiminnallisuutta, mukaan lukien punasolujen ja verihiutaleiden laskeutuminen, leukosyyttien ja vasta-aineiden tuotanto, hemoglobiinin metabolia käytettyjen punasolujen, fagosytoosin ja veren suodatus (mukaan lukien apoptoosin ja patologisen nekroosin sekä myrkyllisten aineiden tuotteet).

Kuinka primaariset (synnynnäiset) kystat muodostuvat pernassa, kunnes tutkijat lopulta selvittivät, mutta ehdottivat useita versioita. [12]

Pernan muodostuminen mesenterian selkäosasta mesodermisesta mesenkyymistä (johon osallistuvat hematopoieettiset varsi- ja dendriittisolut) alkaa toisen raskauskuun alusta, ja perna on sen valmistumiseen asti hematopoieettinen elin, joka syntetisoi punasoluja.

Elimen tyypillinen rakenne (lobulit, trabekulat, parenkyma, laskimojärjestelmä) muodostuu 15. Raskausviikosta, ja noin 18-19 viikosta alkaa lymfosyyttien (T-solut) kerääntyminen ja erilaistuminen. [13]

Kystien muodostuminen voi siis olla seurausta vatsakalvon mesoteliaalisen kalvon solujen viemisestä sikiön pernan uriin (ja niiden metaplasiaan) tai sisäisen ituskerroksen endodermin sisällyttämisestä imusuoniin tai kehittyvän elimen massa. 

Echinococcus-kystan kehittymismekanismi johtuu loisten hyökkäyksestä: pernan kudokseen tullessa verenkierrossa lapamato Echinococcus granulosuksen ensisijaiset toukat muuttuvat seuraavaan vaiheeseen - suomalainen, joka on kuoren peittämä kapseli loisen jatkokehitys. Näiden kapseleiden ympärille muodostuu pernan tai maksan loiskysta. [14]

Oireet pernan kystat

Kun pieni pernan kysta havaitaan vahingossa, oireita ei ole useimmilla potilailla. Suuremmissa kooissa ensimmäiset merkit voivat ilmetä epämiellyttävinä aistimuksina vasemmalla hypokondriumissa ja kivuttoman massan läsnäolona vasemmassa yläkulmassa (löytyy kolmannekselta palpatoinnissa olevista potilaista).

Lisäksi voi esiintyä röyhtäilyä, nopeaa kylläisyyttä syödessä,  kipeää kipua vasemmalla puolella , pahoinvointia ja joskus oksentelua syömisen jälkeen, ilmavaivoja, ripulia.

Tutkimuksessa voidaan myös havaita pernan turvotus ja  splenomegalia , varsinkin jos se on loisikysta. Myös ekinokokikystassa esiintyy yleistä heikkoutta ja lämpötila nousee hieman.

Synnynnäinen pernan kysta sikiössä voidaan havaita synnytystä edeltävän ultraäänen aikana 20. Raskausviikosta alkaen. Suurempi synnynnäinen kysta vastasyntyneen perna voi olla kosketettavissa palpatoimalla ja suurentuneena aiheuttaa oksentelun oireita ja suoliston häiriöitä. Useimmiten se on yksinäinen tai yksinäinen pernan kysta vastasyntyneillä.

Lue myös:

• Kysta vastasyntyneessä
• Kysta lapsessa: pääkannu, lokalisointi, esiintymisen syyt, oireet

Komplikaatiot ja seuraukset

Miksi pernan kysta on vaarallinen? Yleensä se ei aiheuta komplikaatioita, mutta tämän koulutuksen tärkeimmät kielteiset seuraukset ovat:

• verenvuoto kystan "pussiin", joka on täynnä sen seinämien eheyttä;
• pernan kystan repeämä verenvuodolla ja sen sisällön leviäminen vatsaonteloon (kystien ollessa yli 5 cm, riski on 25%), minkä seurauksena akuutin vatsan oireet ja peritoniitin kehittyminen ovat mahdollisia;
• kystan infektio murtumalla, mikä johtaa kehon myrkytykseen;
• loisten leviäminen ekinokokikystasta muihin elimiin.

Asiantuntijat eivät sulje pois mahdollisuutta (erittäin harvinaiseen) sekundääristen kystavaipan solujen pahanlaatuiseen transformaatioon.

Diagnostiikka pernan kystat

Yleensä pernan kystan diagnoosi alkaa potilaan historiasta ja vaatii perusteellisen kliinisen tutkimuksen.

Verikokeet: yleiset kliiniset ja biokemialliset vasta-aineet (IgG) ekinokokkeille, seerumikasvainmarkkerit (CEA, CA 19-9).

Päärooli on instrumentaalidiagnostiikassa: ultraääni, CT ja / tai MRI.

Synnynnäisillä kystoilla ultraäänellä on kaiuttoman massan ulkonäkö sileillä seinillä. Epidermoidikystoilla on monimutkainen rakenne, epäsäännöllisyydet ja takaseinien paksuus epiteelin perifeeristen trabekuloiden ja verihyytymien sisäisten kaikujen vuoksi. Katso lisätietoja -  pernan patologian ultraäänimerkit

Pernakystat tunnetaan nyt harvinaisena kliinisenä tilana, jonka esiintyvyys on 0,07% väestössä. Solupiteelin vuorauksen läsnäolon tai puuttumisen mukaan nämä kystat on jaettu primaarisiin (tosi) ja toissijaisiin (väärät) kystoihin. Ensisijaiset kystat luokitellaan loiset (60%) ja ei-loiset kystat niiden etiologian mukaan. Parasiittiset kystat ovat yleensä synnynnäisiä. Nämä kystat ovat läsnä pääasiassa nuorena ja sijaitsevat pernan ylemmässä napassa. [15]

TT: n perna-kysta visualisoidaan tarkemmin, joten  pernan tietokonetomografia  auttaa määrittämään monia kystisen muodostumisen parametreja ja tekemään tarkemman diagnoosin. [16]

Joten lokalisoinnin mukaan voi olla pernan ylemmän napan kysta (extremitas anterior), joka ulottuu eteenpäin paksusuolen yläpuolelle; takapylvään kysta (extremitas posterior) tai sisäpuolella - pernan portin (hilum lienis) alueella. Ja syvemmällä sijainnilla - sen massassa tai massassa (pulpa splenica) - diagnosoidaan pernan parenkyymin kysta.

Perna on kapseloitu elin, ja subkapsulaarinen permakysta muodostuu elimen tunica fibrosan alle.

Lisäksi muodostuu usein pernan moni- tai monikammioinen kysta, ja useimmiten se on ekinokokkikysta.

Differentiaalinen diagnoosi

Pernan kystien erotusdiagnoosi sisältää sen paiseen, hemangiooman, splenadenooman, lymfangiooman, lymfooman, plasmacytooman, reculo- ja liposarkooman, teratooman. [17]

Hoito pernan kystat

On pidettävä mielessä, että ei ole lääkettä, joka voisi "liuottaa" kystisen muodostuman. Siksi kystien, joiden halkaisija on yli 4 cm, hoito on kirurgista. [18]

Kliinisestä tilanteesta riippuen kirurginen hoito suoritetaan sellaisilla menetelmillä kuin:

• sisällön perkutaaninen aspiraatio - pernan kystan laparoskooppinen puhkaisu; [19], [20]
• kystan ontelon sklerointi etyylialkoholilla (sen sisällön puhkaisun jälkeen);
• marsupialisaatio (kystan limakalvon epätäydellinen poisto, kystostomia);
• resektio, eli  kystan poisto ;
• pernan kärsivän osan poistaminen säilyttäen vähintään 30% sen parenkyymistä. [21]

Asiantuntijat pitävät avoimen tai laparoskooppisen splenektomian valitsemana useiden kystien kanssa, joissa on suuri kysta pernan portissa tai parenkyymissä, kysta, jolla on tiheä verisuonitartunta ympäröiviin kudoksiin  . [22]

Jos kysta on enintään 3 cm, sen tilaa seurataan vuotuisella ultraäänikuvantamisella.

Ennaltaehkäisy

Ei ole mitään keinoa estää useimpien pernan kystien muodostumista.

Ennuste

Suurimmalle osalle kystoista ennuste on hyvä, mutta yli 5 cm halkaisijaltaan pernan kystalla on suuri repeämisriski, joka on täynnä hengenvaarallista vatsan sisäistä verenvuotoa.