Pemphigoid bullous

Pemphigoides (synonyymit: pemfigoidi, parapemfigus, pemfigus seniili, aktiininen ihokeliakia-) - autoimmuunisairaus kehittää, yleensä yli 60-vuotta, joista kuin paraneoplaziya. Saattaa esiintyä lapsilla. Pemfigoidi on hyvänlaatuinen krooninen sairaus, kliininen kuva, joka on hyvin samankaltainen kuin tavallinen pemfigus, ja histologia - kanssa ihokeliakia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Bullous pemphigoidin syyt ja patogeneesi

Viime vuosina tutkimukset ovat osoittaneet, että synnyssä ihotautien tärkeää roolia autoimmuuniprosesseihin. Potilaat pemphigoides seerumia ja kystinen nestettä havaitaan LGG-vasta-aine, LGA-vasta-aineet tyvikalvon kerrostumista IgG, harvoin - IgA ja NW-komponentti komplementin peruskalvon, kuten ihon tai limakalvon. On osoitettu, että pemfigoidissa vasta-ainetitteri ja kiertävät immuunikompleksit korreloivat taudin aktiivisuuden kanssa.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Bullous pemphigoidin patomorfologia

Prosessi Nachet sytoplasmisten prosessien välillä tyvisolujen muodostettu lukuisia onteloita, jotka sitten yhtyvät muodostaen suurempia kuplia subepidermaaliset terävät turvotus dermis. Rengas rakko on muuttumaton orvaskeden, jotka solut on venytetty, mutta solujen välinen sillat eivät vaurioidu. Tulevaisuudessa epidermisten solujen nekroosi ilmenee. Pegeneriruyuschy iho, etenee reunat kupla vähitellen tarttuu sen pohjalle, jolloin kupla tulee intraepidermaalisia, joskus podrogovym. Ihon tulehdus ilmaistaan eri tavoin. Jos rakkuloita kehittyi terveellä iholla, verisuonta ympäröivä infiltraatit sijaitsevat. Jos kuplia on muodostettu taustalla tulehduksellinen prosessi, tunkeutuu dermis on hyvin massiivinen. Koostumus polymorfinen tunkeutumista, mutta useimmiten hallitsevat lymfosyyttien ja neutrofiilisten seostettu erityisesti eosinofiilisten granulosyyttien, joka voidaan sijoittaa virtsarakon sisältö joukossa fibriinin filamentit. Kun immunomorfologinen tutkimus tunkeutuu MS Nester ja työtovereihin. (1987) löysivät lukuisia T-lymfosyyttejä leesioissa. Mukaan lukien T-avustajat ja T-suppressorit, makrofagit ja intra-epidermiset makrofiitit. Tällainen koostumus tunkeutumisen osoittaa rooli solun immuunivasteiden muodostumisen kuplia osallistumisen makrofagien prosessin Elektronimikroskooppianalyysi tutkimus vaurioiden eri vaiheissa osoitti, että hyvin varhaisessa vaiheessa havaittiin turvotusta yläosiin dermis, ja välillä Tyvisolujen tyvikalvon muodostumisen alue pienet tyhjöt. Myöhemmin on laajennus väli plasmolemma tyvisoluissa ja tyvikalvon, joka on perusta kupla. Sitten se on osittain tiivistynyt ja tuhottu. Prosessit tyvisolujen kanssa kosketuksiin Andi soluja (suodos verinahka, eosinofiilisten granulosyyttien tunkeutuvat epidermiksen ja defanuliruyut siinä, In 40% tapauksista on eosinofiilinen spongiosis läsnäolon kystisen nesteen kemotaktinen tekijä. Kun 50%: ssa tapauksista tyvikalvon tunnistettu vyöhykkeelle pallomaisia soluja, jotka oli histologisesti , ultrarakenteellisesti ja immunologisesti ei eroavat punajäkälä, punahukka, dermatomyosiitti ja muut dermatoosit. Menetelmä suoralla immunofluoresenssilla J. Horiguchi et ai. (1985) obna uzhili siinä immunoglobuliinit G ja M, C3-komponentti komplementin ja fibriinin. Alkuperä Näiden solujen mukana tuhoavasti muuttaa epiteelin renkaan virtsarakon.

Erilaistumista tämän taudin pemfigus ei ole vaikeaa, jopa intraepidermaalisia vesikkelin lokalisointi. Rakkulaihottuman ensisijainen ominaisuus muutoksia orvaskeden, jossa muodossa akantolyyttinen kuplien Ollessaan pemfigoidi acantholysis poissa, ja muutokset orvaskeden ovat toissijaisia. Erottaa pemphigoides sairauksiin subepidermaalinen rakkuloita lokalisointi on hyvin vaikeaa, usein mahdotonta. Rakkuloita pohjalta kehitetty inflammatoristen, ei saa sisältää eosinofiilisten granulosyyttien, niin niitä on vaikea erottaa kuplia epidermolysis bullosa, tai porfyria cutanea tarda. Kuplia aiheutti tulehdus- perusteella ovat hyvin vaikea erottaa kuplat hyvänlaatuinen limakalvon pemfigoidi ja ihokeliakia. Hyvänlaatuinen limakalvon pemfigoidi he havaitsivat voimakkaampi saostuminen kuplia kuin pemphigoid. Toisin kuin ihokeliakia pemphigoides ei papillaarinen mikroabsesseiksi muodostuu lisää monikammioista kuplia. Vuodesta monimuotoinen tulehdusnesteisen zritemy pemphigoides puuttuminen perivaskulaaristen eosinofiilinen granulonitov lähellä ihonystyssä mononukleaaristen soluttautua luonto lähellä dermoepidermalnogo yhteyksiä ja varhaisen epilermalnyh muutokset spongioosin, eksosytoosia ja necrobiosis. Kaikissa vaikeuksissa on immunofluoresenssi-diagnoosi tarpeen.

Bullous pemphigoidin histogeneesi

Pemfigoidi, kuten pemfigus, viittaa autoimmuunisementteihin. Vasta-aineet tässä sairaudessa kohdistetaan kahta antigeenia vastaan - BPAg1 ja BPAg2. Antigeeni BPAg1 sijaitsee vahvistamisesta poludesmosom keratinosyyteissä tyvikerroksen BPAg2 antigeeni on myös poludesmosom ja oletettavasti muodostaa kollageenin tyyppi XII.

Immunoelektronimikroskopiakuvat tutkimus käyttäen peroksidaasi-IgG antiperoksidaznogo menetelmä osoitti lokalisointi, C3 ja C4 komplementin komponentteja peruskalvon lamina lucida ja alapinnan pohjapinta zpiteliotsitov. Lisäksi komplementti C3 -komponentti löytyy pohjamembraanin toiselta puolelta - dermiksen yläosissa. Joissakin tapauksissa havaitaan IgM-kerrostumia. Kiertäviä vasta-aineita peruskalvovyöhykettä vastaan havaitaan 70-80 prosentissa tapauksista, jotka ovat patogmonia pemfigoidille. On olemassa useita teoksia, jotka osoittavat ihon immuno-morfologisten muutosten dynamiikkaa paikoissa, joissa rakkuloita muodostuu. Näin ollen I. Carlo et ai. (1979). Tutkimalla ihoa lähellä vaurion, havaittu beeta-1-lobulin - plasman proteiini, joka säätelee biologinen aktiivisuus C3 osan komplementin tyvikalvoalueen yhdessä WS-komponentin komplementin paljasti immunoglobuliini G. T. Nishikawa et ai. (1980) löysivät vasta-aineita basesoluja vastaan solujenvälisissä tiloissa.

Virtsarakon histogenesisillä on myös rooli solun vapauttamien entsyymien vaikutuksesta. Todettiin, että eosinofiilit ja makrofaagit kerääntyvät lähelle perusmembraania ja siirtyvät sen läpi, kerääntyvät lamina lucidaan ja basaalisten solujen ja peruskalvovyöhykkeen välisiin tiloihin. Lisäksi vastauksena komplementin aktivoitumiseen on mastisolujen voimakas degranulaatio. Näiden solujen vapauttamat entsyymit aiheuttavat kudoksen hajoamista ja osallistuvat siten rakon muodostumiseen.

Gistopatologiya

Histologisesti ihon kuoren ihon kuorinta havaitaan subepidermaalisen rakon muodostumisen myötä. Akantolyysiä ei ole merkitty. Virtsarakon pohjan ja sen ääreisosan alkuajan regeneroinnin seurauksena epidermaalinen virtsarakko muuttuu epidermaalisesti. Virtsarakon sisältö koostuu histioyytteistä, lymfosyytteistä, joissa on eosinofiilien seosta.

Virtsarakon pohja peitetään paksulla leukosyyttikerroksella ja fibriinillä. Dermis on edemaattinen, diffusely infiltroitu ja koostuu histioosyyttisistä elementeistä, lymfosyytteistä, eosinofiilien määrä vaihtelee.

Alukset ovat laajentuneet, niiden endoteeli on edemato. Atsantolyysin puutteen takia Tzanck-solut puuttuvat smears-tulosteista. IgG: n ja komplementaarisen C3-komponentin sijainti on merkitty peruskalvolla.

Bullous pemphigoidin oireet

Tauti esiintyy yleensä molemmilla sukupuolilla yli 60-vuotiailla ihmisillä, mutta sitä voidaan havaita milloin tahansa. Tärkein kliininen oire on läsnäolo intensiivistä kuplien ilmenneistä eritemato-edematous tausta, harvemmin ihoviljelmissä preimushestvenno paikallistetaan vatsan, raajojen, poimuihin ihon 1/3 tapauksista on suun limakalvolle. Paikallisfokuksia havaitaan. Nikolskin oire on negatiivinen, Tzanka-solut eivät näy. Joissakin tapauksissa voi olla polymorfismia ihottumat, arpeutumista, pääasiassa hyvänlaatuista limakalvon pemfigoidi obodochek ja paikallisia arpia pemphigoid. On huomioita muutosten yhdistelmä ja arpeutuminen rakkulaisia leesioita yleisiä lapsilla IgA laskeuman dermoepilermalnoy vyöhykkeellä taustaa vasten alhainen IgA-vasta-ainetiittereitä vastaan tyvikalvon, joka on käsitelty lapsi arpia pemfigoidi lineaarinen IgA-talletusten oteta huomioon, jos yhdistelmä tämän prosessin ja muiden patologia. Tauti alkaa ulkonäkö rakkuloiden punoittava tai punoittava laastaria, nokkosihottuma, harvoin - näennäisesti ehjän ihon. Kuplat ovat yleensä symmetrisiä, harvoin ihottumaa on ihottuma. Kuplat arvo 1-3 cm on pyöreä tai puolipallon muotoinen, joka on täytetty läpinäkyvä vakavien sisältöä, joka voidaan sitten muuntaa märkivä tai hemorraginen. Koska raskaat renkaat, ne ovat hyvin vastustuskykyisiä trauma ja kliinisesti samanlainen ihokeliakia. Suuret läpipainopakkaukset eivät joskus ole niin jännittyneitä ja ulospäin hyvin samanlaisia kuin tavalliset pemfigus. Samanaikaisesti kuplia pieniä ja suuria nokkosihottuma ihottuma punainen tai vaaleanpunainen-punainen väri pysähtynyt. Tämä on erityisen ilmeistä silloin, kun levittäminen, kun punoittava ilmiöitä kuplia taantua tai voi kadota kokonaan. Avaamisen jälkeen muodostuu kuplia hieman kostea vaaleanpunainen-punainen eroosio, joka epiteliziruyutsya nopeasti, joskus jopa pinnalla ei ole aikaa muodostaa sakkaa. Eroosion suuruutta ei pääsääntöisesti noudateta, mutta toisinaan havaitaan niiden perifeerinen kasvu. Suosikki kuplat lokalisointi ovat taittuu ihon, käsivarsien, sisäpinta hartioiden, vartalon, sisä reidet. Limakalvon tappio epätavallinen, mutta tuloksena eroosio kliinisesti samanlainen eroosion tavallinen pemfigus on suun limakalvolle tai vaginan.

Subjektiivisesti ihottumaa seuraa pieni kutina, harvoin kutina, kipu ja kuume. Vaikeassa, laaja-alaisessa virtauksessa ja vanhusten ja aliravittujen potilaiden keskuudessa ruokahaluttomuus, yleinen heikkous, laihtuminen ja toisinaan kuolema ovat havaittavissa. Tauti kestää pitkään, remission jaksot vaihtelevat relaksaatiojaksojen kanssa.

Taudin kulku on krooninen, ennuste on paljon edullisempi kuin pemfigusilla.

Differentiaalinen diagnoosi

Bullous pemphigoid olisi erotettava todellinen pemphigus, aikana herpetiform dermatiitti, monimuotoinen exudative erythema jne.

[16], [17], [18], [19]

Bullous pemphigoidin hoito

Suoritettu hoito riippuu kurssin vakavuudesta ja prosessin yleisyydestä. Hoidon tulee olla kattava ja yksilöllinen. Tärkein terapeuttinen aine - glukokortikosteroidilääkkeet, jotka määrätään nopeudella 40 - 80 mg prednisolonia päivässä vähitellen. Ehkä nimeäminen huumeiden suurempia annoksia. Tulosten kannustaminen havaitaan immunosuppressiivisten aineiden (syklosporiini A) ja sytostaattien (metotreksaatti, atsatiopriini, syklofosfamidi) käyttö. On raportoitu korkeasta terapeuttisesta tehosta glukokortikosteroidien yhdistelmässä metotreksaatin, atsatiepriinin tai plasmasforeksin kanssa. Hoidon tehokkuuden lisäämiseksi kortikosteroideja määrätään samanaikaisesti systeemisten entsyymien (phlogenzyme, vobenzyme) kanssa. Annos riippuu taudin vakavuudesta ja keskimäärin 2 tablettia 2-3 kertaa päivässä. Ulkoinen käyttää aniliinivärejä, voiteita, voiteita, jotka sisältävät glukokortikosteroideja.