Duhringin herpetiforminen dermatiitti

Dühringin Herpetiform-dermatiitti (synonyymit: Dühringin tauti, pemphigoid herpes jne.) Kuuluu herpetiformisten dermatoosien ryhmään.

Tämä ryhmä sairauksia, sisältää erilaisia etiologialtaan ja patogeneesi, mutta samanlaisia kliinisiä ja morfologiset ilmenemismuodot ihottumaa aiheuttavien ihosairauksien, joille on tunnusomaista herpeticum ryhmittely ihottuma. Herpetiformisen dermatiitin Dühringin lisäksi tällä ryhmällä on myös raskaana olevien naisten ja alisairauksien kaltaisia herpesrokotteita.

Philadelphian dermatologi Duhring antoi nimeksi sairauden vuonna 1884. Tällä hetkellä tauti ei ole harvinaista, esiintyy kaikkien ikäryhmien ihmisissä. Miehet sairastavat useammin kuin naiset.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Herpetiformisen dermatiitin Dühringin syyt ja patogeneesi

Taudin syitä ja patogeneesiä nykyhetkeen ei ole täysin ymmärretty. Uskotaan, että Dühringin herpetiforminen dermatiitti on polysysteeminen autoimmuunisairaus. Taudin polysysteemistä luonnetta vahvistaa se, että enteropatian merkkejä aiheuttavat lisääntynyt herkkyys gluteenille, erityisesti gluteenille, joka esiintyy viljasiproteiineissa. Tässä yhteydessä gluteenittoman ruokavalion nimittäminen terapeuttisiin tarkoituksiin johtaa sekä kliiniseen parannukseen että ohutsuolen limakalvon normalisointiin. IgA-vasta-aineiden detektointi dermis-papillikerroksessa tai kiertävien immuunikompleksien kellarimembraanilla seerumissa osoittaa dermatoosin autoimmuunisyyteen. Jotkut ihotautilääkärit tuntuu, että kehityksessä ihotautien ovat tärkeitä geneettinen alttius, yliherkkyys jodia, vähensi antioksidantti, erityisesti SH-ryhmiä, ja toiset. Joissakin tapauksissa Duhring sairautta pidetään paraneoplastic prosessi.

Useimmat tekijät viittaavat Duhringin herpetiformiseen dermatiittiin autoimmuunisairauksissa IgA-vasta-aineiden läsnä ollessa ihon papilloiden rakenteellisia komponentteja vastaan pohjamembraanin lähellä. VV Serov (1982) pitää herpetiformista dermatiittia monien eksogeenisten antigeenien aiheuttamaa immuunikompleksista. Epäsuorasti herpetiformisen dermatiitin immuunivalmius vahvistaa sen yhdistelmän muiden autoimmuuniprosessien kanssa. Ilmoita gluteenin enteropatian merkitys taudin kehittymisessä. Riippuen IgA: n (rakeisen tai fibrillisen) kertymisen luonteesta dermis-papillan kärpäillä tai lineaarisella pohjamembraanilla, erotetaan tämän dermatoosin kaksi versiota. Rakeita esiintyy pääasiassa 85-95 prosentissa tapauksista. S. Jablonskan ja T. Chorzelskyin (1979) mukaan rakeinen IgA-kertymätyyppi on ominaista gluteenin enteropatiasta kärsiville potilaille samanaikaisesti.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Herpetiformisen dermatiitin histopatologia Dühring

Kuoren alla muodostuu kupla, joka muodostuu ihon eristyksen seurauksena, joka johtuu edeeman vaikutuksesta ihon yläosaan. Virtsarakon yläpuolella oleva epidermis ei muutu. Kuplat ovat pyöristettyjä ja sisältävät huomattavan määrän eosinofiilejä. Tunnista IgA dermoepidermaalisella vyöhykkeellä tai dermiksen papillerikerroksessa.

Herpetiformisen dermatiitin päänomorfologia Dühring

Tyypillinen kuva ihokeliakia on havaittu soluissa, punoittava ihottuma alkuvaiheessa prosessin, joka johtaa neutrofiilien kerääntyminen ripaus eosinofiilien on yläosien pötsinystyt dermis, ja kasvava määrä, jotka on muodostettu mikroabsesseiksi. Aikaisemmin, lukuun ottamatta neutrofiilisiä ja eosinofiilisten granulosyyttien, fibriini kerääntyy; Papillojen kudos näillä alueilla tapahtuu nekroosiin. Mezhpapillyarnye orvaskeden liikakasvua siten jäävät kiinni dermis, jolloin kuplat ovat monen kammion. Muutamaa päivää myöhemmin yhteyden orvaskeden outgrowths ihosta hajoaa, kuplia kasvaa ja tulla yksikammioisena ja oireenmukaista. Hyvin usein kehälle yhden kammion virtsarakon biopsia voi nähdä ominaisuus tämän taudin papillaarisen mikroabsesseiksi. Joskus pitkään olemassa pesäkkeitä yhteydessä regenerointi orvaskeden, joka kattaa pohjan kupla vähitellen, ne kohoavat tulossa säären ja voi olla okasolukerroksessa ja kerrokset. Yksiköissä subepidermaalinen dermis näkyvissä kohtalainen tulehduskeräytymää neutrofiilisten ja eosinofiilisten granulosyyttien, ja monet niistä ovat tuhoutuneet ytimet, jotka muodostavat niin sanotun ydinvoiman pölyä. Vuonna alempi alueilla verinahan - verisuonta ympäröivä infiltraatit koostuu mononukleaaristen solujen kanssa seoksena neutrofiilien. Edellä olevia merkkejä bioperaatioissa ei aina tunnisteta. Joten V. Connorin ja muiden kirjoittajien mukaan. (1972), papillaarinen paiseet löytyy 50% subepidermaalinen rakkuloita - 61%, "ydin pöly" verinahan yläosaan - 77%: ssa tapauksista.

Histogeneettisesti

Kuplien muodostumisen mekanismi on epäselvä. Immunoflkyuresieniii suora testi tämän taudin osoittavat IgA talletukset dermoepidermalnom yhdiste ei vaikuta ihon ja zritematoznyh pesäkkeitä alussa prosessin, pääasiassa päälle ihonystyssä sekä niiden sisällä. Joissakin tapauksissa todetaan IgG: n kertyminen, harvoin IgM. Antitiroidut vasta-aineet, vatsa- ja IgA-nefropatian vasta-aineet on myös havaittu. Viime vuosina on tutkittu vasta-aineiden merkitystä gliadiinille. Retikuliini ja sileä lihas endomisis. IgA: n spesifisyyttä gliadiinille on osoitettu, mutta niiden esiintymistiheys herpetiformisella dermatiitilla on alhainen, joten sillä ei ole diagnostista arvoa. Antifloretidiinivasta-aineiden ja Enlomiziumin vasta-aineiden vastustuskyky ja spesifisyys on todettu. Useimmilla potilailla vasta-aineiden tuottaminen (IgA) herättää nautitun gluteeniantigeenin, joka sisältyy gluteeniauhoon ja viljavalmisteisiin; se aiheuttaa myös sairauskohtaista enteropatiaa. Jäljittää yhdistys taudin tiettyjen HLA-antigeenien järjestelmän :. HLA-B8, DR3 ja muut haplotyyppi HLA-B8 / DZ yleisempiä potilailla, joilla ihokeliakia Duhring monta kertaa useammin kuin vertailuryhmässä.

25-35% potilaista, joilla on Dühringin herpesaalinen dermatiitti, havaitsevat kiertäviä immuunikomplekseja, mikä antaa syyt tämän taudin osoittamiseen immunokompleksille.

Oireet Durings herpetiform dermatiitti

Suurin osa potilaista on keski-ikäisiä ja vanhuksia, harvoin lapsia.

Kliinisiä oireita taudin ovat polymorfisia, siellä eritemato paisuttama (kuten nokkosihottuma), papulaarinen, papulovezikuleznye, vesicular ja harvoin (lähinnä iäkkäillä potilailla), rakkulainen ihottuma, mukana polttelu ja kutina. Ihottuma sijaitsevat usein symmetrisesti raajoissa iholla, lähinnä suurten nivelten, olkapäät, pakarat. Tyypillinen on taipumus ryhmitellä, tyypillisesti hyperpigmentaation kehittyminen regressiivisen ihottuman paikoissa. Kuvaa epätyypillinen (eczematoid, trihofitoidnye, strofuloidnye et ai.), Sekoitus (merkkejä ihokeliakia Duhring ja pemfigoidi) kliininen suoritusmuodoissa myös mahdollista ekhimoznaya violetti verenpurkaumat-lokalisointi iholla kämmenten. Epätyypillisissä tapauksissa, sekä kehitysprosessissa vanhuksilla olisi jätettävä paraneoplaziyu. Oire Nikolsky negatiivinen, lisääntynyt herkkyys jodivalmisteille. Veressä ja läpipainopakkausten sisällössä esiintyy monia eosinofiilejä. Taudin kulku on pitkä, syklinen, ja remissions ja paroxysmal exacerbations. Limakalvojen vaikuttaa vähemmän usein kuin silloin, kun pemfigus, pääasiassa IgA-lineaarinen rakkulainen ihottuma, joka pidetään samanlaisella menetelmällä kuin klassisen ihokeliakia Duhring. Erikoisuus tapauksissa lineaarisella järjestelyllä IgA on sellaisten kliinisten ja morfologiset merkit ihokeliakia Duhring ja rakkulainen pemphigoid. Lapsilla on samankaltaisia oireita, kutsutaan nuoruusiän muodostamiseksi LGA-lineaarinen dermatoosi, joka, mukaan M. Meurer et ai. (1984) on luultavasti sama kuin aiemmin kuvattu hyvälaatuinen bullous dermatoosi lapsilla.

Ennen ihottumaa, joillakin potilailla on myrkyllisiä oireita (yleinen huonovointisuus, kuume, ihon punkkeuma). Taudille on tunnusomaista todellinen polymorfismi, ja sitä edustaa erythematoosipisteet, urtikaropodobnymi-papules, vesikkelit, rakkulat ja pustuleet. Vaurioista johtuvien elementtien prevalenssi riippuu Dühringin herpetisen dermatiitin kliinisen kulun vesikulaarisista, erythematoisista, bullooseista ja pustulaarisista tyypistä. Mutta joskus ihottuma on monomorfista.

Dermatoosi on luonteenomaista ihottuma erythematosus taustalla, mutta joskus kliinisesti muuttumattomalla iholla. Ihottuman elementit (täplät, urtikaropodobnye-papules, vesikkelit, rakkulat ja pustuleet) eroavat samanlaisista ihottumisista toisissa ihottumoissa. Pyöristetyt erythematoosipisteet ovat pieniä, sileä pinta, kirkkaat rajat. Urtikaropodobnye-elementeissä ja papuleissa on mielikuvituksellisia ja karvan muotoisia ääriviivoja, joilla on selkeät vaaleanpunaisen ja punaisen värisävyn rajat. Pistemäen pinnalla urtikaropodobnyh-elementit ja papules ovat näkyviä excoriatiota. Hemorrhagic crusts ja asteikot. Kuplia pieni koko (0,2-0,5 cm halkaisijaltaan) näkyvät edematous punoittava pohja ja on huomattava taipumus herpetiformis sijainti (toinen ominaisuus), kova rengas ja läpinäkyvä sisällön, joka ajan mittaan voi tulla samea ja märkivä. Ihottuma on vesicular muoto. Bubble koot 0,5-2 cm ja enemmän. Kuplan kansi on paksu ja paksu, joten ne eivät purista niin nopeasti. Ne näkyvät tavallisesti erythematoon, hieman edematous taustalla, mutta ne voivat kehittyä ulkoisesti muuttumattomalla iholla. Läpipainopakkausten sisältö on yleensä läpinäkyvä, harvoin - verenvuotoinen ja tartunnan saaneita - märkivä. Usein on taudin bullous- ja vesicular -muotoja. Avaaminen, kuplat muodostavat eroosion kostutuspinnalla, jonka kehällä on näkyviä kuplan ja kuplien renkaita. Bubblesilla ei yleensä ole taipumusta kehän kasvuun. Eroosion pinnalla muodostuu kuoreja, joissa epitelointi tapahtuu nopeasti ja jättää hyperpigmentaatioalueet. Nikolskin oire on negatiivinen.

Duringin herpetiformisen dermatiitin kolmas ominaispiirre on voimakas kutina ja palaminen erityisesti taudin puhkeamisen yhteydessä.

Tauti etenee hyökkäyksillä, toisin sanoen, toistuu useilla aikaväleillä. Joskus vaikeimmissa tapauksissa ihottuma kestää kauan eikä katoa edes hoidon vaikutuksesta. Suosivista lokalisointi ihottuma - razgibagelnye raajan pinnan ala terien, pakarat, ristiluu, mutta voi tallentaa ja käsitellä mitä tahansa kehon osaa.

Limakalvojen tappio ei ole tyypillinen. Harvoissa tapauksissa on vesikkeli-bullous-elementtejä. Samanaikaisesti on havaittavissa epäsäännöllisen muodon pinnan eroosiot, joiden ympärysmitta on kuplan päällisiä.

Dühringin taudille kaliumjodidin (Yaddasonin testi) ihon ja sisäinen testi on erittäin diagnostinen. Eosinofilia löytyy verestä ja nesteestä. Akantolyyttiset solut ovat aina poissa.

Herpetiforminen ihotulehdus raskaana oleville naisille (herpes gestationis, raskauden herpes) alkaa yleensä 3-4 kuukautta raskauden, mutta joskus synnytyksen jälkeen. Runkon ja ääripäiden iholle erythemato-urtikarialisten pisteiden taustalla ovat pienet kartiomainen vesikkeli tai pustulaariset elementit. Yleensä on yleistynyt kutina ja yleistynyt erythemato-vesicular ihottuma, johon liittyy enemmän tai vähemmän merkittäviä yhteisiä ilmiöitä. Vesikot yhdistyvät toistensa kanssa, ne avataan, niiden sisältö kaadetaan kuoreiksi. Joskus voi olla kuplia, joissa on tiheä pinnoite. Limakalvoja esiintyy harvoin. Taudin uusiutuminen havaitaan seuraavan raskauden aikana.

Kliinisissä käytännöissä harvoin on paikallinen herpetiforminen dermatiitti tai Cottini-tyyppinen herpetiforminen dermatiitti. Iho-patologinen prosessi sijaitsee kyynärpäiden ja polvien alueella, joskus pyhällä alueella.

Herpetiformisen dermatiitin diagnosointi Dühring

Tauti on erotettava lajikkeiden rakkulainen erythema multiforme, rakkulainen pemfigoidi, vain henkilökohtainen akantolyyttinen muotoja pemfigus, rakkulainen haittavaikutus, vesicular lajien keskipako punoitus Darialle ja muut.

[14], [15], [16]

Herpetiformisen dermatiitin hoito Dühring

Ensinnäkin, sinun on noudatettava ruokavaliota: sulkea pois gluteenittoman ruokavalion tuotteet. Hoito riippuu taudin vakavuudesta. Lisää diaminodifenyylisulfonin (dapsoni, diucifoni) valmisteisiin 0,05 - 0,1 g 2 kertaa päivässä 5-6 päivän ajan kolmen päivän välein. Vaikeissa tapauksissa suositellaan glukokortikosteroideja. Annos riippuu potilaan kunnosta ja dermatoosin kliinisestä kuvasta (keskimäärin 40-60 mg / vrk). Aniliinivärejä, kortikosteroidivoiteita käytetään ulkoisesti.