Nefroottinen oireyhtymä lapsilla

Nefroottinen oireyhtymä on oireyhtymä, johon kuuluvat voimakas proteinuria (yli 3 g/l), hypoproteinemia, hypoalbuminemia ja dysproteinemia, voimakas ja laajalle levinnyt turvotus (perifeerinen, kystinen, anasarka), hyperlipidemia ja lipiduria.

Lasten nefroottinen oireyhtymä jaetaan primaariseen, joka liittyy munuaiskerästen primaariseen sairauteen, ja sekundaariseen, joka johtuu suuresta joukosta synnynnäisiä perinnöllisiä ja hankittuja sairauksia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Nefroottisen oireyhtymän patogeneesi

Nefroottisessa oireyhtymässä esiintyvien vesi-elektrolyyttihäiriöiden ja turvotusten kehittymisen kannalta merkityksellisillä tekijöillä ovat reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmä, antidiureettiset ja natriureettinen hormoni, kallikreiini-kiniini- ja prostaglandiinijärjestelmät. Monien proteiinien menetys virtsan mukana johtaa muutoksiin veren hyytymisessä ja fibrinolyysissä. Nefroottisessa oireyhtymässä havaitaan antikoagulanttien (antitrombiini III - hepariinin plasmakofaktori) puutos; fibrinolyyttisen järjestelmän häiriöt - fibrinogeenin pitoisuus lisääntyy. Kaikki tämä edistää hyperkoagulaatiota ja trombien muodostumista. Munuaislaskimoiden tromboosi on erityisen vaarallinen. Siksi nefroottiseen oireyhtymään liittyy useita homeostaasin muutoksia.

Myös eteisten natriureettisella peptidillä (ANP) on rooli nefroottisen turvotuksen synnyssä. ANP:n normaalin vaikutuksen häiriintyminen munuaistiehyiden keräyskanavien kuljetusprosesseihin johtaa natriureesin vähenemiseen ja suonensisäisen nesteen kertymiseen, mikä edistää nefroottisen turvotuksen muodostumista. Nefroottiseen oireyhtymään liittyy siis useita homeostaasin muutoksia.

Nefroottisessa oireyhtymässä havaitaan useimmiten kalvoista ja kalvoproliferatiivista glomerulonefriittiä, harvemmin fokaalista segmentaalista glomeruloskleroosia.

Primaarinen nefroottinen oireyhtymä:

• Synnynnäiset ja infantiiliset:
  • synnynnäinen "suomalainen tyyppi" mikrokystisen taudin kanssa;
  • "Ranskalainen tyyppi", jossa on diffuusi mesangiaalisia muutoksia;
  • minimaalisen muutoksen nefroottinen oireyhtymä;
  • nefroottinen oireyhtymä, johon liittyy mesangioproliferatiivisia muutoksia tai fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi.
• Primaarisen glomerulonefriitin nefroottinen oireyhtymä:
  • Minimaalisen muutoksen nefroottinen oireyhtymä;
  • Nefroottinen oireyhtymä, johon liittyy kalvomuutoksia tai fokaalinen segmentaalinen glomeruloskleroosi; kalvoproliferatiivinen, mesangioproliferatiivinen, ekstrakapillaarinen ja puolikuumainen, fibroplastiset (skleroivat) muutokset.

Nefroottinen oireyhtymä, joka esiintyy perinnöllisissä, synnynnäisissä ja hankituissa sairauksissa:

• diffuusi sidekudossairaus (systeeminen lupus erythematosus);
• systeeminen vaskuliitti;
• tartuntataudit (tuberkuloosi, kuppa, hepatiitti, malaria);
• diabetes mellitus;
• reaktiot lääkkeisiin (epilepsialääkkeet, kulta, vismutti, elohopeavalmisteet, antibiootit, vitamiinit);
• munuaislaskimon tromboosi.

Nefroottinen oireyhtymä voi ilmetä täydellisenä ja epätäydellisenä, puhtaana ja sekalaisena (hematurian ja valtimoverenpainetaudin kanssa) oirekompleksina.

Primaarinen nefroottinen oireyhtymä sisältää synnynnäisen ja nefroottisen oireyhtymän primaarisessa glomerulonefriitissä.

Primaarisen nefroottisen oireyhtymän morfologiset variantit glomerulonefriitissä: minimaaliset muutokset, kalvomainen, fokaalis-segmentaalinen, mesangiokapillaarinen (kalvoproliferatiivinen), ekstrakapillaarinen puolikuumainen, fibroplastinen.

Primaarisen nefroottisen oireyhtymän rakenteessa 1-7-vuotiailla lapsilla vallitsee (yli 85-90%) minimaalisilla muutoksilla glomerulonefriitti, ns. lipoidinefroosi.

12–16-vuotiailla lapsilla primaarisen glomerulonefriitin rakenteessa vallitsee kalvoproliferatiivinen glomerulonefriitti (kaikki 3 tyyppiä), joka ilmenee useimmiten sekamuotoisena nefroottisena oireyhtymänä, johon liittyy hematuriaa ja/tai valtimoverenpainetautia, jolla on vakava ennuste.

Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä on yksi lasten akuuttien ja kroonisten munuaissairauksien selkeimmistä ja tyypillisimmistä ilmenemismuodoista. Nefroottisen oireyhtymän esiintyminen viittaa aina munuaisvaurioon – primaariseen tai osana muita sairauksia. Nefroottisen oireyhtymän esiintyminen munuaissairauksissa viittaa munuaisprosessin lisääntyneeseen aktiivisuuteen.

Nefroottisen oireyhtymän oireet

Turvotus on tyypillistä – ensin kasvoissa, silmäluomissa, sitten lannealueella ja jaloissa. Ihon kalpeus. Oliguria, johon liittyy hypovolemiaa, hyperaldosteronismia ja tubulusten vaurioita.

Sekundaarinen hyperaldosteronismi on tyypillistä nefroottiselle oireyhtymälle, joka johtaa natriumin ja siten veden kertymiseen elimistöön, vaikka veressä on hyponatremiaa.

Lapsilla hypovolemia kehittyy usein spontaanisti nefroottisen oireyhtymän alkuvaiheessa, kun proteiinihäviön nopeus ylittää proteiinin mobilisoitumisnopeuden ekstravaskulaarisista varastoista ja sen synteesin maksassa.

Nefroottisen oireyhtymän kulku

Usein aaltoilevaa, toistuvaa. Relapsoivassa nefroottisessa oireyhtymässä relapseja on vähintään kaksi 6 kuukauden aikana; usein relapsoiva kulku on 2 tai useampia relapseja 6 kuukauden aikana tai 4 tai enemmän vuodessa, kun relapsi on tapahtunut 2 kuukauden kuluessa hoidon lopettamisesta. Täydelliseksi remissioksi katsotaan potilaan tila, jossa proteinuria on alle 4 mg/m² ^/ tunti tai alle 10 mg/kg/tunti ja seerumin albumiinipitoisuus on vähintään 35 g/l. Osittaisella remissiolla tarkoitetaan turvotuksen, hypo- ja dysproteinemian poistumista, päivittäisen proteinurian laskua alle 3,5 g/vrk tasolle tai sen pysymistä 5–40 mg/m² ^/ tunti -tasolla ja seerumin albumiinipitoisuus on yli 30 g/l.

Nefroottisen oireyhtymän hoito

Vuodeaika turvotuksen aikana voi johtaa diureesin lisääntymiseen, koska vaakasuorassa asennossa hydrostaattinen paine alaraajoissa pienenee, mikä helpottaa nesteen palautumista interstitiaalisesta tilasta plasmaan. Pääsy raittiiseen ilmaan.

Ruokavalio - suolaton 2-3 viikon ajan, jonka jälkeen asteittain 0,5-1 g - 3 g päivässä. Hypokloridiruokavalio jatkuu useita vuosia. Korkean biologisen arvon omaavat proteiinit 1 g / kg ruumiinpainoa ottaen huomioon päivittäinen proteiinin menetys. Rasvan määrä, joka kattaa alle 30 % ruoan kokonaiskaloriarvosta, korkea monityydyttymättömien ja tyydyttyneiden rasvahappojen suhde, linolihappopitoisuus määrässä, joka kattaa vähintään 10 % ruoan kokonaiskaloriarvosta ja alhainen kolesteroli.

On suositeltavaa käyttää merikalaa, katkarapuja ja merilevää, jotka lisäävät veren fibrinolyyttistä aktiivisuutta. Kasviöljyn käyttö. On suositeltavaa sisällyttää ruokavalioon fosfolipidipitoista kauraa puuron, hyytelön ja keitetyn muodossa. Turvotuksen vähentämisen aikana lisätään kaliumia sisältäviä tuotteita: uuniperunoita, rusinoita, kuivattuja aprikooseja, luumuja, banaaneja, kurpitsaa, kesäkurpitsaa. Nesteen saantia ei rajoiteta. Elinvoimainen ruokavalio määrätään lapsille, joilla on vaikea allerginen anamneesi.

Nefroottisen oireyhtymän lääkehoito

Minimaalisilla muutoksilla määrätään glukokortikoidihoito. Prednisolonin aloitusannos on 2 mg/kg/vrk (enintään 60–80 mg) päivittäin 4 viikon ajan. Suurinta annosta pienennetään, jos kolmessa peräkkäisessä virtsanäytteessä ei ole proteinuriaa. Annosta pienennetään 2,5–5 mg viikossa. Tämän jälkeen suoritetaan jaksottainen hoito – 3 päivää peräkkäin, 4 päivän tauko tai joka toinen päivä. Ensimmäisen hoitojakson kesto on 2 kuukaudesta 2 vuoteen (ylläpitoannos on yleensä 10–15 mg/vrk). Jos hoito onnistuu, prednisolonin monoterapiaa jatketaan. Usein uusiutuvan NS:n yhteydessä hormonihoitoon lisätään sytostaattisia lääkkeitä – syklofosfamidia tai metyyliprednisolonia (pulssihoito 3 päivän ajan, 20 mg/kg päivässä laskimoon, minkä jälkeen prednisolonia joka toinen päivä 6 kuukauden ajan). Hormoniresistentissä nefroottisessa oireyhtymässä – virtsa-arvojen normalisoitumattomuuden ja kliinisen ja laboratorioremission alkamisen yhteydessä glukokortikosteroidihoidon aikana 4–8 viikon ajan – glukokortikosteroideja ja syklofosfamidia 1,5–2 mg/kg määrätään enintään 16 viikon ajan.

Hepariinin käyttöaiheet tromboottisten komplikaatioiden riskin sattuessa:

1. hypoalbuminemia alle 20–15 g/l;
2. hyperfibrinogenemia yli 5 g/l;
3. antitrombiini III:n väheneminen 70 prosenttiin.

Jos hypoalbuminemia on alle 15 g/l, hypovoleemisen kriisin ehkäisemiseksi on aiheellista antaa reopoliglusiinia tiputuksena laskimoon, minkä jälkeen lasixia annetaan suihkeena annoksella 1 mg/kg (tai ilman sitä).

Jos hypoalbuminemia on alle 15 g/l, tromboottisten komplikaatioiden ehkäisemiseksi voidaan valita lääkkeeksi curantil annoksella 3-4 mg/kg/vrk tai ticlid 8 mg/kg/vrk. Hyperlipidemian ja lipidurian korjaamiseksi määrätään ravintolisä eikonal sekä kolesterolin ja matalatiheyksisten lipoproteiinien synteesiä estäviä lääkkeitä - lipostabil ja lovastatiini. Solukalvojen stabiloimiseksi käytetään alfa-tokoferolia, essentiale fortea ja dimefosfonia. Osteopenian ja osteoporoosin ehkäisyyn ja hoitoon kalsiumkarbonaattia ja kalsiumglukonaattia. Akuuttien hengitystieinfektioiden yhteydessä - reaferonia ja interferonia.

Lastenlääkäri ja nefrologi suorittavat avohoidon seurantaa, kunnes lapsi siirretään aikuisten klinikalle. Sairaalasta kotiutumisen jälkeen virtsakokeet tehdään kahden viikon välein ensimmäisten kolmen kuukauden ajan, sen jälkeen kerran kuukaudessa ensimmäisen seurantavuoden aikana ja kerran neljännesvuosittain toisena vuonna ja seuraavina vuosina. Jokaisella lääkärikäynnillä mitataan verenpaine, säädetään hoitoa ja suoritetaan seuranta. Sairauden yhteydessä virtsakokeet ovat pakollisia sairauden aikana ja 10–14 päivää sen päättymisen jälkeen, ja korva-, nenä- ja kurkkutautien lääkäriin sekä hammaslääkäriin konsultoidaan kerran 6 kuukaudessa. Kroonisten infektiopesäkkeiden puhdistus on tarpeen.

Ennuste riippuu glomerulonefriitin morfologiasta. Minimaalisilla muutoksilla - suotuisampi, muissa muodoissa ennusteen tulee olla varovainen, fokaalisella segmentaalisella skleroosilla - epäsuotuisa, kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]