Nefroottinen oireyhtymä lapsilla

Nefroottinen oireyhtymä - oire, joka käsittää ilmaistuna proteinuria (suurempi kuin 3 g / l), hypoproteinemia, hypoalbuminemiaa ja Dysproteinemia ilmaistaan ja levitettävä turvotus (perifeerinen, vatsan, anasarca), hyperlipidemia ja lipiduriyu.

Lasten nefroottinen oireyhtymä on jaettu primaariin, joka liittyy munuaisten ja sekundääristen munuaisten glomerulien primaariseen sairauteen, jota aiheuttavat suuri perinnöllisten perinnöllisten ja hankittujen sairauksien ryhmä.

[1], [2], [3], [4],

Nefroottisen oireyhtymän patogeneesi

Esiintymisen vesi-elektrolyytti epätasapaino, turvotus kehittäminen nefroottinen oireyhtymä annetaan arvo reniini-angiotensiini-järjestelmä, antidiureettisen ja natriureettinen hormoni, kallikreiini-kiniinijärjestelmä ja prostaglandiini. Menetys monien proteiinien virtsaan johtaa muutoksia veren hyytymistä ja fibrinolyysin. Nefroottinen oireyhtymä asennettu vaje antikoagulantit (ntitrombina III - hepariini plasman kofaktori); häiriöt fibrinolyyttisessä järjestelmässä - fibrinogeenin pitoisuus kasvaa. Kaikki tämä edistää hyperkoaguloituvuuteen ja verisuonitukos. Erityisen vaarallista on munuaisten laskimotukosten tromboosi. Siten, nefroottinen oireyhtymä liittyy useita homeostaattisen muutoksia.

Nefroottisen turvotuksen synnyssä harkitaan myös eteisen natriureettisen peptidin (ANP) roolia. Häiriöistä ANP liikenteen prosessien kokoojaputkissa munuaisputkiin liittyy vähentäminen ja natriureesi suonensisäisen nesteen kertymistä, joka edistää muodostumista nefroottinen turvotus. Niinpä nefroottisessa oireyhtymässä on mukana useita homeostaasin muutoksia.

Nefroottisessa oireyhtymässä useimmin havaitaan kalvon ja limakalvon proliferatiivisen glomerulonefriitin, harvemmin harvoin focal segmental glomeruloskleroosi.

Nefroottinen oireyhtymä primääri:

• Synnynnäinen ja imeväisikäinen:
  • synnynnäinen "suomalainen tyyppi", jolla on mikrokiprosta;
  • "Ranskalainen tyyppi" diffuusi mesangialiset muutokset;
  • nefroottinen oireyhtymä, jossa on vähäisiä muutoksia;
  • nefroottinen oireyhtymä, jolla on mesangioproliferatiivisia muutoksia tai fokus-segmenttinen glomeruloskleroosi.
• Nefroottinen oireyhtymä primaarisessa glomerulonefriitissä:
  • Nefroottinen oireyhtymä, jossa on vähäisiä muutoksia;
  • Nefroottinen oireyhtymä, jolla on membraanisia muutoksia tai polttosegmenttistä glomeruloskleroosia; membranous-proliferatiivinen, mesangioproliferatiivinen, ekstrakapillary ja semilunium, fibroplastiset (skleroottiset) muutokset.

Nefroottinen oireyhtymä on toissijainen, jolla on perinnölliset, synnynnäiset ja hankitut sairaudet:

• diffuusi sidekudostauteja (systeeminen lupus erythematosus);
• systeeminen vaskuliitti;
• tartuntataudit (tuberkuloosi, kuppa, hepatiitti, malaria);
• diabetes mellitus;
• reaktiot lääkkeisiin (epilepsialääkkeet, kultavalmisteet, vismutti, elohopea, antibiootit, vitamiinit);
• munuaisten laskimotukosten tromboosi.

Nefroottinen oireyhtymä voi ilmetä täydellisinä ja puutteellisina, puhtaina ja sekaisin (hematuria ja valtimonopeus) oireiden monimutkaisuus.

Primaarinen nefroottinen oireyhtymä on synnynnäinen ja nefroottinen oireyhtymä primäärisessä glomerulonefriitissä.

Morfologiset muunnelmia ensisijainen nefroottinen oireyhtymä, glomerulonefriitti: Minimal muutokset kalvomainen, polttoväli segmentaalisen, mesangiokapillaarinen (membranoproliferatiivi- proliferatiivinen) extracapillary kresenttiseen, fibroplastic.

Rakenteen ensisijaisen nefroottinen oireyhtymä lapsilla on yleistä ikä 1-7 vuotta (yli 85-90%) glomerulonefriitti minimaalisia muutoksia ns lipoid nephrosis.

Ikäisten lasten 12-16 vuosi rakenteessa hallitsee ensisijainen glomerulonefriitti, membranoproliferatiivi- glomerulonefriitti (kaikki 3 tyyppiä) usein ilmenee sekoitettu nefroottisen oireyhtymän hematuria ja / tai kohonnut verenpaine, joka on vakava ennuste.

Nefroottinen oireyhtymä

Nefroottinen oireyhtymä on yksi akuutin ja kroonisen munuaissairauden merkittävimmistä ja tyypillisimmistä oireista lapsilla. Nefroottisen oireyhtymän esiintyminen aina ilmaisee munuaisten vaurioita, ensisijaisesti tai muiden tautien yhteydessä. Nefroottisen oireyhtymän ilmaantuminen munuaissairauksissa todistaa munuaisprosessin lisääntyneen aktiivisuuden.

Nefroottisen oireyhtymän oireet

Havaittu turvotus - ensimmäinen kasvot, silmäluomet, sitten - lannerangan alueella, jalat. Pallor of the skin. Oliguria, joka liittyy hypovolemiaan, hyperaldosteronismiin, tubulatiiviseen vaurioon.

Toissijainen hyperaldosteronismi on tyypillistä nefroottiselle oireyhtymälle, minkä seurauksena natrium säilyy kehossa ja siten vettä, vaikka veressä on hyponatriamaa.

Pediatrinen hypovolemias- usein kehittyy spontaanisti alkuvaiheessa nefroottinen oireyhtymä, jossa proteiini hävikki on suurempi määrä proteiinia käyttöön suonenulkoiseen varastoja, sen synteesiä maksassa.

Nefroottisen oireyhtymän kulku

Usein aaltoileva, toistuva. Toistuva nefroottinen oireyhtymä - vähintään 2 relapsien esiintymistä bessissä; Usein toistuvat kurssi - 2 tai enemmän pahenemisvaiheita b4 kuukautta tai enemmän vuodelle, jolloin uusiutuminen tapahtui 2 kuukauden kuluessa hoidon lopettamisen. Alle täydellinen remissio ymmärtää potilaan tila, kun proteinurian alle 4 mg / m ² / h tai vähemmän kuin 10 mg / kg / h, ja seerumin albumiini taso on yhtä suuri tai suurempi kuin 35 g / l. Osittainen remissio on poistaa turvotuksen, hypo- ja dysproteinemia, vähentää päivittäin proteinurian alle 3,5 g / d tai säilyttämällä se on välillä 5-40 mg / m ² / h ja seerumin albumiinia 30 g / l.

Nefroottisen oireyhtymän hoito

Järjestelmä sängyn turvotuksen aikana voi johtaa diureesin lisääntymiseen, koska vaakasuorassa asennossa hydrostaattinen paine alaraajoissa pienenee, mikä helpottaa nesteen palautumista interstitiaalisesta tilasta plasmaan. Raittiiseen ilmaan pääsy.

Ruokavalio ei ole suolaa 2-3 viikossa, minkä jälkeen se vähitellen siirtyy 0,5-1 g: sta 3 g: aan päivässä. Hypochloride-ruokavalio säilyy monien vuosien ajan. Suuremmat biologiset arvot 1 g / kg ruumiinpainoa ottaen huomioon päivittäisen proteiinihäviön. Rasvapitoisuus antaa vähemmän kuin 30% koko kalorien saanti, joilla on korkea suhde monityydyttymättömiä / tyydyttyneiden rasvahappojen linolihappoa määrä, joka antaa vähintään 10% kokonaisenergiasta ja alhainen kolesteroli.

On suositeltavaa käyttää merikalaa, katkarapuja, merikalaa, mikä lisää veren fibrinolyyttista aktiivisuutta. Kasviöljyn käyttö. On suositeltavaa lisätä fosfolipidien sisältämän kauran ruokavaliota puuron, hyytelön, liemen muodossa. Ödemaattisen lähentymisen aikana tuotetaan kaliumia sisältävät tuotteet: paistetut perunat, rusinat, kuivatut aprikoosit, luumut, banaanit, kurpitsa, kesäkurpitsa. Neste ei ole rajoitettu. Eliminaatiolääke on määrätty lapsille, joilla on aiemmin ollut allerginen anamneesi.

Nefroottisen oireyhtymän hoito

Pienillä muutoksilla määrätään glukokortikoidihoito. Prednisoloni-annos on 2 mg / kg / vrk (enintään 60-80 mg) 4 viikon ajan. Suurin annos pienenee, mikäli ei ole proteiiniuria kolmen peräkkäisen virtsatutkimuksen aikana. Annosta pienennetään 2,5-5 mg viikossa. Sitten jaksottainen hoito suoritetaan - 3 päivää peräkkäin, 4 päivän tauko tai päivä myöhemmin. Ensimmäisen kurssin kesto on 2 kuukautta - 2 vuotta (ylläpitoannos on yleensä 10-15 mg / vrk). Jos onnistunut hoito on monoterapiaa prednisolonilla. Kun usein toistuva NA kiinnitetty hormonihoidon, sytotoksiset aineet - syklofosfamidi tai metyyliprednisolonia (3 päivä pulssi hoito 20 mg / kg vuorokaudessa laskimoon jälkeen antamalla prednisonia joka toinen päivä 6 kuukausi). Hormonin tulenkestävät nefroottinen oireyhtymä - Koska normalisointi ja virtsan parametrien alkaminen kliinisen laboratorion remission hoidossa glukokortikosteroidi varten 4-8 viikkoa - glukokortikosteroidien antaa syklofosfamidia ja 1,5-2 mg / kg 16 viikko.

Merkkejä hepariinista tromboottisten komplikaatioiden riski:

1. hypoalbuminemia alle 20-15 g / l;
2. hyperfibrinogeenisuus yli 5 g / l;
3. vähentää antitrombiinia III jopa 70%: iin.

Kun hypoalbuminemiaa alle 15 g / l, joiden tarkoituksena on estää veren menetyksestä kriisin esitetty tiputuslaitteessa reopoliglyukina jälkeen Lasixia bolus 1 mg / kg (tai ilman sitä).

Kun hypoalbuminemiaa alle 15 g / l, että ehkäistään tromboottisia komplikaatioita huumeiden valinta voi olla Curantylum annoksella 3-4 mg / kg / päivä tai tiklid 8 mg / kg / päivä. Varten korjauksen hyperlipidemian ja lipidurii Eiconol määrätä ravintolisä, ja lääkkeet, jotka estävät kolesterolin synteesiä ja alhaisen tiheyden lipoproteiini - Lipostabil, lovastatiini. Solukalvojen stabiloimiseksi käytä alfa-tokoferolia, Essentiale fortea, Dimefosfonia. Estää ja hoitaa osteopeniaa ja osteoporoosia käyttää kalsiumkarbonaattia, kalsiumglukonaattia. ARVI - reaferon, interferoni.

Kliininen seuranta hoitaa pediatri ja nefrologi ennen lapsen siirtymistä aikuisen poliklinikalle. Sairaalan vastuuvapauden myöntämisen jälkeen ensimmäinen kolmen kuukauden mittainen virtsa-analyysi suoritetaan kerran kahdessa viikossa, ensimmäisen havainnointivuoden aikana - kerran kuukaudessa, toisena ja seuraavina vuosina kerran neljäsosa. Jokaisella lääkärintarkastuksen yhteydessä verenpaine mitataan, hoidon korjaus ja tarkkailu suoritetaan. Sisäisten sairauksien yhteydessä on pakko tutkia virtsan sairauden aikana ja 10-14 päivän kuluttua sen lopettamisesta, ENT-lääkärin ja hammaslääkärin kuuleminen tehdään kerran kuudessa kuukaudessa. On välttämätöntä puhdistaa krooniset infektiot.

Ennuste riippuu glomerulonefriitin morfologiasta. Pienillä muutoksilla - suotuisammalla ja muilla muodoilla ennusteiden tulee olla varovaisia, jolloin fokus-segmentaarinen skleroosi - epäsuotuisa, kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehitys.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]