Akuutti ja krooninen nefroottinen oireyhtymä

Jos potilas iski munuaiset ja turvotusta näkyvät ja diagnoosi havaitsee proteinuria elektrolyyttihäiriöitä, proteiinia ja rasvaa aineenvaihduntaa, lääkäri voi tehdä diagnoosin "nefroottinen syndrooma" on termi, jota käytetään lääketieteessä on noin 70 vuotta. Aikaisemmin tautia kutsuttiin nefroosi, tai lipoidikuoreeksi.

Nefroottinen oireyhtymä kehittyy usein munuaisten tulehdusprosessien sekä muiden monimutkaisten patologioiden, mukaan lukien autoimmuunisairauksien, seurauksena.

Nefroottisen oireyhtymän määritelmä: mikä se on?

Tarkastelemamme sairaus on oireiden monimutkaisuus, patologinen tila, jossa proteiinin merkittävää päivittäistä erittymistä virtsanesteeseen tapahtuu (yli 3,5 g / 1,73 m2). Patologialle on ominaista myös hypoalbuminuria, lipiduria, hyperlipidemia, turvotus.

Terveillä ihmisillä proteiinin päivittäinen fysiologinen erittyminen munuaisten läpi on alle 150 mg (useammin - noin 50 mg). Tällaisia proteiineja edustavat plasman albumiinit, entsyymi ja hormonaaliset aineet, immunoglobuliinit, munuaisen glykoproteiini.

Jos nefroottinen patologia havaitaan rikkomuksia kuten gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hyperlipidemia, lipiduriya ja lausutaan kasvojen, onteloihin ja koko kehon.

Nefroottinen oireyhtymä on jaettu primaariseen ja sekundääriseen tyyppiin, riippuen taudin etiologiasta. Ensisijainen tyyppi sanotaan, jos se kehittyy muiden munuaissairauksien taustalla. Toissijainen diagnosoitu tyyppi hieman vähemmän: sen kehitys liittyy "interferenssi" muiden sairauksien (kollagenoosit, reumaattinen kuume, hemorraginen vaskuliitti, krooninen märkivän tulehdusten, infektioiden, syövän, allergioiden ja niin edelleen.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologia

Vuosittain kirjataan 2-7 ensisijaista nefroottista oireyhtymää 100 tuhatta ihmistä kohden. Tauti voi esiintyä milloin tahansa ikään, mistä tahansa munuaisen toiminnan rikkomisesta.

Lapsen leviämisen aste on noin 14-15 tapausta 100 tuhatta.

[6], [7], [8], [9], [10]

Syyt nefroottinen oireyhtymä

Nefroottisen oireyhtymän syyt ovat moninaisia, mutta useimmiten tauti kehittyy glomerulonefriitin seurauksena - joko akuutti tai krooninen. Tilastot osoittavat, että glomerulonefriitti komplikaatio esiintyy noin 75% tapauksista.

Muita usein esiintyviä tekijöitä ovat:

• primäärinen amyloidoosi;
• gipernefroma;
• nefropatia raskauden aikana.

Toissijainen nefroottinen oireyhtymä kehittyy taustalla:

• diabetes mellitus;
• tartuntataudit (kuten malaria, kuppa, tuberkuloosi);
• autoimmuunisairaudet (systeeminen lupus erythematosus, systeeminen skleroderma, nivelreuma);
• allergiset prosessit;
• nodosa;
• septinen endokardiitti;
• verenvuotoinen vaskuliitti;
• limfogranulematoz;
• vaikea myrkytys;
• pahanlaatuiset prosessit;
• tromboottiset komplikaatiot, jotka vaikuttavat munuaisverisuoniin, huonompi vena cava;
• usein ja pitkiä hoitojaksoja eri lääkkeillä, mukaan lukien kemoterapia.

Tämän tyyppistä nefroottisen sairauden kehitystä, jonka syytä ei voida määrittää, kutsutaan idiopaattiseksi. Se tapahtuu pääasiassa lapsilla.

[11], [12]

Riskitekijät

Nefroottisen oireyhtymän kehittyminen saattaa aiheuttaa tällaisia riskitekijöitä:

• pitkittynyt tai säännöllinen hoito ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden (asetyylisalisyylihappo, voltaren) kanssa;
• usein ja pitkään hoidettu antibioottihoito;
• tartuntataudit (tuberkuloosi, kuppa, malaria, hepatiitti B ja C, ihmisen immuunikatovirus);
• allergiset prosessit;
• autoimmuuniprosessit;
• endokriiniset sairaudet (kilpirauhasen sairaus, diabetes jne.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Synnyssä

Tähän mennessä tiedetään joukko teorioita, joiden mukaan oletetaan, että nefroottisen oireiden kompleksin kehittyminen tapahtuu. Todennäköisin on immunologinen käsitys taudin alkamisesta. Sen todiste on patologian yleinen kehitys ihmisillä, joiden kehossa on allergisia ja autoimmuuniprosesseja. Tätä teoriaa vahvistaa myös suuri osa onnistuneesta hoidosta immunosuppressiivisilla aineilla. Nefroottisen oireyhtymän kehittymisen aikana muodostuu immunokompleksit, jotka ovat seurausta sisäisten ja ulkoisten antigeenien ja vasta-aineiden suhteesta.

Muodostuneet immunokompleksit kykenevät asettua munuaisten sisään, mikä aiheuttaa vastavuoroisen tulehdusprosessin. Glomeruli-kapillaariverkossa on mikrokytkennän rikkomuksia, alusten sisäinen hyytyminen on kasvussa.

Glomeruli-suodatus häiritsee muutoksia läpäisevyydessä. Tämän seurauksena - proteiinien aineenvaihdunnan prosessien rikkomukset: proteiini tulee virtsanesteeseen ja jättää kehon. Proteiinin lisääntynyt erittyminen aiheuttaa hypoproteinemiaa, hyperlipidemiaa jne.

Nefroottisessa oireyhtymässä myös elimen ulkonäkö muuttuu: munuaisten tilavuus kasvaa, interkalamaalinen kerros muuttuu väriksi ja tulee punertavaksi, ja korteksikerros kasvaa harmaaksi.

Patofysiologia

Virtsan eritys nesteeseen syntyy seurauksena häiriöiden endoteelisolujen kapillaarin verkon, keräsen - so, rakenteet, normaalissa plasman proteiineihin selektiivisesti suodattamalla, tiukasti, kun tilavuuden ja massan.

Näiden rakenteiden vaurioitumisprosessi on huonosti ymmärretty glomerulien primaarisessa vauriossa. Oletettavasti, T-lymfosyyttien, alkavat yli-jakaa kiertävän permeabiliteettitekijä tai inhiboivat inhiboivien tekijöiden läpäisevyys, joka vastaa esiintyminen epävarma immunogeenejä ja sytokiineja. Muista todennäköisistä tekijöistä ei voida sulkea pois perinnöllisiä anomalioita proteiineista, jotka muodostavat raon glomerulaarisen kalvon.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Oireet nefroottinen oireyhtymä

Kliiniset ilmiöt riippuvat pitkälti patologian ulkonäön alkuperäisestä syystä.

Ensimmäiset tärkeimmät merkit ovat turvotus, anemian lisääntyminen, yleisen huononemisen heikkeneminen, diureettien leviäminen oliguriaan.

Yleinen kuva nefroottisesta oireyhtymästä edustaa tällaiset oireet:

• virtsan pilkkoutuminen, päivittäisen määrän voimakas väheneminen;
• vaihtelevat puutteet, kohtalaisesta erittäin vakavaan;
• voimakkuus, kasvava tunne väsymyksestä;
• ruokahaluttomuus, jano, kuiva iho ja limakalvot;
• harvoin (esimerkiksi ascitesin läsnäollessa) - pahoinvointi, ripuli, vatsan epämukavuus;
• usein kipu pään, alaselän;
• lihaskrampit ja kipu (pitkittynyt nefroottinen oireyhtymä);
• dyspnea (ascites ja / tai hydroperikardiitti) vuoksi;
• apatia, liikkuvuuden puute;
• ihon vaaleus, ihon heikkeneminen, kynnet, hiukset;
• lisääntynyt syke;
• tiheän plakin ulkonäkö kielen pinnalla, vatsan lisääntyminen;
• merkkejä kohonneesta veren hyytymisestä.

Nefroottinen oireyhtymä voi kehittyä eri tasoilla - sekä vähitellen että nopeasti. Lisäksi erotetaan taudin puhdas ja sekava kulku. Ero on ylimääräisen korkean verenpaineen ja hematuriaan läsnäolossa.

• Nefroottisen oireyhtymän turvotus voidaan ilmaista eri tavoin, mutta ne ovat aina läsnä. Aluksi nesteen kerääntyminen kasvojen kudoksiin - silmien alla, poskissa, otsaan ja alaleukaan. Tällaista merkkiä kutsutaan "nephrotuksen kasvot". Ajan myötä nesteiden kerääntyminen leviää muihin kudoksiin - on edemaattisia ääripäitä, lannerangasta, ascites, hydroperikardiumia, hydrothoraxia kehittyy. Vaikeissa tapauksissa anasarca kehittyy - kehon turvotus kokonaisuutena.

Nefroottisen oireyhtymän turvotusmekanismi on erilainen. Esimerkiksi usein puutteesta aiheutuu lisääntynyt pitoisuus natriumkloridin verenkierrossa. Kun ylimääräinen nestemäärä nestettä kehossa, kosteus alkaa tunkeutua verisuoniseinän läpi useissa kohdepinnoissa. Lisäksi nefroottista oireyhtymää seuraa albumiinin menetyksen lisääntyminen virtsanesteellä, mikä johtaa epätasapainoon onkotisissa paineissa. Tämän seurauksena kosteus lisävoimalla jättää kudoksen.

• Oliguria, jolla on nefroottinen oireyhtymä, on vaarallinen, koska se voi aiheuttaa tällaisten komplikaatioiden kehittymistä kuin munuaisten vajaatoiminta. Potilailla virtsan päivittäinen tilavuus voi olla 700-800 ml ja vielä vähemmän. Samalla se ylitti proteiinipitoisuus, lipidi, taudinaiheuttajia, ja joskus on veren (esim. Glomerulonefriitti, ja systeeminen lupus erythematosus).
• Nefroottista oireyhtymää sairastavat siat ovat vakavan patologian taustalla. Neste kerääntyy paitsi kudoksiin myös myös kehon onteloihin - erityisesti vatsan onteloon. Samanaikainen askitusten muodostuminen kosteuden kertymisellä perikardiaalisissa ja keuhkopussin kouruissa ilmaisee kehon diffuusi (yleinen) edeeman nopean ilmenemisen. Samassa tilanteessa he puhuvat yleisen pudotuksen tai anasarkan kehityksestä.
• Nefroottisen oireyhtymän verenpainetauti ei ole perus- tai pakko-oire. Paineindikaattorit voivat lisääntyä nefroottisen oireyhtymän sekamuodossa - esimerkiksi glomerulonefriitti tai systeemiset sairaudet.

Nephroottinen oireyhtymä aikuisilla

Aikuiset kärsivät nefroottisesta oireyhtymästä pääasiassa 30-40-vuotiaana. Patologia on useammin havaittavissa glomerulonefriitin, pyelonefriitin, primäärisen amyloidoosin, hypernefroosin tai nefropatian vuoksi raskauden aikana.

Toissijainen nefroottinen oireyhtymä ei ole suoraan yhteydessä munuaisvaurioihin, ja se tapahtuu kollageenien, reumaattisten patologioiden, ruumiin mädellisten prosessien, tarttuvien ja loisten sairauksien

Naisten ja miesten nikotiittinen oireyhtymä kehittyy suunnilleen samalla taajuudella. Tauti useimmissa tapauksissa ilmenee yhdessä "skenaariossa", kun taas johtava oire on proteinuria yli 3,0 g / vrk, joskus jopa 10-15 g ja vielä enemmän. Enintään 85% virtsaan erittyvästä proteiinista on albumiini.

Hyperkolesterolemia pystyy myös saavuttamaan rajan, joka on 26 mmol / l ja enemmän. Lääkkeessä kuvataan kuitenkin myös tapauksia, joissa kolesterolipitoisuus ylitti normaalin alueen.

Mitä tulee turvotukseen, tätä merkkiä pidetään hyvin erityisenä, koska se esiintyy useimmilla potilailla.

Nefroottinen oireyhtymä lapsilla

Nefroottinen oireyhtymä ylivoimaisella lapsella on idiopaattinen. Tällaisen tuskallisen tilan patogeneesi, joka kulkee vähäisin häiriöillä, ei ole vielä täysin tutkittu. Oletettavasti havaittu kasvu glomerulusten läpäisevyyteen plasman proteiineihin vaikutuksesta kiertävän tekijöiden glomerulusten kapillaari verkko, jossa edelleen aukkojen väliin vaurioita käsittelee podosyytit. Todennäköisesti aktiiviset T-tappajat erittävät lymfokiinit, jotka vaikuttavat glomerulaariseen läpäisevyyteen plasman proteiineihin nähden, mikä johtaa proteinuriaan.

Ensimmäiset kliiniset oireet lapsilla ovat turvotus, joka voi tapahtua vähäisessä määrin tai voimakkaasti ja ottaa yhä enemmän kudoksia.

Nefroottisen oireyhtymän ennuste  lapsuutessa  riippuu vastauksesta glukokortikosteroidien ja immunosuppressorien hoitoon. Steroidiherkällä nefroottisella oireyhtymällä saavutetaan remissio 95 prosentilla tapauksista ilman munuaisten vajaatoimintaa.

Steroidiresistentti muunnos kykenee etenemään CRF: n terminaalivaiheeseen (5-10 vuoden kuluessa).

Vaiheet

• Akuutti nefroottinen oireyhtymä on ominaista turvotus, joka ilmenee aamulla kasvoilla ja lähempänä iltaa "putoaa" alempaan raajaan. Virtsanesteen määrä on myös pilkkoutunut ja vähentynyt. Potilaat valittavat heikkoutta, apatiaa, päänsärkyä. Jos oireet eivät näy dramaattisesti, mutta lisääntyvät vähitellen, he puhuvat taudin subacut-kurssista.
• Krooninen nefriittisyndrooma on diagnosoitu, kun pääasiallinen merkkejä sairaudesta näkyviin ja katoavat (yleensä eri aikavälein - eli paheneminen voi tapahtua kerran muutaman kuukauden välein, tai kuusi kuukautta). Pahistumisajan kliininen kuva muistuttaa akuutin nefroottisen oireyhtymän oireita. Säännöllisesti toistuvasti he puhuvat taudin siirtymisestä krooniseen toistuvaan muotoon.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Lomakkeet

Standardi nefroottinen oireyhtymä on jaettu primääriseen ja sekundaariseen tyyppiin (olemme jo kirjoittaneet siitä yllä). Kuitenkin olisi kiinnitettävä huomiota muihin olemassa oleviin patologisiin lajikkeisiin, jotta taudin yleinen käsitys laajenisi.

• Synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä on patologia, joka kehittyy vauvassa ennen 3 kuukauden ikäisyyttä. Synnynnäinen sairaus on ensisijainen (geneettisesti aiheuttama oireyhtymä) tai sekundäärinen (taustalla kuten synnynnäisiä epämuodostumia kuten syljen rauhasen tulehdus, toksoplasmoosi, syfilis, tuberkuloosi, HIV, munuaisten laskimotukos). Ensisijainen oireyhtymä viittaa autosomaaliseen resessiiviseen perinnölliseen patologiaan, joka ilmenee kirjaimellisesti vauvan elämästä ensimmäisestä päivästä. Vaikealla proteiiniruruksella ja munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä kuolevuusriski on suuri - useita kuukausia.
• Idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä on patologia, joka diagnosoidaan 90 prosentissa tapauksista lapsilla. Idiopaattisen patologian histologisia muotoja on useita: se on minimaalisten muutosten sairaus, mesangiumin proliferaatio ja keskimääräinen segmentti glomeruloskleroosi. Potilailla on kokonaan uusiutunut sairaus, jolla on vähäiset muutokset 95 prosentissa tapauksista. Mesangiumin lisääntyessä 5% tapauksista esiintyy mesangialisolujen ja matriisin diffuusi kasvua. Samaa on havaittavissa myös fokusoidulla segmentti glomeruloskleroosilla, mutta kuvaa täydennetään myös segmentaarisella arvetikudoksella. Idiopaattinen nefroottinen oireyhtymä esiintyy missä tahansa ikässä, useammin - 2-6 vuoden ikäisenä. Välitön tekijä voi olla pieni infektio tai lievä allergia tai jopa hyönteisen purema.
• Glomerulonefriittiin liittyvä nefroottinen oireyhtymä kehittyy noin 75 prosentissa tapauksista. Voidaan sanoa, että taudin kehitys on komplikaatio glomeruli-inflammaattisen patologian suhteen. Taudin kulku variantin mukaan:
  • akuutti glomerulonefriitti nefroottisella oireyhtymällä (joka kestää alle kolme kuukautta);
  • subakuutti glomerulonefriitti (kestää kolmesta 12 kuukauteen);
  • krooninen glomerulonefriitti, jolla on nefroottista oireyhtymää (oireet ovat lisääntyneet koko vuoden ajan, munuaisten vajaatoiminnan riski on korkea).
• Nefroottinen oireyhtymä amyloidoosi - on yksi ilmentymät amyloidoosi, joka häiritsee proteiini-hiilihydraatti-aineenvaihduntaan, ja munuaisten kudosten amyloidin - monimutkainen polysakkaridi-proteiini-yhdiste defiant häiriö elinten toimintoja. Amyloidoosin kulku liittyy aina nefroottisen oireyhtymän kehittymiseen, joka jatkuu siirtymisessä munuaisten vajaatoiminnan krooniseen muotoon.
• Nephroottisen edemaattisen oireyhtymän diagnoosiin kuuluu kolme pakollista osaa: muutokset alusseinämien läpäisevyydessä, natriumin retentio, onkotisveren paineen aleneminen. Tämän oireyhtymän patogeneesi määräytyy erilaisten kehon järjestelmien aktiivisuuden suhteen, joka säätelee natrium-vesipitoisen homeostaasin ylläpitoa.
• Suomen tyyppinen nefroottinen oireyhtymä on autosomaalinen recessive -tyyppinen synnynnäinen patologia, joka havaitaan vastasyntyneestä ajanjaksosta alkaen kolmeen kuukauteen. Histologia paljastaa selvästi ketjun jatkaminen proksimaalisen osien nephron ja muita muutoksia, samoin kuin monet glomerulusten lisääntynyt halkaisijarajoituk- ja sikiön keräsissä. Tämän patologian syynä on geenimutaatio (NPHS1-geeni). Tämän termin käyttöä selittää tällaisen taudin esiintymistiheys Suomessa.
• Täydelliselle patologialle on tunnusomaista tämän taudin tyypilliset oireet. Epätäydellinen nefroottinen oireyhtymä liittyy siihen, ettei ole mitään tyypillistä piirrettä - esimerkiksi voimakasta proteinuriaa diagnosoidaan vähäisellä turvotuksella.
• Diabeetikoireyhtymään liittyvä nefrotosainen oireyhtymä kehittyy diabeettisen nefropatian taustalla. Tätä patologista tilannetta pidetään potilaan kannalta erittäin vaarallisena ja koostuu useista vaiheista: mikroalbuminuriasta, proteiinista ja CRF: n loppuvaiheesta. Nefroottisen oireyhtymän kompleksi tässä tapauksessa johtuvat muutoksista ja sairauksista, joita tavallisesti esiintyy diabetes mellituksen pitkällä aikavälillä.
• Infantilinen nefroottinen oireyhtymä on lastenlääke, mikä tarkoittaa, että tauti on ilmennyt lapsella, jonka ikä ei ole ylittänyt 1 vuotta.
• Nefroottinen oireyhtymä SLE: ssä johtuu ns. Lupus-nefriitin kehityksestä - eräs sairauden kaikkein vaarallisimmista ja prognostisesti tärkeistä ilmenemismuodoista. Taudin ulkonäön mekanismi viittaa immunokompleksivariantteihin. Vasta-aineen sitoutuminen DNA: han ja muihin autovasta-aineita munuaisten keräsen johtaa stimulaation komplementin ja tulehdussolujen rakenteiden keräsissä.
• Nefroottinen oireyhtymä, jolla on hematuria, ei kuulu taudin klassisen kurssin variantteihin. Jos tuskallinen tila liittyy veren ulkonäköön virtsanesteessä, puhutaan erilaisesta patologiasta.

Riippuen ruumiin reaktiosta tavanomaiseen prednisoloni-hoitoon, nefroottinen oireyhtymä jaetaan steroidiherkkyyteen ja steroidiresistenttiin muotoon.

Steroidiherkälle oireyhtymälle on tyypillistä remission paraneminen 2-4 viikon ajan (harvemmin - 6-8 viikkoa) hoidon aloittamisesta. Sen sijaan steroidiherkkä lomake on jaettu alaluokkiin:

• ei-toistuva tyyppi (täydellinen, pitkäaikainen remissio);
• harvoin toistuva tyyppi (relapsien havaitaan harvemmin kuin kaksi kertaa 6 kuukauden aikana);
• usein toistuva tyyppi (relapsien havaitaan vähintään kahdesti, kahdesti kuudella kuukaudella);
• nefroottinen oireyhtymä, steroidista riippuva (toistuva sairaus merkitty pienempinä annoksina prednisolonia, tai viimeistään kahden viikon kuluttua peruuttamisen lääkitys);
• myöhäinen herkkä variantti (remissio tulee 8-12 viikon kuluttua steroidien vastaanoton aloitushetkestä.

Steroidiresistentti nefroottinen oireyhtymä on taudin kulku, jossa ruumiin vastaus remission muodossa ei ole täydellisen 2-kuukauden prednisolon aikana.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikaatiot ja seuraukset

Nefroottisessa oireyhtymässä organismissa on erilaisia patologisia muutoksia. Pitkällä aikavälillä he voivat johtaa kielteisten seurausten kehittymiseen, esimerkiksi:

• Tarttuvien komplikaatioiden seurauksena on sekä heikentynyt immuniteetti että organismin patogeenisen alttiuden lisääntyminen. Lisätään taudin tekijöiden, kuten immunoglobuliinin menetystä virtsanesteeseen, proteiinin puutteeseen, immunosupressorien käyttöön. Streptokokki-, pneumokokki- ja muut gramma (-) -bakteerit voivat aiheuttaa infektoitavia komplikaatioita. Useimmin todettu sairauksien, kuten keuhkokuume, sepsis, peritoniitti.
• Rasva-aineenvaihdunnan häiriön, ateroskleroottisten muutosten, sydäninfarkti - näistä komplikaatioista on yleensä laukaisee veren kolesterolitasoa, kiihtyvyys maksan proteiinisynteesiä, laskua lipaasiarvot veressä.
• Kalsiummetabolian rikkominen puolestaan aiheuttaa luun tiheyden vähenemisen, luun rakenteen muutoksen, joka on täynnä monia ongelmia. Todennäköisesti tämä komplikaatio on aiheuttanut virtsan D-vitamiinipitoisen proteiinin menetyksen, kalsiumin imeytymisen heikkeneminen sekä intensiivinen hoito steroidien aineiden kanssa.
• Tromboottisia komplikaatioita diagnosoidaan usein potilailla, joilla on nefroottinen oireyhtymä. Koirien lisääntyminen johtuu profibrinolysiinin ja antitrombiinin III antikoagulanttiproteiinien virtsan menetyksestä. Samaan aikaan verenpaksuuntumisen tekijät lisääntyvät. Tämän komplikaation välttämiseksi lääkärit neuvovat käyttämään antikoagulantteja ensimmäisen kuuden kuukauden aikana nefroottisen patologian kehittymisen jälkeen.
• Kiertävän veren määrän väheneminen tapahtuu hypoalbuminemian ja onkotihapon paineen alenemisen suhteen. Komplikaatio kehittyy, kun seerumin albumiini laskee alle 1,5 g / dl.

Muiden harvinaisten seurausten vuoksi nefroottinen oireyhtymä voi kohdistaa hypertonia, raudan puute anemia.

Nefroottisen oireyhtymän toistuminen voi kehittyä taudin steroidiriippuvaisella muodolla. Taudin toistuvia episoditilanteiden estämiseksi potilaille suoritetaan yksityiskohtainen tutkimus ja valitaan hoito huolellisesti ottaen huomioon kaikki käytettävissä olevat vaihtoehdot. Relapsien taajuus riippuu taudin vakavuudesta sekä potilaan kehon yleisestä tilasta.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostiikka nefroottinen oireyhtymä

Nefroottisen oireyhtymän tärkeimmät diagnostiset kriteerit ovat kliiniset ja laboratoriotiedot:

• vakavaan proteinuriaan (enemmän kuin 3 g / vrk aikuisille, yli 50 mg / kg / vrk lapsille);
• alle 30 g / l: n hypoalbuminemian indeksit samoin kuin dysprotaemia;
• vaihtelevat turvotusasteet (suhteellisen pienestä turvotuksesta anasarkaan);
• ientulehdukset ja dyslipidemiat;
• aktiiviset hyytymistekijät;
• fosforin ja kalsiumin häiriintynyt aineenvaihdunta.

Tutkimus, tarkastus ja instrumentaalinen diagnostiikka ovat myös pakollisia ja informatiivisia. Jo tarkastelun aikana lääkäri voi kiinnittää huomiota yleistyneeseen turvotukseen, kuivalle iholle, kielekkeen läsnäolosta, Pasternatskyn positiivisesta oireesta.

Lääkärintarkastuksen lisäksi seuraavassa vaiheessa tulisi olla tällaisia diagnostisia toimenpiteitä - sekä laboratoriossa että instrumentaalissa.

Laboratorion analyysit sisältävät veren ja virtsan pakollisen keräyksen:

Nefroottisen oireyhtymän yleinen verikoke

Taudille on ominaista kohonnut verihiutaleiden, leukosyyttien ja ESR: n taso, hemoglobiinin vähentynyt taso.

Nefroottisen oireyhtymän biokemiallinen verikoke

Proteiinien aineenvaihdunnan laatuun liittyy hypoproteinemia, hypoalbuminemia ja a-globuliinien määrän kasvu. Lisäksi kolesterolin ja triglyseridien määrä kasvaa. Myrkyllisen munuaisten vajaatoiminnan indikaatiot ovat urean, virtsahapon, kreatiniinin lisääntyneet tasot. Jos perussyy nefroottinen oire tuli glomerulonefriitti, lääkäri kiinnittää huomiota merkkejä tulehduksesta (lisääntynyt C-reaktiivisen proteiinin, lisääntynyt seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Immunologinen veritesti

Se mahdollistaa T- ja B-lymfosyyttien, immunokompleksien ja lupus-solujen läsnäolon verenkierrossa.

Hyperlipidemiaa nefroottinen oireyhtymä voi olla myös ensimmäinen merkki munuaisten vajaatoiminta, mutta ei aina: joskus se yksinkertaisesti ilmaisee läsnäolon ateroskleroosin tai tietyille potilaille, joilla on ravitsemuksellisia ongelmia. Erityiset laboratoriotutkimukset voivat havaita lipideihin kuuluvat fraktiot. Nämä ovat pienitiheyksisiä lipoproteiineja, suuritiheyksisiä lipoproteiineja, kokonaiskolesterolin ja triglyseridien indeksi.

Hyperkolesterolemia ja nefroottinen oireyhtymä ovat toissijaisia. Terveessä ihmisessä kohonnut kolesterolitaso ilmoitetaan, kun läsnä on> 3,0 mmol / l (115 mg / dl). ESC / EAS: n suositusten mukaan ei ole osoitettu kolesterolipitoisuutta, joka määrää hyperkolesterolemian. Siksi erotetaan viisi erityistä LDL-C-pitoisuusaluetta, jonka vuoksi hoitostrategia määritetään.

Urinalyysikokonaisuus yhteensä

Sairauteen on tunnusomaista sylintero, hyperproteinuria. Virtsan erytrosyyttejä voidaan havaita, ominaispaino kasvaa.

Virtsan bakteriologinen tutkimus

Auttaa tunnistamaan virtsassa esiintyvät bakteerit (bakteriuria läsnäollessa).

Näyte Nechiporenko	Pulssien, leukosyyttien ja erytrosyyttien määrä kasvaa.
Näytteen Zimnitskiy	Sen avulla voidaan määrittää nefroottisen oireiden kompleksille tyypillistä hyperisostenuriaa ja oliguriaa.
Testi Reberga-Tareeville	Oligurian ja heikentyneen glomerulussuodatuksen havaitaan.

Proteinuria määritetään yleisen virtsatestin aikana: proteiinimäärä ylittää tavallisesti 3,5 g / vrk. Virtsaneste on pilvinen, mikä toimii lisätodoksena proteiinin, patogeenisten mikro-organismien, rasvojen ja liman esiintymisestä siinä.

Instrumentaalinen diagnostiikka sisältää:

Munuaisen biopsia	Se suoritetaan ottamalla näytteitä elinten kudoksiin edelleen mikroskopiaan. Tämän menettelyn avulla voit antaa luonteen munuaisvaurioille.
Munuaisen ultraääni	Se auttaa tarkastelemaan elinten rakennetta, kokoa, lokalisointia, munuaisten muotoa, määrittämään lonkkaprosessien esiintymisen, kystat. Ultrasoundille on myös ominaista ascitesin esiintyminen.
Keuhkojen radiografia	Häiriöt ovat patologisia muutoksia keuhkoissa ja mediastinumissa.
Dynaaminen skintigrafia	Mahdollistaa virtsan nestevirtauksen arvioimisen munuaisissa uretereihin virtsarakkoon.
Urography	Radiografinen menettely, joka perustuu munuaisten ominaisuuksiin erityisten varjoaineiden poistamiseksi sen jälkeen, kun ne on otettu kehoon. Nefroottisen oireyhtymän röntgensäteet voivat ilmaista polymorfismin ja häiriöiden epäsymmetrisyyden, joka riippuu tulehdus- ja sklerotististen prosessien suhteesta elimissä.
Elektrokardiografia	Se suoritetaan elektrolyyttihäiriöiden arvioimiseksi kehossa nefroottisen patologian kanssa.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Differentiaalinen diagnoosi

Erottaminen tapahtuu eri glomerulopatioiden välillä, mikä vuorostaan voi aiheuttaa taudin kehittymistä:

• vähäisten muutosten (lipoidihermosairaus) esiintyminen lapsipotilailla on idiopaattisen nefroottisen oireyhtymän yleisimpiä syitä;
• Focal-segmental glomeruloskleroosi on harvinainen steroidiresistentti nefroottinen oireyhtymä;
• glomerulonefriitti (mukaan lukien taudin membraani-proliferatiivinen muoto);
• kalvo- ja IgA-nefropatia.

Akuutti pyelonefriitti on luonteenomaista äkillinen lämpötilan nousu 38-39 ° C: seen, heikkouden äkillinen ilmeneminen, pahoinvointi, turvotus. Cylinduria, proteinuria, eritrotsiturii ei pidetä spesifinen pyelonefriitti oireet, niin ovat joitakin ensimmäisen räjähdysmäinen ominaisuudet erotusdiagnoosia.

Akuutti munuaisten vajaatoiminta voi kehittyä komplikaationa nefroottisena oireyhtymänä. Siksi on erittäin tärkeää huomata tilan heikkeneminen ajoissa ja antaa potilaalle asianmukaista lääketieteellistä apua. OPN: n kehityksen ensimmäiselle vaiheelle on ominaista lisääntynyt syke, alempi verenpaine, vilunväristykset ja kuume. 1-2 päivän oligoaunan, pahoinvoinnin, oksentelun jälkeen. Ominaisuus on myös ammoniakin hengitysilma.

Krooninen munuaisten vajaatoiminta on seurausta taudin akuutista kulkeutumisesta ja sen mukana seuraa munuaiskudoksen asteittainen kuoleminen. Veri lisää typpimateriaalien metaboliaa, iho kuivuu kellertävällä värillä. Potilailla immuuni vähenee voimakkaasti: usein ORZ, tonsilliitti, nielutulehdus ovat tyypillisiä. Tauti ilmenee säännöllisin parannuksin ja tilan pahenemiseksi.

Eroottelu nefroottisen ja nefriittisen oireyhtymän välillä

On kaksi oire, joiden nimet ovat usein sekaisin, mutta puolestaan ne ovat kaksi täysin eri sairauksia, joita esiintyy taustaa vasten tulehduksen munuaiskeräsillä. Nefriittisyndrooma yleensä laukaisi autoimmuunisairaus glomerulusten rakenteellisia vaurioita. Tällaisessa tilassa kaikissa tapauksissa mukana on verenpaineen nousun indikaattoreita ja merkkejä virtsatiesairaudet (virtsan oireyhtymä, jolle oireita, kuten punasolujen, proteinuriasta 3,0-3,5 g / litra, leukosyturia, cylindruria). Läsnäolo turvotuksen ei ole pakollista, kuten nefroottinen oireyhtymä, mutta ne voivat olla läsnä - lievä turvotus silmäluomien, käsivarret tai sormia.

Nefriittisessä variantissa nukutus ei johdu proteiinien puutteesta vaan verenkierron natriumin säilyttämisestä.

[49], [50]

Hoito nefroottinen oireyhtymä

Nefrologin hoitaa potilaita, joilla on munuaissairaus ja nefroottisen oireyhtymän hoito. Pääsääntöisesti potilaat sairaalaan määrittävät taudin syyt, antavat hätäapua sekä komplikaatioiden syntymistä.

Ennaltaehkäisy

Nefroottisen taudin kehittymisen estämiseksi sinun on yritettävä noudattaa tällaisia sääntöjä:

• On välttämätöntä noudattaa optimaalista juomavettä. Voit juoda tavallista puhdasta vettä, vihreää teetä, kuivatuista hedelmistä tai marjoista, karpasta tai karpalosta. Pieni nesteen virtaus kehoon voi johtaa bakteerien "vahvistamiseen" virtsajärjestelmään sekä munuaiskivien muodostumiseen.
• On toivottavaa juoda aika ajoin yrttiteet, jotka perustuvat "munuaisten" yrtteihin: persilja, bearberry, karpalopuut, karhu korvat.
• Sopivana kautena on kiinnitettävä riittävästi huomiota koivun, marjojen, vihannesten ja hedelmien (omenat, kurkut, kesäkurpitsa, vesimelonit) käyttöön.
• Normaalit ruokavaliot voidaan ehkäistä tietyillä ruokavalioilla, erityisesti tiukoilla mono-ruokavalioilla. Munuaiset tarvitsevat täydellisen ja säännöllisen nesteen ja ruoan saannin.
• Munuaisissa hypodynamia on tuhoisa. Siksi sinun on johdettava mahdollisuuksien mukaan aktiivinen elämäntapa: kävely, uinti, tanssi, pyöräily jne.

Kaikissa munuaisten toimintahäiriöissä on otettava yhteys lääkäriin: ei pitäisi harjoittaa itsehoitoa (erityisesti antibakteeristen ja muiden voimakkaiden lääkkeiden käytön yhteydessä). Virheellinen hoito voi johtaa vakavien komplikaatioiden kehittymiseen, jotka usein pysyvät ihmisen elämässä.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Ennuste

Nefroottisen oireyhtymän ennuste voi olla erilainen, riippuen taudin etiologiasta. Voit toivoa täydellisestä elpymisestä, jos oireiden monimutkaisuus on seurausta parantavasta patologiasta (esimerkiksi tartuntataudeista, tuumoriprosessista, huumeiden myrkytyksestä). Tämä havaitaan noin joka toinen lapsi, mutta aikuisilla - paljon harvemmin.

Suhteellisen suotuisa ennuste voidaan sanoa, jos tietyn tapauksen nefroottisesta sairaudesta riippuu hormonihoidosta tai immunosuppressiivisista tiloista. Yksittäiset potilaat kokevat itsenäisen katoamisen patologian uusiutumisesta viiden vuoden ajan.

Autoimmuuniprosesseissa suoritetaan palliatiivinen hoito pääasiassa. Diabeettinen nefroottinen oireyhtymä lähestyy usein lopputulosta 4-5 vuodessa.

Kaikissa potilailla ennuste voi muuttua tarttuvien patologioiden vaikutuksesta verenpainetaudin taustalla ja verisuonten tromboosilla.

Nefroottinen oireyhtymä, jota vaikeuttaa munuaisten vajaatoiminta, on kaikkein epäsuotuisimmillaan: lopullinen vaihe voi ilmetä jo kahden vuoden ajan.

[58], [59], [60]