Myopatian oireyhtymä: syyt, oireet, diagnoosi

Termi myopatia laajassa mielessä ymmärretään luustolihaksen taudiksi. Erään nykyisen luokituksen myopatia jaettu lihasdystrofiat, synnynnäinen (synnynnäinen) myopatia, kalvo myopatia, tulehduksellinen myopatia, ja metabolisen myopatia. Kliiniset lääkärit käyttävät myös termiä "myopatian oireyhtymä" puhtaasti kliinisenä konseptina, joka viittaa tietynlaiseen vähenemiseen tai häviämiseen kyvystä suorittaa tiettyjä moottoritoimintoja tiettyjen lihasten heikkouden vuoksi.

"Lihasdystrofia"

Kalvon myopatiat

Tulehdukselliset myopatiat

Metaboliset myopatiat

Myrkylliset myopatiat

Alkoholiopatia

Paraneoplastinen myopatia

Myopatian diagnosointi

Myopatian perusmuodot:

• I. Perinnöllinen progressiivinen lihasdystrofiat: Duchennen lihasdystrofia ja Beckerin (Duchennen-strongecker), Emery-Dreifuss dystrofia (Emery-Dreifuss), Fazio skapulo-humeralnaya, skapuloperonealnaya, osa vyö, distaalinen muoto okulofaringealnaya, progressiivinen silmälihasheikkoutta. Synnynnäinen lihasdystrofia.
• II. Myotoksiset myopatiat (limakalvojen myopatiat).
• III. Tulehdukselliset myopatiat: polymyosiitti, aids, kollagenoosit jne.
• IV. Metaboliset myopatiat (mukaan lukien endokriiniset ja mitokondriaaliset myopatiat, myoglobulinemia jne.).
• V. Iatrogeniset ja myrkylliset myopatiat.
• VI. Alkoholi myopatia.
• VII. Paraneoplastinen myopatia.

[1], [2], [3]

"Lihasdystrofia"

Lihasten dystrofia on termi, jota käytetään viittaamaan perinnöllisiin myopatiaan, johon liittyy lihasten degeneraatio. Tämä - koko sairausryhmä, joista useimmat alkaa lapsuudesta tai murrosta, on jatkuvasti etenevä ja ennemmin tai myöhemmin johtaa vakavaan vammaisuuteen. Eri periaatteisiin (geneettiseen, biokemialliseen, kliiniseen) perustuvien lihaskouristusten yksityiskohtaiset luokitukset on ehdotettu, mutta luokitus ei ole yhtenäinen.

Dystropiini-puutteelliset dystrofit yhdistävät pohjimmiltaan kaksi muotoa: Duchennin lihasdystrofia (Duchenn) ja Beckerin lihasdystrofia (strongeckeri).

Duchennen lihasten dystrofia tai Duchennen pseudo-hypertrofinen lihasdystrofia on X-linked-myodystrofian kaikkein pahanlaatuisin ja yleisin muoto. Entsyymi (CK) havaitaan jo vastasyntyneen aikana, mutta kliiniset oireet esiintyvät 2-4 vuoden iässä. Nämä lapset alkavat kävellä myöhemmin, on vaikea tai mahdoton ajaa ja hypätä, ne eivät useinkaan (varsinkin kun yrittää paeta), tuskin kiivetä portaita tai kaltevalle lattialle (proksimaalinen lihasheikkous) ja mennä ison varpaat (toe-kävely) takia jalkojen jännetulehdukset. Ehkä älykkyyden väheneminen. Gastrocnemius-lihasten pseudypertrofia. Vähitellen prosessi vie nousevaan suuntaan. Hyperlordosi ja kyphoscoliosis muodostuvat. Kävelyä on karkeasti rikottu 8-10 vuodella. Potilas nousee lattiasta tyypillisten "myopatian" tekniikoiden avulla. 14-15-vuotiaana potilaat ovat yleensä täysin immobilisoituneita ja kuolevat 15-17-vuotiaana rintakehän hengityselinten heikkoudesta. EKG havaitsee poikkeavuuksia lähes 90 prosentissa tapauksista (kardiomyopatia). CPK: n taso kasvaa voimakkaasti. EMG - lihasten vaurion tasolla. Lihaksen biopsiaan, epäspesifiset, vaikka tyypilliset histopatologiset häiriöt.

Beckerin lihasdystrofia on toiseksi yleisin, mutta hyvänlaatuinen pseudypertrofisen myodystrofian muoto. Taudin puhkeaminen on 5 - 15 vuotta. Lihaksen osallistumisen malli on sama kuin Duchenne-muodossa. Lantion vartalon lihasten heikkous ja jalkojen proksimaaliset osat ovat ominaisia. Vaellusmuutokset vaikeuttavat kohoamista alhaisesta tuolista ja kiipeilevät portaita. Gastrocnemius-lihasten ilmaantunut pseudohypertrofia kehittyy; prosessi hitaasti leviää ylöspäin olkapään vyön lihaksille ja käsien proksimaalisille osille. CK: n taso on kohonnut

Taudin kulku on suotuisampi ja hitaampi myöhemmällä vammaisuudella.

Ritua-lannerangan lihasdystrofia (Erba-Rota) on perinnöllinen sairaus, jolla on autosomaalinen hallitseva perinnöllinen tyyppi. Taudin puhkeaminen kestää 14-16-vuotiaita. On lihasheikkoutta ja sitten atrofia lihaksia lantion vyö ja proksimaaliset jalat, harvemmin hartioiden lantion lihakset myös kärsivät vähemmän. Lihas-hypotensio, nivelten "löysyys" paljastuu. Tyypillisesti mukana lihakset takaisin ja vatsan ( "ankka" kävely, vaivalloinen nousta vatsalleen ilmaistuna lordoosin lannerangan alueella ja vatsan pullottava eteenpäin "siipi-terä"). Potilas alkaa soveltaa erityistekniikoita itsepalveluprosessissa. Kauaskantoisissa tapauksissa on mahdollista havaita terminaaliset atrofit, lihasten ja jänteiden retraktiot ja jopa kontraktuurit. Useimmissa tapauksissa kasvojen lihakset eivät kärsi. Täällä syntyy myös gastrocnemius-lihasten pseudohypertrofioita. Veren CK-taso kasvaa. EMG - lihasten vaurion tasolla.

Fazio skapulo-humeralnaya lihasdystrofian (face-Shoulder myodystrophy Landuzi-Dejerinen) - suhteellisen hyvänlaatuinen autosomaalinen vallitseva joka alkaa ilmestyä ikävälillä 20-25 vuotta vanhat oireet lihasheikkoutta ja surkastumista edessä ( "myopaattiset kasvot") , olkavyö, selkä ja proksimaaliset kädet. Vain ylimmän puoliskon tappio voi kestää jopa 10-15 vuotta. Sitten on taipumus alentua alentamalla atrofiaa. Tendon-refleksit pysyvät ennallaan pitkään. Oireiden epäsymmetria on tyypillistä. Veren entsyymitaso on normaalia tai hieman kasvanut.

Okulofaringealnaya lihasdystrofia on ominaista myöhemmällä iällä (4-6 elinvuosikymmenen) ja ilmenee vaurioita silmän lihaksia ja lihakset kurkunpään heikentynyt nielemisvaikeuksia. On myös muoto, jossa on vain oculomotor-lihasten eristetty vaurio, joka vähitellen etenee lopulta johtaa täydelliseen ulkoiseen oftalmoplegiaan. Jälkimmäinen tavallisesti etenee ilman kaksinkertaistumista (silmän myopatia tai progressiivinen ulkoinen silmälääkäri Gref). Diagnoosi on vahvistettu EMG-tutkimuksella. CPK-taso nousee harvoin (jos prosessi ulottuu muihin striated-lihaksisiin).

Skapuloperonealnaya (lapaluun-peroneal) amiogrofiya Davidenkov tunnettu siitä, että etenevä surkastumista ja heikkoutta peroneal lihasryhmiä, ja sitten lihakset hartiakaaren. Jotkut tutkijat uskovat, että scapula-peroneaalisen atrofian oireyhtymä on variantti Landusi-Dezherinin myodystrofian kehittymisestä.

Distaalinen lihasdystrofia on poikkeus koko myodystrofien ryhmästä, koska se vaikuttaa ensisilmäyksellä distaaliseen lihaksistoon, sormet ja jalat, sitten aseet. Tendon-refleksit putoavat samassa sekvenssissä Harvoin prosessi ulottuu proksimaaliseen lihaksistoon. Diagnoosin vuoksi on välttämätöntä säilyttää hermojärjestelmän herkkyys ja normaali nopeus. CK: n taso on normaali tai hieman kohonnut. EMG vahvistaa leesiotason lihasten.

Diaalisen lihasdystrofian variantteja esiintyy alkuvaiheessa, lapsuudessa, myöhäisessä puhkeamisessa (tyyppi Welander), ja desmina-inclusions kertyy.

Lihasdystrofia, Emery-Dreifuss on X-kromosomiin liittyvä periytyminen, alkaa 4-5 vuotta iässä ominaisuus olkapää-peroneal jakelu surkastumista ja heikkoutta (distaalinen säilyvät koskemattomina jopa edenneissä tapauksissa). Tyypillisesti alussa esiintyvät kontraktuuret kyynärpäät, kaulan ja akillesjänteiden alalla. Toinen tyypillinen piirre on pseudohypertrofien puuttuminen. Sydämen rytmihäiriöiden karakterisointi, johtumisviat (joskus täydellinen salpaus potilaan äkillisellä kuolemalla). Seerumin CK-taso pysyy pitkään normaalina. EMG osoittaa sekä neurogeenisiä että lihasten vaurioita.

Erityisryhmä, synnynnäinen myopatia, yhdistää useita sairauksia, jotka tavallisesti esiintyvät syntymästä tai varhaislapsuudesta, ja niille on ominaista hyvänlaatuinen kurssi: ne pysyvät usein pysyvinä koko elämänsä ajan; joskus ne jopa alkavat regressoida; Jos joissakin tapauksissa on etenemistä, se on hyvin vähäpätöinen.

Näitä sairauksia on lähes mahdotonta tunnistaa kliinisen kuvan mukaisesti. Tätä varten käytetään histokemiallisia, elektronimikroskooppisia ja hienoja biokemiallisia tutkimuksia. Yleensä tämä on kuva "levykkeestä", jolla on yleistynyt tai proksimaalinen lihasheikkous, atrofia ja hypotensio, jänteen refleksien väheneminen tai puuttuminen ja joskus kontraktuurit kehittyvät.

Tähän ryhmään kuuluvat sellaiset sairaudet kuten keskushermoston sairaus, tangon (keskeinen ydin tauti), multisterzhnevaya tauti (moniytimisiä tauti), nemalinovaya myopatia (Nemaline myopatia), tsentronuklearnaya myopatia (sentronukleaarinen myopatia), myopatian, joilla on synnynnäinen epäsuhta kuitutyyppejä (synnynnäinen kuitutyypin epäsuhta), myopatia vähentää solujen (vähentää kehon myopatia), myopatian sulkeumia "sormenjälki» (sormenjälki elin myopatia), myopatian sytoplasminen sulkeumat (sytoplasminen elin myopatia), myopatian putkimainen aggregaattien (basofiilien sulkeumat) (myopatian putkimainen aggregaatit), myopatian vallitsevana lihas x ensimmäisen tyypin kuidut (tyypin I myötävirtaosuus).

EMG paljastaa epäspesifiset myopatian muutokset näissä muodoissa. Veren lihasentsyymit ovat joko normaaleja tai hieman kohonneita. Diagnoosi tehdään elektronimikroskooppisen tutkimuksen perusteella.

Kalvon myopatiat

Niin sanotut kalvon myopatiat, joihin kuuluvat myotoniariset oireyhtymät.

Tulehdukselliset myopatiat

Ryhmä tulehdukselliset myopatiat ovat sairaudet, kuten dermatomyosiitti ja poliomiozit; Myosiitti ja myopatia inkluusiokertoimet; myosiitti sidekudossairauksissa; sarcoidinen myopatia; myosiitti tartuntataudeissa.

Polymyosiitti

Se tapahtuu milloin tahansa, mutta useimmiten aikuisilla, naiset sairastuvat todennäköisemmin kuin miehet. Tauti alkaa asteittain ja etenee useiden viikkojen tai kuukausien aikana. On spontaaneja remissioita ja relapseja. Heikkous liittyy pääasiassa kliinisten oireiden, ja ennen kaikkea se on havaittavissa proksimaalisessa aseiden ja kaulan koukistajalihasten (oire "kammat" oire "bus" ja muut vastaavat ilmentymiä). Haavoittuneet lihakset ovat usein tuskallisia ja tahnattomia. Myalgia puuttumista pidetään harvinaisena poikkeuksena. Dysfagi on toinen tyypillinen oire, joka heijastelee nielun ja ruokatorven lihaksia. Myös sydänlihasta liittyy usein, kuten EKG-tiedot osoittavat. Hengityselinten toimintahäiriö voi johtua hengitystiesihaksen ja keuhkoepenkyymin (10% potilaista) aiheuttamien vaurioiden yhdistelmästä. Veren CK-taso kohoaa, joskus merkittävästi. Mutta noin 1 prosentissa potilaista CK-taso pysyy normaalina. Myoglobulinuriaa voidaan havaita sekä polymyosiitissa että dermatomyosiitissa. ESR on parantunut, mutta ei suoraan korreloi prosessin toiminnan kanssa. EMG paljastaa fibrillaation ja pienet polyfasepotentiaalit pienen amplitudin. Biopsiassa esitetään nekroottisten fibroblasteiden muuttuvaa määrää ja tulehduksellisia muutoksia.

Ihomuutosten (erythema, pigmentaation epämuodostuma, telangiectasia) läsnäolo on tärkein ero dermatomyosiitin ja polymyosiitin välillä. Poliomyosiitti voi olla primaarinen ja sekundäärinen (pahanlaatuinen kasvain).

"Myosiitti, jossa on inkluusiokertoimet"

Se vaikuttaa useammin keski-ikäisiin tai iäkkäisiin potilaisiin (miesten hallitseva) ja ilmenee hitaasti progressiivisesti symmetrinen heikkous raajoissa. Toisin kuin muut tulehdukselliset myopatiat, tässä esiintyy sekä proksimaalista että distaalista voimakasta lihasheikkoutta, johon liittyy sormien jalkojen ja taipumien laajentajat. Kipu ei ole tyypillinen. Joskus myosiitti inkluusiokappaleilla yhdistetään sidekudos- tauteihin tai immuunihäiriöihin (Sjogrenin tauti, trombosytopenia). CK: n taso on kohtuullisesti kohonnut. EMG paljastaa erilaiset neurogeeniset ja myopatologiset muutokset bioelektrisen aktiivisuuden luonteessa. Lihaksen biopsiasta paljastuu pienet tyhjöt, joissa on mukana rakeita.

Sidekudosvaurioihin liittyvä myosiitti

Tämä yhdistelmä on erityisen tyypillistä sidekudosvaurion tapauksille. Sille on ominaista antiribonukleoproteiinivasta-aineiden korkeat titterit; lupus-kaltaiset ihottumaa iholla; muutokset sidekudossa, joka muistuttaa sklerodermaa; niveltulehdus ja tulehduksellinen myopatia. Kliinisesti myopatiaa ilmentää raajojen proksimaalisten osien kaula- ja lihasten heikkous. Histologisesti tämä tulehduksellinen myopatia muistuttaa dermatomyosiittia.

Tulehduslääkkeitä voidaan havaita skleroderian, reumatoidisen polyartriitin, systeemisen lupus erythematosuksen, Sjogrenin oireyhtymän kanssa.

Sarcoidinen myopatia

Se on havaittavissa sarkoidoosissa (epäsäännöllisen etiologian monitieteellinen granulomatoottinen häiriö). Granulomatoottinen esiintyviin muutoksiin aivokalvot, aivot, aivolisäke, selkäytimen ja ääreishermoston (sekä kudoksissa silmän, ihon, keuhkojen, luu, imusolmukkeet ja sylkirauhasten) diagnoosi perustuu havaitsemiseen monisysteemidegeneraation osallistuminen ja Lihasbiopsia.

Tarttuvien tautien myosiitti

Bakteeri- ja sieni-myosiitti on harvinaista ja yleensä osa systeemistä tautia. Parasiittinen myosiitti (toksoplasmoosi, trichinoosi, kystikroosi) on myös harvinaista. Cystercercosis kuvaa pseudohypertrofista myopatiaa. Viral myosiitti voi ilmetä vaihtelevalla asteella myalgiasta rabdomyolyysiin. Erilaisia tällaisia tulehduksellisia myopatiat ovat tyypillisiä HIV-infektion komplikaatioille ja niitä tavataan yleensä muiden aidsin neurologisten ja somaattisten ilmenemismuotoisuuksien yhteydessä.

Metaboliset myopatiat

Metabolinen myopatiat ovat hiilihydraatteja myopatiat, lipidi myopatiat, mitokondriomyopatioiden, endokriiniset myopatiat, myalgic oireyhtymä ja toksinen myopatiat mioglobulinuriyu.

Hiilihydraattimopatioita kutsutaan glykogeenin varastointitauteiksi. Ne liittyvät näiden tai muiden entsyymien vajaatoimintaan. Lihasfosforylaasin (Mc-Ardlin tauti) ja muiden entsyymien puutteellisuus sekä lipidipyopatiat. Näistä sairauksista pysyi noteeraamattomat lysosomaalisen glykogeenin (Pompen tauti - Rotrou), joka ilmenee ensimmäisen elinkuukauden aikana (nopeasti etenevä lihasheikkoutta ja massiivinen cardiomegaly) ja johtaa kuolemaan ensimmäisen elinvuoden aikana.

Kearns-Sayren oireyhtymä ilmaantuu progressiivisella ulkoisella oftalmoplegialla. Se viittaa satunnaisiin sairauksiin (mutta myös progressiivisen ulkoisen oftalmoplegian perheavariantiota), ja se on tyypillistä, johon liittyy monia elimiä ja järjestelmiä. Tauti alkaa ennen 20-vuotiaita ja ilmenee verkkokalvon pigmentaalisen degeneraation vuoksi. Tämän taudin pakolliset oireet: ulkoiset oftalmoplegia, sydämen johtumishäiriöt ja mainittu verkkokalvon pigmenttinen degeneraatio. Muita muita oireita ovat ataksia, kuulon heikkeneminen, moninkertainen endokrinopatia, proteiinipitoisuuden kasvu aivo-selkäydinnesteessä ja muut ilmentymät. Progressiivisen ulkoisen oftalmoplegian perheversiolla on heikkouksia kaulan ja raajojen lihaksissa.

Endokriiniset myopatiat esiintyvät monissa hormonaalisissa häiriöissä. Melko usein myopatiaa havaitaan hypertyreoidissa. Heikkous paljastuu pääasiassa ääripäiden proksimaalisissa osissa (harvoin distaalisissa ja bulbarin lihaksissa) ja on päinvastainen hypertyreoidihoidon hoidossa. CK-tasoa ei tavallisesti koroteta. EMG: ssä ja lihaskudoksessa epäspesifiset myopatiat muuttuvat.

On kuitenkin olemassa vakavia tireotoksikoita, erityisesti sen nopeassa etenemisessä, johon liittyy rabdomyolyysi, myoglobinuria ja munuaisten vajaatoiminta. Hengityselinten heikkous, joka vaatii mekaanista ilmanvaihtoa, on harvinainen.

Hyytyreoosiin liittyy usein proksimaalinen lihasheikkous, kramppi, kipu ja lihasten jäykkyys (vaikka objektiivisessa mittauksessa heikkoutta ei useinkaan ole vahvistettu). Nämä oireet häviävät, kun hypotyreoosi on onnistunut. Lihaksen hypertrofia on harvinainen kilpirauhasen vajaatoiminnassa, mutta niiden esiintyminen aikuisilla kutsutaan Hoffmannin oireyhtymiksi.

Koher-Debre-Semeleigna -oireyhtymää esiintyy lapsilla (kilpirauhasen vajaatoiminta, jossa yleistynyt lihasjännite ja gastrocnemius-lihasten liikakasvu). CK: n tasoa nostetaan 90%: lla potilaista, joilla on kilpirauhasen vajaatoiminta, vaikka ilmeinen rabdomyolyysi on hyvin harvinaista. Myopatian muutokset EMG: ssä vaihtelevat 8%: sta 70%: iin. Lihaksen biopsiassa on lieviä myopatian oireita. Kilpirauhasen toiminta heikentää glykogenolyysiä lihaksissa ja mitokondrioiden oksidatiivista kykyä.

Emme keskustele tästä distearoid-orbitopatiasta, joka liittyy myös kiertoradan lihaskappaleiden tappioon.

Lihasheikkous, väsymys ja krampi ovat usein mukana Addisonin taudissa. Joskus heikkous voi olla episodi. Saattaa olla säännöllistä halvaantumista quadriplegian ja hyperkalemian kanssa.

Hyperaldosteronismin potilaat havaitsevat ajoittain ajoittaisen halvauksen hyökkäykset hypokalemian kanssa. 70% näistä potilaista valittaa heikkoudesta.

Lihaksen heikkoutta valitetaan usein Isenko-Cushing-oireyhtymän potilailla ja potilailla, jotka saavat pitkäaikaista glukokortikoidihoitoa. Streoidnaya myopatia kehittyy usein hitaasti pidennetyn hoidon aikana, kuten esimerkiksi sairaudet, kuten systeeminen lupus erythematosus, nivelreuma, astma, polymyosiitti, ja vaikuttaa pääasiassa sijoitettu lähelle lihaksia. CK: n taso ei yleensä muutu; EMG - minimaaliset myopatian merkit.

Akuutti steroidipyopatia kehittyy harvemmin: usein viikkoa hoidon aloittamisen jälkeen suurilla kortikosteroidien annoksilla. Tällainen myopatia voi liittyä hengityselimiin. Akuuttia steroidipyopatiaa voi esiintyä kortikosteroidihoidon aikana myös myastheniapotilailla.

Myrkylliset myopatiat

Myrkylliset myopatiat voivat olla iatrogenisia. Huumeet voivat aiheuttaa: lihaskipua, lihasjännitystä (jäykkyyttä) tai krampi; myotonia (luustolihaksen viivästynyt rentoutuminen mielivaltaisen supistumisen jälkeen) - kivuton proksimaalinen myopatia lihasten heikkoudella; myosiitti tai tulehduksellinen myopatia; fokaalinen myopatia vammojen alueella (injektio); hypokalemista lievyyttä hypokalemiaa aiheuttavien lääkkeiden annon kanssa; mitokondriaalista myopatiaa mitokondrioiden DNA: n estossa; rabdomyolyysi (akuutti lihaksen nekroosi myoglobinuriaa ja systeemisiä komplikaatioita).

Nekrotisoivaa myopatiaa kuvataan käytettäessä lovastatiinia (kolesterolisynteesi-inhibiittori), syklosporiini, aminokapronihappo, procainamidi, fensyklidiini. Lihasten heikkous, kipu (lihasten spontaani ja palpataatio) kehittyy; CK: n tasoa lisätään; EMG: n - myopatian muutosten kuva. Botuliinin, klooripromatsiinin, fenionionin, lidokaiinin ja diatsepaamin antibioottien lihaksensisäinen antaminen voi olla paikallisen lihasekroosin ja fibroottisen myopatian aiheuttaja. Emetin aiheuttaa asteittaista proksimaalista myopatiaa. Samaa kykyä havaittiin klotsapiinilla, D-penisillamiinilla, kasvuhormonilla, interferoni-alfa-2b, vinkristiini.

Lihaskivut ja lihaskouristukset voivat aiheuttaa: angiotensiiniä konvertoivan tekijä antiholinesteraza, beeta-adrenergiset agonistit, kalsiuminestäjät, peruutuksia kortikosteroidit, sytotoksiset lääkkeet, deksametasoni, diureetit, D-penisillamiini, levamisoli, litium, L-tryptofaani, nifedipiini, pindololi, prokaiiniamidi , rifampisiini, salbutamoli. Lääkkeen aiheuttama myalgia ilman lihasheikkoutta kulkeutuu tavallisesti nopeasti huumeiden poiston jälkeen.

Alkoholiopatia

Se esiintyy useissa muunnelmissa. Yhdelle tyypille on tunnusomaista kivuton, pääasiassa proksimaalinen lihasheikkous, joka kehittyy useiden päivien tai viikkojen ajan pitkittyneen alkoholin väärinkäytön, johon liittyy vaikea hypokalemia. Maksan ja lihasentsyymien taso kasvaa huomattavasti.

Toinen tyyppi alkoholittomien myopatian kehittyy voimakkaasti taustaa vasten pitkän aikavälin alkoholin ja ilmenee kovaa kipua ja turvotusta raajojen ja vartalon, johon liittyy munuaisten vajaatoiminnan oireita ja hyperkalemia. Myonecrosis (rabdomyolyysi) heijastuu korkeaan CK: n ja aldolaasin tasoon sekä myoglobinuriaan. Tätä voi seurata muita alkoholismin oireyhtymiä. Elpyminen on melko hidasta (viikkoa ja kuukautta); tyypit ovat alkoholismiin liittyneet relaptiot.

Aivokuorinen myopatia on vaihtoehto, johon liittyy vakava krampi ja yleistynyt heikkous. Mahdollinen krooninen myrkyllinen myopatia, joka ilmenee kivuttomasti surkeamattomana ja heikkoutena raajojen proksimaalisten osien lihasten, erityisesti jalkojen, vähäisiä merkkejä neuropatiasta.

[4], [5], [6]

Paraneoplastinen myopatia

Erillisen aseman pitäisi olla myopatia osteodystrofiaa ja osteomalasiaa, jota kuvataan muiden paraneoplastisten oireyhtymien joukossa.

Se ei sisällä joitakin harvinaisia lihasdystrofian muodot, takik miten myodystrophy Mebri, myodystrophy Rottaufa-Morten Beyer, lantion ja reiden myodystrophy Leyden-Möbiuksen lihasdystrofia Bethlem, Miyoshi distaalinen myodystrophy.

Myopatian diagnosointi

Diagnoosi epäillään myopatiaa sisältyvät, mutta kliiniset tutkimukset, ja elektromiorgaficheskoe electroneuromyographic tutkimuksessa verikoe entsyymien (CK, aldolaasi, ACT, ALAT, LDH, jne). CK veressä on myodystrooppisen prosessin herkin ja luotettava indikaattori. Tutki myös kreatiinia ja kreatiniinia. Lihaskorvaus on joskus välttämätön myopatian luonteen ilmaisemiseksi (esimerkiksi synnynnäisissä myopatiassa). Myopatian tyypin tarkka diagnoosi saattaa vaatia molekyyligenetiikan, immunobiokemiallisten tai immunohistokemiallisten tutkimusten suorittamista.

[7], [8]