Tulehdukselliset myopatiat

Tulehdukselliset myopatiat ovat heterogeeninen ryhmä hankituista lihassairauksista, joille on ominaista niiden degeneraatio ja tulehduksellinen infiltraatio. Tulehduslihasten yleisimmät variaatiot ovat dermatomyosiitti (DM), polymyosiitti (PM), myosiitti, johon sisältyy (MB).  

[1], [2]

Epidemiologia

Koska dermatomyosiitti, polymyosiitti ja myosiitti lisäyksillä on ominaista tulehdusleesiot lihasten ja niiden etiologia on tuntematon, aiemmin, ne yhdistetään usein kliinisissä tutkimuksissa yhdessä, jolloin tappio kliinisesti merkityksellisiä tietoja. Sitä vastoin näitä olosuhteita on pidettävä erillisinä sairauksina, koska ei ole todisteita siitä, että ne edustavat saman taudin erilaisia ilmenemismuotoja. Nämä kolme sairauksille on tunnusomaista alkamisiällä ja myosiitti vaikuttaa sekä lapsille että aikuisille, polymyosiitti on harvinainen lapsilla ja kehittyy yleensä kolmannesta elinvuosikymmenen, myositis lisäyksillä esiintyy yleensä 40 vuotta. Joidenkin raporttien mukaan myosiitti, johon on lisätty sulkeumia, on useimmiten vanhusten myopatia. Nämä kolme tautia eroavat myös suhteessa pahanlaatuisiin kasvaimiin. Useimmiten onkologisiin sairauksiin liittyy dermatomyosiitti, etenkin miehillä, jotka ovat yli 40-vuotiaita. Lisäksi nämä sairaudet voivat vaihdella tulehduksellisten infiltraattien kliinisissä oireissa, luonteessa ja paikallistumisessa, vasteena immunosuppressiivisille aineille (mukaan lukien kortikosteroidit).

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Syyt tulehduksellinen myopatia

On tärkeää huomata, että tulehdukselliset myopatiat voi liittyä myös lois- tai virusinfektioihin, ja systeemiset sairaudet, kuten vaskuliitti, sarkoidoosi, polymyalgia rheumatica, "oireyhtymät päällekkäisyyttä" nivelreuma, sekamuotoinen sidekudostauti, systeeminen lupus erythematosus, Sjögrenin oireyhtymä tai skleroderma.

[9], [10]

Synnyssä

Tulehduksellisten infiltraattien läsnäolo dermatomyosiitilla, polymyosiitilla ja myosiitilla, joihin liittyy inkluusiot, osoittaa ensinnäkin autoimmuunimekanismeja näiden tautien patogeneesissä. HLA-antigeenitutkimukset ovat osoittaneet, että potilailla, joilla on dermatomyosiitti ja polymyosiitti, HLA-DR3 -antigeeni on yleisempi epätasapainossa HLA-B8: n kanssa. Kuitenkaan mikään näistä taudeista ei ole kyennyt tunnistamaan sellaista antigeeniä, joka on riittävän spesifinen autoimmuunisairauksien kriteerien täyttämiseksi.

Dermatomyosiitti esiin vakavia angiopatia lihakseen aluksia, joilla on merkittävä tunkeutuminen B-lymfosyyttien ja verisuonen seinämän perimysium - laskeuma immunoglobuliinien ja komplementtikomponenttia SOC. Komponentit kalvon hyökkäys kompleksi (MAC)  komplementin C5b-9 voidaan havaita immunohistokemiallisesti käyttämällä valo- ja elektronimikroskopialla. Myös makrofageja ja sytotoksisia T-lymfosyyttejä, mutta vähäisemmässä määrin.

Tulehdukselliset myopatiat - Mitä tapahtuu?

[11], [12], [13], [14], [15]

Oireet tulehduksellinen myopatia

Dermatomyosiitti, erityisesti lapsilla, alkaa yleisinä ilmiöinä, kuten kuumetta ja huonovointisuutta. Sitten on tyypillistä ihottumaa, joka seuraa tai useammin edeltää proksimaalisten lihasten heikkouden kehittymistä. Poskia on hyperemia; Silmäluomien, varsinkin ylemmän, ihottuma on violetilla sävyllä, johon liittyy usein turvotus ja telangiectasia. Rinta- ja niska-ihon avoimilla alueilla on erythematoottinen ihottuma. Polven ja kyynärliitosten laajennuspinta on merkitty ihon värimuutoksella ja paksuuntuvuudella. Erythematoottinen ihottuma ilmenee myös käsien välisten nivelten nivelten alueella. Myös naulanpussien värjääntymistä havaitaan, jota seuraa telangiectasia ja turvotus. Ajan myötä lihaksen heikkous etenee, johon liittyy kipu ja jäykkyys. Ylä- ja alaraajojen proksimaaliset lihakset ovat suurempia kuin distaaliset lihakset. Lapset, joilla on dermatomyosiitti, voivat kehittää kipuonteloa nilkan nivelissä.

Tulehdukselliset myopatiat - Oireet

[16]

Diagnostiikka tulehduksellinen myopatia

Dermatomyosiitti ja polymyosiitti (mutta ei myosiitti ja sulkeumat), ESR: n kasvu on mahdollista. Kuitenkin lähes 50% potilaista, joilla on dermatomyosiitti ja polymyosiitti, ESR pysyy normaalina. Yleensä ESR: n taso ei korreloi lihasheikkouden vakavuuden kanssa, eikä se voi toimia hoidon tehon indikaattorina. Kreatiinifosfokinaasi (CK) on herkkä osoitus lihasten vaurioista dermatomyosiitissa ja polymyosiitissa. Yleensä CKK: n isoentsyymi kasvaa, joka on spesifinen luurankolihaksille (MM). Kuitenkin, taso isoentsyymispesifinen CNS (IV) voidaan myös lisätä, joka liittyy meneillään mshsch palautuminen. Aktiivisuutta muita entsyymejä, kuten aldolaasi ja laktaattidehydrogenaasi, on myös lisääntynyt dermatomyosiitti ja polymyosiitti, CPK-tasot mutta - herkempi indikaattori lihas- rappeuman ja lihaskalvoja ja näin ollen enemmän luotettava indikaattori sairauden etenemisen ja Hoidon tehoa. Seerumin myoglobiinin dermatomyosiitti ja polymyosiitti on myös lisääntynyt, ja voidaan käyttää indikaattorina taudin etenemisen, ja ohjata hoitoon.

Tulehdukselliset myopatiat - Diagnoosi

[17], [18], [19], [20]

Hoito tulehduksellinen myopatia

Lääkkeiden käyttö tulehduksellisissa myopatioissa on empiiristä luonnetta. Niiden tehokkuutta ei ole vahvistettu suurten, kaksoissokkoutettujen, lumelääkekontrolloiduissa tutkimuksissa. Lisäksi monissa kliinisissä tutkimuksissa dermatomyosiitti- ja polymyosiittipotilaiden alaryhmiä ei eristetty. Tältä osin kurssin ja erilaisten hoitojen todellinen tehokkuus jokaiselle näistä erilaisista sairauksista jää epäselväksi. Siten modernit hoito-ohjelmat perustuvat usein vain yksittäisiin casuistisiin havaintoihin. Huolimatta kattavan tiedon puuttumisesta useimmat asiantuntijat ovat yhtä mieltä siitä, että immunosuppressiivinen hoito on tehokasta monissa potilailla, joilla on tulehdukselliset myopatiat. Tämä aiheuttaa eettisiä vaikeuksia näiden varojen laajamittaisten valvottujen tutkimusten suorittamisessa tulevaisuudessa. Kuitenkin, kuten tutkimukset ovat välttämättömiä tehokkuuden arvioimiseksi uusia ja erityisiä lähestymistapoja tulehduksellisten myopatian, vastaan immunologinen "targets", joka ei vaikuta tällä hetkellä (esimerkiksi, komplementtivälitteinen humoraalinen "hyökkäys" on perimysium astioiden Dermatomyosiitti tai oligoklonaalisten sytotoksisten T-lymfosyyttien hyökkäys lihaskuiduissa polymyosiitissa).

Tulehdukselliset myopatiat - Hoito