Luun eksostoosi

Luueksostoosi (kreikan sanasta exo, "jotain ulkopuolella tai sen takana", ja päätteestä -osis, joka lääketieteessä tarkoittaa patologista tilaa tai prosessia) määritellään luukudoksen hyvänlaatuiseksi kasvuksi, joka ulottuu ulospäin tai olemassa olevan luun päälle.

Epidemiologia

Luukasvaimista eksostoosien osuus on noin 4–4,5 % tapauksista.

Yleisimpiä hyvänlaatuisia luukasvaimia, luuruston eksostooseja eli osteokondromia, esiintyy 3 %:lla väestöstä, ja 75 %:ssa tapauksista ne ovat yksittäisiä massoja.

Useita osteokondromoja esiintyy perinnöllisissä useissa eksostooseissa, joiden esiintyvyys ei ylitä yhtä tapausta 50 000 ihmistä kohden. [ 1 ]

Eri tutkimusten mukaan posken eksostoosien esiintyvyys vaihtelee 0,09 prosentista lähes 19 prosenttiin, ja 5 % luu- ja rustoeksostooseista esiintyy lantion luissa. [ 2 ]

Syyt luun eksostoosi

Eksostoosia kutsutaan myös luukannusksi ja luun osteoomaksi. Mutta vaikka luuhun vaikuttava eksostoosi on tiheän lamelliluun ei-kasvainmainen luukasvu, jonka luukalvokerroksissa ei yleensä ole trabekuloita (tukipalkkeja) tai luuydintiloja, osteooma on hyvänlaatuinen luukasvain, joka sijaitsee pääasiassa kraniofakiaalisesti (pääasiassa nenän sivuonteloissa), ja sitä muodostava luukudos voi olla lamelli- ja sienimäistä - verisuonikanavilla ja luuytimen ja rasvan sulkeumilla.

Yleisiä eksostoosin syitä ovat trauma, krooninen luuärsytys tai luunkehityksen häiriö (jäljitettävissä synnynnäiseen epätäydelliseen luunmuodostukseen suvussa). Idiopaattinen eksostoosi ei ole harvinainen, jos tarkkaa etiologiaa ei tiedetä.

Esimerkiksi ulkoisen korvakäytävän eksostoosin uskotaan johtuvan sen luisten seinämien ärsytyksestä kylmällä vedellä ja tuulella; eksostooseja muodostuu ulkoisen korvakäytävän mediaaliseen osaan - luisen kanavan tärykalvon, ohimoluun ja mastoidiluun saumakohtiin. [ 3 ], [ 4 ]

Leukaluun eksostoosia kutsutaan bukkaaliluun eksostoosiksi, ja sitä esiintyy usein varhaisnuoruudessa ikenien ja niiden alla olevien luisten rakenteiden vaurioitumisen jälkeen (myös hampaiden purentavirheiden vuoksi). [ 5 ] Muuten, ienluun eksostoosi on mahdotonta, koska ikenet ovat alaleuan ylä- ja alveolaarisen osan alveolaarisen ulokkeen limakalvo, ja sen oma lamina koostuu löysästä sidekudoksesta. Yleisimmät leukojen eksostoosit ovat torus mandibularis - tiheän kortikaalisen luukerroksen nodulaariset kohoumat alaleuan pinnalla kielen vieressä (lähellä premolaaria ja molaaria), sekä kovan kitalaen keskiviivalla oleva eksostoosi - torus palatinus. [ 6 ]

Subnail-eksostoosi, joka yleisimmin vaikuttaa isovarpaaseen, etusormeen ja keskisormeen, liittyy kynsipedin traumaan tai krooniseen infektioon.

Kun luukasvusto peittyy rustolla, kyseessä on luu- ja rustokasvusto, jota kutsutaan osteokondromaksi. Se voi sijaita säären pitkissä luissa - sääriluun (os tibia) ja pohjeluun (os fibula) sekä lapaluissa (scapula) ja lantion luissa - iskiasluun (os ischii).

Luueksostoosin syyt lapsilla

Lapsen luun eksostoosi ja osteokondromat - lasten hyvänlaatuiset luustokasvaimet - voivat olla joko yksinäistä luun liikakasvua tai moninkertaista (useissa luissa).

Esimerkiksi luun eksostoosia esiintyy usein murtuman paranemisessa, jossa luunpala irtoaa osittain tai kokonaan lihasjänteen kiinnityskohdasta, minkä ortopedit selittävät apofyysien synnynnäisellä heikkoudella (luukasvut, joihin lihakset ovat kiinnittyneet).

Hyvänlaatuisten luukasvainten etiologiaa nähdään myös reaktiivisessa luunmuodostuksessa - hyperplastisessa periosteaalisessa reaktiossa, jossa uuden luun muodostuminen tapahtuu vasteena luun periosteumia (periosteumia) ympäröiville vaurioille tai muille ärsykkeille, joilla on sisäinen osteogeeninen (luuta muodostava) kerros.

Osteokondroma eli reisiluun ja sääriluun epifyysin (laajentuneen pään) luu- ja rustoeksostoosi sekä tarsaaliluun telaluun eksostoosi muodostuu perinnöllisessä Trevorin taudissa (hemimeelinen epifyysidysplasia tai tarsoepifyysiaklasia). [ 7 ]

Havaittujen syiden joukossa ovat myös systeemiset patologiat, kuten: perinnöllinen pseudohypoparatyreoosi (kohde-elinten tai lisäkilpirauhashormonin geneettisesti määrätty resistenssi), infantiili aivokuoren hyperostoosi (Caffeyn tauti); Gardnerin oireyhtymä; perinnöllinen Albrightin osteodystrofia; systeeminen luutuva periostoosi (Marie-Bembergerin oireyhtymä); etenevä luutuva myosiitti (Münheimerin tauti) jne.

Usean luun eksostoosi (usean luun eksostoosioireyhtymä, diafyseaalinen aklasia tai perinnölliset useat osteokondroomat) on autosomaalisesti dominantti perinnöllinen sairaus, joka diagnosoidaan yleensä 3–5-vuotiailla lapsilla. [ 8 ] Yleisimmin sairaus vaikuttaa polviin, ja luun liikakasvua esiintyy myös yläraajojen pitkissä luissa: olkaluun eksostoosi (os humerus), sädeluun eksostoosi (os radius) ja kyynärluun eksostoosi (os ulna). Harvinaisempia paikkoja ovat lapaluut, kädet, kylkiluut, nikamat ja lantio. [ 9 ]

Lasten ja nuorten eksostoosien kasvu loppuu epifyysilevyjen (lamina epiphysialis) kypsymisen jälkeen.

Riskitekijät

Eksostoosien riskiä lisääviä tekijöitä ovat: trauma; jatkuva fyysinen ylikuormitus tietyillä luuston osilla; perinnöllisyys ja satunnaiset geneettiset mutaatiot, jotka johtavat synnynnäisiin poikkeavuuksiin ja systeemisiin luustosairauksiin; sekundaarinen hyperparatyreoosi (joka kehittyy alhaisen D-vitamiinitason vuoksi); degeneratiiviset-dystrofiset nivelmuutokset, niveltulehdus ja nivelrikko; jalan epämuodostumat diabeteksessa; ja ryhtihäiriöt.

Synnyssä

Selittäessään luueksostoosin patogeneesiä asiantuntijat huomauttavat, että luukudoksen liikakasvu viittaa siihen hyperostoosiin, jolla on erilaiset muodostumismekanismit.

Yksi Rudolf Virchowin ehdottamista eksostoosin muodostumismekanismeista liittyy epifyysilevyn (rustokasvulevyn) hyaliiniruston siirtymiseen, mikä aiheuttaa luun sivuttaista kasvua metafyysistä - putkimaisten luiden epifyysilevyn vieressä.

Toinen patogeneettinen mekanismi voi perustua luukudoksen pääsolujen - osteosyyttien - toimintahäiriöön. Osteosyytit eivät kykene mitoottiseen jakautumiseen, mutta osallistuvat aktiivisesti luumatriisin aineenvaihduntaan, koska ne ovat mekaanisesti sensorisia soluja. Erilaiset luuhun vaikuttavat mekaaniset voimat voivat stimuloida osteosyyttejä, mikä johtaa muutoksiin solujen välisen nesteen virtauksessa ja luun solujen välisen aineen (luumatriisin) muodonmuutokseen. Luumatriisi muodostaa suurimman osan luumassasta.

Osteosyytit tuottavat sklerostiini-nimistä proteiinia (jota koodaa SOST-geeni), joka estää luun muodostumista ja solunsisäisten signaalien siirtymistä luuta muodostavien osteoblastien ja luun resorptiosta vastaavien osteoklastien välillä, mikä on ratkaisevan tärkeää luun jatkuvalle uudelleenmuodostumisprosessille.

Lisäksi sklerostiini estää luun morfogeneettisen proteiinin BMP3-osteogeniinin, joka kuuluu transformoiviin kasvutekijöihin beeta (TGF-beeta), aktiivisuutta; se indusoi osteogeenista erilaistumista ja osoittaa luuta muodostavaa aktiivisuutta. Jos näiden proteiinien synteesi ja niiden fysiologinen suhde häiriintyvät, myös luunmuodostuksen säätely häiriintyy.

Usean eksostoosin oireyhtymässä patogeneesi johtuu mutaatioista EXT1- ja EXT2-geeneissä, jotka koodaavat heparaanisulfaatin (kaikkien kudosten solunulkoisen matriisin glykoproteiini) biosynteesiin tarvittavia glykosyylitransferaasiproteiineja. Havaittiin, että heparaanisulfaatin täydellinen puuttuminen tai kertyminen sekä sen rakenteen ketjun lyheneminen häiritsevät epifyseaalilevyn kondrosyyttien erilaistumis- ja proliferaatioprosesseja sekä luun asianmukaista kasvua. [ 10 ]

Oireet luun eksostoosi

Eksostooseja voi esiintyä missä tahansa luussa, ja ne ovat joko oireettomia (ja havaitaan sattumalta radiologisessa tutkimuksessa) tai – kun luinen liikakasvu painaa ääreishermoja ja verisuonia – aiheuttavat kroonista kipua, jonka voimakkuus vaihtelee.

Muodostaan, koostaan ja sijainnistaan riippuen eksostoosit johtavat liikerajoitukseen ja toimintahäiriöihin. Esimerkiksi korvakäytävän eksostoosin yhteydessä voidaan havaita kuulon heikkenemistä. Posken eksostoosi, joka ilmenee torus mandibularis -muodossa, joka on sarja sileitä luisia kyhmyjä alaleuan kasvojen alveolaarisessa osassa, aiheuttaa oireita, kuten pureskelu-, nielemis- ja nivelvaikeuksia; viereisen limakalvon pinnallinen haavauma voi esiintyä.

Kallon otsaluun (os frontale) eksostoosi määritellään otsaontelon osteoomaksi, joka voi ilmetä kipuna ja paineena otsaonteloissa; silmäkuopan yläseinämän muodostavan luun silmänpuoleisen osan puristuessa silmämunat pullistuvat, näkö heikkenee ja silmäluomien liikkuvuus kärsii. [ 11 ]

Niskakyhmyluun (os occipitale) eksostoosi takaraivoaukolla havaitaan yleensä sattumalta röntgenkuvauksessa, vaikka se voi olla oireellinen, jolloin niskan takaosassa olevassa luun turvotusta esiintyy ja kipua aiheuttaa (etenkin selinmakuuasennossa).

Kantaluun kannuksen ulkonema (os calcaneum) on kantapään kannus eli Haglundin epämuodostuma, luinen rustomainen kasvain kantapään takaosassa, jota kutsutaan myös retrokalkaaniseksi eksostoosiksi. Pääoireita ovat "kantapään kyhmy" ja kipu kantapäässä kävellessä ja levossa. [ 12 ] Katso myös - kantapään kannuksen syyt

Jalkapöydän yläosan ja varpaiden kipu ja pistely voivat johtua jalkapöydän kiilamainen eksostoosista eli metatarsaalieksostoosista (osis metatarsus), joka muodostuu jalkapöydän yläosaan jalkaholvin yläpuolelle. Jalkapöydän pään eksostoosi voi ilmetä kipuna metatarsofalangeaalinivelessä kävellessä (kipu voimistuu, kun kehon paino siirtyy päkiään), nivelen jäykkyyden tunteena aamulla; sormien väliseen hermokipuun voi kehittyä hermokipu ja luisen kohouman päälle voi muodostua kovettuma.

Teläluun, yhden nilkkanivelen pohjaa muodostavan tarsaluun, eksostoosia kutsutaan nilkkaluun kannukseksi, joka voi puristaa nilkan ympäröiviä pehmytkudoksia aiheuttaen turvotusta ja arkuutta nilkkanivelen etuosassa sekä kipua, kun jalkaa koukistetaan selkäsuunnassa.

Sääriluun eksostoosi esiintyy useimmiten proksimaalisessa sääriluussa; myös sääriluun peroneaalista eksostoosia muodostuu, pääasiassa polvinivelen lähelle. Molemmissa tapauksissa lähellä olevat hermopäätteet voivat puristua, mikä aiheuttaa kipua, puristusneuropatiaa, johon liittyy puutumista ja parestesiaa; esiintyy lihasdystoniaa, liikehäiriöitä ja säären luiden käyristymistä.

Reisiluun osteokondroma eli rustomaisen eksostoosin (os femoris) esiintyminen reisiluun distaalisessa diafyysissä ja ulottuminen metafysaalialueelle voi aiheuttaa kipua polvessa nivelen keskiviivalla. Vaihtelevan voimakkuuden omaavaa kipua aiheuttaa myös eksostoosin painautuminen reisilihaksiin ja niiden muodonmuutos. Kun luinen kasvu muodostuu pienen sarvennoisen alueelle, iskias-reisilihastila kapenee ja nelipäinen reisilihas turpoaa, ja kipua tuntuu lonkkanivelessä. [ 13 ]

Käden metakarpaaliluiden eksostoosi (osis metacarpi) on selkeästi määritelty, leveätyvinen luinen epämuodostuma, joka työntyy pehmytkudoksiin ja on hyvin tunnusteltavissa. Tyypillisiä vaivoja ovat kipu, sormien käyristyminen, tunnottomuus ja rajoittunut liikkuvuus.

Lantion suoliluun (os ilium) erillinen luu- ja rustoeksostoosi voi ilmetä pehmytkudosten turvotuksena ja epämukavuutena lannealueella.

Häpyluun eksostoosi eli kulmaluun (os pubis) eksostoosi, kivuton luumassa tai kasvava kivulias kyhmy nivusalueella, voi aiheuttaa virtsaputken puristumista ja virtsaamisvaikeuksia (ja miehillä epämukavuutta yhdynnän aikana).

Valtaosalla potilaista perinnöllisen moninkertaisen luueksostoosin (joka useimmiten lokalisoituu pitkien luiden epifyseaalisille alueille) kliiniset oireet ilmenevät murrosikään mennessä ja niitä ovat: jatkuva kipu tai tunnottomuus hermojen puristumisesta johtuen; heikentynyt verenkierto; vaihtelevat raajojen pituudet; jänne- ja lihasvauriot; ylä- ja alaraajojen kulmamuutokset; ja rajoittunut liikelaajuus sairastuneita luita niveltävissä nivelissä. [ 14 ]

Komplikaatiot ja seuraukset

Ulkoisen korvakäytävän eksostoosin komplikaatioihin kuuluvat tukos, joka aiheuttaa toistuvaa ulkokorvatulehdusta kipuineen tai tinnituksineen, sekä johtava kuulonalenema.

Leukaluun eksostoosi voi lisätä ikenien verenvuotoa hampaita harjattaessa ja vaarantaa iensairauksien terveyttä suuhygienian vaikeutumisen vuoksi.

Reaktiivisen myosiitin lisäksi satunnaisten bursaiden muodostuminen bursiitin kehittyessä, osteokondroman, proksimaalisen sääriluun luu- ja rustoeksostoosin, joka työntyy takareisilihaksen kuoppaan, negatiivinen seuraus, on takareisivaltimon tromboosi ja alaraajan akuutti iskemia.

Jos metatarsaaliluun pään tai teliluupuman eksostoosi on läsnä, kehittyy nilkan nivelen anteriorinen impingement -oireyhtymä.

Multippelieksostoosioireyhtymän seurauksia ovat lievä kasvun hidastuminen, raajojen epäsymmetria, kyynärvarren toisen tai molempien luiden käyristyminen ja lyheneminen, rannenivelen epämuodostuma (Madelungin epämuodostuma) sekä polvinivelen valgus-epämuodostuma.

On pidettävä mielessä, että luuston kypsymisen jälkeen tapahtuva eksostoosin koon kasvu antaa aiheen olettaa sen muuttuvan pahanlaatuiseksi. Olemassa olevan osteokondroman pahanlaatuinen muuttuminen sekundaariseksi periproteettiseksi osteo- tai kondrosarkoomaksi on moninkertaisen luueksostoosin vaarallisin komplikaatio, ja se vaikuttaa noin 4 prosenttiin potilaista.

Diagnostiikka luun eksostoosi

Eksostoosien diagnoosi tehdään potilaan tutkimuksen ja luututkimuksen perusteella, jota käytetään:

• Luun röntgenkuvat;
• Luun skintigrafia;
• Luun ultraäänitutkimus;
• Luurakenteiden (mukaan lukien nivelet) magneettikuvaus (MRI).

Luun liikakasvun visualisointimenetelmät vaihtelevat sen sijainnin mukaan, esimerkiksi hammaslääketieteessä käytetään kasvojen ja leukojen panoraamaröntgenkuvia ja otoskopiaa otolaryngologiassa.

Differentiaalinen diagnoosi

Erotusdiagnoosiin kuuluvat: yksinkertainen tai aneurysmaalinen luukysta, eosinofiilinen luun granulooma, krooninen ostitis, osteomyeliitti, deformoiva osteodystrofia, hyvänlaatuinen osteoidi osteooma eri lokalisaatioissa, luukalvon kondrooma, etenevä luutuva fibrodysplasia, osteosarkooma ja osteoblastooma.

Myös osteofyytit - nivelten reunoilla esiintyvät nivelrikon aiheuttamat luiset kasvut - tulisi erottaa toisistaan.

Hoito luun eksostoosi

Luueksostoosien etiologia ja oireet määräävät niiden hoitotaktiikan. Oireettomissa luu- ja rustokasvaimissa hoitoa ei suoriteta.

Haglundin kantapään epämuodostuman (ekstoosin) konservatiiviseen hoitoon kuuluvat: matalakorkoisten kenkien käyttö, avokenkien käyttö, ortopedisten pohjallisten käyttö kengissä, fysioterapia (mukaan lukien hieronta ja ultraäänihoito), tulehduskipulääkkeiden (NSAID) ja muiden kipulääkkeiden käyttö. Myös ulkoiset hoidot, kuten diklofenaakki- tai nimesulidi-nivelkipuvoiteet, voivat lievittää kipua.

Joskus tämä luukasvusto poistetaan. Lisätietoja on kohdassa kantapään kannusten hoitokeinot ja hoidot.

Niskakyhmyn luukasvainten hoidossa pehmeät tyynyt ja anestesia voivat olla tehokkaita; potilailla, joiden oireet eivät reagoi lääkitykseen ja fysioterapiaan, luisen kasvaimen kirurginen poisto kuitenkin parantaa oireita.

Jos ulkoinen kuulokäytävä on ahtautunut siihen muodostuneiden luisten kasvainten vuoksi, niiden poistaminen - osteotomia - on osoitettu.

On ymmärrettävä, että lääkehoito, mukaan lukien kortikosteroidi-injektiot, ei voi "liuottaa" eksostoosia tai "erottaa" sitä luusta.

Perinnöllisen multippelieksostoosin hoitoon kuuluu kipua, epämukavuutta ja liikkumisrajoitusta aiheuttavien luuepämuodostumien kirurginen poisto. Sitä tehdään myös nivelten liikkuvuuden palauttamiseksi, verenkierron parantamiseksi tai kosmeettisista syistä.

Jos distaalisen sääriluun, pohjeluun ja värttinäluun alueella on vaurioita, osteokondroman kirurginen poisto on tehtävä vastaavien nivelten epämuodostumien estämiseksi. Alaraajojen ja ranteiden luiden siirtymän korjaamiseksi voidaan suorittaa kirurginen toimenpide, kuten hemiepifysiodesi.

Ennaltaehkäisy

Monissa tapauksissa luun eksostoosia ei voida estää, joten yleisiä suosituksia tämän patologian ehkäisemiseksi ovat korvakäytävien suojaaminen kylmältä vedeltä (vesiurheilua harjoitettaessa), mukavien kenkien käyttäminen, virheellisen purennan korjaaminen, oikean ryhdin kehittäminen sekä terveellisen painon ja kunnon ylläpitäminen.

Ennuste

Ennuste riippuu myös luu- ja rustokasvainten syystä. Esimerkiksi jopa kasvainten kirurgisen poiston jälkeen osteokondroman paikallinen uusiutuminen havaitaan lähes 12 %:ssa tapauksista, mikä vaatii toistuvia leikkauksia luukasvainten aiheuttamien vaivojen poistamiseksi.