Itenkun-Cushingin taudin diagnosointi

Itenkun-Cushingin taudin diagnoosi perustuu kliinisiin, radiologisiin ja laboratoriotietoihin.

Röntgentutkimusmenetelmät ovat erittäin tärkeitä diagnoosissa. Heidän apunaan ilmenee vaihtelevan vakavuuden omaavan osteoporoosin (95% potilaista). Turkin satulan koko voi epäsuorasti luonnehtia aivolisäkkeen morfologista tilaa, sen suuruusluokkaa. Aivolisäkkeen mikroadenomoissa (noin 10% kaikista tapauksista) satula kasvaa kokoa. Mikroadenomoja voidaan havaita tietokone- ja magneettikuvauksella (60% tapauksista) ja kirurgisella adenomektomialla (90% tapauksista).

Lisämunuaisten röntgentutkimukset suoritetaan eri menetelmillä: happi-suprasarentgenografia, angiografia, tietokone ja magneettikuvaus. Suprarentgenografiya pidettiin pneumoperitoneumin olosuhteissa, se on edullisin tapa visualisoida lisämunuaisten, mutta on usein vaikea arvioida totuutta niiden kasvua, koska heitä ympäröi paksu rasvakerros kudosta. Angiografinen tutkimus lisämunuaisista, joissa veren hormonin pitoisuus samanaikaisesti määritetään lisämunuaisilta, antaa luotettavaa tietoa näiden rauhasten toiminnallisesta tilasta. Mutta tämä invasiivinen menetelmä ei ole aina turvallinen Isenko-Cushingin tautia sairastaville potilaille.

Lisäkilpirauhasen visualisointi tietokonetomografian avulla antaa meille mahdollisuuden määrittää muodon, koon ja rakenteen. Tällä menetelmällä on suuri potentiaali ja sitä voidaan käyttää ilman riskiä vakavissa potilailla ja niissä tapauksissa, joissa muut menetelmät ovat vasta-aiheisia. Isenko-Cushingin taudin kanssa lisämunuaisen hyperplasiaa esiintyy yli puolessa tapauksista. Tietokonetomografia mahdollistaa tunnistaa paksuuden tai kehän yhden tai useamman lisämunuaisen adenoomien (toissijainen makroadenomatoz) koko 0,3-1 cm. Tapauksissa, joissa lisämunuaisten ole kasvanut, on lisääntynyt tiheyden yhden tai molempien lisämunuaiset.

Ultrasound tomography on yksinkertainen, ei-invasiivinen tutkimus lisämunuaisista, mutta ei ole aina mahdollista luotettavasti havaita rauhasen laajeneminen hyperfunktiolla tällä menetelmällä.

Kun radioisotooppi kuvantaminen tuottaa kuvia radioisotoopilla levitetään lisämunuaisen menetelmällä käyttäen laskimoon 19-jodi-kolesteroli leimattu ¹³¹ I Radioisotope mahdollistaa visualisoinnin lisämunuaisen liikakasvu antaa niistä tapauksessa kaksisuuntaisen Cushingin tauti lisääntynyt kertyminen isotoopin .. Tapauksissa kasvaimet ( glyukosterom), kuva ainoastaan eturauhasen, jossa kasvain eikä lisämunuaisen surkastuminen.

Hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen toiminnan tutkimiseksi käytetään radioimmuunimenetelmiä hormonin pitoisuuden määrittämiseksi veressä ja virtsassa. Itenkun-Cushingin taudissa kortisolin ja ACTH: n pitoisuus veressä lisääntyy ja niiden erittymisen rytmi rikkoo (hormonien väheneminen ei ole yöllä). Kortisolin tuotannon nopeus potilailla lisämunuaisten rauhasista lisääntyy 4-5 kertaa terveisiin ihmisiin verrattuna.

Yleisimmin käytetty klinikalla sai määritelmän päivittäin erittymistä virtsaan 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortisoli, kortisoni, ja niiden metaboliitit ja neutraalin 17-ketosteroids (17-KS) - dehydroepiandrosteroni, androsteronin ja etioholanolona. Erittymisen 17-OCS virtsaan, joilla on Cushingin tauti on aina lisääntynyt. Määritys fraktiot 17-ACS potilailla, joilla on aivolisäkkeen Cushingin osoitti, että pitoisuus vapaan kortisolin virtsassa on merkittävästi korkeampi kuin terveillä verrokeilla. Pitoisuus 17-KS lisämunuaisen liikakasvu joko kohonnut, tai on normaalilla alueella, lisääntyneen testosteronitaso naisilla.

17-ACS: n pitoisuus virtsassa määritetään ACTH: n, methopyronin, deksametasonin ja CRH: n antamisen jälkeen ja sen jälkeen. Potilailla, joilla on Cushingin tauti aivolisäkkeen ACTH hallinto, ja metopirona AWG 17 kasvaa erittymistä ACS 2-3 kertaa verrattuna lähtötilanteeseen toisin kuin potilailla, joilla on kasvaimia ja lisämunuaisen kuoren. Deksametasoni-testi perustuu ACTH: n erityksen estämiseen korkeilla kortikosteroidipitoisuuksilla veressä takaisinkytkentäperiaatteen mukaisesti. Dexametasonia annetaan 2 mg 6 tunnin välein 2 päivän ajan. Itenko-Cushing-taudin tapauksessa 17-ACS: n erittymisen väheneminen yli 50%: lla havaitaan eikä muutu kasvaimilla.

Itenko-Cushingin taudin erilainen diagnoosi. Ero diagnoosi tulisi tehdä Cushingin oireyhtymä aiheuttama kasvain lisämunuaisen kuoren (corticosteroma) tai kasvain, joka tuottaa CRF-kaltaisen aineen, tai dysplasia lisämunuaisen kuorikerroksen havaittu nuoruusiässä ja nuorena; toimivilla hyperkortisolismiin dispituitarism murrosikä, nuoruus lihavuuden ja vuotaa verenpainetauti, venyttää markkaa, häiriöt hiilihydraattiaineenvaihdunnan, ja naiset - vastoin kuukautiskiertoa. Funktionaalista hyperkortsia voidaan havaita alkoholismin ja raskauden aikana.

Cushingin oireyhtymän kliinisiä oireita taudista ei eroa, niin diagnoosi näitä tauteja ovat erittäin tärkeitä ja skannaus radiologisesti tutkimuksia lisämunuaisen sekä toiminnalliset analyysit CRF, CRH, metopironom ja deksametasoni. Röntgen- ja radioisotooppimenetelmät mahdollistavat kasvaimen paikallistumisen, joka on tärkeä kirurgisen hoitomenetelmän kannalta. Näytteet ACTH metopironom, deksametasoni ja CRH eivät muuta sisältöä 17-ACS virtsassa, hormoneina kasvain tuotteita ei riipu hypotalamus-aivolisäke suhteen.

Vaikeinta on kasvainten aiheuttaman oireyhtymän diagnoosi lisämunuaisen ja ekstrapetofilia-lokalisoinnin yhteydessä. Joskus röntgenmenetelmä mahdollistaa yhden tai toisen paikallistumisen kasvaimen tunnistamisen, esimerkiksi mediastinum ja keuhkot.

Cushingin tauti voidaan erottaa hyperkortisolismiin, joka havaitaan jo nuorena. On kuvattu ns familiaalinen muodot, tunnettu siitä, että nodulaarinen dysplasia lisämunuaisen ja vähentää ACTH. Johtava oireiden hoitoon tulisi sisällyttää lausutaan osteoporoosi, lyhytkasvuisuus, hidas seksuaalinen kehitys, luustoikä viive todellisesta. Tutkimuksessa hypotalamus-aivolisäke-järjestelmässä paljasti korkea kortisolin plasmassa päivän aikana ja pitoisuus on pienentynyt ACTH, ei reaktio käyttöönoton lisämunuaiskuoren ACTH, deksametasoni ja metopirona osoittaa autonomisten hormonien erittymiseen lisämunuaisen kuoren. On ehdotettu, että tämän oireyhtymän muoto liittyy synnynnäiseen vioittumiseen.

Taudeilta ja oireyhtymä Cushingin myös syytä erottaa toiminnalliset hyperkortisolismiin, jota esiintyy potilailla, joilla on lihavuus, nuoruusiän dispituitarism, raskaana olevat naiset ja henkilöt, jotka kärsivät kroonisesta alkoholismista.

Cushingin tauti on erilainen ja nuoruusiässä ja nuorten dispituitarism ilmenee toimintahäiriö hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän. Sille on ominaista tasainen lihavuuden, vaaleanpunainen, ohut striat, verenpainetauti, usein ohimeneviä. Striat ja verenpainetauti voivat kadota spontaanisti tai laihtuminen. Toisin kuin Itenko-Cushing-tauti, potilaat ovat aina normaaleja tai suuria kasvua. Taudin kanssa ei ole muutoksia luuston rakenteessa, kehon eriytyminen ja kasvaminen kiihtyvät. Kaikki tämä osoittaa, esiintyvyys anabolisia prosesseja dispituitarism, kun tauti ja Cushingin oireyhtymä, joka kehittyi nuoruusiässä, hallitsee catabolic prosesseja: kasvun hidastuminen ja luuston kehitykseen, hidastavan luutumista "kasvun alueilla" surkastuminen lihakset. Kun havaitaan dispituitarism normaali tai hieman lisääntynyt kortisolin eritys, ei lisätä virtsan kortisolin pitoisuus muuttumattomana ja laski ACS-17 annon jälkeen pieniä annoksia deksametasonia (8 mg lääkettä 2 päivä).

Aikuisilla on tarpeen erotella oireyhtymäkokonaisuus, jolle on tyypillistä liikalihavuus ja striae, Itenko-Cushing-taudista. Ruumiinpainon huomattavan lisääntymisen seurauksena hiilihydraattien metabolia häiriintyy potilailla ja kohonnut verenpaine-oireyhtymä kehittyy. On syytä korostaa, että tässä taudissa, toisin kuin Itenkun kuumeustauti, osteoporoosia ei löydy koskaan. Diagnoosin muodostamisessa ratkaiseva merkitys liittyy lisämunuaisen kuoren toiminnan määrittelyyn. Potilailla liikalihavuuden vuoksi lisämunuaisen aivokuoren kortisolin erityksen päivittäinen korotus kasvaa kertoimella 1,5-2 verrattuna terveisiin ihmisiin, joilla on normaali paino. Normaalilla reaktiolla on kuitenkin pienikokoinen dexametasoni-koe, joka yhdessä muiden oireiden kanssa sulkee Itenko-Cushing-taudin. Hyperkortisemia lihavuudessa kutsutaan myös reaktiiviseksi, samoin kuin adiposity, lisämunuaisten toiminta normalisoituu.

Kun raskaus on yleensä lisääntynyt aivolisäkkeen ja lisämunuaisen toiminta. Osoittautuu, että aivolisäkkeen keskimääräinen osuus, joka ei ole riittävän tehokas aikuisilla, kasvaa tilavuuden aikana raskauden aikana ja ACTH: n erittyminen lisääntyy. Yliherkkyysin oireet raskaana oleville naisille eivät näy, koska ylimääräinen kortisoli kerääntyy transkorttiinipitoisten proteiiniin sitoutuvien glukokortikoidien lisääntyneen erittymisen seurauksena. Erittäin harvoin synnytyksen jälkeen voidaan havaita epätäydellisiä hyperkorttisoitumisia, jotka voivat yleensä itsenäisesti regressaatiota.

Kroonisen alkoholismin myötä ns. Vääriä hyperkortsia kehittyy Itenkun ja Cushingin taudin kliinisissä oireissa. Näissä tapauksissa hyperkorttien muodostuminen liittyy maksan vajaatoiminnan heikkenemiseen ja hormonien perversaaliseen metaboliaan. Lisäksi on mahdollista, että alkoholin metaboliitit voivat aiheuttaa lisämunuaisen aivokuoren toiminnan stimulointia ja muuttaa biogeenisten aivojen amiinien pitoisuuksia, jotka osallistuvat aivolisäkkeen ACTH-erityksen säätelyyn. Alkoholin poisvetämiseen liittyy joskus hyperkortioiden oireiden väheneminen.

[1], [2], [3], [4]