Itenkun-Cushingin taudin hoito

Isenko-Cushingin taudin hoito. Taudin hoitoon käytetään patogeneettisiä ja oireellisia menetelmiä. Patogeneettiset menetelmät on suunnattu aivolisäke-lisämunuaisten suhteiden normalisointiin, oireisiin - aineenvaihdunnan häiriöiden korvaamiseen.

ACTH: n ja kortisolin tuotanto normalisoidaan käyttämällä aivolisäkkeen säteilytystä, kirurgista adenomektomiaa tai hypotalamus-aivolisäkkeen järjestelmän estäjiä. Jotkut potilaat poistetaan yhdestä tai molemmista lisämunuaisista, määrittävät hormonien biosynteesin estäjät lisämunuaisten aivokuoressa. Menetelmän valinta riippuu taudin kliinisten ilmentymien vakavuudesta ja vaikeudesta.

Tällä hetkellä kaikkialla maailmassa hoidossa Cushingin tauti, ovat edullisia transsphenoidal eturauhasen käyttäen mikrokirurgisia tekniikoita. Tätä menetelmää pidetään yhtenä tärkeimmistä menetelmistä patogeneettiset hoidon tämän taudin, joiden kautta on nopea positiivinen kliininen tulos, se johtaa täydellistä hoitovastetta 90%: lla potilaista, joilla palauttaminen hypotalamus-aivolisäke-lisämunuaisen toimintoja.

Kun sairaus on lievä tai kohtalainen säteilytys mezhutochno- aivolisäkkeen alue - teletherapy: gamma-hoito (annoksella 40-50 Gy) ja protoni-palkki (80-100 Gy annosnopeuden).

Raskas protonipartikkeleiden käyttö aivolisäkkeen säteilyttämiseen mahdollistaa annoksen suurentamisen, vähentää merkittävästi ympäröivien kudosten säteilykuormaa ja suorittaa yhden istunnon 20-30: n sijasta gamma-terapian sijasta. Protoniterapian etu on taudin remission nopeampi alkaminen ja suuri elpymisen prosenttiosuus (90%). Interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen säteilytys johtaa joko taudin kliinisten oireiden enemmistön tai osa oireiden häviämiseen. Nämä muutokset tapahtuvat 6 - 12 kuukauden kuluttua hoidon päättymisestä.

Kummankin lisämunuaisen toiminnan vakava purkautuminen suoritetaan kahdessa vaiheessa. Poistamisen jälkeen lisämunuaisen ja kirurgisen haavan paranemista edetä toiseen vaiheeseen - poistetaan toinen osien lisämunuaisen kanssa autotransplantaiiey lisämunuaisen kuorikerroksen sisään ihonalaiseen kudokseen. Kuori autologisesti suoritetaan vähentämiseksi annosta hormonikorvaushoito, joka on elinikäinen potilailla jälkeen kahdenvälisissä yhteensä lisämunuaisten. Noin kolmasosa potilaista eri aikoina poistamisen jälkeen lisämunuaisten kehittää Nelsonin oireyhtymä, joka on tunnettu siitä, että kasvu aivolisäkkeen kasvaimet, lausutaan hyperpigmentaatio ihon ja labiili muodossa lisämunuaisen vajaatoiminta. Viime vuosina uusien hoitomenetelmien kehittymisen myötä lisämunuaisen poistamisen kohteena olevien potilaiden määrä väheni dramaattisesti.

Useimmissa tapauksissa taudin kohtuullisella vakavuudella käytetään yhdistelmähoitoa: yksi lisämunuaisen operatiivinen poistaminen ja interstitiaalisen aivolisäkkeen alueen sädehoito.

Sairaanhoidon sisältää hoidon, joilla pyritään vähentämään toimintaa aivolisäkkeen ja lisämunuaisten vaikutuksen alaisena huumeiden tukahduttamaan ACTH ja aineita, jotka estävät biosynteesiä kortikosteroidien lisämunuaisen kuoren. Ensimmäiseen ryhmään kuuluvat reserpiini, fenytoiini, syproheptadiini, bromokriptiini (Parlodelum), toinen - elipten, hloditan.

Reserpiini annoksella 1 mg / päivä annettuna sen jälkeen 3-6 kuukautta normalisoimiseksi verenpainetta alentavaa vaikutusta aivolisäkkeen. Taudin remissio tällaisella yhdistelmäterapialla tapahtuu aikaisemminkin. Lisäksi, sädehoito käytetään myös syproheptadiini 80-100 mg tai Parlodelum - 5 mg / päivä 6-12 kuukautta. Salpaajia hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän ei suositella monoterapiana ja ennen säteilytystä aivolisäkkeen, sillä nämä lääkkeet eivät aina aiheuta pysyviä kliinistä paranemista sairauden ja vähentää radioherkkyyttä Aivolisäkekasvainten.

Lääkkeet, jotka estävät biosynteesiä hormonien lisämunuaisten, ja elipten hloditan, käytetään lisäksi muita hoitomuotoja. Kun osittainen remissio sädehoidon jälkeen tai yhdessä sen yksipuolinen lisämunuaisten hloditan annetaan annoksena 3-5 g / vrk ennen normalisointia lisämunuaiskuoren toimintaa ja sen annettiin sitten ylläpitoannos (1-2 g) pitkään (6-12 kuukautta). Elipten hloditan ja hakea tilapäistä normalisoituminen toimintaa lisämunuaisen kuoren valmisteluun kriittisesti sairaiden potilaiden poistetaan yksi tai molemmat lisämunuaiset. Elipten annettuna annoksena 1-1,5 g / päivä.

Kun Cushing tauti on välttämätöntä ja oireenmukaista hoitoa, jolla pyritään korvauksia ja korjaamisesta proteiinin, elektrolyytti ja hiilihydraattiaineenvaihdunta verenpainetta ja sydän- ja verisuonitauteihin. On tarpeen hoitaa osteoporoosin hoitoa , märkivä komplikaatioita, pyelonefriittiä ja mielenterveyden häiriöitä. Anabolisia steroideja käytetään laajalti , mutta retaboliilia käytetään usein 0,5 g / m 10-15 vuorokauden välein dystrofisten häiriöiden vakavuudesta riippuen. Hypokalemisen alkaloosin hoitamiseksi on suositeltavaa yhdistää kalium- ja veroshpiron-valmisteet. Kun steroididiabetiaa käytetään biguanideina, joskus yhdistelmänä sulfonamidien kanssa. Insuliinia on määrätty ennen leikkausta. Sydämen vajaatoiminta edellyttää parenteraalista hoitoa sydämen glykosideilla tai digitalis-valmisteilla. Diureettien käyttö pitäisi rajoittaa. Septisen ilmenemismuodon mukaan antibiootteja, joilla on laaja toiminta-aste, on määrätty ottaen huomioon herkkyys.

Oireenmukainen hoito osteoporoosi on erittäin tärkeä ongelma, koska muutokset luut alttiita taantua hitaasti eikä kaikkia potilaita, erityisesti nuoruusiässä, ja 50 vuotta. Steroidi-osteoporoosin hoitoa tulisi lähestyä kolmesta kohdasta; nopeuttaa kalsiumsuolojen imeytymistä suolistosta, edistää niiden luun matriisin kiinnittymistä sekä palauttaa luukudoksen proteiinikomponentin. Lisääntynyt kalsiumin saanti saavutetaan nimitys johdannaiset D-vitamiinia ₃, erityisesti oksidevita, tai seosta, alfa-D ₃ -Teva.

Steroidin osteoporoosin hoitoon käytetään lääkkeitä, jotka vähentävät luun resorptiota ja stimuloivat luun muodostumista.

Ensimmäiseen ryhmään kuuluvat kalsitoniinivalmisteet ja bisfosfonaatit.

Kalcitoniineilla, yhdessä luun resorption eston kanssa, on myös selkeä analgeettinen vaikutus. Tällä hetkellä yleisimmin käytetty lääke on myacalcic, jota käytetään kahdessa annosmuodossa: ampulleja IM: lle ja n: lle / injektioille 100 yksikköä ja pullot nenäsumutetta, 200 yksikköä kussakin. Kalsitoniinihoidon hoitokertoimet suoritetaan 2-3 kuukauden ajan hoidettaessa samoja väliajoita ja määrittävät lääkkeen uudelleen. Vuonna välein hoidon kalsitoniinin käytetään bifosfanaty, suurin osa kotimaisista kidofon tai alendronaatti (Fosamax). Tarpeen vaatiessa tähän ja muuhun hoitomuotoon lisätään kalsiumvalmisteita (500-1000 mg päivässä).

Lonkeja, jotka stimuloivat luun muodostumista, sisältävät yhdisteitä, jotka sisältävät fluoridisuoloja (oksiini, tridiini), anabolisia steroideja.

Yksi ylimääräisten glukokortikoidien vaikutus luukudokseen vaikuttavista haitallisista mekanismeista on osteoblastien toiminnan vaimennus ja luun muodostumisen väheneminen. Fluoridien käyttö samoin kuin anaboliset steroidit steroidien osteoporoosissa perustuvat niiden kykyyn parantaa luun muodostumista.

Kun immuunipuutos todetaan, että kehitetty taustaa vasten Cushingin tauti, on suositeltavaa käsitellä timalina tai T-aktiviinista, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmään, kiihdyttäen erilaistumista ja kypsymistä T-lymfosyyttien. Kuten biostimulant timalin parantaa korjaava prosesseja aktivoi veren, parantaa tuotannon alfa-interferoni ja segmentoitu leukosyyttien y-interferonia T-lymfosyytit. Hoito suoritetaan 20 vuorokaudelle 2 kertaa vuodessa.

Ennuste riippuu sairauden kestosta, vakavuu- desta ja iästä. Kun sairaus on lyhyt, lievä muoto ja alle 30-vuotiaat, ennuste on suotuisa. Menestyksellisen hoidon jälkeen elpyminen havaitaan.

Tapauksissa kohtalainen, jossa pitkän ajan jälkeen normalisoitumista toiminta ja lisämunuaisen kuoren ovat usein peruuttamattomia vaurioita sydän-järjestelmä, verenpainetauti, munuaisten vajaatoiminta, diabetes, osteoporoosi.

Johtuen kahdenvälistä lisämunuaisten kehittyy krooninen lisämunuaisten vajaatoiminta, siksi jatkuva korvaushoitoa, ja dynaaminen valvonta, ehkäisy Nelson oireyhtymä.

Tällöin taudin oireiden kokonaan regressiolla työkyky säilyy. Potilaita kehotetaan välttämään yövuoroja ja raskasta fyysistä työtä. Adrenalectomian jälkeen vamma on usein kadonnut.

Itenkun-Cushingin taudin ennaltaehkäisy

Itenkun ja Cushingin taudin aivolisäkkeen muodostumisen ehkäisy on ongelmallista, koska sen syytä ei ole tutkittu täydellisesti. Funktionaalisen hyperkortikoosin ehkäiseminen liikalihavuudessa ja alkoholismissa on taustalla olevan taudin ennaltaehkäisy.