Idiopaattinen turvotus

Idiopaattinen turvotus (synonyymit: primaarinen sentraalinen oliguria, sentraalinen oliguria, syklinen turvotus, diabeteslääke insipidus, psykogeeninen tai emotionaalinen turvotus, vaikeissa tapauksissa Parhonin oireyhtymä). Suurin osa potilaista on lisääntymisikäisiä naisia. Yhtäkään tautitapausta ei ole rekisteröity ennen kuukautiskierron alkua. Harvinaisissa tapauksissa tauti voi alkaa vaihdevuosien jälkeen. Yksittäisiä tautitapauksia on kuvattu miehillä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Idiopaattisen turvotuksen syyt

Nimi "idiopaattinen turvotus" viittaa siihen, että tämän taudin etiologia on epäselvä. On huomattava, että emotionaalinen stressi, diureettien pitkäaikainen käyttö ja raskaus ovat merkittävässä roolissa idiopaattisen turvotuksen puhkeamisessa. Luetellut etiologiset tekijät ilmeisesti myötävaikuttavat neste-suolatasapainon keskushermoston säätelyyhteyden perustuslaillisesti ehdollisen vian dekompensaatioon.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Idiopaattisen turvotuksen patogeneesi

Taudin patogeneesi on edelleen epäselvä. Taudin uskotaan perustuvan keskeiseen hormonaaliseen säätelyhäiriöön. Merkittävä rooli on antidiureettisen hormonin lisääntyneellä erityksellä sekä munuaistiehyiden lisääntyneellä herkkyydellä tälle hormonille. Myös aldosteronin liiallisen erityksen rooli on havaittu. Estrogeenien rooli on myös tunnistettu estrogeenin erityksen syklisen rytmin häiriintymisessä ja suhteellisen hyperestrogenismin muodossa kuukautiskierron toisessa vaiheessa progesteronin puutteen vuoksi. Useat tutkijat viittaavat ortostaattisen tekijän patogeneettiseen rooliin ja nesteen lisääntyneen transudaation rooliin verisuonistosta. Taudin taustalla oleva hormonaalinen toimintahäiriö on seurausta neste-suolatasapainon säätelyn keskeisten mekanismien, pääasiassa hypotalamus-aivolisäke-yhteyden, häiriintymisestä.

Idiopaattisen turvotuksen oireet

Idiopaattisen turvotuksen pääoireita ovat ajoittainen turvotus ja oliguria. Turvotus on pehmeää ja liikkuvaa, ja se sijaitsee useimmiten kasvoissa ja silmäkuopan ympärillä, käsissä, hartioissa, säärissä ja nilkoissa. Piilevä turvotus on myös mahdollinen. Kliiniset oireet vaihtelevat taudin vakavuudesta riippuen: on olemassa lievä muoto, jossa esiintyy vähäistä kasvojen ja nilkkojen turvotusta, sekä vaikea muoto, jossa voimakas turvotus pyrkii yleistymään. Yleistyneessä turvotuksessa sen jakautuminen riippuu painovoimasta. Niinpä herätessä turvotus lokalisoituu useimmiten kasvoihin pystyasennon ottamisen jälkeen ja päivän loppuun mennessä se laskeutuu kehon alaosiin.

Kliinisestä kulusta riippuen taudin kaksi muotoa erotetaan: kohtauksellinen ja pysyvä. Kohtauksellinen muoto on osittainen vallitsevuus, mikä heijastuu oireyhtymän nimessä - jaksoittainen eli syklinen turvotus. Taudin kohtauksellinen muoto ilmenee jaksoittaisena turvotuksena, johon liittyy oliguriaa ja korkea virtsan suhteellinen tiheys, jotka korvautuvat polyuriajaksoilla, jolloin keho poistaa ylimääräistä nestettä. Oliguriajaksot ovat yleensä pitkiä - useista päivistä kuukauteen. Tämän jälkeen ne voivat korvautua polyuriajaksoilla, jotka ovat yleensä lyhyempiä. Polyurian kesto voidaan mitata tunneissa, jolloin virtsaa erittyy jopa 10 litraa puolessa päivässä, ja päivissä, jolloin virtsaa erittyy päivittäin viikon aikana 3-4 litraa.

Sairauden syklit (oliguria - polyuria) ilmenevät eri aikavälein. Turvotuskohtauksen puhkeamiseen vaikuttavia tekijöitä voivat olla emotionaalinen stressi, kuumuus, kuukautisia edeltävä ajanjakso (syklin toinen, luteaalivaihe), raskaus, ruokavalion muutokset ja ilmastolliset olosuhteet. Idiopaattisen turvotuksen pysyvässä vaiheessa turvotus on jatkuvaa, monotonista eikä jaksottaista. Vaikeissa kliinisissä tapauksissa, turvotuksen huipulla, kun nesteen kertymisestä johtuva painonnousu on yleensä yli 10 kg, voi kehittyä vesimyrkytyksen oireita. Ne ilmenevät päänsärkynä, huimauksena, hengenahdistuksena, adynamiana ja sekavuutena. Turvotuksen laskuvaihe, johon liittyy voimakasta polyuriaa, voi ilmetä nestehukan oireina. Pidemmän polyurian aikana tyypillisiä ovat yleinen heikkous, ruokahaluttomuus, jano ja vegetatiiviset oireet, yleensä takykardiana, sydämen alueen katkosten tunteena ja kardiaalisuutena. Jano on taudin pakollinen merkki ja oligurian ohella turvotuksen muodostumisen tärkein mekanismi.

Positiivinen nestetasapaino ja nesteen kertyminen kehoon johtavat nopeaan painonnousuun. Painonvaihtelut turvotuksen kanssa ja ilman vaihtelevat 1–14 kg:n välillä. Nopea painonnousu, 1 kg tai enemmän päivässä, viittaa välttämättä nesteen kertymiseen elimistöön, ei rasvapitoisuuden lisääntymiseen. Tämä on tärkeä diagnostinen merkki, joka on muistettava, sillä piilevän turvotuksen yhteydessä potilaat valittavat usein lihavuudesta, johon liittyy nopeita painonvaihteluita.

Idiopaattisia turvotuksia yhdistetään usein muihin neuroendokriinisiin häiriöihin: lihavuuteen, sukupuolirauhasten toimintahäiriöihin amenorrean tai oligomenorrean muodossa, hirsutismiin, bulimiaan, libidoon, unihäiriöihin. Tunne- ja persoonallisuushäiriöt ilmenevät yleensä selvästi astenohypokondrioina. Vegetatiiviset häiriöt ovat pakollisia oireita, jotka ilmenevät pysyvinä ja paroksysmaalisina häiriöinä. Pysyvät vegetatiiviset häiriöt ovat erittäin monimuotoisia: ne voivat ilmetä lisääntyneenä kuivuutena sekä ihon kosteutuksen lisääntymisenä, verenpaineen voimakkaana laskuna sekä merkittävänä nousuna, takykardiana, hikoiluna ja ihon lämpötilan laskuna. Paroksysmaalisia vegetatiivisia häiriöitä havaitaan vain voimakkaiden psykopatologisten oireiden yhteydessä ja ne voivat olla luonteeltaan joko sympatoadrenaalisia tai sekamuotoisia.

Neurologisessa tutkimuksessa, yhdessä radiologisen ja EEG-tutkimuksen kanssa, ei havaita patognomonisia löydöksiä. Havaittavissa on hajanaisia mikrooireita ja dysgrafisen tilan merkkejä.

Kallon röntgenkuvissa näkyy usein kompensoitunut kallonsisäinen paineen nousu, kallon vesipään muoto ja otsan liikakasvu. EEG on erittäin monipuolinen: aivojen normaalin bioelektrisen aktiivisuuden ohella havaitaan usein merkkejä ylempien aivorungon rakenteiden osallisuudesta. Silmänpohjassa näkyy verkkokalvon vaskulaarista dystoniaa, jolla on taipumus pienten valtimoiden ahtautumiseen. On muistettava, että voimakkaan turvotuksen aikana (painonnousu jopa 10 kg) silmänpohjassa on mahdollista ruuhkautumista, joka häviää kokonaan turvotuksen kadotessa tai vähentyessä merkittävästi.

Idiopaattisen turvotuksen erotusdiagnoosi

Idiopaattisen turvotusoireyhtymän diagnoosi tehdään sulkemalla pois muut patologiset tilat, jotka voivat edistää nesteen kertymistä elimistöön (sydämen vajaatoiminta, munuaissairaus, maksakirroosi askiteksen kanssa, laskimo- ja imusuonten kaventuminen, dysproteinemia, allergiset ja tulehdukselliset sairaudet, kilpirauhasen vajaatoiminta).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Idiopaattisen turvotuksen hoito

Idiopaattisen turvotuksen hoito tulisi aloittaa diureettien, erityisesti klooritiatsidin, lopettamisella. Pitkäaikaista, vähäsuolaista ruokavaliota suositellaan. Positiivinen vaikutus saavutetaan käyttämällä suuria Veroshpiron-annoksia - jopa 6-9 tablettia päivässä. Joissakin tapauksissa positiivinen vaikutus saavutetaan käyttämällä bromokriptiinia (Parlodel) ½ tablettia (1,25 mg) 3-4 kertaa päivässä kuuden kuukauden ajan. Merkittävä osa terapeuttisista toimenpiteistä on eriytetyllä psykotrooppisella hoidolla, jota suoritetaan yksilöllisesti valituilla annoksilla psykopatologisten oireiden vakavuudesta riippuen.

Usein on tarpeen yhdistää lääkkeitä, joilla on masennuslääkkeitä ja neuroleptejä. Neurolepteistä suositeltavia ovat sellaiset lääkkeet kuin melleriili (sonapax) ja teraleeni, masennuslääkkeistä pyratsidoli, amitriptyliini ja atsafeeni. Vegetatiivisista lääkkeistä anapriliinilla on positiivinen terapeuttinen vaikutus 40–60 mg:n annoksella jaettuna neljään annokseen. Hoidon pääperiaate on sen monimutkaisuus.