Maksan impetigo herpetiformis Hebra

Impetigo herpetiformis (syn. Hebran impetigo herpetiformis) on vakavasti etenevä ja mahdollisesti kuolemaan johtava sairaus. Se kehittyy yleensä raskauden jälkipuoliskolla, mutta joskus samanlaisia muutoksia esiintyy myös miehillä.

Hebra kuvasi taudin ensimmäisen kerran vuonna 1872. Herpetiforminen märkärupi on hyvin harvinainen. Se vaikuttaa pääasiassa raskaana oleviin naisiin, mutta joskus myös ei-raskaana oleviin naisiin, miehiin ja lapsiin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Impetigo Herpetiformis Hebran syyt

Taudin alkuperästä ei ole yhtä ainoaa näkemystä. Herpetiformista dermatiittia sairastavilla potilailla on usein hormonaalisten rauhasten (lisäkilpirauhasen ja sukupuolielinten) toimintahäiriöitä. Tästä on osoituksena se, että tauti ilmenee useimmiten raskauden aikana tai synnytyksen jälkeisenä aikana.

On olemassa tarttuva teoria, koska pustuloiden sisältö on joissakin tapauksissa steriili, kun taas toisissa ne sisältävät stafylokokkeja tai streptokokkeja.

Hebran impetigo herpetiformiksen histopatologia

Malpighin verkoston ylimmissä osissa on märkärakkula, joka muodostuu neutrofiilien tunkeutuessa tänne, mikä aiheuttaa epiteelisolujen protoplasman ja tumien tuhoutumisen. Jäljelle jääneet soluseinät muodostavat neutrofiilejä sisältävän sienimäisen verkoston - ns. Kagoin spongiformisen märkärakun, joka on Munron mikropaiseen hypertrofinen muoto. Sekä dermiksen että epidermiksen infiltraatti sisältää paljon eosinofiilejä.

Hebran impetigo herpetiformiksen patomorfologialle on ominaista Kogoyn spongiformisten märkärakkulien esiintyminen epidermiksen yläosissa. Suuret märkärakkulat sijaitsevat joskus toistensa alla. Märkärakkulien sisältö on neutrofiilisiä granulosyyttejä, joskus mononukleaaristen elementtien tai eosinofiilisten granulosyyttien sekoittumisena. Dermiksessä on voimakasta turvotusta, vasodilataatiota ja tulehduksellisia perivaskulaarisia infiltraatteja, jotka ovat luonteeltaan lymfohistiosyyttisiä tai neutrofiilisten ja eosinofiilisten granulosyyttien sekoittumisena, kudosbasofiilejä.

Impetigo herpetiformis Hebran histogeneesi

Kurssin ja ennusteen osalta herpetiforminen märkärupi on hyvin lähellä, ellei jopa identtinen, yleistyneen märkäisen psoriaasin primaarisen märkäisen muodon kanssa. Jotkut kirjoittajat pitävät sitä kuitenkin tavallisen psoriaasin märkäisenä varianttina tai itsenäisenä nosologisena kokonaisuutena. Suuri merkitys taudin kehittymisessä annetaan hormonaalisille häiriöille (sukupuolihormonit, lisäkilpirauhashormonit), hypokalsemialle, hemolyyttiselle streptokokkibakteerille ja immuunijärjestelmän häiriöille. HLA-järjestelmän mukainen äidin ja sikiön yhteensopimattomuus on osoitettu merkittäväksi. Immunomorfologisten ominaisuuksien mukaan herpetiforminen märkärupi on lähellä rakkulaista pemfigoidia: IgG:n, IgA:n ja komplementin C3-komponentin kertymiä löytyy epidermiksen tyvikalvosta, ja vasta-aineita kiertää epidermiksen tyvikalvoa vastaan.

Impetigo Herpetiformis Hebra -taudin oireet

Pienet, ryhmitellyt märkäiset ihottumat sijaitsevat pääasiassa vartalolla ja ihopoimuissa hyperemisen, turvottuneella taustalla. Koska vauriot leviävät reunoille, ne voivat peittää laajoja ihoalueita. Kun märkärakut kuivuvat, ne kuoriutuvat kauluksen muodossa kohti elementin keskustaa. Prosessin häviämisen jälkeen ihon hyperpigmentaatio jää usein elementtien paikalle. Ihottumaan liittyy potilaan yleisen tilan voimakas heikkeneminen (ruokahaluttomuus, päänsärky, kuume ja vilunväristykset, nivelkipu jne.).

Tulehduksellisen turvotuksen taustalla esiintyy herpeettisiä miliaarisia tai pieniä märkärakkuloita, jotka osittain sulautuvat toisiinsa. Keskipakoisesti leviävät elementit muodostavat rengasmaisia leesioita. Tässä tapauksessa voi muodostua iiriksen kaltaisia kuvioita eli renkaita renkaissa. Märkärakkulat sisältävät vihertävänkeltaista mätää, jonka purkautumisen jälkeen leesiot peittyvät likaisenruskeisiin kuoriin. Kutinaa ei ole. Prosessi ei jätä pysyviä jälkiä eikä voimakasta pigmentaatiota. Patologinen prosessi lokalisoituu usein nivusalueelle, navan alueelle, reisien sisäosiin, kainaloihin, rintoihin ja voi sitten vähitellen vallata koko tai lähes koko ihon pinnan. Usein tulehdus vaikuttaa suuontelon limakalvoihin, joskus kurkunpään, ruokatorven ja sidekalvon limakalvoihin. Sairauteen liittyy vakavia yleisoireita: pitkittynyt tai ajoittainen septinen kuume, päänsärky, vilunväristykset, oksentelu, ripuli, nivelkipu jne. Tauti usein uusiutuu. Veressä ei havaita eosinofiliaa, mutta havaitaan ESR:n nousua.

Erotusdiagnoosi

Tauti on erotettava herpes gestationiksesta, märkäisestä psoriaasista, subkorneaalisesta dermatiitista ja Gallopeaun akrodermatiitista.

Herpetiformisen impetigon hoito Hebra

Glukokortikosteroideja suositellaan yhdessä antibioottien, kalsiumvalmisteiden ja D-vitamiinin kanssa. Aniliinivärejä ja steroidivoiteita käytetään paikallisesti. Potilaat tarvitsevat usein elvytystä.