Enkefalomyelopatia

Enkefalomyelopatia on yhteistermi, joka voi tarkoittaa etiologisesti erilaisia ​​aivojen ja selkäytimen yhdistettyjä vaurioita. Esimerkiksi sairaus voi liittyä kasvaimiin ja rappeutumisprosesseihin, verisuonten puristumiseen, säteilyaltistukseen, aineenvaihduntahäiriöihin, traumaan jne.

Kurssi etenee yleensä hitaasti. Hoito riippuu patologisen enkefalomyelopatian oireyhtymän taustalla olevasta syystä. [1]

Epidemiologia

Patologian tai trauman aiheuttama enkefalomyelopatia vaikuttaa kaikenikäisiin ihmisiin sukupuolesta ja rodusta riippumatta. Toimintahäiriön vakavuus riippuu aivojen ja selkäytimen vaurion laajuudesta.

Primaarisista kasvainprosesseista johtuva sairaus rekisteröidään useammin yli 30-vuotiailla potilailla. Posttraumaattinen enkefalomyelopatia on yleisempi 16-35-vuotiailla potilailla. Tämän patologian kehittymisen riski on lisääntynyt ihmisillä, joilla on toistuvia traumoja - esimerkiksi kun he kantavat säännöllisesti raskaita esineitä, harjoittavat voimistelua jne.

Tarkkoja tilastoja enkefalomyelopatian esiintyvyydestä ei ole saatavilla. On kuitenkin huomattava, että miehet saavat taudin hieman useammin (noin 30 %).

Syyt enkefalomyelopatiat

Enkefalomyelopatian esiintyminen johtuu usein seuraavista syistä:

• Kohonnut verenpaine, joka liittyy verisuonen seinämän kohonneeseen sävyyn, aiheuttaa merkittävää verisuonen luumenin kaventamista. Tämä vaikuttaa negatiivisesti aivojen ja selkäytimen verenkiertoon.
• Ateroskleroosi, johon liittyy lipoproteiinien epätasapaino ja heikentynyt verisuonten verenkierto, johtaa verisuonten kyvyn menettämiseen reagoida riittävästi seinän sävyn välttämättömiin muutoksiin.
• Hypertensio yhdessä ateroskleroottisten muutosten kanssa aiheuttavat mikrovaskulaarisia vaurioita ja useita kolesterolikertymiä verisuonten seinämille.
• Hypotensio siihen liittyy riittämätön veren ja ravintoaineiden saanti aivojen rakenteisiin.
• Sydämen sairaudet, jotka liittyvät lihasimpulssin virheelliseen johtumiseen, sydänlihaksen supistumistoiminnan epäonnistumiseen ja läppätoimintojen häiriöön, johtavat sydämen minuuttitilavuuden vähenemiseen, systeemisen verenkierron puutteeseen, riittämättömään sydämen ontelon supistukseen, jäännösveren muodostumiseen onteloissa ja seinämän tromboosiin.
• Diabetes mellitukseen liittyy pitkäaikainen verensokeritason nousu ja kohonnut glykosyloitunut hemoglobiini, mikä vaikuttaa negatiivisesti kapillaarien seinämien läpäisevyyteen ja rakenteeseen. Seurauksena hermosolujen ja hermosäikeiden trofismi häiriintyy, soluihin kehittyy hypoksia ja energiavaje. Kompensoivat hapettomat aineenvaihduntareaktiot, joihin liittyy toksiinien kerääntyminen vereen. Seurauksena on, että selkäytimen ja aivojen toiminta heikkenee.
• Autonominen verisuonidystonia ilmenee hermoston sympaattisen ja parasympaattisen toiminnan epätasapainossa, mikä aiheuttaa laadullisia toimintahäiriöitä.
• Verisuonivauriot ja puristukset johtavat verenvirtauksen mekaaniseen pysähtymiseen suonessa ja aivorakenteiden verenkierron häiriintymiseen.
• Verisuonitulehdukset aiheuttaa verisuonten seinämien tunkeutumista, lisääntymistä ja turvotusta, mikä hidastaa ja pahentaa aineenvaihduntaprosessien kulkua.
• Luonteeltaan eksogeenisiin ja endogeenisiin toksisiin vaikutuksiin liittyy toksiinien kertyminen vereen, muutokset veri-aivoesteen läpäisevyydessä, elektrolyytti- ja happo-emäs-aineenvaihduntareaktioiden häiriö.
• Sydän- ja verisuonilaitteiston kehityshäiriöt - erityisesti poikkeamat ja epänormaalit verisuoniliitokset - voivat aiheuttaa seinämän repeämiä ja verenvuotoja aivorakenteisiin.
• Hematologisiin patologioihin liittyy veren laadun ja koostumuksen rikkominen, mikä johtaa ravinteiden kuljetuksen kudoksiin ja aineenvaihduntareaktioiden rikkomiseen.

Riskitekijät

Enkefalomyelopatian kehittymiseen vaikuttavat tekijät ovat seuraavat:

• korkea verenpaine;
• Verisuonten ateroskleroosi (ja erityisesti sen yhdistelmä kohonneen verenpaineen kanssa);
• sydänsairaus;
• endokriiniset, metaboliset sairaudet (diabetes mellitus);
• autonominen verisuonidystonia;
• Verisuonivammat, puristusvammat, päävammat, selkärangan vammat;
• kasvainkasvut;
• vaskuliitti;
• ekso- ja endogeeninen myrkyllinen altistuminen;
• sydän- ja verisuonilaitteiden kehityshäiriöt;
• hematogeeniset patologiat.

Synnyssä

Enkefalomyelopatialla tarkoitetaan epäspesifisiä oireyhtymiä ja kuvastaa selkäytimen ja aivojen diffuusia häiriötä. Sekä akuutteja että kroonisia sairauksia voi monimutkaistaa enkefalomyelopatia. Patologia kehittyy usein hypoksisten tilojen taustalla, ja sitä havaitaan myös potilailla, joilla on vakavia somaattisia sairauksia, jotka johtavat usean elimen vajaatoiminnan kehittymiseen.

Enkefalomyelopatian ilmaantuminen voi viitata siihen, että patologinen reaktio on ylittänyt yhden ensisijaisen fokuksen.

Joissakin patologioissa selkäytimen ja aivojen vauriot osoittavat aivojen aineenvaihduntaprosessien häiriötä. Tällainen häiriö on mahdollinen aivorakenteiden ensisijaisena epäonnistumisena (perinnöllisissä, rappeuttavissa sairauksissa) tai toissijaisena (parenkymatoottisten elinten, endokriinisen järjestelmän, vesi-elektrolyyttitasapainon sekä eksogeenisten toksisten prosessien patologiana).

Enkeflomyelopatialla on pääsääntöisesti krooninen etenevä kulku, jolle on ominaista useiden pesäkkeiden tai hajautuneiden aivojen ja selkäytimen vaurioiden kehittyminen ja joka ilmenee erilaisina neuropsykiatrisina ja neurologisina häiriöinä.

Oireet enkefalomyelopatiat

Lääkärit puhuvat näistä enkefalomyelopatialle ominaisista johtavista kliinisistä aggregaateista:

• kognitiiviset häiriöt, kuten lähinnä lyhytaikaisen muistin heikkeneminen ja keskittymiskyvyn heikkeneminen, älyllinen heikentyminen ja henkinen jälkeenjääneisyys, muistamis- ja suunnitteluvaikeudet, nopea ajatusväsymys ja henkilökohtainen disorientaatio;
• motoriset häiriöt, joihin kuuluvat pyramidaaliset, ekstrapyramidaaliset, pikkuaivojen häiriöt, staattisen liikkeen ja kävelyn muutokset, monopareesi ja hemipareesi, parkinsonin kaltainen oireyhtymä, jossa vallitsee lievä jäykkyys ja bradykinesia, kohtausten kaltainen huimaus, johon liittyy pahoinvointia ja takaraivopäänsärkyä;
• psykopatologia, johon liittyy emotionaalisen tahdon alueen rikkominen, joka ilmenee emotionaalisena puutteena, elintärkeiden etujen vähenemisessä, asteniassa, masennuksessa;
• pseudobulbaariset häiriöt, kuten väkivaltaiset tunneilmaukset, suun automatismit, dysartria, dysfonia ja dysfagia;
• lantion patologiat (virtsaamishäiriöt, mukaan lukien inkontinenssi, jota seuraa lantion elinten hallinnan täydellinen menetys).

Enkefalomyelopatian ensimmäiset merkit voivat vaihdella riippuen enkefalomyelopatian taustalla olevasta syystä, patologian vakavuudesta ja sen muodosta (akuutti, krooninen). Jos syyt ovat kasvainprosessit, puristus ja trauma, alkuoireet voivat olla kipua - useammin raajojen säteilytyksen yhteydessä, sekä herkkyys- tai motoriikkahäiriöt, kontraktuurit. Jos enkefalomyelopatian aiheutti nivelrikko, voidaan valittaa liikkuvuuden heikkenemisestä, heikkoudesta, selkärangan epämuodostumista ja puutumisesta. Tarttuvien prosessien yhteydessä havaitaan lämpötilan nousu, turvotus ja yliherkkyys.

Perinataalinen enkefalomyelopatia vastasyntyneellä lapsella

Jos raskaudelle tai synnytykselle oli ominaista epäsuotuisa kulku, sikiön aivojen ja selkäytimen rakenteissa ei ollut riittävästi happea, niin aineenvaihdunnan ja mikroverenkierron tasolla voi esiintyä häiriöitä. Pienissä suonissa, jotka tarjoavat hapen ja hiilidioksidin vaihtoa, vastaavat prosessit häiriintyvät ja aivokudos kärsii elintärkeän hapen puutteesta.

Perinataalisen enkefalomyelopatian tärkeimmät syyt:

• sikiön synnytyskanavan läpikulun rikkominen (äidin kapea lantio, suuri sikiö, sikiön väärä asento jne.), syntymätrauma;
• nopea tai pitkittynyt synnytys, hätäkeisarinleikkaus;
• asfyksia, joka johtuu tiukasta nyörin kääreestä, lapsivesien aspiraatiosta;
• tartuntaprosessit (meningiitti, meningoenkefaliitti).

Vaikeassa enkefalomyelopatiassa lapsilla voidaan havaita oireita, kuten keskushermoston masennusta tai kiihtymistä, kohonnutta kallonsisäistä painetta, kouristuksia ja koomaa. Useimmilla lapsilla, joilla on kohtalainen tai vaikea patologian kulku, ilmenee kuitenkin oireita vasta jonkin ajan kuluttua (kuukausien ja jopa vuosien kuluttua).

Kehityksen yksilölliset ominaisuudet huomioon ottaen vähäisiä häiriöitä voidaan hoitaa itsenäisesti. Kuitenkin, jos ennenaikaisen vauvan psykomotorisen kehityksen viive 2 tai useamman kuukauden ajan vaatii kuulemista lastenneurologin kanssa. Vain asiantuntija voi määrittää, tarvitseeko lapsi hoitoa ja määrätä kattavan kuntoutuksen.

Vaiheet

Enkefalomyelopatian kliinisessä kulussa on tapana erottaa kolme vaihetta:

1. Subjektiivisia oireita ovat pään ja kehon kipu ja painon tunne, voimakas väsymys, muistin ja keskittymiskyvyn heikkeneminen, uni- ja kävelyhäiriöt. Tutkimus paljastaa huonosti ilmentyneen neurologisen kuvan, joka ei vastaa mitään erityistä neurologista oireyhtymää. Potilas pystyy palvelemaan itseään itsenäisesti, työkyky on olemassa.
2. Perusmerkit korostuvat, havaitaan pyramidaalisia, vestibulocerebellaarisia, pseudobulbaarisia, pyramidaalisia, amyostaattisia, kognitiivisia, persoonallisuus-emotionaalisia häiriöitä. Virtsaaminen voi lisääntyä yöllä. Työkyky heikkenee hieman, omahoito säilyy, mutta joissain tapauksissa ulkopuolista apua voidaan tarvita.
3. On olemassa yhdistelmä neurologisia oireita, lantion elinten toimintahäiriöitä (virtsankarkailu), ajoittain kirjattuja kohtauksellisia tiloja (kaatumiset, kohtaukset, pyörtyminen jne.), älyllisiä ja mielenterveyshäiriöitä. Itsehoito on jyrkästi heikentynyt, apua tarvitaan lähes kaikessa.

Lomakkeet

Etiologisen tekijän mukaan erotetaan seuraavat enkefalomyelopatian tyypit:

• Posttraumaattinen enkefalomyelopatia kehittyy aivovaurion etäisenä seurauksena. Ongelma voi ilmetä useita kuukausia tai vuosia vamman jälkeen. Häiriön ensimmäiset merkit ovat käyttäytymishäiriöt, masennustilat, ajatteluprosessien muutokset. Patologia on altis etenemiselle, ajan myötä voi aiheuttaa dementian kehittymisen.
• Enkefalomyelopatian myrkytysvariantti esiintyy pääasiassa henkilöillä, jotka käyttävät väärin alkoholia, joilla on huumeriippuvuus, pitkäaikainen kosketus kemiallisten yhdisteiden ja raskasmetallien, luonnollisten myrkyllisten aineiden ja tolueenin kanssa. Perusmerkkejä ovat muistin heikkeneminen sen menetykseen asti, näkövamma ja henkinen tila.
• Dysmetabolinen enkefalomyelopatia kehittyy kroonisten patologisten prosessien vuoksi - esimerkiksi maksakirroosi, diabetes mellitus, uremia, haimatulehdus, hypoksia ja muut sairaudet, jotka vaikuttavat negatiivisesti kehon aineenvaihduntaan.
• Dyscirculatory enkefalomyelopatia puolestaan ​​​​jaetaan ateroskleroottiseen, hypertensiiviseen ja laskimotautiin. Patologialle on ominaista asteittainen lisääntyvä kulku, jossa muodostuu useita pesäkkeitä tai aivojen ja selkäytimen diffuusien verisuonivaurioiden muodossa.
• Säteilyenkefalomyelopatia syntyy säteilyaltistuksen seurauksena. Kliinisen kuvan voimakkuus riippuu saadusta säteilyannoksesta. Mahdolliset oireet: neuroottiset häiriöt, psykoosi, vegetatiiv-vaskulaarinen dystonia, verenvuoto, aivoturvotus.

Komplikaatiot ja seuraukset

Enkefalomyelopatian komplikaatioiden kehittyminen liittyy useimmiten voimakkaisiin ja peruuttamattomiin aivorakenteiden vaurioihin. Seuraavia haittavaikutuksia voi esiintyä:

• itsehoidon menetys, joka liittyy motoristen ja kognitiivisten häiriöiden ilmaantumiseen;
• lantion elinten toimintahäiriö;
• immobilisaatio, halvaus ja pareesi;
• dementian kehittyminen, johon liittyy aiemmin hankittujen tietojen ja taitojen menetys ja täydellinen henkilökohtainen hajoaminen;
• näkö- ja kuulotoiminnan heikkeneminen ja menetys;
• vakavat mielenterveyshäiriöt;
• kohtausoireyhtymä;
• tajunnan häiriö koomaan asti;
• tappava.

Enkefalomyelopatia on monimutkainen patologia. Kaikkien lääkärin määräysten ja suositusten noudattaminen voi kuitenkin estää komplikaatioiden kehittymisen ja hidastaa patologisen prosessin etenemistä.

Diagnostiikka enkefalomyelopatiat

Jos enkefalomyelopatiaa epäillään, diagnoosi koostuu seuraavista vaiheista:

• valitusten kuunteleminen, historian kerääminen;
• neurologin tentti;
• rungon verisuoniverkoston tilan arviointi mahdollisella ultraäänitekniikan soveltamisella (ultraääni Dopplerografia, verisuonten dupleksiskannaus, reoenkefalografia).

Asiantuntija havaitsee ateroskleroottisen verisuonten muutoksen tai täydellisen ahtauman, taivutukset, taivutukset, valtimoiden dissektiot ja verisuonten kehityshäiriöt.

Seuraavaksi yhdistetään neuroimaging-menetelmät - erityisesti magneettiresonanssi tai tietokonetomografia, jonka jälkeen korkeampien toimintojen tila (neuropsykologinen testaus), arvioida rasva- ja hiilihydraattiaineenvaihdunnan laatua, analysoida veren reologisia ominaisuuksia. Tarvittaessa tehdään elektrokardiogrammi ja kaikukuvaus.

Enkefalomyelopatian tutkimukset ovat epäspesifisiä, mutta osana yleisdiagnostisia toimenpiteitä antavat mahdollisuuden arvioida munuaisten, maksan, haiman toimintaa ja myrkytyksen sattuessa auttaa havaitsemaan myrkyllisiä aineita verenkierrosta.

Instrumentaalista diagnoosia epäillyn enkefalomyelopatian yhteydessä edustavat yleensä seuraavat tutkimukset:

• aivo- ja kohdunkaulan verisuonten ultraääni Doppler-ultraääni;
• elektroenkefalografia aivotoiminnan aikana tapahtuvien sähköisten impulssien arvioinnissa;
• Reoenkefalografia (dopplerin lisänä);
• CT taimagneettikuvaus.

Lääkärin harkinnan mukaan on mahdollista määrätä muita tutkimuksia ja erikoislääkärin konsultaatioita - enkefalomyelopatian perimmäisen syyn selvittämiseksi.

Differentiaalinen diagnoosi

Enkefalomyelopatian alkuvaihe tulisi erottaa vegetovaskulaarisen dystonian oireyhtymästä, joka on hermoston toiminnallinen epätasapaino.

Enkefalomyelopatiaa sairastavilla potilailla havaittu kliininen kuva esiintyy myös pahanlaatuisissa kasvaimissa, aivoihin ja selkäytimeen vaikuttavissa somaattisissa patologioissa, ja siitä tulee usein ensimmäinen ilmentymä tartuntatautien prodromaalisesta vaiheesta tai se on rajapysyvien psykopatologioiden (neuroosien, psykopatioiden) oireyhtymä. ), masennustilat, skitsofrenia.

Enkefalomyelopatian oireet ovat epäspesifisiä, voivat sisältää merkkejä hypoksisesta, posttraumaattisesta, myrkytyksestä, infektio-allergisista, metabolisista, paraneoplastisista patologioista. Aivojen aineenvaihduntaprosessien häiriöt puolestaan ​​ovat usein seurausta synnynnäisistä tai hankituista hermosolujen aineenvaihdunnan poikkeavuuksista tai aivojen ulkopuolisista sairauksista.

Erotusdiagnostiikkaan liittyy vaikeuksia neurodegeneratiivisten patologioiden yhteydessä, joihin liittyy fokaalisia neurologisia oireita ja kognitiivista heikkenemistä, kuten:

• monisysteeminen atrofia;
• supranukleaarinen halvaus;
• Parkinsonin tauti jaAlzheimerin tauti;
• kortiko-tyvirappeuma;
• frontaalinen temporaalinen dementia ja monet muut.

Hoito enkefalomyelopatiat

Enkefalomyelopatian hoitotoimenpiteiden perustana ovat sellaiset suunnat kuin toimintahäiriöiden palauttaminen, kompensaatiojärjestelmien aktivointi. On pakollista yhdistää lääkehoito fysioterapiaan, hierontaan, fysioterapiaan. Potilaiden sosiaalinen ja psykologinen tuki, hoidon erityispiirteet, lisäkuntoutustekniikoiden soveltaminen potilaiden elämänlaadun optimoimiseksi määritellään erikseen.

Sopivaa hoitoa valitessaan lääkäri ottaa huomioon muun muassa tietyn potilaan enkefalomyelopatian kehittymisen etiologiset ja patogeneettiset piirteet. Konsultaatioon kutsutaan kapeaprofiilisia asiantuntijoita: kardiologit, keuhkolääkärit, urologit jne.

Enkefalomyelopatian lääkehoito voi sisältää tällaisten lääkkeiden käytön:

• vasoaktiiviset lääkkeet (Vinpocetine, Bilobil, Cavinton, Cinnarizine, Nikotiinihappo);
• Nootrooppiset lääkkeet (Nootropil, Phenotropil, Piracetam, Cytoflavin, Cerebrolysin, Neuropeptid, y-aminovoihappovalmisteet, glysiini);
• monimutkaiset lääkkeet (Actovegin, Vasobral, Tanakan);
• antioksidantit (C-, E-vitamiini, Mexidol).

Samanaikaista hoitoa täydennetään oireenmukaisilla lääkkeillä, mukaan lukien:

• ekstrapyramidaali- ja pyramidaalikuvion korjaimilla;
• antikonvulsantit;
• dehydraatioliuoksilla;
• psyko-vegetatiivisen toiminnan ja unettomuushäiriöiden korjaajina;
• kipulääkkeet;
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet;
• B-vitamiineista.

Keskeisiä asetyylikoliiniesteraasin estäjiä - erityisesti Reminyl, Rivastigmine, Aricept - tulee käyttää estämään degeneraatioprosessien kehittymistä enkefalomyelopatiassa. Reminyl annetaan aloitusannoksena 4 mg kahdesti vuorokaudessa kuukauden ajan. Vaihda sitten ylläpitoannokseen 8 mg kahdesti vuorokaudessa kahdesta kuukaudesta kuuteen kuukauteen. Samanaikaisesti suurin suositeltu annos on 12 mg kahdesti vuorokaudessa, pitkään.

Memantiini (Acatinol) on yleinen enkefalomyelopatian lääke. Se parantaa kognitiivisten reaktioiden ja muistin kulkua, edistää päivittäistä aktiivisuutta, estää taudin etenemistä. Annosta lisätään vähitellen, jolloin se saadaan tarvittavaan määrään. Ensimmäisen viikon aikana ota 1/2 tablettia aamulla ja vaihda sitten 1 tablettiin päivässä. Kolmannesta viikosta lähtien annosta nostetaan 10 mg viikoittain. Keskimäärin vahvistettu vuorokausiannos on 10-30 mg.

Kirurginen hoito

Leikkauksen muodossa olevaa radikaalia toimenpidettä voidaan käyttää, kun kaulavaltimon tai nikamavaltimon luumen on kaventunut. Leikkauksen tavoitteena on valtimosuonen proteettinen korjaaminen tai rekonstruoiminen, stentointi aivorakenteiden normaalin verenkierron palauttamiseksi.

Enkefalomyelopatian leikkauksen tyypin valitsee ja suorittaa verisuonikirurgi yksilöllisesti.

Ennaltaehkäisy

Enkefalomyelopatian riskin minimoimiseksi ja komplikaatioiden kehittymisen välttämiseksi on muistettava seuraavat suositukset:

• minimoi stressi ja ahdistus;
• syö terveellistä ja tasapainoista ruokavaliota;
• ota säännöllisesti monivitamiini- ja mineraalikomplekseja;
• pidä koko päivän rutiini, lepää tarpeeksi;
• välttää loukkaantumisia;
• noudata aktiivista elämäntapaa, kävele paljon raittiissa ilmassa;
• luopua kaikista huonoista tavoista, johtaa terveellisiä elämäntapoja;
• Hakeudu tarvittaessa lääkärin hoitoon ajoissa.

Perinataalin enkefalomyelopatian ehkäisemiseksi raskauden ja synnytyksen aikaiset riskitekijät tulee minimoida. On tärkeää ryhtyä toimenpiteisiin sikiön kohdunsisäisen hapenpuutteen estämiseksi. On tarpeen hoitaa riittävästi ja ajoissa kaikkia akuutteja ja kroonisia sairauksia, tarkkailla huolellisesti ja korjata monimutkainen raskaus.

Ennuste

Keskivaikea tai vaikea enkefalomyelopatia vaatii kokonaisvaltaista lääke- ja fysioterapeuttista lähestymistapaa, johon kuuluu hieronta- ja fysioterapiakursseja. Järjestetyllä pätevällä hoidolla on mahdollista palauttaa merkittävästi heikentyneet toiminnot. Jotkut potilaat saattavat tarvita elinikäistä tukihoitoa.

Taudin hoidon onnistuminen riippuu enkefalomyelopatian taustalla olevan syyn kohdistamisen tehokkuudesta sekä aivo-selkäydin- ja aivomuutosten dynamiikasta.

Patologian kolmannessa vaiheessa puhumme useammin peruuttamattomista häiriöistä, vakavista neurologisista ja mielenterveyshäiriöistä, työkyvyn menetyksestä, vammaisuudesta ja jopa tappavasta lopputuloksesta.

Tarkemman enkefalomyelopatian ennusteen voi ilmaista vain hoitava lääkäri ottaen huomioon, että ensimmäinen johtopäätös ei yleensä ole lopullinen. Se muuttuu tietyn hoidon aikana - esimerkiksi kun patologia pahenee tai kun terapeuttisten toimenpiteiden positiivinen dynamiikka ilmenee.

Jos enkefalomyelopatia havaitaan ajoissa, ennuste voi olla suotuisampi.