Endeeminen Balkanin nefropatia

Endemiset Balkanin nefropatia on krooninen tulehduksellinen munuaisten tubulointerstitiumin vaurio.

[1], [2]

Epidemiologia

Endemic Balkan nephropathy havaitaan vain Tonavan vesistöalueella Serbia, Romania, Bosnia ja Hertsegovina, Kroatia ja Bulgaria. Endemiset Balkanin nefropatia on perhe-elämää.

[3], [4], [5], [6], [7],

Syyt kotoperäisiä Balkanin nefropatia

Endemisten Balkan nefropatian syitä ja riskitekijöitä ei ole vahvistettu. Kaikki sairaat, yleensä, työskentelevät maatalouden alalla. Tauti havaitaan useammin ihmisillä, jotka elävät sateisissa alueissa, joilla on korkea kosteus.

Huolimatta siitä, että kaikki endemisen Balkan nefropatian tapaukset ovat perhesuhteita, sen perinnöllinen ehdollisuus on kyseenalainen. Perheenjäsenissä, jotka jättivät kodeistaan varhaisessa iässä, endeminen Balkanin nefropatia kehittyy paljon harvemmin.  

Potilailla, joiden sukulaiset ovat kärsineet tästä taudista, syntyivät ulkopuolella Tonavan altaan, siirrytään pysyvään oleskeluun alueella, toisaalta, Balkanin endeeminen munuaissairauden syntyä hyvin usein. Tässä suhteessa olemme toistuvasti yrittäneet etsiä ympäristötekijät (lyijy myrkytyksen, piitä, kadmium, seleeni, virukset, toksiinit, sienten tai kasvien), joka vastaa kehittämisestä tubulointerstitiaalinen nefropatia, mutta niiden tulokset eivät ole kovin vakuuttavia.

[8], [9], [10],

Oireet kotoperäisiä Balkanin nefropatia

Endemic Balkan nephropathy tekee debyyttinsä 30-50-vuotiaana pääasiassa tubulaarisilla häiriöillä. Tulevaisuudessa on vastoin munuaisten keskittymiskykyä ja asteittaista munuaisten vajaatoimintaa. Arterialinen hypertensio ei ole tyypillinen.

Endemisen Balkanin nefropatian keskimääräinen etenemisaika on 20 vuotta. Tauti altistaa virtsateiden karsinoomien kehittymiselle.

[11], [12], [13], [14],

Diagnostiikka kotoperäisiä Balkanin nefropatia

Endemisen Balkanin nefropatian diagnoosi koostuu kliinisten ohjeellisten kriteerien soveltamisesta:

• symmetrisesti pienentyneet munuaiset ilman kalkkeutumista;
• potilas elää maaseudulla ja endemisellä alueella;
• Perhehistorian tapaukset.

Endemisten Balkanin nefropatian laboratoriodiagnoosi

Laboratoriotiedotusperusteet endemiselle Balkan nefropatialle:

• pieni putkimainen proteinuria;
• gipostenuriya;
• normokrominen normosyyttinen anemia (usein havaittu jo taudin puhkeamisessa).

Alkuvaiheessa Balkanin endeeminen nefropatia osoittavat  putkimainen proteinuria  (lisääntynyt erittyminen beeta ₂ mikroglobuliini) ja glukosuria ja  acidaminuria.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21],

Endemisen Balkanin nefropatian instrumentaalinen diagnoosi

Endemisten Balkanin nefropatian morfologiset oireet - putkimainen atrofia, interstition edema, yksittäiset makrofagit. Myös interstitiaalisten kapillaarien endoteelin turvotusta on havaittu. Kun tauti etenee, tubulointerstitial fibroosi kasvaa. Munuaisten koko pienenee symmetrisesti.

Hoito kotoperäisiä Balkanin nefropatia

Endemisen Balkanin nefropatian hoitoa ei ole kehitetty. Munuaisten toiminnan peruuttamattomalla heikkenemisellä käytetään munuaisten korvaushoidon menetelmiä.