Medullary spongy munuainen

Medullary spongy-munuaiset kuuluvat ns. Kystisten munuaissairauksien ryhmään; sille on ominaista ektasia ja kystien muodostuminen segmentteissä, jotka keräävät tubuluksia, jotka sijaitsevat munuaisten pyramideissa ja papillaeissa.

[1], [2], [3], [4], [5]

Syyt keskivaikea spongy munuainen

Medullaryspussi munuaisia kutsutaan synnynnäisten sairauksien. Epäonnistuminen muodostuu suhteellisen alkuvaiheessa ontogeneesissä, koska histologisessa tutkimuksessa havaitaan alkion munuaiskudoksen paikkoja.

Perinnöllisten tekijöiden merkitystä kehon keskushermoston munuaisten muodostumiselle ei ole osoitettu. On tapauksia yhdistelmä medullaarinen sienimäisen silmut epämuodostuma muissa elimissä, kuten perinnöllinen oireyhtymä (Ehlers-Danlosin syndrooma, Marfanin) sekä  synnynnäinen sydänvika  ja Carolin tauti.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Synnyssä

Kystien koko on 7,5 mm. Epäsymmetrinen munuaisvaurion tyyppi on mahdollinen.

[12], [13], [14], [15], [16]

Oireet keskivaikea spongy munuainen

Sydänsimpukan munuaisten oireet puuttuvat. Keskivaurion vaurioituneen munuaisen usein esiintyvät komplikaatiot ovat nefrolitiaasi ja virtsatietulehdukset.

Diagnostiikka keskivaikea spongy munuainen

Sydänsimpukan munuaisten laboratoriodiagnoosi

Useimmilla potilailla, joilla on keskivaikea sponsiinihengitys, on mikrokamutia; epidemiat ovat mahdollisia.

[17], [18], [19]

Medullary-spongy-munuaisen instrumentaalinen diagnoosi

Valimomuutos medullary-spongy-munuaisten diagnosoimiseksi on laskimonsisäinen pyelografia. Sitä vastoin keräysputkien laajennetut osat hankkivat tyypillisen "rypälelajikkeen" tai "kukkakimpun".

Hoito keskivaikea spongy munuainen

Sydänsimpukan munuaisten hoitoa ei ole kehitetty. Munuaisten toiminnan peruuttamattomalla heikkenemisellä käytetään munuaisten korvaushoidon menetelmiä.

Ennuste

Potilaille, joilla on keskivaikea vaurioitunut munuainen, riippuu maksa-hoidon, virtsateiden infektioiden ja munuaiskivitaudin vakavuuden episodien esiintymistiheydestä. Nefrolitiaasi ja virtsateiden infektiot ehkäisevät ja hoidetaan asianmukaisesti, joten keskivaurioon liittyvä munuaisten toiminta on suhteellisen hyvänlaatuinen.

[20], [21], [22]