Rajoittava kardiomyopatia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Rajoittamalle kardiomyopatialle on tunnusomaista kestämätön kammion seinämien läsnäolo, jotka estävät diastolisen täytön. Yksi tai molemmat kammiot, jotka ovat usein jäljellä, vaikuttavat. Rajoittavan kardiomyopatian oireita ovat väsymys ja hengenahdistus fyysisellä rasituksella. Diagnoosi on muodostettu ekokardiografisesti. Rajoittavan kardiomyopatian hoito on usein tehotonta, ja on parempi, jos se kohdistuu syyksi. Joskus kirurginen hoito on tehokasta.

Rajoittava kardiomyopatia (RCM) on kardiomyopatian vähiten yhteinen muoto. Se on jaettu ei-pentueeseen (sydänlihaksen infiltraatio patologisella aineella) ja obliterans (endokardiumin ja subendokardiumin fibroosi). Lisäksi diffuusi- ja fokusoivatyypit eroavat toisistaan (kun muutokset koskevat vain yhtä kammiota tai yhden kammion osaa).

ICD-10 -koodi

142,5. Muu rajoittava kardiomyopatia.

Rajoittavan kardiomyopatian syyt

Rajoittava kardiomyopatia viitataan CMP-ryhmään seka-genesiin, ts. Joilla on sekä perinnöllisesti aiheuttamia että taudin saaneita ominaisuuksia.

Rajoittava muutoksia sydänlihaksen voi johtua eri paikallisia ja systeemisiä olosuhteet, Hyväksytyt tarjota peovichnuyu (idiopaattinen) tai toissijaisia rajoittava kardiomyopatia.

[1], [2], [3], [4]

Sydänlihaksen rajoittavien muutosten syyt

Sydänlihaksen:

• Neinfiltrativnye.
  • Idiopaattinen RMS.
  • Perhe ILC.
  • Hypertrofinen CML.
  • Skleroderma.
  • Easteroma (rseudoxantoma eLasticum).
  • Diabeettinen cMYP.
• Infiltratiivisen.
  • Amyloidoosi.
  • Sarkoidoosi.
  • Rasvan tunkeutuminen.
  • Gaucherin tauti.
  • Fabryn tauti.
• Kertymisen taudit.
  • Gemoxromatoz.
  • Glycogenoses.

Endomyokardiaalisen:

• Endomiararialialny fibroosin.
• Hipereosinofiilinen oireyhtymä.
• Karsinoidioireyhtymän.
• Metastaattiset vauriot.
• Säteilytys.
• Antrasykliinin myrkylliset vaikutukset.
• Lääkkeet (elohopeayhdisteet, bisulfaani, serotoniini, metisergidi, ergotamiini).

Idiopaattinen rajoittava kardiomyopatia - "poissulkudiagnoosi", tila, joka kehittyy tyypillinen morfologia (interstitiaalinen fibroosi) ja fysiologinen (rajoitus) muuttuu, kun on mahdotonta määrittää erityinen syy.

Voidaan kehittää milloin tahansa. On olemassa tapauksia perhetaudista. Yhdistyminen luuston lihasten myopatioihin.

Tällä hetkellä, joukossa geneettiset tekijät, jotka aiheuttavat RCM, eristetään: Muta proteiinien sarkomeerin [troponiini I (RCM +/- HCM) olennaisten myosiinin kevyen ketjun], familiaalinen amyloidoosi [transtyretiinin (RCM + neuropatia) ja polyyppi ol Rothe ja n (RCM + neuropatia)] desminopatiyu, Elast (pseudoxantoma elasticum), hemokromatoosi, taudista Andereola Fabry glycogenoses.

Muut taudit ja tilat, jotka aiheutuvat toissijainen rajoittavia kardiomyopatia (ei-perheen tai ei-geneettinen muoto, ESC, 2008) ovat: amyloidoosin, skleroderma, Sydänlihasbiopsiat fibroosi [hypereosinofiilisen oireyhtymä, idiopaattinen fibroosi, kromosomaaliset poikkeavuudet, lääkkeet (serotoniinin, metysergidi, ergotamiini, elohopea valmisteet, bisulfaani)], karsinoidi sydänsairaus, metastaattinen vaurio - säteily, antrasykliini.

[5], [6], [7], [8]

Amyloidoosi

Sydäninfuusio on todennäköisesti primaarisessa amyloidoosissa ja osoittautuu haitalliseksi ennustajaksi. Amyloiditalletukset tunkeutuvat ja jopa korvataan normaaleilla myokardiaalisilla supistumisyksiköillä. Sydänlihasta tulee jäykkä, tiheä, paksuuntunut, mutta onteloiden laajentuminen ei yleensä kehity. Kaikukardiografia sydänlihaksen tunkeutunut amyloidin näyttää kirkas, rakeinen amyloidin eteisessä, eteis vyöhyke johtaa erilaisia häiriöitä rytmin ja johtuminen. Diagnoosin selvittämiseksi on mahdollista käyttää endomyökardibiopiaa

[9], [10], [11], [12]

Skleroderma

Rajoittava kardiomyopatia voi kehittyä systeemisellä sklerodermalla. Yksi kardiovaskulaaristen vaurioiden mekanismista sklerodermassa on progressiivisen myokardiofibroosin kehittyminen, joka aiheuttaa sydänlihaksen voimakasta diastolista vajaatoimintaa.

Endo-cardaarinen fibroosi ja Lefflerin eosinofiilinen kardiomyopatia.

Molemmat olosuhteet liittyvät hypereosinofiliaan ja Lefflerin eosinofiiliseen endokardiittiin. Ne löytyvät pääsääntöisesti Pohjois-Afrikasta ja Etelä-Amerikasta.

Infiltraatio hypereosinofiilisen oireyhtymän kanssa vaikuttaa ensisijaisesti endokardiaalisiin kammioihin ja atrioventrikulaarisiin venttiileihin. Endokardiumin, parietaalisen tromboosin ja endomyokardiaalisen fibroosin paksuuntuminen johtavat onkaloiden vähenemiseen (osittainen purkautuminen) ja kammioiden täyttämisen rikkomiseen. Ominaista on mitraalisen ja tricuspidisen regurgitaation esiintyminen sekä atrian lisääntyminen. Useimmat potilaat kuolevat kahden vuoden kuluessa taudin puhkeamisesta.

Muut infiltriiviset sairaudet ja kerääntymisairaudet

Sydänlihaksen rajoittavia muutoksia voidaan havaita monilla infiltratoituvilla sairauksilla.

Boleen Gaucher - sairaus, jossa elimistössä on cerebrosidin kertymistä, koska beeta-glukoserebrosidaasin entsyymi on puutteellinen.

Hurlerin oireyhtymälle on tyypillistä limakalvojen interstitiumin, venttiilien, valtimoseinien limakalvojen kertyminen.

Fabry-tauti on perinnöllinen glikosfingolipidivaihtelu, joka johtaa glykolipidien solunsisäiseen kertymiseen.

Hemochromatosis on perinnöllinen rauta-aineenvaihduntasairaus, joka johtaa sen kertymiseen elimiin, mukaan lukien sydänlihaksen. Sydän tappio, yleensä, kehittyy diabeteksen ja maksakirroosin jälkeen.

Kun systeemistä sarkoidoosi voi kehittyä interstitiaalinen granulomatoottinen tulehdus sydänlihakseen, joilla on heikentynyt sydämen diastolinen toiminta sekä kehittäminen rytmihäiriöitä ja saartoihin. Myöhemmin kehitetään fibroosia ja häiriöitä sydänlihaksen supistumista, sydänsairaudet vuonna sarkoidoosi voi olla eri versioita kurssin: piilevä, hitaasti etenevä tai kohtalokas, kehittämiseen äkkikuoleman takia rytmihäiriöitä ja johtuminen. Sydäninfarktin osallisuutta voidaan vahvistaa scintigrafilla [ ²⁰¹ TI |: llä tai [ ⁶⁷ Ga], mitä seuraa endomyokardial biopsia.

Muut rajoittavat ehdot

Karcinoidin sydänsairaus on myöhäinen komplikaatio karsinoidi-oireyhtymästä. Sydämen vaurion vakavuus liittyy korreloi serotoniinin ja sen metaboliittien lisääntymisasteeseen veressä. Tärkein patologinen merkki on kuitumaisen plakin muodostuminen oikean sydämen endokardiumissa, mukaan lukien venttiilit. Tämä johtaa oikean kammion diastolisiin toimintahäiriöihin, tricuspid-regurgitaatioon ja systeemiseen laskimotukokseen.

Lääkkeen aiheuttama rajoittava kardiomyopatia voi kehittyä syöpälääkkeiden hoidossa antrasykliinien ryhmän, serotoniinin, protivomigrenoznym huumeiden metysergidi, ergotamiini, ruokahalua hillitsevät lääkkeet (fentermiiniä) ja toiset (elohopea valmisteet, busulfaani).

Sydämen tukahduttaminen säteilyaltistuksella (sydämen säteilysairaus) voi myös johtaa RCMF: hen. Useimmat näistä tapauksista kehittyvät komplikaationa mediastinumin paikallisen sädehoidon, yleensä Hodgkinin taudin osalta.

Rajoittavan kardiomyopatian patogeneesi

Patogeneesi rajoittava kardiomyopatia tutkittu tarpeeksi hyvin. Tietyt rajoittavat kardiomyopatiaa aiheuttavat häiriöt vaikuttavat myös muihin kudoksiin. Soluttautuminen infarkti amyloidin (amyloidoosi) tai rauta (hemochromatosis) yleensä liittyy myös vahinkoa muille elimille, joskus se vaikuttaa amyloidoosin sepelvaltimo. Sarkoidoosi ja Fabryn tauti voi myös johtaa epänormaaliin johtuminen järjestelmän. Loeffler oireyhtymä (variantti hypereosinofiilisen oireyhtymän ensisijainen sydämen mukana), joka löytyy trooppisissa maissa, alkaa akuutti arteriittia eosinofiliaa, jonka jälkeen verihyytymien muodostuminen on sydämen sisäkalvon, ja paarteet eteis venttiilit, ja sitten etenee tulokseen fibroosi. Sydämen sisäkalvon fibroelastosis, löytyy lauhkeilla vyöhykkeillä, vaikuttaa vain vasemman kammion.

Paksuuntuminen sydämen sisäkalvon tai sydänlihaksen tunkeutuminen (joskus myosyyttien menetys, nystylihas tunkeutumisen, korvaavia sydänlihaksen hypertrofia ja fibroosi) voi esiintyä yksi (yleensä vasen) tai Kumpaankin kammioon. Tämän seurauksena mitraalisen tai tricuspidisen venttiilin toimintahäiriö kehittyy, mikä johtaa regurgitaatioon. Toiminnallinen pulauttelu AV venttiilit voivat olla seurausta tunkeutumisen sydänlihaksen tai sydämen sisäkalvon paksuuntuminen. Jos kangas komponentit johtuminen järjestelmän ja hämmästynyt, sinussolmuke on heikko, että joskus johtaa erilaisiin AV lohkon.

Tämän seurauksena diastolinen toimintahäiriö kehittyy jäykän, tukehtuneen kammion, vähentyneen diastolisen täytön ja korkean täyttöpaineen kanssa, mikä johtaa keuhkovaltimoverenkiertoon. Systolinen toiminta voi pahentua, jos infiltroitujen tai fibroottisten kammioiden kompensoiva hypertrofia on riittämätön. Sisäinen veritulppa voi muodostua, mikä johtaa systeemiseen embolismiin. 

Rajoittavan kardiomyopatian oireet

Rajoittavan kardiomyopatian kulku riippuu sydämen vaurion luonteesta ja vakavuudesta ja voi vaihdella subkliinisistä kuolemaan, mukaan lukien äkillinen sydänkuolema.

Rajoittavan sydänsairauden alkuvaiheille on ominaista heikkouden, nopean väsymyksen, paroksismaalisen yöllisen dyspnean esiintyminen. Angina puuttuu, lukuun ottamatta eräitä amyloidoosimuotoja.

Myöhemmissä vaiheissa kongestiivinen sydämen vajaatoiminta kehittyy ilman todisteita kardiomegaliaan, ja etupäässä oikean kammion vajaatoiminta. Tyypillisesti keskushermoston paineen merkittävä kasvu, hepatomegalian kehitys, ascites, kohdunkaulan suonien turvotus. Rajoittavan kardiomyopatian oireet voivat olla epäselviä konstriktiivisen perikardiitin oireista.

Epäjatkuvuudet ovat yleisimpiä amyloidoosissa ja sarkoidoosissa, tromboembolisissa komplikaatioissa - Lefflerin kardiomyopatiassa.

Eteisvärinä on tyypillinen idiopaattisen rajoittavan kardiomyopatian.

Oireita ovat hengenahdistus, jolla on fyysinen rasitus, ortopnea ja (oikean kammion vaurio) perifeerinen turvotus. Väsymyksen syy on sydämen tuoton loukkaus kammion täytön estämisen vuoksi. Ikä- ja kammiorytmiat sekä AB-saarekkeet ovat yleisiä, angina ja pyörtyminen ovat harvinaisia. Oireet ovat samankaltaisia kuin kouristuksia aiheuttavat perikardiitit.

Diagnoosi rajoittavat kardiomyopatiat

Fyysinen tarkastelu paljastaa heikkeneminen sydämen äänet ja nopea alhaisen pulssin kaulavaltimoissa, keuhkojen rahinat ja lausutaan turvotusta kaulan laskimoiden nopean laskun IV sydänääni (S ₄ ) on lähes aina läsnä. Särinän sävy (S ₃ ) on harvinaisempaa, se on eriteltävä prekardialääkkeen napsahduksella, jolla on kaventunut perikardiitti. Joissakin tapauksissa, on melua toiminnallinen hiippaläpän tai kolmiliuskaläppä pulauttamista joka liittyy siihen tosiasiaan, että tunkeutumisen sydänlihaksen tai sydämen sisäkalvon fibroosia tai muuttaa sointu tai kammion kokoonpanon. Parodoksinen pulssia ei saavuteta.

Diagnoosin, EKG: n, rintakehän röntgen- ja ekokardiografia ovat välttämättömiä. EKG: ssä epäspesifiset muutokset kirjataan tavallisesti ST- segmentin ja hampaan G, toisinaan matalajännitteisten , muutosten muodossa . Voi olla epänormaaleja Q-aaltoja, jotka eivät liity aiemmin siirrettyyn MI: han. Joskus vasemman kammion hypertrofiaa esiintyy sydänlihaksen kompensoiva hypertrofia. Rintakehän röntgenkuvissa sydänkoko näyttää usein normaalilta tai vähentyneeltä, mutta sitä voidaan lisätä myöhäisessä vaiheessa amyloidoosi tai hemokromatoosi.

Echokardiografia tavallisesti näyttää normaalia systolista toimintaa. Usein on laajentunut sydänsairaus ja hypertrofia. RCMP: n kanssa sydänlihaksen ekokardiografia on epätavallisen kirkas amyloidoosin takia. Echokardiografia auttaa erottamaan kurinalaisesta perikardiitista paksunutta perikardiumia, kun taas septumin paradoksaalinen liike voi esiintyä kussakin näistä sairauksista. Kun kyseenalainen diagnoosi kuvantamisen rakenteiden sydänpussin on tarpeen suorittaa CT ja MRI voi paljastaa patologisia muutoksia sydänlihaksen sairauksia liittyy sen tunkeutuminen (esim., Amyloidi tai rauta).

Sydämen katetrointi ja sydänlihaksen biopsia ovat harvinaisia. Tapauksessa, jossa suoritetaan katetroinnin osoittavat suurta eteisen paine rajoittava kardiomyopatia, lausutaan lasku aallonpituuden ja diastolinen alkusyksystä, seuraa korkea tasanne diastolisen paineen käyrä kammiot. Toisin kuin konstriktiivisen perikardiitin muutokset, vasemman kammion diastolinen paine on yleensä useita millimetrejä elohopeaa suurempi kuin oikeassa. Angiografiassa havainnoidaan normaalikokoisten kammioiden kouruja, joilla on normaali tai alentunut systolinen supistuminen. AV-venttiileissä voi olla regurgitaatio. Biopsia auttaa havaitsemaan sydämen sisäkalvon paksuuntuminen sidekudoksen, sydänlihaksen soluttautumista rautaa tai amyloidia, ja kroonisen sydänlihasfibroosin. Koronarografia ei paljasta patologiaa, paitsi tapauksissa, joissa amyloidoosi vahingoittaa epikardiaalisia sepelvaltimoita. Joskus sydämen katetrointi ei anna diagnostista apua, ja joskus rintakehä on suositeltavaa perikardiumin tutkimiseksi.

Tutkimuksia tarvitaan rajoittavien kardiomyopatian yleisimpiä syitä (esimerkiksi amyloidoosiin liittyvä peräsuolen biopsia, raudanvaihtotestejä tai hemokromatosiksen maksan biopsia).

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Rajoittavan kardiomyopatian erilaistumisen diagnoosi

Kaikissa selittämätöntä oikean kammion vajaatoiminnassa rajoittavaa kardiomyopatiaa ei pitäisi jättää.

RCMF: n tulisi erottua ennen kaikkea konstriktiivisesta perikardiaalista, jolla on samanlaiset hemodynaamiset muutokset. Päinvastoin kuin RCMP, constrictive pericarditis, onnistunut kirurginen hoito on mahdollista, joten on tärkeää erottaa nämä tilat ajoissa.

[19], [20], [21], [22], [23]

Rajoittavan kardiomyopatian hoito

Tällä hetkellä ei ole olemassa erityisiä menetelmiä rajoittavan kardiomyopatian idiopaattisten ja perhesuomien hoitoon. Tämä on mahdollista vain tietyille sen toissijaisille variantteille (esimerkiksi hemokromatoosi, amyloidoosi, earkoidosi jne.).

Rajoittavan kardiomyopatian hoito on tarkoitettu oireiden lievittämiseen ja komplikaatioiden ehkäisyyn.

Tablettien diastolisen täytön parantaminen saavutetaan seuraamalla sykettä (beetasalpaajat, verapamiili).

Diureetit on määrätty vähentämään keuhko- ja systeemistä pysähtymistä.

ACE-estäjien rooli rajoittavissa sydänlihaksessa on epäselvä.

Digoksiinia tulee käyttää vain siinä tapauksessa, että vasemman kammion systolinen toiminta vähenee merkittävästi.

AV-estämisen kehittymisen myötä eteisen jakeen voimakas väheneminen kammioiden täyttämisessä saattaa edellyttää kahden kammion sähköisen tahdistimen asennusta.

Useimmat rajoittavista kardiomyopatiasta kärsivät potilaat tarvitsevat verihiutaleita tai antikoagulanttihoitoa.

Konservatiivisen hoidon tehottomuus on osoitus sydänsiirron tai muiden kirurgisten hoitomenetelmien (endokardektomia, proteesien sydänventtiilejä) varten.

Diureetteja tulee käyttää varoen, koska ne voivat vähentää esijännitystä. Ei-laajenevilla kammilla kyky ylläpitää sydänliikennettä riippuu suuresti esijännityksestä. Sydänglykosidit vain vähän parantavat hemodynaamista ja voivat olla vaarallisia kardiomyopatiassa amyloidoosin takia, mikä usein ilmaisee äärimmäistä herkkyyttä digitalis-valmisteille. Keinot, jotka vähentävät kuormitusta (esimerkiksi nitraatit) voivat aiheuttaa syvää valtimon hypotensiota ja ovat yleensä tehottomia.

Jos diagnoosi tehdään varhaisessa vaiheessa, hemokromatoosin, sarkoidoosin ja Lefflerin oireyhtymän erityinen hoito voi olla tehokas.

Rajoittavan kardiomyopatian ennuste

Ennuste on pessimistinen, samanlainen kuin laajentunut kardiomyopatia, koska diagnoosi on usein muodostunut taudin myöhäiseen vaiheeseen. Useimmilla potilailla ei ole mitään hoitoa. Voit tarjota vain oireenmukaista ja korvaushoitoa.

Viiden vuoden eloonjääminen on noin 64%, potilailla, joilla on idiopaattinen RCMP - 50%, 10-vuotinen eloonjääminen, suurin osa selviytyneistä on vakava sydämen vajaatoiminta.