Sydämensiirto

Sydämensiirto on mahdollisuus potilaille, joilla on loppuvaiheen sydämen vajaatoiminta, sepelvaltimotauti, rytmihäiriöitä, hypertrofinen kardiomyopatia tai synnynnäinen sydänsairaus, joilla on suuri kuolemanriski ja niin vakavat oireet, että ne estävät lääkkeiden ja lääkinnällisten laitteiden optimaalisen käytön.

Sydämensiirto voi olla aiheellista potilaille, joita ei voida vieroittaa väliaikaisista sydäntukilaitteista sydäninfarktin tai muun kuin elinsiirron aiheuttaman sydänleikkauksen jälkeen, tai potilaille, joilla on sydänkomplikaatioita keuhkojen sairauksien vuoksi, jotka vaativat keuhkonsiirtoa. Absoluuttinen vasta-aihe on keuhkoverenpainetauti; suhteellisia vasta-aiheita ovat elinten vajaatoiminta (keuhko-, munuais-, maksavaurio) ja paikalliset tai systeemiset infiltratiiviset sairaudet (sydänsarkooma, amyloidoosi).

Kaikki elimet kerätään aivokuolleilta ruumiinavaavilta luovuttajilta, joiden on oltava alle 60-vuotiaita, joilla on normaali sydämen ja keuhkojen toiminta eikä heillä saa olla sepelvaltimotautia tai muita sydänsairauksia. Luovuttajan ja vastaanottajan veriryhmien ja sydämen koon on oltava samat. Noin 25 % vastaanottajista kuolee ennen kuin sopiva luovuttajaelin löytyy. Hengityskoneet ja tekosydämet tarjoavat tilapäistä hemodynamiikkaa elinsiirtoa odottaville potilaille. Jos nämä laitteet jätetään kuitenkin paikoilleen pitkiksi ajoiksi, on olemassa sepsiksen, laitteen vikaantumisen ja tromboembolian riski.

Maailmanlaajuiset tilastot osoittavat, että 1980-luvun puolivälin nopean kasvun jälkeen sydämensiirtojen vuosittainen määrä on saavuttanut keskimäärin noin 3000:n, eikä se ole sen jälkeen merkittävästi muuttunut luovuttajaelinten rajallisen saatavuuden vuoksi. Sydänsiirtojen määrän kasvuun on liittynyt luonnollinen kokemuksen kertyminen leikkausten suorittamisesta ja vastaanottajien eloonjäämisen kasvu. Ennen siklosporiinin käyttöönottoa yhden vuoden eloonjäämisaste oli noin 40 %. Siklosporiinin laajaan kliiniseen käytäntöön käyttöönotto yhdessä intensiivisen immunologisen seurannan kanssa endomyokardiaalisen biopsian avulla ja hyljinnän aktiivisen hoidon kanssa lymfospesifisillä monoklonaalisilla vasta-aineilla on nostanut vastaanottajien eloonjäämisasteen 80 %:iin vuoden seurannassa ja yli 70 %:iin viiden vuoden seurannassa. Jotkut keskukset ovat raportoineet, että neljän vuoden eloonjäämisaste saavuttaa 90 %. Myös muita ehdollisia tuloksia, kuten potilaiden elämänlaadun arviointia, pidetään erittäin rohkaisevina.

Ortotopisen sydämensiirron aikana tapahtuvalla anestesialla on tiettyjä piirteitä, jotka liittyvät potilaan tilan alkuperäiseen vakavuuteen, tarpeeseen pysäyttää vastaanottajan sydän, kytkeä se sydän-keuhkokoneeseen, lääkkeiden erityiseen vaikutukseen denervoituneeseen sydämeen jne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patofysiologiset muutokset terminaalisessa sydämen vajaatoiminnassa

Useimmat sydämensiirtoa odottavat potilaat ovat sydämen vajaatoiminnan loppuvaiheessa, joka ei käytännössä sovellu terapeuttisiin hoitomenetelmiin ehtyneiden kompensoivien kykyjen vuoksi. Taudin loppuvaihe voi olla seurausta synnynnäisistä tai hankituista sydän- tai verisuonisairauksista. Yleisimpiä syitä ovat iskeeminen ja läppävika sekä primaarinen kardiomyopatia. Syystä riippuen dekompensaation alkamista edeltävät eripituiset fysiologisen sopeutumisen jaksot, jotka yleensä päättyvät kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan ilmenemiseen. Siitä hetkestä lähtien, kun tämä oireyhtymä ilmenee, 5 vuoden eloonjäämisennuste laskee alle 50 %:iin, ja potilailla, joilla oireet etenevät nopeasti, tämä luku on vielä pienempi.

Rytmihäiriöiden esiintyminen ja pumpun toimintahäiriöön viittaavat tiedot (esim. alhainen ejektiofraktio) ovat ennusteellisesti erittäin epäsuotuisia. Vasemman kammion vaurioissa tärkein kompensoiva mekanismi on vasemman kammion loppudiastolisen tilavuuden lisääntyminen, mikä pidentää sydänlihassyiden lepoaikaa ja stimuloi niiden tehokkaampaa supistumista. Tällaiset muutokset palauttavat iskutilavuuden lisääntyneen vasemman kammion paineen ja lisääntyneen keuhkolaskimoiden ylikuormituksen kustannuksella. Muita kompensoivia mekanismeja ovat kohonneet katekoliamiinitasot ja lisääntynyt reniinin tuotanto, mikä johtaa suolan ja veden kertymiseen elimistöön.

Näiden patofysiologisten mekanismien eteneminen lopulta vähentää sydänpysähdyksen voimakkuutta ja tehokkuutta ja johtaa vaikeaan sydämen vajaatoimintaan, joka ei tehoa perinteiseen lääkehoitoon. Tässä vaiheessa joitakin potilaita voidaan vielä hoitaa avohoidossa, koska heillä on pienet toiminnalliset reservit, kun taas toisia ei voida hoitaa avohoidossa vaikean hengenahdistuksen tai laskimonsisäisten inotrooppisten lääkkeiden, mekaanisen verenkierron tuen ja/tai mekaanisen ventilaation vuoksi.

Pitkittynyt alhainen CO-pitoisuus vaarantaa muiden elintärkeiden elinten toimintoja aiheuttaen passiivista maksan ylikuormitusta ja prerenal-atsotemiaa. Sydämen itse perfuusion asteittainen eteneminen huipentuu sydämen toiminnan peruuttamattomaan heikkenemiseen. Sydämensiirto voi olla aiheellista missä tahansa näistä vaiheista ja jopa sen jälkeen, kun mekaaninen verenkierron tuki on tullut tarpeelliseksi. Eloonjäämisasteiden on osoitettu olevan suhteellisen korkeita jopa potilailla, jotka tarvitsevat mekaanista verenkierron tukea väliaikaisena toimenpiteenä ennen elinsiirtoa, sekä niillä, jotka saavat väliaikaisen tekosydämen.

Tyypillisiä elinsiirtodiagnooseja ovat iskeeminen kardiomyopatia, jossa LVEF on alle 20 %, idiopaattinen ja viruksen aiheuttama kardiomyopatia sekä jotkut synnynnäiset viat. Sydämensiirron indikaatio on potilaan New York Heart Associationin luokkaa IV (erittäin vaikea) vastaava tila ja epäsuotuisa ennuste, joka jatkuu intensiivisestä lääkehoidosta huolimatta.

Vaikeaa keuhkoverenpainetta kohonnevaa verenpainetta, jonka keskimääräiset PAP-arvot ovat yli 50 mmHg, pidetään sydämensiirron vasta-aiheena, ja kohtalainen keuhkopaineen nousu on luovuttajan sydämen toimintahäiriölle altistava tekijä. Ehdottomiin vasta-aiheisiin kuuluu vaikea keuhkoverenpainetta kohonnut verenpaine, koska normaalin luovuttajan sydämen oikea kammio ei pysty nopeasti selviytymään keuhkoverisuonten jyrkästi lisääntyneestä, vakiintuneesta vastuksesta ja dekompensoituu nopeasti.

Tällaisilla potilailla selviytymismahdollisuus on sydän-keuhkosiirto tai sydän-keuhkokompleksin siirto.

Sydän- tai sydän-keuhkokompleksin elinsiirto on ensisijainen menetelmä potilaille, joilla on loppuvaiheen keuhkosairaus, johon liittyy oikean kammion vajaatoiminta, tai synnynnäisen sydänsairauden loppuvaiheessa, johon liittyy keuhkoverisuonten toissijainen vaurioituminen - Eisenmengerin oireyhtymä. Potentiaalisten vastaanottajien spesifisiin patologisiin oireisiin kuuluvat primaarinen keuhkoverenpainetauti, emfyseema, multippeli keuhkoembolia, kystinen fibroosi sekä granulomatoottiset ja fibroottiset keuhkosairaudet. Sopivia luovuttajaelimiä ovat sydän ja keuhkot, mukaan lukien riittävän pitkä henkitorven segmentti.

Mahdollisten luovuttajien valinta voi aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia, jotka liittyvät mahdollisiin infektioihin, vammoihin, neurotoksiseen keuhkopöhöön ja mahalaukun sisällön aspiraatioon. Keuhkojen optimaalisen säilymisen varmistamiseksi on vältettävä hyperoksiaa - FiO2:n ei tulisi olla yli 0,4–0,5 ja veren happisaturaation tulisi olla 90–100 %. Kitellisten aineiden liiallinen infuusio on vaarallista, koska on tärkeää välttää nesteen kertymistä keuhkoihin.

Leikkausta edeltävä valmistelu

Vaikka sydämensiirtoehdokkaat saavat intensiivistä lääkehoitoa preoperatiivisena aikana, useimmilla heistä on merkkejä eri elinjärjestelmien toimintahäiriöistä. Alhainen CO-arvo voi johtaa krooniseen passiiviseen maksan ylikuormitukseen, hepatomegaliaan ja askiteksen esiintymiseen vatsaontelossa. Keuhkojen osalta havaitaan keuhkolaskimoiden ylikuormitusta ja interstitiaalista turvotusta. Laskimoiden ruuhkautumisen merkkejä pahentavat oligurian ja prerenal-atsotemian kehittyminen sekä reniinin ja plasman katekoliamiinien pitoisuuksien nousu. Matalan CO-arvon aiheuttamat ajoittaiset tajunnan häiriöt eivät ole harvinaisia.

Sydämensiirron kaltaiseen toimenpiteeseen sopivat potilaat saavat yleensä suun kautta tai laskimoon annettavia inotrooppisia lääkkeitä (esim. digoksiini, amrinoni), vasodilataattoreita (kaptopriili), diureetteja ja tarvittaessa rytmihäiriölääkkeitä. Potilaat, joilla on suuri, laajentunut sydän ja alhainen sydämen minuuttitilavuus, ovat alttiita sydämen sisäisen trombin muodostumiselle ja tarvitsevat siksi antikoagulantteja (varfariini, LMWH). Erityistä huomiota on kiinnitettävä infektiokomplikaatioiden ehkäisyyn, koska ne aiheuttavat lähes puolet elinsiirron jälkeisistä kuolemista ja ovat jopa riskialttiimpia kuin elinsiirron hylkimisoireyhtymä.

Esilääkitys

Diatsepaamia IM 10-20 mg, kerran 25-30 minuuttia ennen potilaan tuomista leikkaussaliin tai Midatsolaamia IM 7,5-10 mg, kerran 25-30 minuuttia ennen potilaan tuomista leikkaussaliin

+

Difenhydramiinia 50–100 mg kerran 25–30 minuuttia ennen potilaan viemistä leikkaussaliin tai kloropyramiinia IM 20 mg kerran 25–30 minuuttia ennen potilaan viemistä leikkaussaliin

+

Simetidiini IM 200 mg, kerran 25-30 minuuttia ennen potilaan viemistä leikkaussaliin

+

Betametasoni IM 4 mg, kerran 25-30 minuuttia ennen potilaan viemistä leikkaussaliin.

Anestesian perusmenetelmät

Anestesian induktio:

Diatsepaami laskimoon 0,15–0,2 mg/kg, kerta-annos tai midatsolaami laskimoon 0,2–0,25 mg/kg, kerta-annos tai flunitratsepaami laskimoon 0,02–0,025 mg/kg, kerta-annos

+

Fentanyyli laskimoon 4–5 mikrog/kg, kerta-annos

+

Atrakuriumbesylaatti laskimoon 25–50 mg (0,4–0,7 mg/kg), kerta-annos tai pipekuronibromidi laskimoon 4–6 mg, kerta-annos tai sisatrakuriumbesylaatti laskimoon 10–15 mg (0,15–0,3 mg/kg), kerta-annos

+

Ketamiinia laskimoon 1,5–1,1 mg/kg kerta-annoksena.

Sydämensiirtoa varten ehdokkaat ovat usein odotuslistalla pitkään. Esilääkitystä ja induktiota varten lääkkeitä valittaessa on otettava huomioon näiden potilaiden asteniaaste ja henkinen vakaus sekä enkefalopatian oireet. Siksi esilääkitystä määrättäessä leikkausta edeltävää sedaatiota tulee käyttää varoen, varsinkin kun sydämen vajaatoiminnan loppuvaiheessa olevien potilaiden sydämen tehoton työ riippuu suurelta osin endogeenisten katekoliamiinien lisääntyneestä pitoisuudesta. Nämä potilaat ovat erittäin herkkiä keskushermoston toimintaa lamauttaville lääkkeille johtuen jakautumistilavuuden suhteellisesta pienenemisestä, heikosta perifeerisen verenkierron ja lääkeaineiden korkeasta pitoisuudesta hyvin verenkiertoisissa elimissä ja kudoksissa.

Olipa potilas ollut sairaalassa pitkään tai juuri otettu sairaalaan päivystystilanteessa, useimmat näistä potilaista ovat äskettäin syöneet, ja luovuttajan sydämen vastaanottaminen edellyttää leikkauksen nopeaa aloittamista. Mahan tyhjentäminen letkun kautta on välttämätöntä, mutta on otettava huomioon ennen leikkausta määrätyn mahdollisen suun kautta otettavan siklosporiinin antohetki.

Induktiovaiheessa käytetään lääkeaineita pienempinä bolusannoksina. Useat tutkimukset osoittavat induktiolääkkeiden hitaan infuusion ja niiden titrausmenetelmien tarkoituksenmukaisuuden. Induktiossa käytetään pääasiassa laskimonsisäisiä anestesia-aineita (ketamiini, etomidaatti), kipulääkkeitä (fentanyyli) ja ei-depolarisoivia lihasrelaksantteja (pipekuroniumbromidi, cisatracuriumbesylaatti jne.). Erilaisia ataralgesian tyyppejä (diatsepaami 0,15–0,2 mg/kg, midatsolaami 0,2–0,25 mg/kg, flunitrasepaami 0,02–0,025 mg/kg) yhdessä kipulääkkeen fentanyylin (4–5 mikrog/kg) ja/tai ketamiinin (1,7–1,9 mg/kg) kanssa käytetään onnistuneesti anestesian induktioon ennen sydämensiirtoa. Anestesian ylläpito: (isofluraanipohjainen yleinen tasapainotettu anestesia)

Isofluraanin inhalaatio 0,6–2 MAC (minimaalisella virtausmoodilla)

+

Dityppioksidi hapen kanssa hengitysteitse 1:1 (0,25:0,25 l/min)

+

Fentanyyli laskimonsisäisenä bolusinjektiona 0,1–0,2 mg, antotiheys määräytyy kliinisen tarkoituksenmukaisuuden mukaan

+

Midatsolaami laskimonsisäisenä boluksena 0,5–1 mg, antotiheys määräytyy kliinisen tarkoituksenmukaisuuden mukaan tai

Ketamiini IV 1,1–1,2 mg/kg/h, antotiheys määräytyy kliinisen tarkoituksenmukaisuuden mukaan

+

Diatsepaami IV 0,08–0,13 mg/kg/h, antotiheys määräytyy kliinisen tarkoituksenmukaisuuden mukaan

+

Fentanglion 4–7 mikrog/kg/h, antotiheys määräytyy kliinisen tarkoituksenmukaisuuden mukaan.

Lihasten rentoutuminen:

Atrakuriumbesylaatti laskimoon 1–1,5 mg/kg/h tai pipekuroniumbromidi laskimoon 0,03–0,04 mg/kg/h tai cisatrakuriumbesylaatti laskimoon 0,5–0,75 mg/kg/h. Ortotooppisen elinsiirron aikana ennen keinotekoisen sydänpumpun kytkemistä kaikki sydäntoimenpiteet tulee minimoida sydämen sisäisten trombien siirtymisen välttämiseksi. Anestesialääkärin päätehtävänä on ylläpitää hemodynamiikkaa ja estää suurten inotrooppisten lääkkeiden annosten, aortan sisäisen pallopumpun, keinotekoisen vasemman kammion ja keinotekoisen sydänpumpun hätäkäynnistyksen käyttö. Syvää anestesiaa saavutettaessa on mahdollista välttää verenkiertolamaa, jos vältetään sydäntä lamaavien ja voimakkaasti vasodilatoivien ominaisuuksien omaavien anesteettien käyttöä, suosien fentanyyliä tai pieniä ketamiiniannoksia. Perfusorin avulla annettavien lääkeaineiden laskennalliset annokset ovat 1,1–1,2 mg/kg/h ketamiinia, 0,08–0,13 mg/kg/h diatsepaamia, 4–7 mikrog/kg/h fentanyyliä ja 0,03–0,04 mg/kg/h pipekuroniumbromidia. Useimmat tutkijat kiinnittävät huomiota erittäin varovaiseen suhtautumiseen primaarista keuhkoverenpainetautia ja hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavien potilaiden jälkikuormituksen vähentämisessä, koska näiden potilaiden sydän ei pysty lisäämään tuottavuutta vasodilataation seurauksena.

Onttolaskimon ja aortan peräkkäisen kanyloinnin jälkeen aloitetaan keuhkojen ulkopuolinen sydänkeuhkokone ja potilaat jäähdytetään rutiininomaisen sydänleikkauksen mukaisesti 26–28 °C:seen. Volumetrinen perfuusionopeus on 2,4–2,6 l/min. Potilailla, joilla on vaikea metabolinen asidoosi ja suuri happivelka, voi olla tarpeen perfusoida nopeammin, kunnes nämä parametrit normalisoituvat. Hypotermiajakson aikana sairastunut sydän poistetaan. Tämän jälkeen tehdään kirurgiset anastomoosit luovuttajan sydämen eteisten seinämien ja vastaanottajan eteisten tynkän välille. Erityistä huomiota on kiinnitettävä luovuttajan sydämen etuseinän pitämiseen kylmänä myös takaseinän anastomoosia tehtäessä, koska ennenaikainen lämpeneminen voi myöhemmin aiheuttaa riittämättömän oikean kammion toiminnan. Sydän täytetään kylmällä suolaliuoksella suurimman osan ilman poistamiseksi, suoritetaan aortan anastomoosi ja toistuvien ilmanpoistojen jälkeen puristimet vapautetaan (iskeemian ajan päättämiseksi). Usein sähkömekaaninen toiminta palautuu itsestään, ja toimenpiteen viimeinen osa on keuhkovaltimon anastomoosi.

Monet loppuvaiheen sydänsairautta sairastavat potilaat saavat ylläpitohoitoa diureeteilla - mannitolla tai furosemidilla.

Leikkauksen aikana he saattavat tarvita riittävää diureesia, joten joissakin tapauksissa on tarpeen yhdistää hemofiltraatio tai plasmafereesi. Tässä tapauksessa on tärkeää seurata jatkuvasti elektrolyyttitasapainoa ottaen huomioon siirretyn sydämen erityinen herkkyys veriplasman kaliumpitoisuudelle. Plasman kaliumpitoisuuden on oltava vähintään 4,5 mmol/l, jotta sydämen rytmihäiriöt voidaan tehokkaasti ehkäistä ja vähentää niiden esiintymistiheyttä.

Monissa keskuksissa annetaan 500 mg metyyliprednisolonia laskimoon välittömästi ennen valtimopuristimen poistamista "hyperakuutin" immuunireaktion estämiseksi:

Metyyliprednisoloni laskimoon 500 mg, kerta-annos.

Heti valtimopuristimen vapauttamisen jälkeen havaitaan yleensä hidas eteis-kammiorytmi tai AV-katkos. Tässä vaiheessa aloitetaan usein isoproterenolin tai muun positiivisen kronotrooppisen vaikutuksen omaavan katekoliamiinin infuusio sykkeen tilapäiseksi ylläpitämiseksi. Useimmat rytmihäiriöt häviävät, mutta joissakin tapauksissa ne jatkuvat itsepintaisesti, vaikka hylkimisreaktiota ei ilmenisi. Lopulta noin 5 %:lle potilaista tarvitaan pysyvä sydämentahdistin. Jos syke on alle 60–70 lyöntiä minuutissa, asetetaan epikardiaaliset johdot ja tahdistus aloitetaan.

Välittömästi elinsiirron jälkeen sydän on usein suboptimaalinen, ja monet elinsiirtokeskukset käyttävät rutiininomaisesti jatkuvaa inotrooppisten lääkkeiden infuusiota. Vasteet katekoliamiini-infuusioon ovat yleensä samanlaisia kuin muilla sydänleikkauspotilailla.

Merkittävästi kohonnut PVR on vasta-aihe ortotopiselle elinsiirrolle. Ohimenevää keuhkoverenkiertohäiriöstä vieroittautumisen yhteydessä voi kuitenkin esiintyä ohimenevää keuhkoverenkiertohäiriötä jopa potilailla, joilla on aluksi normaali PAP, mikä voi aiheuttaa hengenvaarallisen oikean sydämen vajaatoiminnan. Alprostadiilin, synteettisen PG E1:n, infuusio nopeudella 0,025–0,2 mg/kg/min voi olla tehokas oikean sydämen kuormituksen vähentämisessä. Systeemisen verisuonivastuksen ylläpitämiseksi alprostadiilin ja noradrenaliinin samanaikainen infuusio on kuitenkin joskus tarpeen:

Alprostadgsh IV 0,025-0,2 mg/kg/min

+

Norepinefriini IV 10-20 ng/kg/min.

Leikkauksen aikana lisääntynyt PVR usein pienenee, jolloin alprostadiili-infuusio voidaan lopettaa. Kriittisissä tapauksissa voidaan käyttää mekaanisia tukimenetelmiä, joita käytetään onnistuneesti leikkauksen eri vaiheissa.

Anestesian seuranta ja induktio esimerkiksi sydän- tai sydän-keuhkosiirrossa ovat yleensä samat kuin sydämensiirrossa, mutta on tärkeää muistaa, että ventilaation täydellinen lopettaminen toimenpiteen aikana ja keuhkoverenpainetauti ovat lisätekijöitä, jotka voivat johtaa hemodynaamiseen epävakauteen. Hengityshoito on oltava valmis aloittamaan milloin tahansa. Kaasunvaihdon vaikeudet induktion aikana voivat johtaa hyperkarbiaan tai hypoksiaan ja lisätä PVR:ää. Sepelvaltimotautipotilailla voi olla kaksisuuntaisia sydämen sisäisiä sunteja, pääasiassa oikealta vasemmalle, mikä johtaa vaikeaan hypoksemiaan. Tällaiset suntit voivat myös aiheuttaa paradoksaalista ilmaemboliaa, joten on varottava kuplia infuusiolinjoissa. Kroonisesti syanoottisilla potilailla on usein huomattavaa polysytemiaa (hematokriitti > 60 %) ja heillä on hyytymishäiriöitä. Suuret endotrakeaaliset putket ovat suositeltavia kaikille potilaille terapeuttisten bronkoskopioiden helpottamiseksi. Erityistä huomiota on kiinnitettävä toimenpiteisiin, joilla estetään henkitorven limakalvon vauriot, endotrakeaaliputken asettaminen mahdollisimman pieneen syvyyteen ja täytettävän mansetin sijoittaminen henkitorven anastomoosikohdan yläpuolelle.

Pre-keuhkoimplanttia edeltävässä vaiheessa kirurgisia toimenpiteitä voivat vaikeuttaa useat pleuraadheesiot ja mahdollinen verenvuoto. Keuhkoimplantissa implantoidaan sydän-keuhkopuudutus, mikä on suhteellisen yksinkertaista ja suoritetaan peräkkäisillä henkitorven, oikean eteisen ja aortan anastomoosiliitoksilla. Henkitorven anastomoosiin kuuluu tietty tekniikka ompeleiden hajaantumisen estämiseksi, kuten ommellinjan kääriminen verisuonitetulla vatsapalla. Anastomoottisten ompeleiden vaurioitumisriskin vähentämiseksi painetta trakeobronkiaalisessa puussa alennetaan pienentämällä vuorovesitilavuutta hengitystiheyden kasvaessa. Lisäksi anestesiakaasuseoksen happiosuutta vähennetään, mikä alentaa hapen osapainetta keuhkoissa.

Leikkauksen aikana keuhkojen elastisuus ja kaasujenvaihto voivat heikentyä keuhkoverenvuodon tai riittämättömän suojauksen vuoksi, joten PEEP-hoitoa tarvitaan usein. Bronkoskopiaa käytetään siirrettyjen keuhkojen täyttämiseen mekaanisen eritystukoksen lievittämiseksi. Leikkauksen jälkeinen bronkospasmi saattaa vaatia intensiivistä hoitoa bronkodilataattoreilla, kuten beeta-adrenergisilla agonisteilla, aminofylliinillä ja halotaanilla.

Kirurgisen toimenpiteen erityispiirteisiin kuuluu se, että sekä katkaisu että paikallinen jäähdytys voivat vaurioittaa palleahermoa, vagushermoa ja kurkunpään paluuhermoa. Välikarsinan ja pleuran laajan dissektion vuoksi sydänkeuhkokoneen käytön jälkeinen alkuvaihe voi olla monimutkaista verenvuodolla, joka johtaa koagulopatiaan.

Heti siirretyn sydän-keuhkokompleksin verenkierron palautumisen jälkeen alkaa inotrooppinen tuki katekoliamiineilla (isoproterenoli, dobutamiini, dopamiini jne.), joka jatkuu leikkauksen jälkeisenä aikana useita päiviä. Keuhkoödeeman estämiseksi ylläpidetään negatiivista nestetasapainoa.

Adjuvanttihoito

Ne vastaavat muissa elinsiirtoleikkauksissa ja sydänleikkauksissa käytettyjä toimenpiteitä.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Sydämensiirto lapsilla

1990-luvun puolivälissä sepelvaltimotaudin vuoksi tehtyjen sydämensiirtojen määrä ylitti dilatoivan kardiomyopatian vuoksi tehtyjen sydänsiirtojen määrän, mikä oli selvä osoitus toimenpiteen ensisijaisuudesta lapsilla, koska useimmat vastaanottajat olivat alle 5-vuotiaita. Pienten lasten kokonaiskuolleisuus on kuitenkin edelleen korkeampi kuin nuorten ja aikuisten (yhden vuoden eloonjäämisaste on 76 % vs. 81 %). Useimmat varhaiset kuolemat johtuvat sydänkomplikaatioista – niitä esiintyy monimutkaisen verisuonten anatomian, lisääntyneen keuhkoverenvuodon (PVR) ja aiempien sydänleikkausten yhteydessä. Keuhkoverenpainetauti on tunnettu sydämensiirron vasta-aihe aikuisilla, mutta lasten verenpainetaudin suuruutta on usein vaikea määrittää tarkasti. Jos PVR-arvot ovat korkeat, normaalin siirteen oikeanpuoleinen kammio ei pysty sopeutumaan nopeasti jälkikuormitukseen ja kehittyy refraktaarinen oikean sydämen vajaatoiminta. Pitkäaikaista eloonjäämistä voi rajoittaa sepelvaltimoiden ateroskleroosin kiihtynyt muoto, kuten aikuisilla.

Toisin kuin muiden siirrettävien elinten kohdalla yleensä, vastasyntyneillä on yleisesti hyväksytyt indikaatiot sydämensiirrolle, jotka määritellään valtimoatresiaksi ja hypoplastiseksi vasemman sydämen oireyhtymäksi. Jos aortankaaren rekonstruktio on tarpeen, tarvitaan yleensä syvä hypotermia ja verenkierron pysähtyminen. Suurten verisuonten epäsuhta tai epäsuhtaisuus sekä systeemisten ja/tai keuhkolaskimoiden epänormaali sijainti voivat vaikeuttaa tätä toimenpidettä, ja nämä tekijät estävät leikkaukseen osallistuvien vastasyntyneiden yhden vuoden eloonjäämisasteen ylittämästä 66 %:a.

Sydämensiirtotoimenpide

Luovutettu sydän säilytetään hypotermiassa. Se on siirrettävä 4–6 tunnin kuluessa. Vastaanottaja asetetaan sydän-keuhkokoneeseen; vastaanottajan sydän poistetaan säilyttäen oikean eteisen takaseinä paikan päällä. Luovutettu sydän siirretään sitten ortotopisesti muodostaen aortan, keuhkovaltimon ja laskimon anastomoosit; yksinkertainen anastomoosi yhdistää eteisen jäljellä olevan takaseinän luovuttajaelimeen.

Immunosuppressiiviset hoito-ohjelmat vaihtelevat, mutta ovat samankaltaisia kuin munuais- ja maksansiirroissa käytettävät hoito-ohjelmat (esim. IL-2-reseptorin monoklonaaliset vasta-aineet, kalsineuriinin estäjät, glukokortikoidit). Ainakin yksi hylkimisreaktio (keskimäärin 2 tai 3) esiintyy 50–80 %:lla potilaista; useimmat ovat oireettomia, mutta 5 %:lle kehittyy keuhkojen ventilaation toimintahäiriö tai eteisrytmioita. Akuutin hylkimisen ilmaantuvuus on huipussaan ensimmäisen kuukauden aikana, laskee seuraavien 5 kuukauden aikana ja tasaantuu vuoden kuluessa. Hylkimisriskiä lisääviä tekijöitä ovat nuori ikä, vastaanottajan ja luovuttajan sukupuoli, mustaihoinen luovuttajan rotu ja HLA-yhteensopimattomuus. Myös sytomegalovirusinfektio lisää hylkimisriskiä.

Koska siirteen vaurioituminen voi olla peruuttamaton ja katastrofaalinen, endomyokardiaalinen biopsia tehdään vuosittain mononukleaaristen soluinfiltraattien laajuuden ja jakauman sekä vaurioituneiden lihassolujen esiintymisen arvioimiseksi. Erotusdiagnoosiin kuuluvat perioperatiivinen iskemia, sytomegalovirusinfektio ja idiopaattinen B-soluinfiltraatio (Quiltyn muutokset). Lievä hyljintä (vaihe 1) ilman merkittäviä kliinisiä oireita ei vaadi hoitoa; kohtalainen tai vaikea hyljintä (vaiheet 2–4) tai lievä hyljintä, johon liittyy kliinisiä oireita, hoidetaan glukokortikoideilla ja antitymosyyttiglobuliinilla tai tarvittaessa otzotamiinilla.

Tärkein komplikaatio on sydänallosiirteen verisuonivaurio, ateroskleroosin muoto, jossa esiintyy diffuusia verisuonen luumenin kaventumista tai obliteraatiota (25 %:lla potilaista). Se on polyetiologinen sairaus, ja sen kehittyminen riippuu luovuttajan iästä, kylmän tai reperfuusion iskemiasta, dyslipidemiasta, immunosuppressanttien käytöstä, kroonisesta hyljintäreaktiosta ja virusinfektiosta (adenovirus lapsilla, sytomegalovirus aikuisilla). Varhaisessa diagnoosissa endomyokardiaalisen biopsian aikana tehdään usein rasituskoe tai sepelvaltimoiden varjoainekuvaus intravaskulaarisen ultraäänen kanssa tai ilman. Hoitona käytetään aggressiivista lipidiarvojen alentamista, diltiatseemia ja everolimuusia 1,5 mg suun kautta kahdesti päivässä voidaan käyttää profylaktisena toimenpiteenä.

Mikä on sydämensiirron ennuste?

Yhden vuoden eloonjäämisaste on 85 % ja sen jälkeen vuosittainen kuolleisuus on noin 4 %. Elinsiirtoa edeltäviä yhden vuoden kuolleisuuden ennustavia tekijöitä ovat leikkausta edeltävä ventilaation tai alentavan ventilaation tarve, kakeksia, naispuolinen vastaanottajan tai luovuttajan sukupuoli ja muut sairaudet kuin sydämen vajaatoiminta tai sepelvaltimotauti. Elinsiirron jälkeisiä ennustavia tekijöitä ovat kohonneet CRP- ja troponiinipitoisuudet. Yleisimmät kuolinsyyt ensimmäisen vuoden aikana ovat akuutti hyljintäreaktio ja infektio; ensimmäisen vuoden jälkeen kuolinsyyt ovat sydämen allosiirteen vaskulopatia tai lymfoproliferatiiviset sairaudet. Yli vuoden eloonjääneiden vastaanottajien ennuste on erinomainen; liikuntakyky on normaalia alhaisempi, mutta riittävä päivittäisiin toimintoihin ja voi kasvaa ajan myötä sympaattisen reinnervaation ansiosta. Yli 95 % potilaista saavuttaa New York Heart Associationin (NYHA) toimintakykyluokan I, ja yli 70 % palaa kokopäivätyöhön.

Potilaan tilan arviointi sydämensiirron jälkeen

Leikkauksen jälkeinen varhainen vaihe on vaikein ja kriittisin luovuttajan sydämen sopeutumisessa uusiin leikkausolosuhteisiin. Leikkauksen lopputulos määräytyy pitkälti oikean kammion vajaatoiminnan perusteella, jonka esiintyvyys tässä vaiheessa on 70 %. Siirretyn elimen näennäisestä tehokkuudesta ja voimasta huolimatta anestesialääkärin tulisi välttää kiusausta lopettaa isoproterenoli-infuusio nopeasti postperfuusion aikana tai varhaisessa postoperatiivisessa vaiheessa. Kun inotrooppinen tuki kytketään pois päältä, voidaan havaita bradyarytmiaa tai eteis-kammiokatkos, ja tilapäinen sydämen stimulaatio voi olla tarpeen. Lähes kaikilla potilailla havaitaan leikkauksen jälkeisenä aikana rytmihäiriöitä (81,2 %:lla supraventrikulaarisia, 87,5 %:lla kammioperäisiä). Luovutetun sydämen rytmihäiriöiden lisäksi potilailla on melko usein vastaanottajan jäljellä olevien eteisten rytmihäiriöitä ja sinussolmukkeen heikkousoireyhtymää. Jotkut potilaat tarvitsevat pysyvän sydämentahdistimen. Jatkuvasti alhainen CO voi olla seurausta hyljintäreaktiosta tai reperfuusiovauriosta. Ainoa lopullinen menetelmä diagnoosin tekemiseksi tässä tapauksessa on endomyokardiaalinen biopsia.

Oikean kammion toimintahäiriön, joka on tyypillinen komplikaatio varhaisella elinsiirron jälkeisellä ajanjaksolla, syitä voivat olla erillinen oikean kammion vajaatoiminta kohonneella ja normaalilla PVR:llä sekä oikean kammion vajaatoiminta yhdistettynä vasemman kammion vajaatoimintaan. Eristettyä oikean kammion vajaatoimintaa voidaan hoitaa onnistuneesti sympatomimeettien ja vasodilataattoreiden yhdistelmällä.

Epäsuotuisin on oikean ja vasemman kammion vajaatoiminnan yhdistelmä, joka voi olla seurausta luovuttajan ja vastaanottajan sydämen koon eroista, sekä sydänlihaksen ruhjeesta ja sydämen hypoksisesta ja metabolisesta vauriosta luovuttajavaiheessa. Tällaisten potilaiden tehohoito vaatii suurten inotrooppisten lääkkeiden annosten käyttöä ja siihen liittyy korkea kuolleisuus.

Sydämen toiminta palautuu yleensä normaaliksi 3–4 päivässä. Inotrooppinen lääkehoito lopetetaan sydämen minuuttitilavuuden vakaantumisen jälkeen. Suonensisäiset lääkkeet korvataan vähitellen suun kautta otettavilla. Ensimmäisinä päivinä elinsiirron jälkeen optimaalisen sydämen minuuttitilavuuden ylläpitämiseen tarvittava syke on 90–120 lyöntiä minuutissa. Siirretyn sydämen erityispiirre on denervaatio-oireyhtymä. Tähän kuuluvat kivun puuttuminen sydämessä jopa sepelvaltimoiden vajaatoiminnassa, kohtalainen takykardia levossa, vasteen puuttuminen atropiinille tai Valsalvan toimenpiteelle, kahden P-aallon esiintyminen, refleksimuutosten puuttuminen sykkeessä hengityksen aikana, paine kaulavaltimon sinuksessa ja äkilliset kehon asennon muutokset. Näiden muutosten syitä ovat keskushermoston, erityisesti parasympaattisen järjestelmän, sydämen toiminnan säätelyn puute.

Potilailla, joille on aiemmin tehty sydänleikkaus ja joita on hoidettu tavanomaisilla menetelmillä, voi kehittyä merkittävää välikarsinan verenvuotoa ja koagulopatiaa. Hemodynamiikan jatkuvan vakauden ylläpidon myötä kohtalaiset preoperatiiviset elinten toimintahäiriöt häviävät vähitellen. Jos siirretyn sydämen toiminta on kuitenkin heikko, preoperatiivisissa toimintahäiriöissä olevien elinten toiminta voi nopeasti dekompensoitua. Koska infektiokomplikaatioiden riski on suuri, aktiivinen ehkäisy ja mahdollisten kuumeen lähteiden tunnistaminen ovat välttämättömiä.

Useimmat potilaat saavat kolmoisimmunosuppressiivista hoitoa (siklosporiini, atsatiopriini, prednisoloni) ja joissakin keskuksissa muromonabi-CDS:ää. Leikkauksen jälkeisenä aikana bakteeriperäinen keuhkokuume tyypillisillä sairaalakannoilla on yleisempää. Myöhemmin voi esiintyä opportunistinen CMV-, pneumokystis- tai legionella-infektio.

Leikkauksen jälkeisenä aikana, esimerkiksi sydämen- tai sydän-keuhkosiirron jälkeen, hyljintäreaktioita esiintyy melko usein, ja niihin liittyy infiltraatteja, kuumetta ja kaasujenvaihdon heikkenemistä. Keuhkosiirteet voidaan hylkiä ilman merkittäviä poikkeavuuksia endomyokardiaalisissa koepaleissa, joten alhainen CO-arvo ei välttämättä ole merkki hylkimisestä. Vastaanottajat ovat myös erittäin alttiita bakteeriperäiselle keuhkokuumeelle, jolla on kliininen kuva hyljinnästä, joten bronkoalveolaarinen huuhtelu tai transbronkiaalinen koepala voivat olla tarpeen tarkan diagnoosin varmistamiseksi. Vakava ongelma pian sydän-keuhkosiirron jälkeen on henkitorven ompeleiden pettäminen, joka voi johtaa kuolemaan johtavaan mediastiniittiin. Myöhemmin merkittävä osa eloonjääneistä kehittää obliteroivan bronkioliitin. Sen etiologia on vielä tuntematon, mutta se liittyy selvästi rasituksen sietokyvyn asteittaiseen vähenemiseen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]