Diffuusi toksinen struuma lapsilla

Diffuusi toksinen struuma (synonyymit: Gravesin tauti) on elinkohtainen autoimmuunisairaus, jossa tuotetaan kilpirauhasta stimuloivia vasta-aineita.

ICD-10-koodi

E05.0 Tyreotoksikoosi diffuusilla struumalla.

Diffuusisen myrkyllisen struuman syyt

Kilpirauhasta stimuloivat vasta-aineet sitoutuvat tyreosyyttien TSH-reseptoreihin ja aktivoivat TSH:n normaalisti laukaiseman prosessin – kilpirauhashormonien synteesin. Kilpirauhasen autonominen toiminta, joka ei ole keskushermoston säätelyn alaista, alkaa.

Tautia pidetään geneettisesti määräytyvänä. Tiedetään, että kilpirauhasta stimuloivien vasta-aineiden tuotanto johtuu antigeenispesifisestä viasta solujen suppressiossa. Tartuntatauti tai stressi voi olla provosoiva tekijä kilpirauhasta stimuloivien immunoglobuliinien muodostumiselle. Useimmilla potilailla havaitaan pitkävaikutteinen kilpirauhastimulaattori.

[ 1 ]

Diffuusin myrkyllisen struuman patogeneesi

Liiallinen kilpirauhashormonien tuotanto johtaa soluhengityksen ja fosforylaation katkeamiseen, lämmöntuotanto ja glukoosin käyttönopeus lisääntyvät, glukoneogeneesi ja lipolyysi aktivoituvat. Kataboliset prosessit tehostuvat, sydänlihaksen, maksan ja lihaskudoksen dystrofia kehittyy. Glukokortikoidien ja sukupuolihormonien suhteellinen puutos kehittyy.

Taudin kehityksessä on kolme vaihetta.

• I. Prekliininen vaihe. Vasta-aineet kerääntyvät elimistöön, kliiniset oireet puuttuvat.
• II. Eutyreoidinen vaihe. Kilpirauhasen liikakasvu lisääntyy asteittain, veren kilpirauhashormonit eivät ylitä normaaleja arvoja.
• III. Kilpirauhasen liikatoimintaan liittyy kilpirauhasen morfologisesti lymfosyyttinen infiltraatio, immunologiset reaktiot, sytolyysi. Kliiniset oireet ilmenevät.

Diffuusisen myrkyllisen struuman oireet

Oireita on kolme ryhmää:

• paikalliset oireet - struuma;
• kilpirauhashormonien liikatuotantoon liittyvät oireet;
• samanaikaisten autoimmuunisairauksien aiheuttamat oireet. Kilpirauhanen on merkittävästi suurentunut, yleensä suurentuminen on havaittavissa tutkimuksessa. Tunnustelemalla paljastuu tiivis koostumus, rauhasen yläpuolella kuuluu verisuoniääniä.

Tyreotoksikoosin aiheuttamat oireet lisääntyvät vähitellen useiden kuukausien aikana. Lapsesta tulee vikisevä, emotionaalisesti epävakaa, ärtyisä ja unihäiriöitä. Tutkimuksessa sileä, samettinen iho herättää huomiota, pigmentaatiota voi esiintyä, erityisesti silmäluomien alueella. Hikoilu lisääntyy, usein havaitaan lihasheikkoutta. Ruokahalu lisääntyy, mutta samalla lapsi laihtuu asteittain. Sormien vapina ja lisääntynyt motorinen aktiivisuus ilmenevät. Levossa esiintyvä takykardia ja kohonnut pulssipaine ovat tyypillisiä. Ulostusta esiintyy tiheästi, ja joskus havaitaan maksan suurenemista. Tytöillä havaitaan amenorreaa.

Sympathicotonia aiheuttaa silmäoireita: Graefen oire - kovakalvon paljastuminen iiriksen yläpuolella alaspäin katsottaessa, Möbiuksen oire - silmämunien konvergenssin heikkous, von Stellwagin oire - harvinainen räpyttely, Dalrymplen oire - silmänraot auki jne.

Takykardian vakavuudesta riippuen tyreotoksikoosi jaetaan kolmeen asteeseen:

• Vaihe I - syke nousee enintään 20%;
• II aste - syke nousee enintään 50%;
• Vaihe III - syke on noussut yli 50 %.

Tyreotoksikoosiin liittyviä autoimmuunisairauksia ovat endokriininen oftalmopatia, pretibiaalinen myksedeema, diabetes mellitus ja juveniili polyartriitti. Endokriinistä oftalmopatiaa havaitaan useimmiten diffuusissa toksisessa struumassa. Sen aiheuttaa vasta-aineiden muodostuminen silmän ulkopuolisten lihasten kalvolle ja niiden lymfosyyttinen infiltraatio, joka ulottuu myös retrobulbaariseen kudokseen. Tämä aiheuttaa turvotusta, silmäluomien hyperpigmentaatiota ja eksoftalmusta.

Diffuusisen myrkyllisen struuman komplikaatiot

Hoitamattomana potilaalle voi kehittyä tyreotoksikoosikriisi. Tähän liittyy kuumetta, motorista levottomuutta tai apatiaa, oksentelua, akuutin sydämen vajaatoiminnan merkkejä ja kooma.

[ 2 ]

Diffuusisen myrkyllisen struuman diagnoosi

Diagnoosi perustuu kliinisiin tietoihin ja veren kilpirauhashormonipitoisuuden määritykseen. Seuraavat muutokset havaitaan:

• _Veren seerumin T3- ja T4-pitoisuudet ovat koholla ja TSH-pitoisuus on laskenut 70 %:lla potilaista _;
• T3 on koholla, T4 _onnormaali, TSH on alentunut - 30 %:lla potilaista;
• vasta-aineet TSH-reseptoreille veriseerumissa;
• kolesterolin ja beeta-lipoproteiinien pitoisuus veressä vähenee;
• suhteellinen lymfosytoosi kliinisessä verianalyysissä;
• lisääntynyt ionisoituneen kalsiumin pitoisuus veressä seerumissa;
• EKG - takykardia, hampaiden lisääntynyt jännite.

[ 3 ], [ 4 ]

Erotusdiagnoosi

Differentiaalidiagnoosi tulisi suorittaa vegetatiivisen ja verisuonten dystonian yhteydessä, jossa takykardia ja emotionaalinen kiihottuminen ovat ajoittaisia.

Kilpirauhasen liikatoimintaa voi esiintyä myös muiden kilpirauhassairauksien yhteydessä. Näitä ovat akuutti märkäinen ja subakuutti tyreoidiitti, autoimmuunityreoidiitti ja toiminnallisesti aktiiviset kilpirauhaskyhmyt.

[ 5 ], [ 6 ]

Hajaantuneen myrkyllisen struuman hoito

Hoidon tavoitteena on poistaa kilpirauhasen liikatoiminnan ilmenemismuodot ja normalisoida kilpirauhashormonien tasot. Käytetään lääkehoitoa ja kirurgista hoitoa. Aloitushoito perustuu tyreostaattista vaikutusta omaavien lääkkeiden käyttöön. Tiamatsolia määrätään 1,5–2,5 vuodeksi. Tiamatsolin aloitusannos on 0,5–0,7 mg/kg päivässä tyreotoksikoosin vakavuudesta riippuen, kolmessa annoksessa. 10–14 päivän välein annosta pienennetään ylläpitoannokseen. Ylläpitoannos on 50 % aloitusannoksesta. Useimmilla potilailla tiamatsolin aiheuttama tyroksiinin erityksen esto johtaa kilpirauhasen vajaatoimintaan ja veren TSH-pitoisuuden nousuun. Tässä suhteessa 6–8 viikkoa hoidon aloittamisen jälkeen on suositeltavaa yhdistää tyreostaattien käyttö natriumlevotyroksiinin määräämiseen eutyreoidisuuden ylläpitämiseksi ja TSH:n struumaa aiheuttavan vaikutuksen estämiseksi.

Jos kilpirauhasen vastaisia lääkkeitä ei siedetä, konservatiivinen hoito on tehotonta ja kilpirauhasessa on kyhmyjä, on osoitettu subtotaalinen strumektomia.

Diffuusisen myrkyllisen struuman ennuste

Yli 1,5 vuotta kestävän lääkehoidon jälkeen remissio saavutetaan 50 %:lla potilaista. Puolella remission saaneista potilaista tyreotoksikoosi uusiutuu. Remission merkkinä on kilpirauhasta stimuloivien autovasta-aineiden häviäminen verestä. Diffuusista toksisesta struumasta kärsivien potilaiden yksilöllinen ennuste riippuu autoimmuunikilpirauhasvaurion vakavuudesta eikä käytetystä tyreotoksikoosilääkkeestä. Tiamatsolin ja levotyroksiinin yhdistelmähoito pitkään ja levotyroksiinihoidon jatkaminen tionamidien lopettamisen jälkeen vähentävät tyreotoksikoosin uusiutumisen todennäköisyyttä.