Todellinen pemfigus: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

True pemfigus (pemphigus) (synonyymi: akantolyyttinen pemfigus) - vakava krooninen uusiutuva autoimmuunisairaus ihon ja limakalvojen, joka perustuu morfologisiin acantholysis prosessi - rikkoo suhteita solujen iho. Bubbles syntyvät acantholysis. Immuunihäiriöiden mekanismi ei ole täysin vakiintunut.

Kaikkien kansallisuuksien ihmiset kärsivät puzyrchatusta, mutta juutalaisen kansalaisuuden ihmiset kärsivät useammin. Myös tauti tunnetaan Välimeren alueen (kreikkalaiset, arabit, italialaiset jne.) Keskuudessa Itä-Intiassa. Tällainen usein pemfiguksen esiintyvyys selittävät mahdollisesti eräissä kansallisuuksissa sallitut verenvuotiset avioliitot. Useimmat tieteelliset kirjallisuudet pemfiguksen ongelmasta osoittavat tämän dermatoosin esiintyvyyden naisten keskuudessa.

Tosi pemfiguksen syyt ja patogeneesi

Huolimatta lukuisista tutkimuksista, etiologiaa ja patogeneesiä pemphigus ei tunneta. On monia teorioita selittämään taudin ilmaantumiseen :. Theory viive kloridit, myrkytys teoria, teoria Sytologisten poikkeavuuksia, neurogeeninen alkuperän teoria, hormonaaliset teoria, alkuperä entsyymiä, teorian autoimmuuniperäisiä jne Kuitenkin monet nykyiset teoriat ovat vanhentuneita ja niillä on vain historiallista arvoa.

Nykyisin käytettävissä olevien immunologisten tietojen perusteella pemfigus on autoimmuunisairaus, vaikka tämän patologian immuunijärjestelmän heikentyneen toiminnan syyt ovat edelleen epäselvät. Ehkä immuunijärjestelmän muutos tapahtuu eksogeenisten tekijöiden vaikutuksesta immuunijärjestelmän geneettisten ominaisuuksien läsnäollessa.

Näyttöä heterogeenisen soluvälitteisen immuniteetin ja ovat olleet kasvu IgG-autovasta-aineita seerumissa, vähentää T-solun immuniteetin, vähensi proliferatiivista vastetta T-solumitogeenejä, kuten konkanavaliini A: ja fitogemagglyutenin. Kuitenkin tiedot pidetään vain potilailla, joilla on vaikea ja laajaa prosessia.

Eri IgG: n tuottaminen on erilainen potilailla, jotka ovat sairauden akuutissa vaiheessa ja remission tilassa. IgG1 ja IgG4 ovat vallitsevia potilailla, joilla on pahenemisvaiheita. Osoitettiin, että IgG pemfigus -vasta-aineet korjaavat sekä varhaiset (Clq, C3 C4) että myöhäiset (СZ-S9) komplementin komponentit. Varhaiset komplementaatiot voivat kerääntyä keratinosyyttimembraanissa, mikä johtaa myöhäiseen aktivointiin pemfigus IgG: n vaikutuksesta. Tässä tapauksessa tapahtuu kompleksi, joka rikkoo keratinosyyttikalvojen läpäisevyyttä.

Autovasta-aineet seerumissa potilailla, joilla on pemphigus suunnattu antigeenejä solujen välisen liimausaine (desmosomit) kerrostunut levyepiteeli, joka korreloi taudin aktiivisuuden kanssa.

Tällä hetkellä tunnetaan kolme desmoglysiini-luokan edustajaa (Dcr). Tämä desmoglein-1 (Dсr1), desmoglein-2 (Dсr2) ja desmoglein-3 (Dcr3). Paino, ne koodataan geeneillä, jotka sijaitsevat 18. Kromosomissa, mikä vahvistaa niiden suhdetta. Elektronimikroskoopitutkimukset ovat osoittaneet sekä Dcl: n että Dcr3: n lokalisoinnin desmosomeissa. Molemmat desmoglyiinit ovat hyvin edustettuina monikerroksisessa tasomaisessa epiteelissä ja niihin liittyy disulfidisidoksia placoglobuliineilla - desmosomal plakkiproteiineilla. Dcr2 on yleisin desmosomiproteiini ja se on lokalisoitu ei-epiteelisolujen desmosomeissa.

Immunohistokemialliset tutkimukset paljastivat, että Dcrl on lehti-kaltainen antigeeni, ja Dcr3 on mautonta pemfigusta. Tämä lähestymistapa pemfiguksen patogeneesiin sallii kategorisesti väittävän vain kahden sen muodon olemassaolon: mautonta ja lehtivihreää (pinnallinen). Kaikki muut muodot ovat niiden vaihtoehtoja.

Todellisen pemfiguksen oireet

Kliinisesti akantolyyttinen jaettu pemfigus, kasvi- ja lehti-punoittava (seborrooinen tai Shenir-Usherin oireyhtymä).

Pemfigus on tunnettu siitä, ihottumat viipyvä kuplia, jotka sijaitsevat yleensä, ehjän ihon ja limakalvojen, selkeää sisältöä. Kuplat nopeasti avattu muodostumista kivuliaita eroosioita, itkien pinta punainen, kasvaa jopa pieniä vammoja. Liukuvassa eroosio voi tapahtua ulospäin muuttumattomana, ihon, erityisesti läheisyydessä kuplien (Nikolsky oire). Ihottuma voidaan sijoittaa mikä tahansa osa ihon, mutta useimmiten vaikuttaa limakalvojen, ihon taittuu ja alttiilla alueilla vahinkoa. Noin 60%: lla potilaista alkaa suussa pitkään ja se voidaan rajoittaa vain tälle alueelle, muistuttaa suutulehdus. Eristetty vaurioita, joskus vegetations, liikasarveistuminen, etenkin lapsilla usein merkittävä yhdennäköisyys märkärupi, taliköhnäihottuman, vaaleanpunainen vyöruusun, rakkulainen monimuotoinen punavihoittuma ekssudatavnoy ja muut Ihosairauksia voi olla iholla. Diagnosoimiseksi tällaisissa tapauksissa tutkitaan tahroja, jossa syövyttävä pinnan havaitsemiseksi akantolyyttinen Immunomorfologichesky soluja ja suoritetaan tutkimus tunnistaa immuuni- komplekseja zpilermise.

Kuvattiin sekamuotoja, joilla on merkkejä pemfiguksesta ja pemfigoidista, samoin kuin muunnelmia, jotka muistuttavat Dheringin herpetiformista dermatiittia. Tauti kehittyy keski-iässä, vaikka se on havaittavissa lapsilla.

Mautonta (vulgaris) on tyypillisesti pemfigus akuutti ja useimmilla potilailla (yli 60%: ssa tapauksista) alkaa leesioiden suun limakalvon, niin pitkään ainoa oire. Ehkä sairauden puhkeaminen sukuelinten limakalvon, kurkunpään, henkitorven tukahduttamisessa. Alussa on yksi tai muutamia kuplia, jotka usein sijaitsevat retro-molaarisella alueella, kielekkeen sivupinnalla. Vaikuttaa yhtä huono hampaita tai ohut ja veltto renkaan rakkuloita nopeasti avata ja altistuvat kirkkaan punainen eroosio, kehälle, joka toisinaan on nähtävissä fragmentteja rakkuloita renkaat. Suun limakalvojen ruoansulatusalueet ovat erittäin tuskallisia: potilaat eivät voi pureskella ja niellä ruokaa, merkittyä syljeneritystä, syviä halkeamia suun kulmissa, älä anna sen avata. Potilaat, joilla on suun limakalvon vaurio, voivat joskus kääntyä hammaslääkärille ja saada pitkäaikaista hoitoa stomatiitista. 3-6 kuukauden kuluttua yksittäiset rakkulat näkyvät iholla ja eteneminen alkaa prosessin yleistymisestä. Pemfigukselle on havaittavissa, että flaccid-läpipainopakkaukset (ihottuma monomorfinen luonne) ovat ennallaan, harvoin erytromatoottisessa ihossa. Kuplat voivat olla pieniä tai suuria, serosseja ja tietyn ajan kuluttua - epäselviä, joskus verenvuotoisia sisältöjä. Ajoittain läpipainopakkaukset pyrkivät perifeerisesti kasvamaan, sulautuvat keskenään muodostaen suuria sorkkataulukoita. Jonkin ajan kuluttua läpipainopakkausten sisältö kuivuu, jolloin muodostuu kellertäviä kuoreita, joiden menetyksistä jää hyperpigmentoituja toissijaisia pisteitä. Jos se on vaurioitunut renkaat kupla on muodostettu kirkkaan punainen kivulias eroosioita mehukas punainen pohja, erottamalla paksu eritteen, kehälle, jotka on fragmentteja renkaan virtsarakon. Tänä aikana Nikolsky-oire on lähes aina positiivinen (ei vain vaurion välittömässä läheisyydessä, vaan myös ulkoisesti muuttumattomalla iholla). Tämän ilmiön ydin on kliinisesti ennallaan pysyvän epidermismin irtoaminen sen liukupinnalla sen pinnalla. Nikolskyin oireiden muuttaminen on Asbo-Hansenin ilmiö: kun painat sormeasi selittämätöntä virtsarakkoa, sen pinta-ala kasvaa akantolyysin takia.

Ilmiö "päärynä" on kuvattu Sheklakov ND (1961): alle painon kertyneen nesteen virtsarakon ilmaistuna ilmiöt acantholysis sen pohja-ala kasvaa ja kupla tulee päärynän muotoinen. Kivuton eroosiota aiheuttavien potilaiden liikkuminen on rajallista.

Kuplat voivat esiintyä edemaattisella ja erythematoisella taustalla ja ne pyrkivät ryhmittymään. Uskotaan, että läpipainopakkaukset, joilla on tavallinen pemfigus, ilmenevät muuttumattomalla iholla ja kliininen kuva muistuttaa Dühringin herpetiformista dermatiittia. Tällaisissa tapauksissa se on herpetiforminen pemfigus. Kirjallisuudessa annetaan seuraavat kliiniset, histologiset ja immunomorfologiset kriteerit herpetiformisen pemfiguksen tavallisen pemfiguksen variantiksi:

• ihottumien herpetiformisuus, johon liittyy polttaminen ja kutina;
• suprabasal ja subcorneal acantholysis muodostamalla intraepidermal rakkuloita;
• IgG: n havaitseminen epidermiksen solunvälisessä tilassa.

Tulevaisuudessa, yhdessä herpetiformisten purkausten kanssa, näkyvät suuret pehmeät läpipainopakkaukset potilailla, joilla on ilmeisen muuttumaton iho, ja kliininen kuva vie klassiset ominaispiirteet, jotka ovat ominaisia mauton pemfigukselle.

Eroosit hitaasti epiteloiduiksi ja limakalvojen ja sidekalvojen heikentämisen jälkeisen paranemisen jälkeen ei jää. Toissijaisen infektion tapauksessa tai kun perusmembraani osallistuu patologiseen prosessiin, esiintyvien lesojen paikoilla muodostuu haavojen atrofiaa tai arpia alueita. Prosessin yleistymiseen liittyy usein potilaiden yleisen tilan huonontuminen, huonovointisuus, heikkous, unettomuus, kuume, joskus kuume. Jos hoitoa ei suoriteta, potilaat kuolevat liittymästä toissijaiseen infektioon tai kakeksiaan.

Histopatologia. Vaurio-oireissa on havaittavissa solujen välisten siltojen menetystä, epidermis-akantoosin syvissä kerroksissa epidermaalisten syvennysten muodostumista. Kuplat sisältävät pyöreitä akantholyyttisiä Tzankan soluja. Epidermiksen solujen välisissä tiloissa havaitaan IgG-luokan vasta-aineet.

Histogeneettisesti. Acantholyysin pohjalla on sementointiaineessa sellaisia muutoksia, jotka ovat suoraan kosketuksissa epiteelisolujen plasmamembraanin ulkokerrokseen ja suurempaan määrään desmosomeissa. Vahvistetaan, että sementtimateriaalin ensisijainen vaurio, immuunijärjestelmän häiriöt ovat tärkeässä asemassa. Immunofluoresenssimenetelmällä havaittiin IgG-tyypin vasta-aineet ihossa. Joka sijaitsee epidermiksen solujen välisissä tiloissa. Epäsuoran immunofluoresenssin menetelmä paljasti vasta-aineita ihon limakalvon sementoitavan aineen komponenttien suhteen, kun niitä käsiteltiin luminesoivalla anti-IgG-seerumilla. Myös C3-komplementtikomponentteja löydettiin, mikä mahdollistaa tämän taudin osoittamisen immunokompleksiin.

Immuunihäiriöiden mekanismia pemfiguksessa ei ole vielä osoitettu. Uskotaan, että pääasiallinen patogeeninen rooli kuuluu verenkierrossa antigeenille desmogleiini III, joka on glykoproteiini monimutkainen plakoglobinom ja välittää soluadheesiota desmosomeihin. Oletetaan, että akantholyysiä edistävän antigeeni-vasta-ainevirheen alkamista edeltää proteaasien aktivaatio ja plasminogeeniaktivaattori. Epidermaalisten antigeenien immunokemiallisella analyysillä. Matushevskaya (1996) paljasti aiemmin tuntemattoman antigeenin - vesiliukoisen ihon globuliinin a2-BGC: n. Lisäksi vesipitoisen nesteen sisältämiä a2-GPVP-130: n ja a2-GPLP-160: n spesifisiä proteiineja. Vastaavasti, tavallisilla ja lehtimäisistä pemfigusmuodoista. Viittaa vaurioon immuunijärjestelmän eri tasoilla, mukaan lukien kateenkorva, ja iho, mahdollisen roolin geneettisten tekijöiden ehdotetaan perinnölliseen tapauksissa on nopeampaa tunnistaa tiettyjen histokompatibiliteettiantigeenit tietoja. Erityisesti taudin yhdistyminen HLA-A10: n, HLA-A26: n, HLA-DRW6: n, HLA-DRW4: n, BW38: n kanssa on todettu. Uskotaan, että kantaja-DRw6 serotyyppi on 2,5 kertaa riskiä sairastua tautiin, ja alttius taudin pemfigus liittyy kytkentäepätasapainossa DQw3 ja DQwl alleelien DQ. Uusi alleelin (PV6beta) on samassa lokuksessa ja ehdotettu testi PV6beta - alleelispesifistä oligonukdeotidom diagnosoida sairauden alkuvaiheessa tai tavanomaisissa tapauksissa. Virusinfektioiden roolia ei ole osoitettu. Pohjimmiltaan B-solujen immuniteetti muuttuu, mutta pitkällä kurssilla kehittyy myös T-soluvirhe. Interleukiini-2-synteesin riittämättömyys on paljastunut. Vegetiruyushaya pemfigus tunnettu siitä, että läsnäolo alueella eroosiota papillomatoottisen verrukoosinen kasvaimet lokalisoitu pääasiassa ihon taittuu ja periorifitsialno. Joillakin potilailla leesiot voivat olla samankaltaisia kuin vegetatiivisessa pyodermassa esiintyvät vaurioituneet pustulaariset elementit (Allogo vegging pemphigus). Erillisdiagnostiikkaominaisuus tällaisissa tapauksissa on osoitus menetelmällä, jossa immuunikompleksit muodostavat IgG: n suoran immunofluoresenssin antigeeniä epidermiksessä. Tämän tyyppinen kasvava pemfigus suosii edullisemmin kuin Neumannin klassinen versio.

Pathology. Acanthosis, jolla on epidermaalisten uloshengitysten ja ihon papillaeiden leviäminen ja epiteelisolujen proliferaatio. Kasvillisuuden verotuksen alalla - akantooosi, papillomatoosi, epidermaalinen absessi, joka sisältää eosinofiilisiä granulosyyttejä. Näiden absessien läsnäolo on luonteenomaista vesikating pemphigus. Allopo-tyyppisessä fokaalissa, jotka ovat kuplanpoikia, on acantholysis, jossa muodostuu pienten supramarginaalisten kaulojen pustuleita. Ontelot täytetään eosinofiilisilla granulosyytteillä ja akantolyyttisillä soluilla.

Oikean diagnoosin varmistamiseksi on välttämätöntä biopsia ihon leesio tuoreita, pääasiassa pieniä läpipainopakkauksia. Pemfiguksen varhainen oireet ovat epidermiksen solunsisäinen turvotus ja solujen välisten siltojen (desmosomien) tuhoutuminen Malpighian kerroksen alaosissa. Epiteelisolujen (acantholysis) välisen yhteyden menettämisen seurauksena muodostetaan ensin aukkoja, joita seuraa kuplat, jotka ovat paikallisesti pääosin emäksen yläpuolella. Nenäsolut, vaikka ne menettävät kosketuksen toisiinsa, pysyvät kiinni pohjamembraanissa. Virtsarakon ontelo sisältää pääsääntöisesti pyöristettyjä akantolyyttisiä soluja, joilla on suuri hyperkromaattinen ydin ja vaalea värjätty sytoplasma. Akantholisoitumista voidaan havaita karvatuppien epiteelin emättimessä, jossa, kuten epidermiksessä, muodostuu rakoja, jotka ovat pääasiassa pohjakerroksen yläpuolella. Vanhoissa rakoissa iho regeneroituu, pohja peitetään useilla epiteelisolujen kerroksilla. Kuplakannen hylkäämispaikoissa sen pohja on vuorattu pohjakerroksen solujen kanssa. Parantumisprosessissa havaitaan dermiksen papilloiden lisääntymistä ja toisinaan merkittävä epidermaalisten prosessien pidentyminen. Näissä tapauksissa histologinen kuva muistuttaa vesikating pemphigus. Dermiksessa inflammatorisia muutoksia voidaan lausua. Infiltraatti koostuu eosinofiilisistä granulosyytteistä, plasmosyyteistä ja lymfosyyteistä.

Samankaltaisia muutoksia löytyy limakalvosta. Kun suuontelon limakalvot vaikuttavat, on erittäin vaikeaa valmistaa koko kupla, joten ne käyttävät smear-tulosteita diagnoosiin. Jossa Romanovsky-Giemsan menetelmän mukaisen värjäytymisen jälkeen löydetään akantholyyttisiä soluja (Ttsanka-testi). Tämä testi kuitenkin täydentää, mutta ei kuitenkaan korvaa histologista tutkimusta. Ihon elektronimikroskooppinen tutkimus virtsarakon alueella ja kliinisesti muuttumattomilla alueilla paljastaa tärkeimmät muutokset solujen välisten koskettimien alalla. Akantolyysin muodostumisen alkuvaiheissa intercellulatiivisen aineen muutoksia havaittiin lähes koko malpighian kerroksessa, mikä johtaa kykyyn muodostaa desmosomalisidoksia. Solut, jotka ovat menettäneet kommunikoinnin keskenään, ovat pyöristettyjä, tonofilamenttien lukumäärä heikentyy. Ne keskittyvät ytimen ympärille, sitten ne hajoavat ja katoavat.

Tämän tyyppisen pemfiguksen histogeneesi on sama kuin tavallisella pemfiguksella.

Lehti-pemphigus on ominaista pinnallinen kuplia, jolloin ne kliinisesti vähemmän havaittavissa, nopeasti peitetty asteikot, sakkaa, usein kerrostettu koska uudelleen kuplien muodostumista niiden alla. Prosessi on tavallisesti yleistynyt, toisin kuin tavanomaiset pemfigus tapahtuu tulehdusreaktio, joka paljastaa leesiot muistuttavat exfoliativan erytrodermia, psoriaasi, seborrooinen dermatiitti ja muut dermatoosit. Limakalvoja esiintyy harvoin. Nikolskyin oire on dramaattisesti positiivinen, kun traumatisoimalla on suuria eroosiivisiä pintoja. Tämän muodon ennuste on epäedullisempi kuin tavallisella pemfiguksella.

Pathology. Tuoreissa suolistossa akantholyysi tapahtuu tavallisesti rakeisessa kerroksessa tai suoraan sen alapuolella alikyneaalisen lokalisoinnin kuplien muodostumisen kanssa. Akantolyysin ilmiöt löytyvät sekä virtsarakon pohjasta että renkaasta. Joskus akantolyysin vuoksi kiimainen ja osittain rakeinen kerros voi erottua muodostamatta kuplaa. Kaulusepidosyyttien ympäryksessä ei ole desmosomeja ja on taipumus erottaa ne, minkä seurauksena aukot voivat muodostaa epidermiksen keskiosissa. Koko epidermis voidaan erottaa alustakerroksesta. Vanhassa polttopisteestä enemmän hyvänlaatuinen taudinkulku on yleensä nähty acanthosis, papillomatosis ja liikasarveistuminen, joskus hyperkeratoottisia tulpat suuhun karvatuppien. Osat voidaan havaita hyperkeratoosin kanssa pyknosis heterochromia yksittäisten solujen muistuttavat ulkonäöltään "grain" on Darier tauti, kohtalaisen ilmaistuna dermis tunkeutumisen, joskus läsnä eosinofiilisten granulosyyttien.

Histogeneettisesti. Perusteella kuplan on lehti-pemfigus sijaitsee myös acantholysis johtuvat patologiset antigeeni-vasta-aine reaktiossa, mutta vastaan suunnatuista autovasta muita kuin edellä mainituissa muodoissa pemfigus, antigeeni, eli desmogleiini I - muu tärkeä proteiini, desmosomien komponentti yhdessä plakoglobinom I . Lisäksi kehittämisen kuplat voivat näytellä ns eosinofiilinen spongioosin, hyödynnettävä orvaskeden vuonna alkuvaiheista patologisen prosessin, joskus kehittämiseen acantholysis, muistuttaa Dühringin morfologisesti herpetiforminen dermatiitti. Elektronimikroskopia tämän ajan, tauti osoittavat liuenneen solujen välinen sementin ja pienempi määrä Desmosomien. Tonofilamentit on järjestetty perinuclearisiksi, kuten dyskeratoosiin. Tämän tyyppinen pemphigus intersellulaaritiloissa orvaskeden autovasta-aineiden tunnistamiseksi, jotka ovat identtisiä pemfigus.

Pemfigus erythematosus pitävät meitä rajoitettu versio pemphigus foliaceous, mutta on olemassa mielestä se on itsenäinen pemphigus tai pemphigus yhdessä SLE. Tämä on osoittanut molempien sairauksien kliiniset ja morfologiset ominaisuudet. Loukkaantumispaikat sijaitsevat pääasiassa selässä, rintakehässä ja suonensisäisellä alueella. Heillä on kliinisiä oireita pemphigus (kuplia), lupus (punoitus ja toisinaan surkastumista) ja taliköhnäihottuma (kerrospukeutuminen-hiutale sakkaa) voi myös muistuttaa märkärupi, psoriaasi, exudative. Nikolsky-oire on positiivinen, limakalvojen muutoksia havaitaan usein.

Pathology. Muutokset ovat samankaltaisia kuin lehtien pemfigus. Vanhoissa elementeissä havaitaan follikkelien hyperkeratoosia akantholyysi ja dyskeratoosi rakeisessa kerroksessa. Kliinisen samankaltaisuuden vuoksi lupus erythematosus erotetaan erythematosus pemfiguksesta vain histologisesti. Acantholysis virtsarakon ja sijainti rakeista orvaskeden, vähäinen tulehduksellisten infiltraattien verinahassa pemphigus punoittava erottavat sen lupus erythematosus.

Histogeneettisesti. Muutokset ihokudoksessa. Jotka ilmenevät elektronimikroskopialla, ovat samankaltaisia kuin lehtimäisen pemfiguksen, samoin kuin autoimmuunin tilan. Kuitenkin tässä sairaudessa suoralla immunofluoresenssilla havaittu luminesenssi tuloksena tyvikalvon kerrostumista siinä immunoglobuliini G ja anti-tuma-vasta-aine, joka on ominaista autoimmuunisairauksien yleensä. Th. Van Joost et ai. (1984), kun taas tutkimustyössä Immunomorfologichesky seborrooinen pemfigus havaittu, että tämän taudin patogeneesiin on ensisijainen vika funktio suppressori-T-ilmaistuna ylituotanto autovasta-aineiden.

Differentiaalinen diagnoosi. Tavallinen pemfigus olisi erotettava muusta todellisesta pemfiguksesta, pemfigoidista, Dühringin taudista ja muista vesikulaarisista sairauksista.

Kasvainpemfiguksen kliinisessä vaiheessa erotetaan klassiset (Neumann-tyyppiset) ja hyvänlaatuiset (Gallopo-tyyppiset) muodot.

Oireita. Kun tyyppi Neumann yhtäkkiä, kuten mautonta muodossa, näyttävät veltto kuplia, jotka nopeasti avasi kansi, paljastaen kirkkaan punainen eroosio soikea, pyöreä tai epäsäännöllisen muotoinen, pyrkii reuna kasvua. Purkaukset näkyvät usein luonnollisten aukkojen ympärillä ja taitoksissa (inguinal-reisiluun, vuosisadan, kainalossa, nisäkäslihasten alla, napa-alueella). Kun aika (5-6 päivää) pinnalla eroosiot muodostetaan mehukas, pieni, kirkkaan punaista kasvillisuutta, joka on houkutteleva irrotettava. Kasvisten eroosioiden määrä ja koko kasvavat. Puhallus voi esiintyä erosiosiin. Nikolsky-oire on useimmilla potilailla positiivinen.

Hyvänlaatuisen kasvullisen pemfiguksen (tyypin Gallopo) kanssa leesiot sijaitsevat pääasiassa ihon ja toisinaan suun limakalvojen välissä olevilla alueilla. Taudin kulku on suotuisampi. Tähän muotoon liittyy aina pustulaariset ja follikulaariset elementit, jotka yhdistyvät infiltroituihin plakkiin kasvillisuuden kanssa.

Histopatologia. Taudin alkuvaiheissa röyhtäjien ja eroosioiden histologinen kuvio on samanlainen kuin tavallisella pemfiguksella. Papillomatoon ja verruxin itämiseen on luonteenomaista papilloomatoosin ja akantooosin ilmiö epidermaalisissa paiseissa, jotka koostuvat eosinofiilisistä granulosyytteistä. Immunomorfologiset tutkimukset epidermiksen solujen välisissä tiloissa potilaissa osoittavat IgG-kerrostumia.

Differentiaalinen diagnoosi. Pemfigus vegetans Neumann on erotettava pemfigus, toistuva toissijainen kuppa, lääkkeiden toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegetating muodossa follikulaarinen dyskeratoosin Darier, krooninen familiaalinen hyvänlaatuinen pemfigus Hailey-Hailey.

Pemfiguslehti on paljon harvinaisempi kuin yleinen.

Oireita. Lehtipuiden pemfigusilla on ominaispiirteitä: ulkonäkö muuttumattomana tai hiukan hypersmaalisena pinnalliselle pehmeälle kuplalle, jossa on rengasrunko. Niiden renkaat räjähtävät nopeasti, vaivattomasti tai kupla-nesteen paineen alla. Samaan aikaan altistetaan mehukas, kirkkaan punainen eroosio eritteillä, joka pian kutistuu kerrostettuihin hilseileviin kuoriin. Runsaat erottuneet alueet, jotka peittyvät kerroksittain kuoriin, muistuttavat exfoliatiivista erytrodermaa. Lehtikuvaisen pemfiguksen tärkeä kliininen piirre on toistuva, joskus jatkuva, pinnoitettujen läpipainopakkausten muodostuminen korvien alle entisten eroosioiden sijaan.

Nikolskyin oire (tämä oire aluksi kuvataan lehtiartikkelina) on hyvin ilmaistu sekä vaurion läheisyydessä että ihon syrjäisillä alueilla. Kuten muillakin muilla tavoilla, potilaiden yleinen tila häiriintyy (kehon lämpötilan nousu, toissijainen infektio liittyy, kakeksia kehittyy).

Histopatologia. Histologisesti, lehtimäisen pemfiguksen kanssa, tavallisesti havaitaan akantholyysia rakeisessa kerroksessa tai sen alla (subcorneal halkeamat), akantholyysi ilmaistaan. Dermiksessa on voimakas tulehduksellinen infiltraatti. Epidermiksen solujen välisissä tiloissa havaitaan IgG-luokan vasta-aineet.

Differentiaalinen diagnoosi. Pemfigus lehti on erotettava erytroderminen eri alkuperää (toissijainen erythroderma, toxicoderma), pemphigus vulgaris, ihokeliakia Duhring (kystinen muoto), toksinen epidermaalinen nekrolyysi punoittava (seborrea) pemfigus et ai.

Punoittava (seborrooinen), pemfigus (Senir-Usherin oireyhtymä) on yksi vaihtoehdoista todellisen pemfigus, osoituksena usein tapauksia siirtyminen sen tavallisessa tai lehti-pemfigus.

Oireita. Erythematoottisen pemfiguksen oireita ovat tällaiset ihottumat, kuten erythematoottinen lupus, pemfigus ja seborrooinen dermatiitti.

Pääsääntöisesti, varhainen leesioita esiintyy päänahassa, kasvot (posket tai sillan nenä siirtymisen viereiset alueet poskien, otsa), myöhemmin leesiot näkyvät runko. On erythematoista foci, joilla on selkeät rajat, joiden pinnalla on ohut tai löysä harmahtava kalkkarasku. Kostutuksen tapauksessa vaurioita peitetään harmahko-keltaisilla tai ruskeilla kuoreilla. Kortti esiintyy kuplien eritteessä kuivumisen seurauksena, joka muodostuu ihon vaurioille tai viereisille alueille. Kehittyvät läpipainopakkaukset eivät usein ole havaittavissa sekä potilaalle että lääkärille, koska ne ovat ohuita ja heikkoja. Ne avautuvat nopeasti ja peitetään tiheillä tai löysällä kuorella, ne voivat sulautua toisiinsa tai olla pitkään eristettyinä. Nikolsky-oire on positiivinen useimmilla potilailla.

Päänahassa purkaukset voivat olla samanlaisia kuin seborrooinen dermatiitti.

Limakalvoja esiintyy noin kolmasosassa potilaista. Taudin kulku on pitkä, ja remissions.

Histopatologia. Kun histopatologinen tutkimus, rakeet tai rakkulat tunnistetaan ihon tai rakeisen kerroksen epidermis, kuten lehtien muotoinen pemphigus. Erythematoon pemphigus-hoidossa follikulaarinen hyperkeratoosi on usein patognomonia.

Suora immunofluoresenssimenetelmä epidermiksen solunvälisessä tilassa potilailla, joilla on erythematoottinen pemfigus, osoittaa kiinteää IgG: tä.

Differentiaalinen diagnoosi. Punoittava (seborrooinen) Pemfigus on erotettava SLE, taliköhnäihottuman, vulgare, leaf-, Brasilian pemfigus, subkornealnogo pustulosan ihosairaus Sneddon-Wilkinsonin.

Pemfiguksen hoito

Koska pemfigus on autoimmuunisairaus, sen hoidon tulisi olla yksinomaan patogeneettinen. Tässä yhteydessä kortikosteroidihormonien nykyaikaista hoitoa hoidetaan kortikosteroidihormoneilla, ja ne koostuvat kahdesta vaiheesta:

1. optimaalisten tulosten saavuttaminen (uusien ihottumien lopettaminen, morfologisten elementtien ratkaisu) sairaalassa;
2. Pitkäaikaishoidon pitkäaikaishoidolla ja ylläpitoannoksilla huolellisella seurannalla.

Kortikosteroidit on määrätty suurissa iskuissa, riippuen prosessin vakavuudesta ja esiintyvyydestä, potilaan painosta. Eri tekijöiden mukaan annos on 1-2 mg / kg potilaan painosta. Kortikosteroidien annoksen ja sivuvaikutusten vähentämiseksi sekä hoidon tehokkuuden parantamiseksi glukokortikosteroidit yhdistetään metotreksaatin kanssa.

Useiden eri järjestelmien yhdistelmä. Jotkut tekijät suosittelevat immunosuppressanttien määräämistä sen jälkeen, kun terapeuttinen vaikutus kortikosteroideihin on saavutettu. Muut tekijät määräävät metotreksaattia hoidon alussa kerran viikossa 10-15 mg: n ajan.

Immunosuppressantit, erityisesti metotreksaatti, estävät vasta-aineiden synteesiä, hidastavat allergisia prosesseja ja ovat epäspesifisiä tulehdusta estäviä vaikutuksia. Metotreksaatti (EBEWE) erottaa tehoa ja siedettävyyttä edullisimmin verrattuna muihin sytostaatteihin.

Pemfiguksen hoidossa syklosporiini A: lla (hiekkamato-neoral) on hyvä vaikutus. Syklosporiinin alkuperäinen annos on 2,5 mg painokiloa kohden. Tehokkuutta lisää siklosporiinin ja kortikosteroidien yhdistelmä.

Kortikosteroidien terapeuttisen vaikutuksen lisäämiseksi lisätään systeemisiä entsyymejä (phlogentsyme, vobentsyymi) hoitoon. Annos riippuu taudin vakavuudesta ja keskimäärin 2-3 tablettia 3 kertaa päivässä.

Palautettaessa heikentynyt proteiini, hiilihydraatti- ja rasvan aineenvaihdunta, lisää immunobiologisten prosessien aktiivisuutta ja pienentää decalcifikoitumista kortikosteroidihoidossa, anabolisten hormonien, retabolylin, tulisi lisätä. Retabolil myös stimuloi proteiinisynteesiä kehossa.

Ulkopuolisesti käytetään aniliinivärejä, voiteita, voiteita, jotka sisältävät glukokortikosteroideja ja antibiootteja, epiteelisaation tehostavia aineita.

Metabolisten prosessien, mikrokytkennän ja epiteelisoitumisen parantamiseksi perusterapian leesioiden yhteydessä jotkut tekijät liittävät laserterapiaan.

Koska seerumissa, joilla oli aktiivinen pemphigus esillä olevan vasta-solunväliainetta orvaskeden ja kiertävien immuuni- kompleksien poistamiseksi nämä aineet verisuonten käytetään plasmafereesin menetelmiä, plasma sorptio ja hemosorption.