Arpeuttava pemfigoidi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Synonyymit: dermatiitti bullous synekial atrofia limakalvon Lort-Jacob, pemphigoid hyvänlaatuiset limakalvot

Pemfigoidihoidon syitä ja patogeneesiä loppuun ei ole tutkittu. Patogeneesissä suuri merkitys immuunijärjestelmän rikkominen, kuten obnaruzhayutsya verenkiertonsa IgG-vasta-aineen ja laskeumia IgG ja SH osa komplementin peruskalvon limakalvon ihoa.

Pemfigoidihoidon oireet. Tautia esiintyy usein naisilla 50 vuoden kuluttua. Kliininen kuva sisältää dermatoosileesiosta limakalvojen silmien, suuontelon, harvinainen - nenä, nielu, virtsateiden ja ihon. Noin 40% potilaista, joilla arpia pemfigoidi alkaa ilmiö sidekalvotulehdus, mukana valonarkuus ja kyynelvuoto. Ensimmäinen, yleensä yksi silmä vaikuttaa, ajan (keskimäärin 3-6 kuukautta) ja toinen silmä on mukana. Vähitellen näkyviin hetkellistä sidekalvonalaisena hienovaraisia kuplia, jotka potilaat eivät kiinnitä huomiota. Alkaen muodostumista arpikudoksen sidekalvonalainen kliinisesti ilmenee muodossa pienten kiinnikkeiden välissä ylemmän ja alemman silmäluomet tai silmäluomien ja sidekalvon silmämunan. Patologisessa prosessissa on mukana koko sidekalvo. Tämän seurauksena merkittävä arpeutuminen arpeutuminen sidekalvon, sidekalvopussiin fuusio (simblefaron) silmäluomet fuusioitunut silmämuna, silmä kapenee, liikkuvuuden rajoitus syntyy silmämunan kehitetty trihiazisom ectropion, muodonmuutos kyynel kanavat sameus ja lävistys sarveiskalvon. Prosessi voi johtaa sokeuteen.

Noin 30%: lla potilaista tauti alkaa suun limakalvon vaurioita (usein pehmeä suulaki, nielurisat, poskien ja kielen), jossa ulkoisesti sellaisenaan limakalvon tai eritromatoznom tausta kuplia paksu rengas. Bubbles ilmestyvät sitten katoavat, toistuvat vuosia samoissa paikoissa. Bubble-koko 0,3-1 cm tai enemmän seroosi- tai verenvuoto-olosuhteissa. Virtsarakoksen tuhoutumisen jälkeen on vain vähän kivuliaita eroosiota, joka ei ole altis perifeeriselle kasvulle. Useiden kuukausien tai vuosien ajan suun limakalvolla on kipulääketieteellisiä ja atrofisia muutoksia, jotka rikkovat kielen toimintaa. Kun nenä limakalvo vaikuttaa, havaitaan atrofista nuhaa, jolloin fuusio muodostuu edelleen nenän septumin ja kuoren välille. Piikit voi esiintyä nielun kulmissa suun, ruokatorven rakenne, peräaukon, virtsaputken, fimoosi, kiinnikkeiden pienten häpyhuulten ja toimintahäiriö näiden elinten.

Ihovammat ovat harvinaisia. Tässä tapauksessa ihon läpipainopakkaukset ovat pääsääntöisesti yksittäisiä ja harvoin yleistyneet. Harhalatkaisut sijaitsevat usein päänahan iholla, kasvojen, rungon, ulkoisten sukupuolielinten, napaan ja anusin ympärillä, harvemmin - raajoissa. Yleensä ne ilmenevät limakalvojen ihottumien jälkeen ja hyvin harvinaisissa tapauksissa edeltävät limakalvojen muutoksia. Kupuilla on erilainen arvo (halkaisijaltaan 0,5 - 2 cm), läpinäkyvä tai hemorrhaginen neste. Räpylöiden avaamisen jälkeen muodostuu vaaleanpunaisia, hieman kosteita eroosioita, jotka nopeasti peittävät kuivat kuorit. Eroosio epiteelisoituu atrofisten arpoja muodostettaessa. Dermatiitin mahdollinen toistuminen samassa paikassa.

Haavainen pemfigoidin kanssa, Nikolskyin oire on negatiivinen, Tzanck-soluja ei koskaan löydy vaurioista. Potilaiden yleistä tilannetta ei periaatteessa ole loukattu.

Histopatologia. Sidekalvon ja ihon histologisessa tutkimuksessa havaitaan subepiteelisiä läpipainopakkauksia ilman acantholysisä. Virtsarakon sisällössä on havaittu eosinofiilejä submukoosikudoksen papillary kerroksessa - turvotus ja merkittävä infiltraatio, joka koostuu pääasiassa lymfosyytteistä ja histioyytteistä. Taudin myöhemmässä vaiheessa submukosaalisen kerroksen fibroosi ja ihon yläosa kehittyvät.

Erotusdiagnoosissa suoritetaan tavanomaisella ja punoittava pemfigus, rakkulainen pemfigoidi Lever, Stevens-Johnsonin oireyhtymä, rakkulainen muoto ihokeliakia, sairaus Bskhcheta.

Pemfigoidihoidon hoito on sama kuin Bullous pemphigoidissa. Järjestelmälliset glukokortikosteroidit, DDS, glukokortikosteroidien yhdistelmä presosilolin tai delagilin kanssa ovat tehokkaita. Applied vitamiinit A, B, E, biostimulants (aloe) ja absorboituvia (lidasa) formulaatiot, topikaalisesti - glukokortikosteroidien muodossa aerosolien ja haketus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]