Arpeuttava pemfigoidi: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Synonyymit: Lort-Jacobin bullous synekiaalinen atrofinen limakalvodermatiitti, limakalvojen hyvänlaatuinen pemfigoidi

Arpisen pemfigoidin syitä ja patogeneesiä ei täysin ymmärretä. Patogeneesissä immuunijärjestelmän häiriöllä on suuri merkitys, koska verestä havaitaan kiertäviä IgG-vasta-aineita sekä IgG:n ja komplementin C3-komponentin kertymistä ihon tyvikalvon alueelle limakalvolle.

Arp-pemfigoidioireet. Tautia esiintyy usein yli 50-vuotiailla naisilla. Dermatoosin kliiniseen kuvaan kuuluvat silmien limakalvojen, suuontelon, harvoin nenän, nielun, virtsaputken ja ihon vauriot. Noin 40 %:lla potilaista arp-pemfigoidi alkaa sidekalvotulehduksella, johon liittyy valonarkuutta ja kyynelvuotoa. Aluksi sairaus vaikuttaa yleensä toiseen silmään, ja ajan myötä (keskimäärin 3–6 kuukautta) myös toiseen. Vähitellen sidekalvon alapuolelle ilmestyy lyhytaikaisia, tuskin havaittavia rakkuloita, joihin potilaat eivät välttämättä kiinnitä huomiota. Sidekalvon alapuolisen kudoksen arvenmuodostus ilmenee kliinisesti pieninä kiinnikkeinä ala- ja yläluomien tai silmämunan sidekalvon ja silmämunan välissä. Koko sidekalvo on mukana patologisessa prosessissa. Arpeutumisen seurauksena sidekalvo kutistuu, sidekalvopussi sulautuu yhteen (symblepharon), silmäluomet sulautuvat silmämunaan, luomirako kapenee, silmämunan liikkuvuus rajoittuu, kehittyy ektropium trikiaasin yhteydessä, kyynelkanavien muodonmuutos, sarveiskalvon samentuminen ja perforaatio. Prosessi voi johtaa sokeuteen.

Noin 30 %:lla potilaista tauti alkaa suun limakalvon vaurioilla (usein pehmeä suulaki, nielurisat, posket ja kitakieleke), joissa paksuuntuneet rakkulat ilmestyvät näennäisesti muuttumattomalle limakalvolle tai erytromatoottiselle taustalle. Rakkulat ilmestyvät ja katoavat, uusiutuen vuosien ajan samoissa paikoissa. Rakkuloiden koko on 0,3–1 cm tai enemmän, ja niissä on seroosia tai verenvuotoa. Rakkulan tuhoutumisen jälkeen muodostuu kivuttomia eroosioita, jotka eivät ole alttiita perifeeriselle kasvulle. Useiden kuukausien tai vuosien aikana suun limakalvolle ilmestyy arpikudosta ja atrofisia muutoksia, jotka heikentävät kielen toimintaa. Kun nenän limakalvo on vaurioitunut, havaitaan atrofista nuhaa, jonka seurauksena nenän väliseinän ja nenäkuorikkojen välille muodostuu kiinnikkeitä. Adheesioita voi esiintyä nielussa, suunurkissa, ruokatorven rakenteissa, peräaukossa, virtsaputkessa, fimoosissa, pienten häpyhuulten välissä ja näiden elinten toimintahäiriöissä.

Ihovauriot ovat harvinaisia. Ihorakkulat ovat yleensä yksittäisiä ja harvoin yleistyvät. Ihottumaa esiintyy usein päänahassa, kasvoissa, vartalossa, ulkoisissa sukupuolielimissä, navan ja peräaukon ympärillä ja harvemmin raajoissa. Ne ilmaantuvat yleensä limakalvojen ihottumien jälkeen ja hyvin harvinaisissa tapauksissa edeltävät limakalvojen muutoksia. Rakkuloiden koko vaihtelee (halkaisijaltaan 0,5–2 cm), ja niissä on kirkasta tai verenvuotoista nestettä. Rakkuloiden avautumisen jälkeen muodostuu vaaleanpunaisia, hieman kosteita eroosioita, jotka peittyvät nopeasti kuiviin rupikertymiin. Eroosiot epitelisoituvat, jolloin muodostuu atrofisia arpia. Ihotaudin uusiutuminen samoissa paikoissa on mahdollista.

Arpikudoksessa Nikolskyn oire on negatiivinen; Tzanckin soluja ei koskaan havaita leesioissa. Potilaiden yleistila ei yleensä muutu.

Histopatologia. Sidekalvon ja ihon histologisessa tutkimuksessa havaitaan subepiteliaalisia vesikkeleitä ilman akantolyysiä. Eosinofiilejä löytyy vesikkelien sisällöstä, ja submukosaalisen kudoksen papillaarisessa kerroksessa havaitaan turvotusta ja merkittävää infiltraatiota, joka koostuu pääasiassa lymfosyyteistä ja histiosyyteistä. Taudin myöhäisvaiheissa kehittyy submukosaalisen kerroksen ja dermiksen yläosan fibroosi.

Differentiaalidiagnoosi suoritetaan yleisen ja erythematoottisen pemfiguksen, Leverin bulloosin pemfigoidin, Stevens-Johnsonin oireyhtymän, herpetiformisen dermatiitin bulloosin muodon ja Bschetin taudin kanssa.

Arpisen pemfigoidin hoito on sama kuin rakkulaisen pemfigoidin. Systeemiset glukokortikosteroidit, DDS, glukokortikosteroidien yhdistelmä presocilolin tai delagylin kanssa ovat tehokkaita. A-, B- ja E-vitamiineja, biostimulantteja (aloe) ja imeytyviä lääkkeitä (lidaasi) käytetään, paikallisesti - glukokortikosteroideja aerosolien ja injektioiden muodossa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]