Hemosiderosis lapsilla

Idiopaattinen keuhkojen hemosiderosis (ICD-10-koodi: J84.8) kehittyy primaarisena sairaudena ja viittaa tuntemattoman etiologian keuhkoihin liittyviin interstitiaalisiin sairauksiin. Koska glukokortikoidien ja immunosuppressorien hoito on tehokas hemosiderosissa, tämän sairauden nykyinen hypoteesi on immunoallergia, ts. Joka liittyy autovasta-aineiden muodostumiseen. Perinnöllisen tekijän roolia ei suljeta pois. Patogeneesiin verenvuodon prosessi sijaitsee keuhkorakkuloihin, minkä jälkeen suoritettiin impregnointia suolojen kanssa raudan verenvuoto alueella, interstitiaalinen paksuuntumista, fibroosin kehittymiseen, keuhkoverenpainetauti ja muodostumista keuhkojen sydän.

Hemosiderosipotilaiden kouristuksessa havaitaan makrofageja (hemosiderophages), fagosyyttistä hemosiderinia. Lapsilla hemosiderosis on harvinainen, usein tytöillä.

Idiopaattisen keuhkojen hemosideroosin oireet

Lapset sairastavat usein 3-8 vuoden iässä. Taudin puhkeaminen on asteittaista: hengenahdistus ilmenee levossa, anemia. Kriisin aikaan kriittinen lämpötila, veren kanssa ruostunut yskä, hengitysvajaus lisääntyy, anemia (hemoglobiini jopa 20-30 g / l ja alempi!). Iskulaitteiden aikana havaitaan keuhkoäänen lyhentämisen alueet. Kun auskultointi - diffusely kostea, hienoksi kuplivaa. Maksan ja pernan luonteenomainen kasvu. Kriisin kesto kestää useita päiviä (harvemmin - pidempään), vähitellen muuttuu remissioniksi. Hemoglobiinin määrä kasvaa, oireet häviävät.

Idiopaattisen keuhkojen hemosiderosian diagnoosi

Laboratoriodiagnostiikka

Tunnusomaiset muutokset muodossa mikrosyyttinen hypokromista anemia, alhainen seerumin rauta, retikulosytoosi, erytroblasti- luuytimen reaktio ja kohtuullinen leukosytoosi, lisääntynyt lasko, trombosytopenia. Coombsin reaktio (suora ja epäsuora) on harvoin positiivinen. Tutkitaan lisääntynyttä kiertäviä immuunikomplekseja, pieniä komplementtitereitä, hypergammaglobulinemiaa ja joskus IgA-pitoisuuden vähenemistä.

Joissakin tapauksissa keuhkojen biopsia on osoitettu hemosiderosis-diagnoosin toteamiseksi.

Instrumentaaliset menetelmät

Rintakehän röntgenkuvissa, verenvuodon kallonpainoväreissä, joskus tyhjennyksissä, laajentuneiden basaalisten imusolmukkeiden ilmeinen näky on kriisin aikana. Uudistustutkimuksissa toistuvat kriisit havaitaan. Remission aikana, radiograafinen kuva on erilainen: parannettu interstitiaalinen kuvio, joka muistuttaa hienojakoista, paljon pieniä (miliary) varjot, muodostaen "kuva Butterfly", joka on luonteenomainen piirre hemosiderosis.

Kun Bronkoalveolaarisen nesteen bronkoskopia havaitaan yli 20% siderofageista, "raudan indeksi" on yli 50 (normaaliarvo on 25). 

Heiner oireyhtymä - keuhkojen hemosiderosis lajike yliherkkyys lehmänmaitoa mukaan kliinisen kuvan eroaa idiopaattinen, tietää potilailla on vasta-aineita (pretsipitiny) ja positiivinen ihotestejä allergeeneille maitoa. Joillakin lapsilla tauti liittyy viivästymisestä fyysisen kehityksen, krooninen nuha, välikorvatulehdus, adenoiditis.

Tutkimuksen suunnitelmassa vasta-aineiden määrittäminen maitoon on pakollista.

Idiopaattisen keuhkojen hemosideroosin hoito

Hemioosihoito riippuu sairauden ajasta. Kriisitilanteessa prednisolonia määrätään 1,5-3 mg / kg päivässä. Siksi on noudatettava tiukkaa lypsylehmittömää ruokavaliota. Kun remissio tapahtuu, kun bronchoalveolaarisen nesteen rautaindeksi putoaa 25: een ja alle, glukokortikoidit mitätöidään. Hoidon aikana ylläpitoannokseen lisätään immunosuppressiivisia lääkkeitä: syklofosfamidia (2 mg / kg päivässä) tai atsatiopriiniä (3 mg / kg / vrk). Massiivisen verenvuodon jälkeen desferoksamiini ruiskutetaan ylimääräisen raudan poistamiseksi.

Maitotaloutta sisältävä ruokavalio on tarkoitettu kaikille lapsille, joilla on hemosiderosis, erityisesti Hayner-oireyhtymän yhteydessä.

Taudin ennuste on epäedullinen. Elämävaara on kriisin hetki, keuhkoverenvuodon kehitys, hengitys- ja sydämen vajaatoiminta.

Goodpasture-oireyhtymä

Goodpasture-oireyhtymä toimii nuoren hemosiderosis-muodossa. Se on yleisempi pojista. Tyypillinen keuhkoverenvuoto, anemia, hematuria ja muut proliferatiivisen tai limakalvon glomerulonefriitin merkit, jotka johtavat nopeasti verenpaineeseen ja krooniseen munuaisten vajaatoimintaan. Tämän hemosiderosis-muodon patogeneesissä on vasta-aineiden roolia, jotka vaikuttavat paitsi keuhkojen alveolien kalvoon myös munuaisten glomerulien kalvoon.

Ennuste on epäedullinen, koska tauti on jatkuvasti etenevä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]