Lipoidinen nefroosi

Lipoidinen nefroosi - itsenäinen munuaisvaurion muoto vain lapsilla, joilla on vähäiset (podotsitarnymi) glomerulaariset muutokset.

Lipoidinen nefroosi on pienten lasten sairaus (enimmäkseen 2-4 vuotta), useammin poikia. Lipoidinen nefroosi on munuaissairaus, jossa vain vähäiset muutokset ovat morfologisesti. WHO: n asiantuntijat määrittelevät lipidihermoston vähäiset muutokset pienessä podcitis-prosessissa, joka on dysplastinen muutos, membraani ja mesangium reagoivat toisen kerran.

Elektronimikroskoopilla paljasti vain vähäisiä muutoksia munuaiskeräsillä vahinkoon tai katoamisesta pieniä lisäkkeet (pedikul) podosyytit, niiden offset ja levittämällä Keräsen kapillaareja.

Munuaisbiopsianäytteiden immunohistokemiallinen tutkimus lipidien nefroosin kanssa antaa negatiivisen tuloksen ja auttaa erottamaan lipoidihermoston ja muun glomerulonefriitin tyypit. Tärkein todiste on immunofluoresenssidatan mukaan IgG: n, IgM: n, komplementin ja vastaavan antigeenin sisältävien kerrostumien lipidihermosolujen puuttuminen.

Lipidihermoston syyt ovat tuntemattomia.

Lipidinfektion patogeneesiin liittyy T-soluimmuniteetin häiriö, T-suppressor-subpopulaation lisääntynyt aktiivisuus ja sytokiinien hyperproduction. Veriseerumissa potilaat osoittivat IL-2: n, IL-4: n, IL-8: n ja IL-10: n lisääntyneen aktiivisuuden. Interleukiini-8: lla on tärkeä rooli glomerulussuodattimen selektiivisyyshäiriön patogeneesissä. Glomerulaarisen suodatusesteen varausselektiivinen funktio menetetään, minkä seurauksena proteiinille, erityisesti negatiivisesti varautuneille albumiinien, kapillaarien läpäisevyys kasvaa. Proteinuria kehittyy (lähinnä albuminuria). Proteiinin glomerulaaristen kapillaarien suodatuksen lisääntyminen johtaa putkimaisen laitteen toiminnalliseen ylimäräykseen. Suodatetun proteiinin lisääntyneen reabsorption yhteydessä esiintyy resorbtiivinen tubulaarinen vajaatoiminta.

Hypoalbuminemian kehittyminen johtaa veriplasman onkotisten paineiden vähenemiseen ja luo mahdollisuuden verenvuodon poistamiseen vaskulaarisesta kerroksesta interstitiaaliseen tilaan. Tämä vuorostaan johtaa verenkierron määrän vähenemiseen (BCC). BCC: n pelkistyminen vähentää perfuusiopaineita munuaisissa, mikä aktivoi renin-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän (RAAS). RAASin aktivaatio stimuloi natriuminabsorptioa distaalisissa tubuleissa. Vähennetty bakteerien stimulaatio stimuloi antidiureettisen hormonin (ADH) vapautumista, mikä lisää veden imeytymistä munuaisten keräysputkiin. Lisäksi eteisillä natriureettisella peptidillä helpotetaan kuljetusprosessien häiriöitä munuaisten tubulusten keräysputkissa ja turvotuksen muodostumista.

Reabsorboitu natrium ja vesi tulevat välitilaan, mikä lisää turvotusta lipidien nefroosiin.

Lisääntynyt patogeneettinen tekijä lipidihermoston turvotuksen kehittymisessä on munuaisten imusuonien toiminnallinen riittämättömyys, toisin sanoen häiriintynyt imusolmuke.

Ilmeinen lipaarinen nefroosi edema tapahtuu, kun seerumin albumiinitaso on alle 25 g / l. Hypoproteinemian kehittyminen stimuloi proteiinisynteesiä maksassa, mukaan lukien lipoproteiinit. Lipidikatabolia kuitenkin vähenee johtuen lipoproteiinilipaasi-plasman pitoisuudesta, joka on pääasiallinen entsyymijärjestelmä, joka vaikuttaa lipidien poistoon. Tämän seurauksena muodostuu hyperlipidemia ja dyslipidemia: kolesterolin, triglyseridien ja fosfolipidien määrän lisääntyminen veressä.

Munuaisten proteiinin menettäminen johtaa immuunireaktioiden loukkaamiseen - virtsan IgG: n, IgA: n menetyksen, immunoglobuliinien synteesin vähenemisen ja sekundäärisen immuunipuutoksen kehittymisen. Potilaat, joilla on lipoidikuvaus, ovat alttiita virus- ja bakteeri-infektioille. Tätä helpottaa vitamiinien, mikroelementtien menetykset. Massiivinen proteinuria näkyy kilpirauhashormonien kuljetuksessa.

Taudin ja relapsien kehittymistä lähes aina edeltää ARVI tai bakteeri-infektiot. Iän myötä, kun kateenkorvan kypsyminen tapahtuu, on taipumus palauttaa lipidihermosairaudet selkeästi.

Lipidihermoston oireet. Lipoidinen nefroosi kehittyy vähitellen (vähitellen) ja aluksi on havaittavissa lapsen vanhemmille ja hänen ympärillään oleville. Alkuvaiheessa voidaan ilmaista heikkous, väsymys ja ruokahaluttomuus. Kasvoilla ja jaloilla on tahna, mutta vanhemmat muistavat sitä jälkikäteen. Edemas kertyy ja tulee havaittavaksi - tämä on syy mennä lääkärille. Turvotus leviää lannerangan alueelle, sukupuolielimet, ascites ja hydrothorax usein kehittyvät. Lipidihermoston turvotus on löysä, liikkumaton, epäsymmetrinen. Iho on vaalea, on merkkejä gipopolivitaminozov A, C, B ₁, B ₂. Rakeet voivat kehittyä iholla, kuiva iho on havaittavissa. Suurella turvotuksella ilmenee hengenahdistusta, takykardiaa, kuulostaa sydämen kärjessä toimiva systolinen murina. Verenpaine on normaali. Turvotuksen muodostumisnopeudella esiintyy oliguriaa, jolla on suuri suhteellinen virtsan tiheys (1 026 - 1 028).

Virtsan tutkimuksessa voimakas proteinuria, proteiinipitoisuus 3-3,5 g / vrk - 16 g / vrk tai enemmän. Cylindruria. Erytrosyytit - yksilö. Taudin alkaessa saattaa liittyä leukosyturia pääasialliseen prosessiin munuaisissa, se on prosessin aktiivisuuden indikaattori. Endogeenisen kreatiniinin glomerulaarinen suodatus on normaalia tai normaalia. Albumiinipitoisuus veressä on alle 30 - 25 g / l, joskus albumiinipitoisuus on 15-10 g / l potilaassa. Albumiinin väheneminen veressä määrittää lipidien nefroosin kulun ja edematoosin oireyhtymän vakavuuden. Kaikkien tärkeimpien lipidifraktioiden veren pitoisuus lisääntyy. Ne voivat saavuttaa hyvin suuria lukuja: kolesteroli yli 6,5 mmol / l ja korkeintaan 8,5-16 mmol / l; fosfolipidejä 6,2-10,5 mmol / l. Seerumin proteiini on alle 40-50 g / l. Tyypillinen kohotettu ESR 60-80 mm / h.

Lipoidihermoston kulku on aaltoileva, spontaani remissio ja taudin relapsi ovat ominaisia. Raskaus voi aiheuttaa SARS-bakteeri-infektioita; Lapsilla, joilla on allergisia reaktioita, vastaava allergeeni voi olla tärkeä.

Remission diagnosoidaan, kun veren albumiinitaso saavuttaa 35 g / l, ilman proteiiniuria. Lipoidikuoren uudelleenkäynnistämisen yhteydessä todetaan merkittävä proteiiniarvoja kolmen päivän kuluessa.

Lipidihermoston hoito.

Moodi - lepotila aktiivisessa vaiheessa, voimakasta turvotusta 7-14 päivän ajan. Tulevaisuudessa järjestelmä ei tarjoa rajoituksia, päinvastoin, aktiivista moottorijärjestelmää suositellaan parantamaan aineenvaihdunnan, veren ja imusolmukkeiden prosesseja. Potilaan on annettava pääsy raittiiseen ilmaan, hygieeniset toimenpiteet, harjoitushoito.

Ruokavalion tulisi olla täynnä ottaen huomioon iän. Allergioiden läsnäollessa - hypoallergeeninen. Proteiinin määrä, kun otetaan huomioon ikästandardi, jossa on voimakas proteinuria, on virtsaan päivässä menetetyn proteiinin määrän lisäys. Rasvat ovat pääasiassa kasvia. Vaikea hyperkolesterolemia, vähentää lihan kulutusta, mieluummin kalaa ja siipikarjaa. Suolavapaata ruokavaliota - 3-4 viikkoa, jolloin natriumkloridin asteittaista käyttöönottoa 2-3 g: aan. Hypochloride-ruokavaliota (4-5 g) suositellaan potilaille monien vuosien ajan. Nestettä ei ole rajoitettu, kuten munuaisten toiminta on heikentynyt, sitä enemmän nestettä rajoitus taustalla hoitoon hypovolemia ja glukokortikosteroidien (GCS) heikentää reologiset ominaisuudet veren ja voi edistää tromboosin. Lähentymistavoitealueisiin turvotus ja vastaanottavan enimmäisannosten on glyukokoritkosteroidov tarkoitukseen sisältävät tuotteet kaliumia - uuniperunat, rusinoita, kuivattuja aprikooseja, luumuja, banaaneja, kurpitsan, kesäkurpitsa.

Poistumisjakson aikana lapsen ei tarvitse rajoittaa ruokavaliota ja liikuntaa.

Lipidihermoston lääkehoito Lipoidikuoren debytoinnin hoito vähentää glukokortikosteroidien nimittämistä, jonka hoito on patogeneettistä. Glukokortikosteroidien taustalla antibiootit määrätään ensimmäisen kerran. Käytetään puolisynteettisiä penisilliinejä, amoksiklaamia ja potilaan läsnä ollessa allergisten reaktioiden anamneesissa penisilliini-kefalosporiineille III ja IV.

Prednisolonia annetaan nopeudella 2 mg / kg / vrk 3 tai 4 annoksella vuorokaudessa 3-4 peräkkäiseen negatiiviseen päivittäiseen virtsatestiin proteiinia kohden. Yleensä tämä tapahtuu 3-4 viikkoa hoidon alusta. Sitten 2 mg / kg annetaan joka toinen päivä 4-6 viikon ajan; vielä 1,5 mg / kg joka toinen päivä - 2 viikkoa; 1 mg / kg joka toinen päivä - 4 viikkoa; 0,5 mg / kg joka toinen päivä - 2 viikkoa, jolloin prednisoloni peruutetaan. Kurssi 3 kuukautta. Glukokortikosteroidihoidon tulosten ennustaminen voidaan tehdä arvioimalla diureettisen vasteen kehittyminen 4-7 päivän kuluttua hoidon alusta. Steroididiureesin nopean kehityksen myötä voidaan olettaa, että hoito onnistuu. Koska steroidivastaus diureesiin tai sen myöhäiseen kehitykseen (3-4 viikkoa) ei ole, hoito on useimmiten tehotonta. Sinun pitäisi etsiä syy vaikutuksen puutteen, munuaisten dysplasia on mahdollista. Tutkimus suoritetaan mahdollisuudesta piilotettuihin infektioihin ja infektioihin.

Kun steroidorezistentnosti - ei ole vaikutusta hoidon glyukokoritkosteroidami varten 4-8 viikkoa - sidottujen syklofosfamidi 1,5-2,5 mg / kg / päivä 6-16 viikkoa yhdistelmänä prednisonin 0,5-1 mg / kg / päivä; Lisäksi huolto terapian puoli-annos sytostaattinen vielä 3-6 kuukautta jatkuvasti.

Osallistuessaan uusiutumisen rasva nephrosis atopian lapsilla, joilla suvussa allergia on suositeltavaa käyttää hoidossa INTAL, ZADITEN.

ARVI-hoidossa käytetään repoa, interferonia, anaeronia lapsille.

Kliininen seuranta hoitaa pediatri ja nefrologi, ne korjaavat tarvittaessa hoidon. On tarpeen kuulla ENT-lääkärin ja hammaslääkärin 2 kertaa vuodessa.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],