Pysyvä galaktorrea-amenorrea -oireyhtymä: tietojen tarkastelu

Pysyvän galaktorrea-amenorrean oireyhtymä on tyypillinen kliininen oireyhtymä, joka kehittyy naisilla prolaktiinin erittymisen pitkittyneen lisääntymisen vuoksi. Harvinaisissa tapauksissa samanlainen oireiden kompleksi kehittyy normaalilla prolaktiinin seerumitasolla, jolla on liiallinen biologinen aktiivisuus. Miehillä prolaktiinin krooninen hypersekretio on paljon harvinaisempaa kuin naisilla, ja siihen liittyy hedelmättömyyden, impotenssin, gynecomastian ja joskus lactoremian kehittyminen.

Oireyhtymä pysyvien galactorrhea-kuukautisia pitkään pidetty erittäin harvinainen sairaus. Eristäminen eri muodot oireyhtymä riippuen läsnä tai poissa radiografisesti havaittavissa adenoomien tai edellisen raskaus ja synnytys (Forbes-Albright oireyhtymä, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) pahentaa virheelliseen käsitykseen, sen harvinaisuus.

Vuonna 70-luvun alussa, kehittämisen ansiosta radioimmunomääritystyypissä määritysmenetelmä prolaktiini, sekä käyttöönoton politomografii Sella paljasti, että krooninen ylituotanto aivolisäkkeen prolaktiini mukana joka kolmannessa tapauksessa naisten hedelmättömyys ja voi olla merkittävä patogeeninen linkin riippumaton hypotalamuksen tai aivolisäkkeen sairaudesta, ja seurauksena numero ei hormonaalisia ja hormonaalisten sairauksien toissijainen osallistumista hypotalamuksen ja aivolisäkkeen prosessi.

Termi "oireyhtymä pysyvien galactorrhea-kuukautisia" ei voida pitää täysin noudattelee olennaisilta taudin tilastoja todellisen taajuuden hyperprolactinemic oireyhtymää ja sen erityinen muoto - oireyhtymästä jatkuva galactorrhea-kuukautisia - no. Viimeisten 20 vuoden aikana diagnosoidut tapaukset ovat lisääntyneet merkittävästi. Teoksessa K. Miyai et al. Massaseulontaohjelmien (seulottu 10550 asukkaiden Japanissa, ei ole mitään valituksia) paljasti 5 potilasta, joilla prolaktinoomat 13 ihmistä huumeiden hyperprolak- 1 potilaalle oireyhtymästä "tyhjä" Sella. Voidaan olettaa, että prolaktiinin, ainakin japanilaisessa populaatiossa, esiintyy yli 1: 2800 miehillä ja 1: 1050 naisilla. Autopsiatulokset paljastavat yhä suuremman oireettoman prolaktiinin esiintymistiheyden, mutta ei ole selvää, onko näillä muodostelmilla kliinistä merkitystä.

Pysyvän galaktorrhea-amenorrhean oireyhtymä on nuorten naisten sairaus, joka on erittäin harvinaista lapsilla ja vanhuksilla. Potilaiden keski-ikä on 27-28 vuotta. Merkittävää on, että tauti diagnosoidaan miehillä, yleensä 25-40-vuotiaana, vaikka kuvattiin hyperprolaktinemiaa nuorilla ja vanhuksilla.

Pysyvän galaktoreen amenorrean oireyhtymä ja patogeneesi

Patologisen hyperprolaktinian synnys ei ole yhtenäinen. Oletetaan, että perusteella oireyhtymä jatkuva galactorrhea-kuukautisia aiheuttama Primaarivaurio hypotalamus-aivolisäke-järjestelmä, on vastoin tonic estävä dopaminergisten valvonta prolaktiinin erittymiseen.

Käsite ensisijainen hypotalamuksen alkuperä viittaa siihen, että vähentäminen tai puuttuminen estävää vaikutusta prolaktiinin erittymistä hypotalamuksessa johtaa ensin prolaktotrofov liikakasvu, ja sitten muodostumista aivolisäkkeen prolaktiini. Mahdollistaa pysyvyys liikakasvun tai mikroprolaktinomy muuttamatta myöhemmässä vaiheessa taudin (eli in makroprolaktinomu - .. Turvotus ulottuu sella). Tällä hetkellä, hallitseva hypoteesi ensisijainen aivolisäkkeen elinvaurioita (adenoomia) eivät ole havaittavissa alkuvaiheessa tavanomaisilla menetelmillä. Tämä monoklonaalinen adenooma on seurausta spontaani tai indusoitu mutaatioita, kuten promoottorit kasvaimen kasvun voi toimia vapauttavat hormonit, lukuisia kasvutekijöitä (transformoiva kasvutekijä alfa, fibroblastikasvutekijä, jne.) Välinen epätasapaino sääntely vaikutteita. Tässä tapauksessa ylimääräinen prolaktiini merkitsee tuotannon ylimäärä dopamiinineuroneiden Peruna-infundibulyarnoy järjestelmä.

Pysyvän galaktoreen amenorrean oireyhtymä ja patogeneesi

[1], [2], [3], [4], [5]

Pysyvän galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän oireet

Yleisin syy sellaisten naisten hoitoon, joilla on pysyvä galaktorian ja amenorrea -oireyhtymä lääkärin kanssa, on kuukautiskierron häiriö ja / tai lapsettomuus. Ensimmäinen vaihtelee opsoligomenoreiista amenorrheaan, useimmiten toissijaiseksi. Polymenorrhea ei ole luonteenomaista hyperprolaktinemialle oireyhtymälle, paitsi sen oireisiin muotoihin, jotka liittyvät ensisijaiseen kilpirauhasen vajaatoimintaan. Noin joka viides potilas ilmoittaa, että kuukautiset ovat olleet epäsäännöllisiä, koska menarhe, jonka puhkeamisen aika monissa potilailla on jonkin verran viivästynyt. Tulevaisuudessa kuukautiskierron erityisen voimakkaat häiriöt paljastuvat kroonisten stressitilanteiden aikana (koe, pitkäkestoiset sairaudet, konfliktitilanteet). Kehittäminen kuukautisia usein sama puhkeamista seksuaalinen aktiivisuus, peruuttaminen aiemmin käytetty ehkäisypillerit, abortti, syntymän, käyttöönotto kohdunsisäiselle laitteiden tai leikkausta. Pääsääntöisesti potilaat, joilla on jatkuva galaktorian ja amenorrean oireyhtymä, ovat enemmän huolissaan kuukautiskierron ja / tai lapsettomuuden loukkauksista.

Galaktorrhea on harvoin ensimmäinen oireyhtymä jatkuvaa galaktorea-amenorrea (enintään 20% potilaista) ja jopa harvemmin - tärkein valituksen. Joskus, vaikka merkittävästi lisääntynyt prolaktiinitaso, se puuttuu.

Pysyvän galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän oireet

Pysyvän galaktorrea-amenorrea-oireyhtymän diagnoosi ja differentiaalinen diagnoosi

Jos diagnoosi tyypillisiä muotoja oireyhtymä jatkuva galactorrhea-kuukautisia tänään on melko yksinkertainen, erotusdiagnoosissa "poistetaan", "epätäydellinen" muodot oireellinen muotojen oireyhtymä jatkuva galactorrhea-kuukautisia, sekä eri epämääräisesti määriteltyjä ja huonosti tunnettu kliinisiä oireyhtymiä, joissa galactorrhea kehittyy taustalla normaali seerumin prolaktiini ja sen korjaus ei aiheuta muutosta kulkua perussairaudesta eikä helpottaa potilaan tila on hyvin monimutkainen.

Laboratorio- ja instrumentaalitutkimus, joka on tarpeen pysyvän galaktorea-amenorrean oireyhtymän vahvistamiseksi, koostuu neljästä vaiheesta:

1. vahvistus hyperprolaktinamiasta määrittämällä prolaktiinin seerumitaso;
2. poistetaan muodot oireisen oireyhtymä pysyviä kuukautisia-galaktorreaa (määritys kilpirauhasen toimintaan, lukuun ottamatta oireyhtymä Stein-Leventhal, maksan ja munuaisten vajaatoimintaa, hermo-refleksi ja farmakologiset vaikutukset et ai.);
3. adenohypöfyysin ja hypotalamuksen kunto (kallon radiografia, tietokoneen tai magneettikuvaus päällä, tarvittaessa ylimääräisellä kontrastilla), karotidiangiografia;
4. päivittää tilan erilaisten järjestelmien ja elinten kroonisen hyperprolaktinemia (tason määrittämisessä gonadotropiinin, estrogeeni, DHEA-sulfaatti, tutkimukset hiilihydraatti- ja rasva-aineenvaihdunnan, luuston, jne ..).

Pysyvän galaktorrhea-amenorrhean oireyhtymän diagnosointi

[6], [7], [8]

Pysyvän galaktorrea-amenorrean oireyhtymä

Lääkehoito on tärkeä asema hoidossa kaikenlaisen oireyhtymä pysyvien galactorrhea-kuukautisia hypotalamus-aivolisäkkeen. Adenoomien kanssa se täydentää tai kilpailee neurokirurgisen toimenpiteen tai etäradioterapian kanssa. 1970-luvulle saakka SSTAa pidettiin parantumattomana. Kuitenkin, tämä näkökanta on muuttunut sen jälkeen, kun tuodaan lääketieteellisen käytännön puolisynteettisiä ergotalkaloidi Parlodel (bromokriptiini), joilla on ominaisuudet hypotalamus ja aivolisäkkeen dopamiiniagonisti (DA-jäljittelevän), ja kyky joillakin potilailla kasvun estämiseksi prolaktiini vaikuttamalla geneettinen laitteen prolaktotrofov.

Eri hoitomenetelmien soveltaminen ja niiden valinta kussakin yksittäisessä tapauksessa ovat edelleen kiistanalaisia.

Kun "idiopaattinen" muoto oireyhtymä pysyvien galactorrhea-kuukautisia osoitettu Parlodel hoito palauttaa hedelmällisyyden, normalisoituminen kuukautiskiertoa, poistamalla liittyy hyperprolaktinemiaan seksuaaliseen, hormonaalisiin metabolinen ja emotionaalinen ja persoonallisuushäiriöt. Jos oikea käsite yksittäisen sairauden genesis siirtyminen "idiopaattinen" muodot Mikroadenoomat, Parlodel sovellus, voi olla profylaktista arvoa.

Pysyvän galaktorrea-amenorrean oireyhtymä