Myastenia
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Myasthenia - autoimmuunitauti, jolle on jaksot lihasten heikkous ja väsymys, joka perustuu tuhoaminen asetyylikoliinin reseptorien mitkä tekijät humoraalisen ja soluvälitteisen immuniteetin. Useimmiten vaikuttaa nuoriin naisiin ja ikääntyneisiin miehiin, vaikka sitä voi esiintyä milloin tahansa. Myasthenia gravis oireet pahenevat, kun lihakset ovat stressaantuneet ja laskevat levossa. Diagnoosi on laskimonsisäinen, eudrophonia, joka lyhyen aikaa heikentää. Myasthenian hoitoon kuuluvat antikoliiniesteraasi-lääkkeet, immunosuppressantit, glukokortikoidit, timometektomi ja plasmapheresi.
Myasthenia gravis on hankittu autoimmuunitauti, joka ilmenee luustolihaksen heikkoudesta ja patologisesta väsymyksestä. Myasthenia gravis -tapaus on alle 1 tapaus 100 000 väestöstä vuodessa, ja esiintyvyys on 10-15 tapausta 100 000 väestöä kohden. Myasthenia gravis on erityisen yleinen nuorilla naisilla ja yli 50-vuotiailla miehillä.
[Myasthenia graviksen syyt
Myasthenia gravis kehittyy positiivisten asetyylikoliinireseptorien autoimmuunihyökkäyksen seurauksena, joka rikkoo neuromuskulaarista transmissiota. Se, mikä aiheuttaa autovasta-aineiden muodostumista, ei tiedetä, mutta tauti liittyy tymuksen, tyrotoxioosin ja muiden autoimmuunisairauksien patologiaan. Kateenkorvan rooli taudin kehityksessä ei ole selvää, mutta 65% myasthenia gravis -tapauksissa kateenkorva on hyperplastinen ja 10% on tymoma. Varovaisuuteen vaikuttavat tekijät - infektiot, leikkaus ja jotkin lääkkeet (esimerkiksi aminoglykosidit, kininiini, magnesiumsulfaatti, procainamidi, kalsiumkanavan salpaajat).
Harvinaiset myasthenia gravis -muodot. Silmän muodolla vain silmän ulkoiset lihakset kärsivät. Synnynnäinen myasthenia gravis on harvinainen sairaus, jolla on autosomaalinen resessiivinen perintötyyppi. Tämä on pikemminkin seurausta postsynaptisen reseptorin rakenteellisista häiriöistä eikä autoimmuuniprosessista. Usein ihmisperäisyys on yleistä.
12 prosenttia lapsista, joiden äidit kärsivät myasthenia graviksen, syntyvät vastasyntyneen myasthenia gravisin kanssa. Tämä johtuu IgG-vasta-aineiden passiivisesta tunkeutumisesta istukoihin. Yleinen lihasten heikkous kulkee muutamassa päivässä - viikkoina rinnakkain vasta-aineiden tiitterin vähenemiseen lapsen veressä.
Myasthenia gravis oireet
Yleisimmät myasthenia gravis-oireet: ptosis, diplopia ja lihasten heikkous harjoituksen jälkeen. Heikkous kulkee levon jälkeen, mutta toistuvalla harjoittelulla se palaa. 40 prosentissa tapauksista silmän lihakset alkavat vaikuttaa, myöhemmin tämän vaurion esiintyvyys saavuttaa 85%. Ensimmäisten kolmen vuoden aikana useimmissa tapauksissa prosessi on yleistetty. Usein raajojen proksimaalisissa osissa on heikkous. Joskus potilaat valittavat tabloidihäiriöistä (esim. Äänen muutokset, nenän regurgitaatio, tuhovoima, dysfagia). Tässä tapauksessa herkkyys ja syvä jänteen refleksejä eivät muutu. Rikkomusten vakavuus vaihtelee useita tunteja - päiviä pitkin.
Myasthenia kriisi - vaikea yleinen tetraparesis tai hengenvaarallinen heikkous hengitysteiden lihaksissa, kehittyy noin 10% tapauksista. Se liittyy usein infektioon, joka aktivoi immuunijärjestelmän. Hengitystiehäiriön puhkeamisen jälkeen hengityselinten pysäyttäminen voi tapahtua hyvin nopeasti.
Myasthenia gravis diagnoosi
Diagnoosi perustuu valituksiin, kliiniseen kuvaan ja erityisiin tutkimustietoihin. Tappion arvioimiseksi potilasta pyydetään venyttämään lihakset väsymykseen (esimerkiksi pitämään silmät avoinna, kunnes ptosis kehittyy tai lasketaan voimakkaasti, kunnes puhe on rikki); sitten suonensisäisesti ruiskutettiin 2 mg edrofoniaa - antikoliiniesteraasivalmiste, jolla oli lyhytvaikutus (<5 min). Jos 30 sekunnin kuluessa ei ole haittavaikutuksia (esim. Bradykardia, atrioventricular block), annetaan vielä 8 mg. Näytteen positiivisuuskriteeri: nopea (<2 min) lihasfunktion palauttaminen. Useimmissa tapauksissa myasthenia gravis on positiivinen, kuten monissa muissa hermo-lihasairauksissa. Näytteen valmistaminen voi aiheuttaa lisääntynyttä heikkoutta kolinergisen kriisin vuoksi (ks. Alla). Testin aikana sinulla on oltava elvytyspakkaus ja atropiini (vastalääkkeeksi).
Jopa selkeästi positiivisella antikoliiniesteraasimäärityksellä, seerumin asetyylikoliinireseptorien vasta-aineiden taso olisi määritettävä diagnoosin vahvistamiseksi ja EMG: n suorittamiseksi. Vasta-aineita havaitaan 90 prosentissa yleistyneistä myasthenia gravis -tapauksista ja vain 50 prosentissa silmän muodoista. Vasta-aineiden määrä ei korreloi taudin vakavuuden kanssa.
EMG: n pulssin purkaus (2-3 sekuntia / sekunti) 60%: ssa myasthenia gravis -tapauksissa osoittaa, että amplitudi on vähentynyt merkittävästi toimintapotentiaalien sekvenssissä.
Myasthenia graviksen diagnoosin jälkeen suoritetaan rintakehän CT tai MRI tuntohäiriöiden etsimiseksi. Suorittaa seulontatestejä tunnistamiseksi autoimmuunisairauksien usein mukana gravis (esim puutos B-vitamiinia 12, kilpirauhasen liikatoimintaa, nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus). Keuhkofunktion testaus (esim. Keuhkojen pakko-elintärkeä kapasiteetti) auttaa arvioimaan hengityselinten pysäyttämisen uhkaa. Iastisen kriisin vuoksi on tarpeen tunnistaa tartunnan lähde.
Kuinka tarkastella?
Kuka ottaa yhteyttä?
Myasthenia gravis -hoito
Potilaat, joilla on hengityselimiä, tarvitsevat intubaatiota ja mekaanista ilmanvaihtoa. Antikoliiniesteraasiaineiden ja plasmafereesiä helpottaa valitusten ja kortikosteroidit, immunosuppressantit, ja lievittää tymektomian autoimmuniteetin. Synnynnäinen myasthenia gravis, antikoliiniesteraasi-lääkkeet ja immunomodulatorinen hoito ovat tehottomia ja niitä ei tule käyttää.
Myastenia graviksen oireellinen hoito
Oireisen hoidon perusta - antikolinesteraasi-lääkkeet - ei vaikuta taudin syihin, harvoin lievittää kaikkia valituksia, ja myasthenia gravis voi tulla tulenkestäväksi niiden käyttöön. Pyridostigmiini alkaa 30-60 mg suun kautta 3-4 tunnin kuluttua ja siedettävyyden ansiosta 180 mg: n enimmäisannos on 6-8 kertaa päivässä. Vakavassa dysfagissa, erityisesti aamuisin, on mahdollista ottaa pitkävaikutteisia kapseleita 180 mg: aan yöllä, mutta niiden vaikutus on heikompi. Jos parenteraalinen antaminen on tarpeen (esimerkiksi dysfagian takia), neostigmiinia voidaan käyttää (1 mg vastaa 60 mg pyridostigmiinia). Antikoliiniesteraasi-lääkkeet voivat aiheuttaa vatsakipuja ja ripulia. Näissä tapauksissa nimetä atropiini 0,4 - 0,6 mg suun kautta tai propanteliini 15 mg 3-4 kertaa päivässä.
Kolinerginen kriisi on neostigmiinin tai pyridostigmiinin yliannostuksen aiheuttama lihasheikkous. Lievää kriisiä ei tuskin voi erottaa myasthenia graviksen tilasta spontaanista heikkenemisestä. Mutta vaikea kolinerginen kriisi on ominaista liiallinen kyynelisyys, hypersalivaatio, takykardia ja ripuli, ja myasthenia - ei. Heikentyneiden potilaiden, jotka hoitavat hyvin hoitoa, jotkut lääkärit suorittavat ectrophonia-testin, koska se on positiivinen vain myastheniakriisin vuoksi ja kun kolinerginen se ei ole. Toiset suosittelevat yksinkertaisesti hengitystukea ja keskeyttivät antikoliiniesteraasi-lääkkeiden käytön useiden päivien ajan.
Myasthenia graviksen immunomodulatorinen hoito
Immunosuppressantit estävät autoimmuunireaktioita ja hidastavat taudin kulkua, mutta ne eivät nopeuta valitusten nopeaa vähentämistä. Kun laskimonsisäinen immunoglobuliini 400 mg / kg 1 kertaa päivässä 5 päivää 70%: ssa tapauksista, parannus tapahtuu 1-2 viikon kuluttua.
Tukihoito vaatii yleensä glukokortikoideja, mutta niillä ei ole välittömiä vaikutuksia, joilla on myasteeninen kriisi, ja kun glukokortikoidien suurta annosta on yli puolessa tapauksista, tapahtuu voimakas rappeutuminen. Siksi aloitetaan 20 mg: lla kerran vuorokaudessa, 2-3 päivän välein annosta suurennetaan 5 mg: n ja 60-70 mg: n välillä ja siirretään 1 vastaanottoon joka toinen päivä. Parannus tapahtuu muutamassa kuukaudessa; sitten annos pienennetään vaadittavaksi vähimmäisarvoksi.
Atsatiopriini 2,5-3,5 mg / kg 1 kertaa / vrk voi olla yhtä tehokas kuin glukokortikoidit, vaikka se ei välttämättä ilmesty monen kuukauden ajan. Siklosporiini 2-2,5 mg / kg suun kautta 2 kertaa päivässä, voit vähentää glukokortikoidien annosta. Nämä lääkkeet vaativat erityistä hoitoa. Metotreksaatti, syklofosfamidi ja mykofenolaattimofetiili voivat olla tehokkaita.
Thymatomi on hyväksyttävä useimmille 60-vuotiaille potilaille, joilla on yleistynyt myasthenia gravis. Toimenpide olisi suoritettava kaikissa tymomassa. Tämän jälkeen 80%: ssa tapauksista tapahtuu remissio tai on mahdollista vähentää ylläpitohoidon määrää.
Miasthenisen kriisin aikana ja ennen timanttikoireita, potilailla, jotka ovat tulenkestäviä hoitoon, plasmapereesi voi olla tehokas.
Lääkehoito