Myasthenia gravis: mitä tapahtuu?

Myasthenia gravis patogeneesi

Myasthenia gravis on klassinen esimerkki autoimmuunisairauksista, joita autovasta-aineet välittävät ja riippuvat T-solujen toiminnasta. Perus fysiologisia ja morfologisia muutoksia myastenia lokalisoitu hermolihasliitoksessa, ja riippuvat pääasiassa asetyylikoliiniesteraasin vasta-aineita, joka vähentää asetyylikoliiniesteraasin postsynaptisella lihaksen kalvo. Immunoelektronimikroskopian mukaan myasthenia, IgG ja komplementti talletetaan neuromuskulaariseen risteykseen.

Lihaskivettejä, joilla on myasthenia, todetaan IgG: n kanssa yhdessä asetyylikoliiniesteraasin kanssa. Tässä tapauksessa määrä asetyylikoliiniesteraasin vähentää arhitektonika postsynaptisten kalvo on oleellisesti yksinkertaistettu ja alentunut kyky kalvon upottaa uuden AchR. Nämä muutokset voivat johtua joko konformaation muutos (internalisaation) ja reseptorin hajoamista vaikutuksesta vasta-aineiden (antigeenisiä modulaatio), tai vahingoittaa rakennetta postsynaptisten kalvon vaikutuksen alaisena vasta-aineiden ja komplementin. Saadut tulokset osoittavat, että molemmat prosessit voivat aiheuttaa hermosolunvaihdunnan hajoamisen. Miastheniaa neuromuskulaarisessa risteyksessä havaitaan membraani-hyökkäävä komplementikompleksi, jossa vesikkelit sisältävät membraani-hyökkäyskompleksin, joka sijaitsee suurennetussa synaptisen rihmassa. Tämän pysyvän prosessin seurauksena asetyylikoliiniesteraasin määrä vähenee ja neuromuskulaarisen risteyksen rakenne hajoaa. Asetyylikoliiniesteraasin määrän väheneminen voi myös liittyä ristisilloitukseen asetyylikoliiniesteraasin vaikutuksesta vasta-aineiden vaikutuksen alaisena, minkä jälkeen niiden sisäistyminen ja hajoaminen. Niinpä myasthenia graviksen hermo-lihaslähetyshäiriöiden syy voi olla antigeenisen modulaation ja komplementaarisen vaurion yhdistelmä. Mahdollisuus passiivisella siirrolla Myasthenia ihmisestä hiiriin osoittaa tärkeää roolia humoraalisten mekanismeja myastenia graviksen, joka osoittaa, että vasta-aineet yksin voi häiritä toimintaa hermolihasliitoksessa.

Tekijät, jotka aiheuttavat vasta-aineiden tuottamisen AXR: lle, ovat edelleen tuntemattomia. Yhteisten epitooppien tunnistaminen ihmisen asetyylikoliiniesteraasia ja joitakin bakteerien ja virusten antigeenit viittaa mahdolliseen rooliin molekyyli- mimicry. Kuitenkin, myastenia havaittu polyklonaalinen vasta-aine, ja pyrkii tunnistamaan tai eristämään viruksen vasta-aineiden spesifisyys suhteessa eri bakteeriantigeeneihin olivat tuloksettomia. Näin ollen, olettaen, että molekyyli- jäljittelyyn yhdellä epitooppi ei pysty selittämään erityispiirteisiin immunologisia muutoksia pikkulapsilla. On tunnettua, että vasta-aineiden tuottamiseen AchR vaatii sekä CD4 + lymfosyyttien (T-auttajasolujen) ja B-lymfosyytit. Kokeellisissa malleissa myastenia graviksen mukaan epänormaalia immuunijärjestelmää käynnistämää esittäminen asetyylikoliiniesteraasin T-lymfosyyttien. Ei epäilystäkään osallistumisesta kateenkorvan myastenia gravis. 70%: lla potilaista, joilla on myasthenia gravis havaittu liikakasvun kateenkorva läsnä ollessa itukeskusten, ja 15% silloin, kun diagnoosi tai myöhemmin huomattiin kateenkorvakasvain. Näin ollen voidaan olettaa, että ensimmäinen johtavia prosesseja kehittämistä imeväisten, esiintyy muuttunut mikroympäristön kateenkorva. Kuitenkin, lisää tutkimusta, jotta voitaisiin selvittää, miten kateenkorva antigeenit ovat asetyylikoliiniesteraasin (ehkä ne ovat lähde mioidnye kateenkorvan soluja), sekä miten kateenkorva edistetään vuorovaikutusta T-ja B-solujen, joka johtaa vasta-aineiden tuottamiseen AchR In myasthenia gravis on tunnistettu Jonkin hallitseva epitoopin AChRs, jota vastaan immuunivaste käynnistetään, sekä sopivan tyypin T-soluja. Tämä seikka, samoin kuin kyky epitooppien AChRs stimuloida T-soluja, sekä normaali- ja vauvoilla osoittavat mahdollinen rooli aloittamisen immunosuppression vika immunopatologisia prosesseja pikkulapsilla.

[1], [2], [3], [4]