Myasthenia gravis: oireet

Oireita myasthenia gravis Manifested heikkous ja epänormaali lihasten väsymistä, vakavuus, joka voi vaihdella huomattavasti koko päivän ja päivästä toiseen. Heikkous yleensä lisääntyy päivän toisella puoliskolla ja liikuntaa ja laskee levon jälkeen. Alun perin silmien ulkoiset lihakset ja silmäluomien lihakset ovat usein mukana, mikä aiheuttaa kaksinkertaistumista ja ptosis. Yleensä oireet ovat symmetrisiä. Suhteellisen pieni osa potilaista (10-15%) tauti koskee vain silmän lihaksia, mutta useimmat oireet vähitellen ajan mittaan yleistävä. Tällöin mukana lihakset raajoissa, etenkin niiden lähimmistä (esim iliopsoas ja hartialihakseen). Myös sormien olkapään, flexorien ja laajentimien tricepsien lihakset ovat mukana. Heikkouden kanssa lihasten nielu ja kurkunpää voi olla nielemisvaikeuksia, astmakohtauksia, toive ruoan ja hengitysteiden eritteiden. Suurin vaara tauti liittyy heikkous hengityslihakset, mikä voi johtaa hengityksen vajaatoiminta ja vakavissa tapauksissa - myasteenista kriisi. Heikkeneminen voidaan provosoi emotionaalinen stressi, infektiot, muutoksia hormonaalisen tilan (erityisesti kilpirauhasen tai liikatoimintaa), erilaisia lääkkeitä, kuten antibiootteja, aminoglykosidit, rytmihäiriölääkkeet, diureetit, magnesiumsuolat, beeta-salpaajat.

Vastasyntyneen ohimenevä myasthenia gravis, ominaista heikentynyt imee, itku heikkous, sairaus nieleminen ja hengitys, kehittyy 12%: lla lapsista äitien myasthenia gravis. Myasthenia graviksen oireet ilmenevät yleensä jo muutaman tunnin kuluttua synnytyksen jälkeen ja voivat kestää useita viikkoja 2 kuukauteen, myöhemmin uusiutumatta. Korrelaatio sairauden vakavuudesta äidin ja lapsen on yleensä poissa, huolimatta siitä, että vastasyntyneen myasthenia gravis, mikä johtui todennäköisimmin vasta-aineet läpi istukan asetyylikoliiniesteraasin. Myasthenia gravis lapsilla, mukaan lukien nuoret lapset, voi olla myös satunnainen hankittu autoimmuunitauti, joka on samanlainen kuin aikuisilla. Syntyessään varhaislapsuudessa, lapsilla myöhemmin elämässä sekä aikuisilla voi ilmentyä ja synnynnäinen myasteeninen oireyhtymä, johon liittyy geneettisesti määritetty poikkeavuuksia presynaptisien tai postsynaptisiin rakenteita, jotka rikkovat hermolihasliitoksen. Nämä olosuhteet periytyvät tyypillisesti autosomaalisella resessiivisellä tyypillä. Aste yleistys eri lihasheikkous oireyhtymiä vaihtelee: joskus se näyttää vain diplopiaa ja ptoosi toisissa se on hajanaisempi.

Myasthenia graviksen oireet

Silmäoireet esiintyvät 90 prosentissa tapauksista ja 60 prosenttia - ovat tärkeimmät. Niille on ominaista seuraavat ilmentymät.

• Pitoosi kehittyy asteittain, kahdenvälisesti ja usein epäsymmetrisesti.
• Tunnetuimmillaan päivän lopussa, vähiten - herätessä.
• Vahvistaa pitkän kasvon seurauksena.
• Jos yksi silmäluomi nostetaan käsin, kun potilas katsoo ylöspäin, parin iän pieniä värähtelyliikkeitä ilmestyy.
• Coganin oire on silmäluomien nykiminen ylöspäin alentamisen jälkeen ylhäältä alaspäin ensisijaiseen asentoon.
• Positiivinen koe jäällä: ptosis pienenee, kun jäätä on käytetty silmäluomiin 2 minuutin ajan. Testi on negatiivinen ei-miasthenic ptosis.

Diplopia on usein pystysuora, mutta se voi vaikuttaa kaikkiin tai kaikkiin ylimääräisiin lihaksisiin. Voi olla pseudo-interventioon tarkoitettu oftalmoplegia. Potilasta, jolla on vakaa poikkeama, avustaa leikkaus lihaksissa, injektio toksiini CI. Botulinum tai näiden yhdistelmä.

Nystagmoidiset liikkeet voidaan havaita katseen äärimmäisissä suunnissa.

Testaa eudrophonia

Edrophonia on lyhytvaikutteinen antikoloneteraasi-aine, joka lisää asetyylikolipaan määrää neuromuskulaarisessa liitoksessa. Myasthenia gravisissa tämä johtaa oireiden vähäiseen vähenemiseen, kuten heikkouteen, ptosiin ja diplopiaan. Testin herkkyys: 85% - okulaarisella ja 95%: lla - systeemisellä myasthenialla. Mahdolliset, mutta harvinaiset komplikaatiot ovat bradykardia, tajunnan menetys; ja mahdollisesta kuolemasta, joten testiä ei voida suorittaa ilman avustajaa ja elvytys paareilla olisi puoli käsi äkillisen komplikaatioita karliorespiratornyh. Testi suoritetaan seuraavasti:

Tarkastele objektiivisesti ptosis- tai diplopian tasoa Hess-testillä.

1. Injektoidaan laskimonsisäisesti 0,3 mg atropiinia, mikä minimoi muskariiniset sivuvaikutukset.
2. Laskimonsisäisesti annetaan 0,2 ml (2 mg) edrofoniumhydrokloridia. Jos oireet vähenevät, testi keskeytetään välittömästi.
3. Jos yliherkkyyttä ei ole kulunut 60 sekunnin kuluttua, lisätään loput 0,8 ml (8 mg).
4. Suorita lopullinen mittaus ja / tai toista testi Hess ja vertaile tuloksia, muistat, että toiminta kestää vain 5 minuuttia (kuva 18.1121.

[1], [2], [3], [4]