Myasthenia gravis: diagnoosi

Myasthenia gravis diagnoosi

Olennainen diagnosoimiseksi myastenia graviksen on farmakologisten testien perusteella käyttöön keinoja, jotka estävät entsyymi asetyylikoliiniesteraasin (AChE), jota katalysoi asetyylikoliinin hajoamista. Nämä lääkkeet voivat vähentää myasthenia graviksen oireiden vakavuutta. Edrofonium (tenzilon) - lyhyen asetyylikoliiniesteraasin estäjä, joka, kun annetaan laskimoon lisää lihasvoimaa, aiemmin heikkeni kuorman tarkastuksen aikana (esim., Lihas nostamalla ylemmän silmäluomen, tai olkavarren iliopsoas lihas). Aluksi ruiskutetaan 2 mg edrofoniaa ja lihasten lujuus tarkistetaan 1 minuutin kuluttua. Parannuksen puuttuessa lääke voidaan antaa lisäksi annoksella 3 mg, jota seuraa 5 mg. Joillakin potilailla, jotka ovat yliherkkiä pienille edrofonia-annoksille, lääke voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia. Tässä suhteessa testiin pitäisi olla läheinen hengityslaite hätätilanteessa. Eudrophonian positiivinen vaikutus kestää yleensä vain muutaman minuutin. Positiivisia testituloksia diagnoosin tukemiseksi myastenia graviksen, vaikka ei erityisesti tätä tautia, samoin kuin mahdollista potilailla, joilla on perifeerinen neuropatia, leesioita aivorungon, amyotrofinen lateraaliskleroosi ja polio.

Eräs diagnostinen arvo myasthenia graviksen osalta on myös sähkömagiaografia. Useimmat potilaat, joilla yleisen myasthenia rytminen stimulaation taajuudella 3 Hz on vähentynyt (vähennys) amplitudi M-vasteen yli 10%. Tämä reaktio on seurausta vaimentaa rajoitus turvallisella alueella hermolihasliitokseen ja johtui numerot AchR lihaksen kalvojatke synapsiraosta, vähentää vapauttaman asetyylikoliinin jälkeen ensimmäisen 5-10 matalien taajuuksien ärsykkeitä. Tutkimuksessa kahden tai useamman distaalisen lihaksia ja kahden tai useamman proksimaalisen lihaksia 95%: lla potilaista, joilla on myasthenia tunnisti spesifisen reaktion ainakin yksi lihas. Jos kuitenkin tutkitaan vain yksi lihas, todennäköisyys löytää M-vasteen väheneminen on vain 50%. Proksimaalisten lihasten tutkimuksessa todennäköisyys havaita tämä reaktio on suurempi kuin distaalisten lihasten tutkimuksessa. Potilailla, joilla on myasthenia silmäsairaus, merkitsevä väheneminen M-vasteesta on alle puolessa tapauksista. Yksittäisten kuitujen elektromyografian rekisteröinti on myös käyttökelpoinen hermo-lihaslähetyksen patologian havaitsemisessa. Myasthenia gravisissa kahden kuitujen potentiaalien välinen keskimääräinen aikaväli on pitkänomainen. Tämä ominaisuus ei ole spesifinen imeväisille, mutta voi osoittaa patologiaa hermolihasliitoksissa, mikä on tärkeää silloin, kun diagnoosi on epävarma.

80% potilaista, joilla on hankittu autoimmuunisairaus myastenia seerumin vasta-aineiden havaitaan asetyylikoliiniesteraasia, mutta enemmän kuin puoli potilaista, joilla on silmä myasthenia muodossa ne ovat poissa. Yleistetyssä myasthenia gravis -muodossa vasta-ainetiitteri on tavallisesti suurempi kuin silmän muoto. Katsetilholinesteraze vasta-aineet voivat sitoutua eri reseptoria sivustoja, mutta useimmat niistä kohdistuu osaa alfa-alayksikön, kutsutaan tärkein immunogeenisen alueen ja ulkopuolella reseptoria sitovan alueen asetyylikoliinin. Vaikka toiminnallisia ominaisuuksia vasta tärkein immunogeenisen alueen asetyylikoliiniesteraasin hyvin tutkittu, yksikään ominaisuuksia vasta-aineet eivät korreloi kliinisten tilaa tai taudin kesto. Yleensä se on huonosti korreloi myasthenian vakavuuden ja vasta-ainetitterin kanssa asetyylikoliiniesteraasia kohtaan. Kuitenkin, taustaa vasten parantaa potilaan tilan jälkeen immunosuppressiivista hoitoa havaittiin vähentää pysyvästi vasta-ainetiitterin asetyylikoliiniesteraasia. Myasthenia gravis paljastaa myös vasta-aineet, jotka sitoutuvat suoraan striated-lihaksisiin, erityisesti tymoma-potilailla. Eräässä tutkimuksessa osoitettiin, että samanlaisia vasta-aineita havaittiin 84% tymomapotilailla.

[1], [2], [3], [4]