Paksusuolen poikkeavuudet

Useiden tekijöiden mukaan paksun (mukaan lukien peräsuolen) suolen poikkeavuudet esiintyvät taajuudella 1: 1500-1: 5000 vastasyntyneitä. Paksusuolen yleisimpiä poikkeavuuksia ovat anorektinen atresia, paksusuolen atresia, joka ilmenee kliinisesti välittömästi synnytyksen jälkeen ja joka yleensä ei ole yhteensopiva elämän kanssa.

Joskus peräaukon ahtauma ja atresia yhdistyvät peräsuolen ja virtsarakon, virtsaputken ja tytöt - myös emättimen kanssa yhdistäviin fisteleihin. Joskus furtulous kanava menee perineum. Joissakin tapauksissa peräaukon ahtauma voidaan laajentaa ja nämä lapset selviävät. Joissakin tapauksissa, ja fistula, yhdistettynä anaaliseen atresiaan, vastasyntyneet tämän patologian kanssa voivat tarjota kirurgista apua.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Synnynnäinen megakoloni

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Mikä aiheuttaa synnynnäisen megakolonin?

Synnynnäinen megakoloni on perinnöllinen sairaus, perintämuoto on ilmeisesti autosomaalinen resessiivinen. Samat samat kaksoset yleensä kärsivät tästä taudista. On huomattava, Hirschsprungin tauti usein yhdessä muiden epämuodostumia :. Down tauti, lisääntynyt virtsarakon (megatsistis), virtsarakon diverticula, hydrokefalus ja muut synnynnäinen megakoolon tapahtuu taajuudella 1: 5000 vastasyntyneillä.

Congenitaalinen megacolon - merkittävä osa tai koko paksusuolen laajeneminen, yleensä seinämän lihaksen seinämän paksuuntumisen vuoksi. Synnynnäinen megakoolon voi johtua mitään esteitä enemmän etenemisen paksusuolen sisällön (ahtauma, webbed sillat jne ..), mutta useammin se on epämuodostuman hermotuksen - synnynnäinen agakgliozom. Tätä muotoa kutsutaan tavallisesti nimellä Hirschsprungin tauti - synnynnäinen hermosolu tai puutteellinen määrä paksusuolen tavanomaiseen toimintaan. Paksusuolen osat, viedä normaaleja hermotuksen, ei liikkuvuudessa tai merkittävästi vähentää amplitudi peristalttisen aaltojen ja teho kärsii suolen propulsiivista kyky. Useimmiten nämä muutokset lokalisoitu sigmasuoleen (megadolihosigma), mutta se voi myös vaikuttaa koko paksusuoli (megadolihokolon).

Patogeneesissä synnynnäinen jättikoolonin ensisijaisen tärkeää aganglioz osa paksusuolen. Tämän seurauksena, on degeneratiivisia muutoksia lihaksen kerrokset suolen, jossa on suurimmat muutokset ja lihas- ja suoliston limakalvon alaista plexus. Aluksi, on korvaava liikakasvu lihaskudoksen enemmän proksimaalisen osan suolen (kun alueellinen megakolondolihosigme) jäljempänä - dystrofiset muutokset lihassäikeiden ja näitä sivustoja (johtuen pysyvä työ ylikuormitus) ja niiden korvaaminen sidekudoksen, joka johtaa edelleen laajentamista proksimaalisen aperistalticheskoy suolen vyöhyke.

Synnynnäisen megakolonin oireet

Useimmissa tapauksissa Hirschsprungin tauti havaitaan jo ensimmäisten synnytyksen jälkeisinä päivinä - mekonin jakautumattomuus, turvotus, joskus oksentelu. Noin 20% vastasyntyneistä on pysyvää ripulia pseudomembranoottisen koliitin kehittymisen vuoksi. Kaikista toteutetuista toimenpiteistä huolimatta kuolleisuus on erittäin korkea ja saavuttaa 70-75 prosenttia. Lapset, jotka limakalvonalaiskerroksen ja lihaksikas-suolikanavan plexus iski vähäisempää ja jotka onnistuvat selviytymään alkuperäiseen, erittäin vaikean jakson tulevaisuudessa kärsivät ummetus, vaativat lähes päivittäin peräruiskeet ja laksatiiveja. Mahdollinen turvotus, ilmavaivat. Lapsilla, jotka kärsivät tästä sairaudesta, kasvu hidastuu, he näyttävät nuorempilta kuin heidän ikänsä. Usein heillä on anemia, hypoproteinemia, hypovitaminoosi.

Diagnoosi vahvistetaan röntgentutkimuksen (irrigoskoopin) tiedot, erityisissä gastroenterologisissa laitoksissa, peristaltiikka ja paine paksusuolessa, mikä myös helpottaa diagnoosia. Erityisesti suuntaa näyte meholilom (kolinomimeeteillä lääke ryhmä), minkä jälkeen alennetussa tonusta ja injektio vaiheen toimintaa normaalisti innervated alueilla paksusuolen, mutta se lisää sävy denervated osia.

Synnynnäisen megakolonin komplikaatioita

Vanhemmilla lapsilla ja nuorilla, koska pitkä viive ulosteeseen aganglionarnoy proksimaalisen alueen asteittainen ja merkittävä kuin normaali veden imeytyminen ja sisällön tiiviisti suolen, mukaan lukien suoliluun, voi aiheuttaa suolitukos. Joissakin harvoissa tapauksissa, koska pitkäaikainen paineen suolen uloste seinämä, jossa ns ulosteen haavaumat, ja joskus - rei'itys suolen seinämän ja myöhemmän kehityksen peritoniitti.

Erotusdiagnoosissa Hirschsprungin tauti aikuisilla suoritetaan orgaanisen häiriöt paksusuolen läpäisevyys - ahtauma, puristus, kuten kiinnikkeiden operaatioiden jälkeen suoritetaan aiemmin toisessa yhteydessä, kaventuminen tai ontelon tukkeutumista kasvaimen paksusuolen, suuri polyypit, jne. Joillakin alueilla .. Etelä-Amerikka on melko yleistä aiheuttama sairaus trypanosoomat Cruz (Chagasin tauti - Chagas), joka vaikuttaa hermo plexus ruoansulatuskanavan. Myöhemmin potilailla, jotka toipua akuutti muodossa tauti, kehittää megakoolon, megaezofag, laajentamista vatsaan, velttoutta ja laajentaminen sappirakon; ja muutoksia usein paikallisia ruokatorveen (mikä vaikeuttaa erotusdiagnoosia akalasia ) tai paksusuolessa (erotusdiagnoosissa, joilla on synnynnäinen megakoolon).

[16], [17], [18],

Lisämerkit sigmoid paksusuolen

On olemassa myös ylimääräisiä silmukoita sigmoid paksusuolen joitakin laajentamista ja lähes jatkuva ummetus. Joissakin tapauksissa useita vuosia pitkä viive tuolin muutaman päivän puhtaasti neurogeeninen "psychogenic" luonne löysi sen ja parkinsonismi, krooninen antamalla tiettyjä lääkkeitä, jotka heikentävät sävy ja liikkuvuus ruoansulatuskanavan, ja niin edelleen .. Luonnollisesti että ruuhkan vuoksi suolen ulosteiden massat, erityisesti distaalisissa osissa, laajenevat. Kun systeeminen skleroosi ja muut sairaudet lihasten surkastuminen tapahtuu kerrosten suolen seinämän, paksusuolen sävy pienenee, se laajenee. Kuitenkin systeeminen skleroderma on olemassa useita ulkoisia ominaisuus taudin oireita (acrocyanosis, Raynaudin syndrooma, trofia haavaumat vinkkejä ja sormien ja varpaiden, oire "pussi" - supistuminen ihon läpi taittuu suun ympärillä, jne ...), Jolloin suurin osa määritellä diagnoosi.

Paksusuolen agglomeroitumisen suhteellisen pienillä alueilla kirurginen hoito on mahdollinen, ja ehdotetaan useita toimenpiteiden muutoksia. Muissa yleensä lievempi tapauksissa koko elämän täytyy tehdä juoksuttaa peräruiske, jossa on suuri määrä nestettä - 2 litraan asti, ottaen parafiiniöljyä parantaa kulkua paksusuolen sisällön, kytkeytyvät erityisesti valittu tätä tautia fysioterapia.

[19]

Paksusuolen synnynnäinen divertikulaari

Muiden paksusuolen poikkeavuuksia löysi synnynnäinen diverticula, kaksinkertaistamista paksusuolen ja ohutsuolen, yhteydessä tai ei kommunikoi suolen onteloon; jälkimmäiset muistuttavat kystimaista onteloa. Diagnoosi on vaikeaa. Ne toimivat pitkään oireettomina tai ilmenevät kipu, joka aiheutuu kystin sisällön liiallisesta lisääntymisestä tai suolen tukkeutumisesta. Kontrastin röntgentutkimus paljastaa joskus kaksinkertaistumisen suolistoon ja kommunikoi sen pääliittymän kanssa. Ehkä ultraääni ja tietokonetomografia helpottavat tämän harvinaisen poikkeavuuden diagnoosia. Useimmissa tapauksissa diagnoosi on mahdollinen laparotomian aikana. Hoito on kirurginen.

[20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]