Hypoparatyroidismi lapsilla

Hypoparathyreoosi - lisäkilpirauhasen toimintahäiriö, jolle on ominaista vähentynyt lisäkilpirauhashormonin tuotanto ja kalsiumin ja fosforin aineenvaihdunnan loukkaus.

ICD-10 -koodi

• E20 Gipoparatireoz.
• E20.0 Idiopaattinen gypopatoidioosi.
• E20.1 Pseudohypoparopatoosi.
• E20.8 Muut hypoparatyroidismit.
• E20.9 Gipoparathyroid-häiriö.

Syyt hypoparatyroidismille

• Postoperatiivinen hypoparatyreoosi - seurauksena kilpirauhasen ja lisäkilpirauhasen kirurgisten toimenpiteiden seurauksena.
• Lisäkilpirauhasen vaurio (infektiot, säteilyaltistus, amyloidoosi, verenvuoto).
• Idiopaattinen variantti (lisäkilpirauhasen autoimmuuni, hypoplasia tai aplasia).
• Pseudohypoparathyreosis - Albright oireyhtymä, epäherkkyys lisäkilpirauhashormonille kohde-elimiin, yhdistettynä lyhytkasvuisuus, luuston sairaus, hyperpigmentaatio, pehmytkudoksen kalkkeutumista, viive henkistä kehitystä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Synnyssä

Puute PTH johtaa veren fosforipitoisuus (johtuen munuaisten PTH vähentävä vaikutus), sekä hypokalsemia vuoksi vähentää kalsiumin imeytymistä suolistossa, vähentää sen käyttöön luista ja riittämätön kalsiumin takaisinimeytymistä munuaistiehyissä. Hypokalsemian synnyssä D-1,25-dihydroksikolekalsiferolin aktiivisen metaboliitin synteesin väheneminen munuaisissa on tärkeä.

Hypoparatyroidismin oireet lapsilla

Oireita hypokalsemia ja hypoparatyroidismi johtuu hyperfosfatemian, mikä johtaa kasvuun hermo-herkkyyden ja yleinen autonomisen reaktiivisuus kasvoi kohtaus. Ominaista puuskittainen supistuminen luustolihakset tuntohäiriöitä, fibrillar lihasten nykiminen, tonic kouristukset, nykivät sileän lihaksen - laryngo ja bronkospasmi, nielemisvaikeuksia, oksentelu, ripuli, ummetus, psyykkisiä muutoksia (neuroosit, muistinmenetys, unettomuus, masennus), troofisen häiriöt ( kaihi, hammaskiille viat, kuiva iho, hauraat kynnet, heikentynyt hiusten kasvua, varhainen harmaantumista), kasvi- häiriöt (kuume, vilunväristykset, huimaus, kipu sydämessä, sydämentykytys).

Latentti hypoparatyreoosi etenee ilman näkyviä kliinisiä oireita ja se havaitaan provosoivien tekijöiden (infektio, stressi, myrkytys, hypotermia) vaikutuksella.

Diagnostiikka

Piilevien tetanyylien ja taudin kliinisen diagnoosin havaitseminen hyökkäyksen ulkopuolella voidaan suorittaa oireiden perusteella, jotka liittyvät motoristen hermojen lisääntyneeseen hajoamiseen.

• Hailin oire on kasvojen lihasten supistuminen, kun napautetaan kasvojen hermon poistumispaikkaan effleurage-puolella.
• Weissin oire on silmäluomien ja etusolmukkeiden pyöreän lihasten supistuminen, kun se peittää kiertoradan ulkoreunan.
• Trusso-oire on käsivarsien kohtaus ("synnytyslääkärin käsi") 2-3 minuutin kuluttua olkapäästä puristetaan kiristyksellä, kunnes pulssi katoaa.

On muistettava, että nämä näytteet ovat epäspesifisiä eivätkä paljasta sellaista sellaista kuin hypoparatyroidismia, vaan ne vain osoittavat lisääntyneen kouristuskyvyn.

[7], [8], [9], [10], [11]

Laboratoriotutkimus

Laboratoriotulokset hypoparatyroidismi: hypokalsemia, hyperfosfatemia, gipokaltsiuriya, vähentynyt seerumin lisäkilpirauhashormonin, vähentynyt cAMP erittymistä virtsaan.

Differentiaalinen diagnostiikka

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan oireyhtymällä, jolla on heikentynyt imeytyminen, epilepsia, hyperinsulinismi ja muut kouristusolosuhteet.

[12], [13], [14], [15], [16]

Hypoparatyroidisen hoidon lapsilla

Akuutin konvulsiivi-oireyhtymän hoito sisältää laskimoon annettavia kalsiumsuolojen infuusioita. Huollon hoitoon välituotekäytössä käytetään kalsiumsuoloja ja erilaisia D-vitamiinivalmisteita: dihydrotachysterol, ergocalciferol. Käytetään D3-vitamiinin aktiivisia metaboliitteja - alfakalcidolia, kalsitriolia.