Glukagonoomien

Glucagon-A-solun haiman kasvain, joka tuottaa glukagonia, ilmenee kliinisesti tyypillisten ihonmuutosten ja aineenvaihduntasairauksien yhdistelmällä. Glukagonoman oireyhtymä dekstroitiin vuonna 1974. S. N. Mallinson et ai. 95%: lla tapauksista kasvain on intrapancreatic, 5% - extrapancreatic. Oli vain tapauksia yksinäisiä kasvaimia.

Yli 60% potilaista on pahanlaatuista. Joskus glukagonoma tuottaa muita peptidejä - insuliinia, PP. Diagnoosi muodostuu glukagonin ja instrumentaalisten tutkimusten lisääntymisellä. Kasvain tunnistetaan CT: llä ja endoskooppisella ultraäänellä. Glukagonoman hoito on kirurginen resektio.

[1], [2], [3], [4]

Glukagonin oireet

Koska glukagonit erittävät glukagonia, glukagonin oireet ovat samanlaisia kuin diabetes mellitus. Usein on laihtuminen, normochromic anemia, ja gipoaminoatsidemiya hypolipidemiaan, mutta tärkein erottava kliininen piirre on krooninen ihottuma, joka vaikuttaa raajat, liittyy usein sileä, kiiltävä, kirkas punainen kieli ja huulitulehdus. Kuorinta ihon, hyperpigmentaatio, punoittava vaurioita pinnallinen nekroosi kutsutaan nekrolyyttinen vaeltavien punoitus.

Useimmissa tapauksissa potilailla on tyypillinen muuttoliike nekrolyyttinen punoitus. Se alkaa makulopapulaarisesta erythema, sitten menee lihaksikas dermatoosi. Lisäksi kuparin kaltaiset epidermis-kerrokset tuhoutuvat. Naapurustossa vanhoja, uusia elementtejä syntyy. Korjaus tapahtuu hyperpigmentaation kautta. Ihottuma esiintyy useimmiten vatsan, reiden, alahaavojen kohdalla. Ihon muutosten patogeneesi on epäselvä. Niiden suhdetta hyperglykemiasta ja hypoakidemiasta, joita havaitaan glukagonoma-potilailla, ei suljeta pois. Sekä hyperglykemia että hypoakidemia ovat seurausta lisääntyneestä glukoneogeneesistä maksaan, joka johtuu kohonneesta glukagonin pitoisuudesta, ja plasman aminohapot muuttuvat myös glukoosiksi.

Patologinen glukoositoleranssi johtuu glukagonin hyperglykeemisestä vaikutuksesta, joka johtuu sekä glukoosin uudistumisesta että lisääntyneestä glykogeno- lyysistä.

Usein potilaat kehittävät erittäin tuskallista kiilastulehdusta ja stomatiittia. Heidän patogeneesi on käsittämätöntä. Pienessä ja paksusuolessa on myös voimakas stasis, joka liittyy peptidin suolen liikkuvuuden estämiseen.

Glukagonin diagnostiikka

Glukagonoman ratkaiseva näyttö (asianmukaisten kliinisten ilmentymien läsnä ollessa) on glukagonin suurien pitoisuuksien plasmassa (normaaliarvo alle 30 pmol / l). Kuitenkin kohtalaisia hormonin nousuja voidaan havaita munuaisten vajaatoiminnalla, akuutti haimatulehdus, vaikea stressi ja paasto. Oireiden vastaavuus on välttämätöntä. Potilaiden tulee suorittaa vatsaontelon CT ja endoskooppinen ultraääni; jos CT ei ole tietoinen, MRI voidaan käyttää.

[5], [6], [7]

Glukagonin hoito

Glukanooman radikaalinen poisto voidaan tehdä vain yhdellä 3 glukagonomaalista potilaasta. Kasvaimen uusiutuminen johtaa oireiden korjaamiseen. Glukagonoman hoito streptozotosiinilla ja / tai 5-fluorourasiililla ilman aiempaa kirurgista toimenpidettä tuottaa vähemmän lohdullisia tuloksia.

Käyttökelvottomaksi, metastaasit tai toistuva kasvainten sovelletaan yhdistelmähoitoa doksorubisiinin kanssa ja streptotsosiini, jotka vähentävät veressä immunoreaktiivisen glukagonin, johtaa regressio oireiden ja tilan parantamiseksi (50%), mutta eivät todennäköisesti vaikuta elinaika. Injektio Oktreotidin osittain estää glukagonin eritystä ja vähentää eryteema, mutta voi myös vähentää alentuneen glukoositoleranssin insuliinin eritystä. Octreotide riittävän nopeasti johtaa glukoosin ylimääräisen katabolisen vaikutuksen anoreksian ja laihdutteen häviämiseen. Lääkkeen tehokkuuden myötä potilaat voidaan siirtää 20-30 mg pitkittyneeseen oktreotidiin lihaksensisäisesti kerran kuukaudessa. Oktreotidihoitoa saavilla potilailla tulisi lisäksi ottaa haiman entsyymit, koska oktreotidin ylivoimainen vaikutus haiman entsyymien erittymiseen.

On raportoitu onnistuneesta maksametastaasien vähenemisestä maksatartraalien embolisoinnilla gelatiinivaahdolla, jota suoritetaan suoraan katetroinnilla.

Ihon muutosten hoitoon kuuluu sinkkivalmisteita. Paikallisesti, suun kautta tai parenteraalisesti sinkin johti regression punoitus, eryteema mutta voi ratkaista yksinkertaisia nesteytys tai laskimoon, amino- tai rasvahappo, mikä viittaa siihen, että aiheuttamaa eryteemaa ei yksiselitteisesti sinkin puute.

Mikä on glukagonin ennuste?

Glukagoni on harvinainen, mutta kuten muutkin saarekesoluista peräisin olevat kasvaimet, primaarikasvaimessa ja metastaattisissa leesioissa on hidas kasvu: yleensä selviytymisaika on noin 15 vuotta. Kahdeksankymmentä prosenttia glukagonista on syöpä. Oireiden potilaiden keski-ikä on 50 vuotta; 80% on naisia. Joillakin potilailla on tyypin I useita endokriinisiä neoplasioita.