Ruokatorven atresia

Ruokatorven atresia on synnynnäinen epämuodostuma, jossa ruokatorvi päättyy sokeasti noin 8-12 cm: n etäisyydelle suuontelon sisäänkäynnistä.

Ruokatorven atresia (Q39.0, Q39.1) on yleisin epämuodostuma vastasyntyneen aikana ja diagnosoitu välittömästi syntymän jälkeen. Alla luetellut epämuodostumat ilmenevät myöhemmin, usein monimutkaisia aspiraatiopneumonia, hypotrofia, ruokatorven tulehdus.

Ruokatorven atresia on ruokatorven epätäydellinen muodostuminen, usein yhdistettynä tracheoesofageaaliseen fistulaan. Diagnoosi tehdään, kun nasogastrinen putki on mahdotonta suorittaa. Hoito on nopeaa.

Synnynnäinen henkitorvi-ruokatorven fistula ilman atresiaa on patologinen kanava, joka on rivistetty kudoksen tai epiteelin avulla ja joka raportoi ruokatorven muuttumattoman luumenin ja henkitorven lumenin.

Ruokatorven atresia on yleisin ruoansulatuskanavan atresian muunnos. On viisi päätyyppiä ruokatorven atresiaa. Yleisin tyyppi (85%) on, kun ylempi ruokatorvi päättyy sokeasti, ja tracheoesofageaalinen fistula avautuu alemmalle. Seuraavaksi yleisin (8%) on puhdas ruokatorven atresia ilman fistulan muodostumista. Jäljellä vaihtoehdot ovat fisteli "H tyyppi" välillä henkitorven ja ruokatorvi, ruokatorven syöttö (4%), ruokatorven atresia proksimaaliseen trakeo avanne (1%) ja ruokatorven atresia kaksi avanne (1%).

ICD-10-koodi

• Q39 0 Ruokatorven atresia ilman fistulaa.
• Q39 1 Ruokatorven atresia tracheoesofageaalisella fistulalla.
• Q39.2. Synnynnäinen henkitorven ruokatorven fistula ilman atresiaa.

Epidemiologia

Ruokatorven atresian epidemiologia

Taajuus on 1 per 3000-5000 vastasyntynyttä. Noin 100 tämän vian muunnosta tunnetaan, mutta niitä on kolme:

1. ruokatorven atresia ja fistula ruokatorven distaalisen osan ja henkitorven välillä (86-90%),
2. eristetty ruokatorven atresia ilman fistulaa (4-8%),
3. tracheoesofageaalinen fistula, "tyyppi H" (4%).

50–70 prosentissa ruokatorven atresian tapauksista esiintyy samanaikaisia epämuodostumia:

• synnynnäiset sydänvirheet (20-37%),
• ruoansulatuskanavan viat (20-21%),
• ruuansulatuskanavan häiriöt (10%)
• tuki- ja liikuntaelimistön viat (30%),
• craniofacial-alueen viat (4%).

5-7%: ssa tapauksista ruokatorven atresiaa seuraa kromosomaaliset poikkeavuudet (trisomiikka 18, 13 ja 21). Erikoinen yhdistelmä kehityshäiriöitä ruokatorven atresiassa on merkitty ”VATER” seuraavien epämuodostumien alkuperäisten latinankielisten kirjainten jälkeen (5-10%):

• selkäydinvirheet (V),
• peräaukon epämuodostumat (A),
• tracheoesofageaalinen fistula (T),
• ruokatorven atresia (E),
• säteen (R) viat.

30–40% lapsista, joilla on ruokatorven atresia, ei ole täysi aika tai niillä on intrauteriininen kasvun hidastuminen.

Ruokatorven atresia on hyvin harvinainen patologia, joka diagnosoidaan 4%: lla lapsista, joilla on ruokatorven atresia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Syyt ruokatorven atresia

Ruokatorven atresian syyt

Ruokatorven atresia tapahtuu, kun henkitorven ja ruokatorven kasvusuunnan ja kasvunopeuden sekä ruokatorven vakuolisoinnin prosessien välillä on epäsuhta aikana 20-40.

[9], [10], [11]

Oireet ruokatorven atresia

Ruokatorven atresian oireet

Ensimmäisinä elinaikoina lapsen suusta ja nenästä muodostuu runsaasti vaahtoa, joskus oksentelua. Hengityselinten vajaatoiminnan oireita (hengenahdistus, hengityksen vinkuminen keuhkoissa, syanoosi) esiintyy seurauksena liman imeytymisestä ruokatorven suullisesta päästä henkitorviin ja mahalaukun sisällön poistumista hengitysteissä alemman tracheoesofageaalisen fistulan kautta. Joillakin lapsilla, joilla on distaalinen tracheoesofageaalinen fistula, havaitaan vatsan tunkeutumista, koska ilma vapautuu mahaan, erityisesti mekaanisen ilmanvaihdon jälkeen. Kun distaalista tracheoofageaalista fistulaa ei ole lapsessa, havaitaan uponnut vatsa.

Tyypillisiä oireita ovat regurgitaatio, yskä ja syanoosi ruokintayritysten jälkeen ja aspiraatiopneumonia

[12], [13]

Diagnostiikka ruokatorven atresia

Ruokatorven atresian diagnoosi

Diagnoosiin liittyy kyvyttömyys pitää nasogastrista putkea mahaan. Säteilevä katetri määrittää atresian lokalisoinnin radiografian aikana. Epätyypillisissä tapauksissa pieni määrä vesiliukoista kontrastia voidaan tarvita defektin anatomian määrittämiseksi fluoroskopian aikana. Kontrastiaine on evakuoitava nopeasti, koska sen pääsy keuhkoihin voi aiheuttaa kemiallista keuhkokuumeita. Tämän menettelyn tulisi suorittaa kokenut radiologi keskuksessa, jossa vastasyntynyt tulee toimimaan.

Ruokatorven atresiassa on mahdotonta syöttää koettimia, ja koetin kohtaa noin 10 cm: n etäisyydellä puristuslinjasta. Kun otetaan huomioon varhaisen diagnoosin valtava merkitys, ruokatorven havaitseminen on suoritettava kaikille vauvoille, joilla on vaahtoava purkautuminen suusta ja hengityselinsairaudet syntymän jälkeen. Rintakehän ja vatsaontelon röntgenkuvassa, kun radiopinta-anturi otetaan käyttöön, kunnes se pysähtyy ruokatorveen, havaitaan sokeasti päättyvä ylempi segmentti. Ilman kerääntymisen havaitseminen mahassa ja suolistossa on traognoofageaalisen fistulan patognomonia alemman ruokatorven kohdalla. Ilmanvaihto on ominaista ruokatorven emättimen atresialle, ja ruokatorven kontrasti lisää hengitysteiden komplikaatioiden ja kuolemien esiintymistiheyttä.

Prenataalinen diagnoosi

Prenataalinen diagnoosi perustuu epäsuoriin merkkeihin, kuten:

• korkea vesivirta, joka liittyy amnionin nesteen kiertoon, joka johtuu sikiön kyvyttömyydestä niellä munuaisnestettä,
• echografisen kuvan puuttuminen vatsasta tai mahalaukun pieni koko dynaamisen ultraäänitarkkailun aikana.

Näiden merkkien herkkyys on 40-50%. II - III raskauskolmanneksen aikana on mahdollista havainnollistaa ruokatorven säännöllisesti täyttävä ja tyhjentävä sokea proksimaalinen pää tarkkuudella 11–40%.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Hoito ruokatorven atresia

Ruokatorven atresian hoito

Preoperatiivinen valmistelu

Jos havaitaan ruokatorven atresiaa, on kiireellistä siirtää lapsi äitiyssairaalasta kirurgiseen sairaalaan.

Aspiraatiooireyhtymän vähentämiseksi on tarpeen antaa lapselle kohotettu asento (30-40 °), lisätä katetrin, joka on kiinnitetty järjestelmään jatkuvan imeytymisen kautta ruokatorven proksimaaliseen päähän, tai suorittaa usein limaa orofarynxista.

On tarpeen peruuttaa ruokinta ja aloittaa infuusiohoito, määrätä laaja-alaisia antibiootteja, hemostaattisia lääkkeitä. Kostutetun hapen hengittäminen auttaa poistamaan hypoksiaa. Hengityselinten vajaatoiminnan lisääntyessä suoritetaan henkitorven intubaatio ja käynnistetään mekaaninen ilmanvaihto. Perinteisen mekaanisen ilmanvaihdon avulla lapsi, jolla on distaalinen tracheoesofageaalinen fistula, voi tapahtua huomattava ilman poistuminen fistulan kautta mahaan, mikä johtaa mahalaukun ja suolistosilmukoiden ylikuumenemiseen. Laajentuneet vatsaelimet rajoittavat kalvon retkiä hengityselinten vajaatoiminnan seurauksena, mahalaukun mahdollisen rei'ityksen ja sydämen pysähtymisen seurauksena. Näissä tapauksissa kannattaa yrittää muuttaa endotraakeaalisen putken asentoa pyörittämään tai syventämään ilmanpoiston vähentämiseksi fistulan läpi. Jos ilmanvaihto ei ole mahdollista fistulan kautta tapahtuvan merkittävän ilmanpoiston vuoksi, on ilmoitettu AChO IVL tai yksi keuhkojen ilmanvaihto. Merkittävällä ilmapurkauksella on ratkaistava kysymys tracheoesofageaalisen fistulan gastrostomia ja / tai ligaatiota koskevasta kiireellisestä leikkauksesta.

Jos lapsen ruumiinpaino on yli 2 kg ja elimen elintärkeitä järjestelmiä ei ole rikottu, toiminta alkaa välittömästi sen jälkeen, kun tarvittavat tutkimukset on tehty. Jos lapsen ruumiinpaino on alle 2 kg tai homeostaasin ja muiden epämuodostumien häiriöitä, preoperatiivisen valmisteen kesto kasvaa ja havaittujen rikkomusten korjaus tehdään.

Samalla he suorittavat diagnostisia toimia, joilla pyritään tunnistamaan samanaikaisesti elintärkeiden elinten epämuodostumat ja häiriöt:

• veriryhmän ja Rh-tekijän määrittäminen
• CBS-määritelmä
• kliininen verikoe
• virtsa,
• biokemiallinen verikoe,
• koagulogrammin analyysi
• EkhoKG
• EKG,
• Sisäelinten ultraääni
• neurosonography.

Venoottinen pääsy suoritetaan keskuslasin katetroinnilla, kun taas on edullista pitää katetri ulnarista tai aksillarisesta laskimosta ylivoimaiselle vena cavalle. Ei ole suositeltavaa suorittaa oikean oikean sublavian ja sisäisen jugulaarisen suonensisäyksen ja katetroinnin, koska toiminta-alueella on suuri hematomien muodostumisriski.

Ruokatorven atresian preoperatiivinen hoito pyritään varmistamaan, että lapsi on optimaalisessa kunnossa ennen leikkausta sekä ehkäisemään aspiraatiopneumoniaa, mikä tekee toiminnasta vaarallisemman. Pidättäydy suun kautta. Jatkuva imu kaksoiskalvon katetrin läpi ylemmässä ruokatorvessa estää nieltävän syljen aspiraation. vauva pitäisi olla makuuasennossa pää nostetaan 30-40 °, ja jossa on madallettu kehon oikealle puolelle helpottamaan mahalaukun tyhjenemistä ja minimoida vaara, että ainetta happaman mahan sisällön läpi fisteli. Jos radikaali leikkaus on tarpeen syvien ennenaikaisuuksien, aspiraatiopneumonian tai muiden synnynnäisten epämuodostumien lykkäämiseksi, mahalaukun dekompressiota varten on muodostettava gastrostoma. Mahalaukun imeytyminen ruoansulatuskanavan läpi vähentää riskiä siitä, että se joutuu tracheobronkiaalipuun läpi fistulan läpi.

[23], [24], [25], [26], [27],

Ruokatorven atresian kirurginen hoito

Leikkaus ruokatorven atresian osalta viittaa kiireellisiin kirurgisiin toimenpiteisiin.

Yli 90 prosentissa tapauksista, joissa on ruokatorven atresiaa, eristetään fistula ja ligoidaan esophagoesophagoanastomosiksen päällekkäin. Toimenpiteen aikana anastomoosin läpi kulkee nasogastrinen putki, joka on huolellisesti kiinnitettävä. Mediastinumissa jätä vedenpoisto passiiviseen imujärjestelmään.

Jos lumpless-muoto johtuu ruokatorven hoidettujen päiden välisestä suuresta diastasista, se on usein asetettu gastrostomialle ja esofagostomialle. Ruokatorven atresiassa torakoskooppinen kirurgia on mahdollista.

Kun lapsen tila vakiintuu, voidaan suorittaa ruokatorven atresian ekstrapleuraalinen kirurginen korjaus ja tracheoesofageaalisen fistulin sulkeminen. Joskus ruokatorven atresia vaatii esofagoplastian tekemistä kaksoispisteosan kanssa.

[28], [29]

Postoperatiivinen aika

Hallintataktiikka riippuu keuhkojen häiriöiden vakavuudesta, samanaikaisista poikkeavuuksista ja ennenaikaisuudesta.

Extubaatio välittömästi leikkauksen jälkeen on mahdollista täysikokoisilla imeväisillä ilman samanaikaisia kehityshäiriöitä ja vakavia keuhkovaurioita.

Kun on olemassa hengitysvaikeuden vaara leikkauksen jälkeen, lapselle annetaan mekaaninen ilmanvaihto. Ilmanvaihtotuki pysähtyy heti, kun lapsi pystyy itsenäisesti tarjoamaan kaasunvaihtoa ja hengitystä.

Tracheomalacia on yleinen anomalia tracheoesofageaalisessa fistulassa. Se voi aiheuttaa syanoosia ja apneaa lapsen ekstuboinnin jälkeen. Tällaisissa tapauksissa on ilmoitettu tracheostomia tai tracheopexia.

Seuraavien 3-7 päivän kuluttua leikkauksesta kaula ei saisi olla tukematon, koska se venyttää ruokatorven anastomosista ja ompeleet voivat olla vika.

Kun limaa imetään henkitorvesta, katetri asetetaan tiukasti endotraakian putken syvyyteen, jotta vältettäisiin fistulan uudelleenarvostaminen. Nasofaryngeaalisen sisällön poistaminen on välttämätöntä, ilman että katetria asetetaan ruokatorveen anastomoosin ulkopuolella.

Mediastinumissa jätetty viemäri poistetaan 5-7 päivänä, jos tänä aikana ei ole patologista purkausta. Joissakin tapauksissa ennen vedenpoiston poistamista suoritetaan ruokatorven röntgenkuvaus, jossa on vesiliukoinen kontrasti.

Anestesia leikkauksen jälkeen suoritetaan infuusiona opioidianalgeetteja [fentanyyli annoksena 2-5 μg / (kgkh), trimeperidiiniä annoksena 0,05-0,2 mg / (kgkh)] yhdistettynä metamitsoli natriumiin (annoksella 10 mg / kg) tai paracetamoli (10 mg / kg) 3-5 päivän ajan, sitten ne siirretään näiden lääkkeiden bolus-antamiseen indikaatioiden mukaisesti.

Infuusiohoito tehdään leikkauksen jälkeen fysiologisten tarpeiden mukaan. Ensimmäisenä päivänä leikkauksen jälkeen käytetään 5-10% glukoosiliuosta, johon lisätään elektrolyyttejä. Parenteraalinen ruokinta alkaa 12 - 24 tunnin kuluttua leikkauksen jälkeen.

Antibioottihoito suoritetaan leikkauksen jälkeisenä aikana, keskittyen lapsen mikroekologisen tilan seurantaan, mutta lähipäivinä leikkauksen jälkeen metronidatsoli IV: n annos on 15 mg / (kg-päivä).

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38]

Lapsen ruokinta ruokatorven atresialla

Jos gastrostomia asetetaan ja syöttökatetri asetetaan pohjukaissuoleen, ruokinta voi alkaa 24 tuntia leikkauksen jälkeen.

Suora esofagoesofaginen anastomoosi, ravitsemus suoritetaan nasogastrisen putken kautta 5-7th postoperatiivisesta päivästä alkaen.

Suun kautta ruokinta on mahdollista vain 7–10 päivää leikkauksen jälkeen.

Ruokatorven atresian kanssa enteraalinen ravitsemus alkaa anti-refluksiseoksilla (Frisom, Nutrizon anti-reflukso, Humana AR) yhdistettynä prokineettisiin aineisiin (domperidoni annoksella 0,5 ml / kg), koska tämä kehityshäiriö toimenpiteen jälkeen johtaa yleensä ruoansulatuskanavaan refluksi.

[39], [40], [41], [42], [43]

Ruokatorven atresian komplikaatiot

Yleisimmät akuutit komplikaatiot ovat anastomoosin epäonnistuminen ja tiukkojen muodostuminen. Onnistuneen kirurgisen korjauksen jälkeen ruokintavaikeuksia esiintyy usein distaalisen ruokatorven heikentyneen liikkuvuuden takia, mikä ennakoi gastroesofageaalisen refluksin kehittymistä. Jos lääkehoito GER: lle on tehoton, Nissen-fundoplikaatio voi olla tarpeen.

Komplikaatiot välittömässä leikkauksessa:

• keuhkokuume,
• anastomoosin epäonnistuminen,
• mediastenit,
• laringotraheomalyatsiya,
• gastroesofageaalinen refluksointi,
• anemia.

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Ennuste

Esophageal Atresia Ennuste

Eloonjääminen ruokatorven eristetyillä atresialla on 90-100%, vakavia yhdistettyjä poikkeavuuksia - 30-50%. Ruokatorven atresian mutkattomissa muodoissa ennuste on suotuisa. Tulevina vuosina leikkauksen jälkeen voi esiintyä dysfagiaa ja syömishäiriöitä, jotka liittyvät gastroesofageaaliseen refluksointiin tai ruokatorven stenoosin kehittymiseen. Lisääntynyt hengitystieinfektioiden, keuhkokuumeiden, astman aiheuttama riski mahalaukun sisältöä henkitorvessa.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59]