Atrezium-trikyysyventtiili

Atriumin trikyysipullo - tämä on tricuspid venttiilin puuttuminen yhdistettynä oikean kammion hypoplasiaan. Yleisimpiä poikkeamia esiintyy usein, mukaan lukien eteis-septumin vika, avaruustiivistetyn septumin puute, avoin valtimotie ja pääastian siirto. Tricuspidisen venttiilin atroosin oireet ovat syanoosi ja sydämen vajaatoiminnan ilmentymät. II-ääni on yksittäinen, melun luonne riippuu samanaikaisten virheiden esiintymisestä. Diagnoosi perustuu ekokardiografiaan tai sydämen katetrointiin. Radikaalihoito on kirurginen korjaus. On suositeltavaa estää endokardiitti.

Atriumin trikyypillinen venttiili on 5-7% kaikista synnynnäisistä sydämen vajeista. Tavallisimmalla tyypillä (noin 50%) esiintyy interventriculaarinen septal defect (VSD) ja keuhkovaltimon ahtauma ja veren virtaus keuhkoissa pienenee. Atrium-tasolla veren oikea ilmaus kehittyy syanoosin ilmetessä. Jäljelle jääneessä 30%: lla tärkeimmät asteet on siirretty normaaliin keuhkoventtiiliin ja veren pieni kiertokierros tulee suoraan vasemman kammion kautta, minkä seurauksena yleensä kehittyy sydämen vajaatoiminta.

[1], [2], [3], [4], [5]

Tricuspid atresian oireet

Synnytyksen aikana havaitaan voimakasta syanoosia. Sydämen vajaatoiminnan oireita voi esiintyä 4-6 viikon ikäisenä.

Lääkärintarkastus yleensä paljastaa yhden äänen ja II holosystolic tai aikaisin systolinen sivuääni intensiteetti 2-3 / 6 kammion väliseinän vika, että III-IV kylkiluuväli vasemmalla rintalastan. Systolista jitteriä on harvoin määritetty keuhkovaltimon ahtauman läsnäollessa. Yläosassa on diastolinen murina, jos keuhkoverenkiertoa lisätään. Pitkäkestoisella syanoosilla sormet voidaan muodostaa tympäripuiden muodossa.

Tricuspid atresian diagnoosi

Diagnoosi tehdään kliinisten tietojen perusteella, ottaen huomioon rinta röntgenkuva ja EKG, tarkka diagnoosi perustuu kahdenulotteiseen ekokardiografiaan värikopiokardiografialla.

Tavallisimmassa muodossa roentgenogrammissa sydän on normaalikokoinen tai hieman suurennettu, oikea atrium on laajentunut ja keuhkokuva on köyhtynyt. Joskus sydämen varjo muistuttaa jotain Fallotin sydämestä (sydämen muotoinen kenkä, sydämen kapea vyötärö johtuen keuhkovaltimon segmentistä). Keuhkokuviota voidaan vahvistaa sekä imetyksen sydänmelegalia tärkeimpien astioiden siirtämisen aikana. EKG: lle on tunnusomaista sydämen sähköakselin poikkeaminen vasemmalle ja vasemman kammion hypertrofian merkkejä. Oikean atriumhypertrofian tai molempien aurikojen hypertrofia esiintyy myös usein.

Sydämen katetrointi on yleensä välttämätöntä virheen anatomian selvittämiseksi ennen leikkausta.

[6], [7], [8]

Hoidetaan tricuspid atresia

Vastasyntyneiden ilmaistuna läsnä syanoosin suorittaa prostaglandiini E1 infuusio [0,05-0,10 ug / (KGH min)], jotta uudelleen valtimotiehyeen ennen suunniteltua sydänkatetrointilaboratorioon tai kirurgisen korjauksen.

Pallon eteis-septostomia (Rashkind-leikkaus) voidaan suorittaa osana ensisijaista katetriaa, jotta veren virtaus lisääntyy oikealta vasemmalle, mikäli välitekniikka on riittämätön. Jotkut vastasyntyneet, joilla on suuria astioita ja sydämen vajaatoiminnan merkkejä, edellyttävät huumeidenkäsittelyä (esim. Diureetit, digoksiini, ACE: n estäjät).

Radikaali hoito atresia on kolmiliuskaläpälleen käsittää asteittain korjaus: pian syntymän jälkeen anastomoosia BlalockTaussig (yhdiste valtimo verenkierrosta ja keuhkovaltimon kautta Gore-Tex-letku); vuotiaiden 4-8 kuukautta kaksisuuntaisen ohitus suoritetaan - Glenn toiminta (anastomoosin välillä yläonttolaskimoon ja oikealla keuhkovaltimon) tai hemiFontan toiminta (ohitusradan veren virtausreitin yläonttolaskimoon ja keskusyksikkö oikean keuhkovaltimon muodostamalla anastomoosin välillä oikean korvan eteisen ja keuhkovaltimon kautta laastarin ommeltiin alueen yläosan oikean eteisen); 2-vuotiaana tehdään muutettu Fontan-operaatio. Tämä lähestymistapa kasvatti varhaista postoperatiivista eloonjäämistä yli 90 prosenttiin; eloonjäämisen 1 kuukausi oli 85%, 5-vuoden pysyvyys - 80% ja 10 vuoden - 70%.

Kaikki potilaat, joilla on umpeuma on kolmiliuskaläpälleen, riippumatta siitä, onko vai ei korjaamisen vika, endokardiitti tulisi saada ennaltaehkäisyyn ennen hammas- tai kirurgisia toimenpiteitä, joissa voi kehittyä bakteremiaan tehtiin.