Veren pääasialliset sairaudet lapsilla

Lapsissa, varsinkin varhaisessa iässä, yleisimpiä on verisairaus, kuten anemia. Anemia määritellään hemoglobiinin (alle 110 g / l) tai punasolujen (alle 4 x 10 ¹² / l) määrän tai molempien määrän vähenemisestä . Riippuen alenemisen hemoglobiinipitoisuus erottaa kevyt (Hb 90-110 g / l), kohtalainen (60-80 g Hb / l) ja vakavaa (Hb alle 60 g / l) muodot anemia.

Lasten anemia ilmenee kliinisesti vaihtelevalla asteella ihon pallorilla ja näkyvällä limakalvolla. Akuutissa anemia (posthemorrhagic), potilaat valittavat huimausta, kohinaa korville, sydämen yläpuolelle kuuluva systolinen murina ja aluksen "ylhäältä" kohina. Yleisimmät lapsilla kolmen ensimmäisen vuoden merkitty raudanpuuteanemian kouluikäisistä - posthemorrhagic kehittämällä jälkeen nimenomaista tai piilossa verenvuoto (erityisesti ruuansulatuskanavan, munuaisten ja kohdun). Anemiapotilailla on tärkeää tietää luuytimen regeneratiivinen kapasiteetti. Tätä varten määritetään retikulosyyttien määrä. Retikulosytoosi osoittaa aina luuytimen riittävää regeneratiivista toimintaa. Samanaikaisesti retikulosyyttien puuttuminen perifeerisessä veressä tai erittäin alhaiset arvot (jotka eivät vastaa anemian astetta) voivat olla yksi hypoplasian (hypoplastinen anemia) oireista.

Anemian yhteydessä yleensä esiintyy epäsäännöllisen (poikilosytoosi) erytrosyyttejä ja erikokoisia (anisosytoosia). Erityinen paikka on hemolyyttisen anemian varassa. Ne voivat olla synnynnäisiä tai hankittuja. Kliinisesti hemolyysiin liittyy usein kehon lämpötilan nousu, kalpeus ja vaihteleva keltaisuus, maksan ja pernan lisääntyminen. Hemolyyttisen anemian myötä Minkowski-Schoffar havaitsi mikrosperosytoosia. Hemolyyttisen anemian myötä erytrosyyttien koko ei yleensä ole muuttunut.

Usein hemolyysiä havaittiin, kun eritrotsitopatiyah oireyhtymä, joka perustuu vähenemiseen entsyymiaktiivisuuden punasolut hemoglobinopatiat, joka on synnynnäinen globiinin osan hemoglobiinin rakenne.

Erityinen paikka on vastasyntyneiden hemolyyttisen taudin aiheuttama sikiön ja äidin erytrosyyttien antigeeninen yhteensopimattomuus. Tämä yhteensopimattomuus voi olla Rh-tekijä (LI) tai ABO-järjestelmässä. Ensimmäinen muoto on vaikeampi. Näissä tapauksissa sikiöiden punasolut tunkeutuvat äidin veriin ja aiheuttavat hemolysiinien tuotantoa. Emolevy hemolysiineja yhä sikiöikä siirtää istukan kautta sikiöön, ja aiheuttaa hänelle hemolyysiä, joka on kliinisesti ilmennyt syntymän anemia, vaikea keltaisuus (jopa ydin-), suurentunut maksa ja perna. Erityisen vaikeissa muodoissa sikiö voi kuolla (sikiön pudotus).

Leukosytoosi ja leukopenia lapsilla

Valkoisen veren muutokset voidaan ilmaista leukosyyttien määrän kasvulla ja vähenemisellä. Määrän lisääminen leukosyyttien (lapsilla edellä 10x10 ⁹ / l) kutsutaan leukosytoosi, vähennys (vähemmän kuin 5x10 ⁹ / l) _ leukopeniaa. On tärkeää tietää, mitä muodostuu elementeistä valkosolujen on lisäys tai vähennys valkoisten verisolujen. Muuttamalla leukosyyttien lukumäärä voi usein aiheutua neutrofiilien tai lymfosyyttejä. Vähemmän havaitut muutokset eosinofiilien ja monosyyttien määrässä. Leukosytoosi - absoluuttinen neutrofiliaa - ominaisuudet ja septinen märkivä tulehdussairauksien (verenmyrkytyksen, keuhkokuume, septinen aivokalvontulehdus, osteomyeliitti, umpilisäke, märkivä kolekystiitti). Neutrophilia septisen sairauksiin liittyy joitakin nuorentuminen - muutos valkosolujen kaavassa vasemmalle puukottaa ja Young, harvoin myelosyyttejä. Vähemmän voimakas neutrofilia kurkkumäessä, punertava kuume. Pahanlaatuisia hematologisia sairauksia lapsilla - Veren häiriöt (erityisesti leukemiat) - voidaan havaita erityisen korkea leukosytoosi ominaispiirre, joka on läsnä epäkypsien perifeerisen veren verisoluja (imuneste ja myeloblasteja). Krooninen leukemia, leukosytoosi on erityisen korkea (satoja tuhansia), jolloin kaavassa sisältää kaikki veren leukosyytit välimuotoja. Akuutti leukemia, veren kaavan havaitaan tavallisesti tauon leicemicus, kun läsnä perifeerisessä veressä erityisen epäkypsiä soluja ja pieni määrä kypsien (liuskatumaisten neutrofiilien) ilman välimuotoja. Lymphemia - absoluuttinen lymfosytoosi - ominaisuus oireeton infektio lymfosytoosi (joskus yli 100x10 ⁹ / l), pertussis - (20 ... 30) x 10 ⁹ / l, tarttuva mononukleoosi. Kun kahden ensimmäisen edellytyksen - kypsä lymfosyyteissä mononukleoosin samalla epätavallisen muodon - shirokotsitoplazmennye. Lymfosytoosi johtuu kypsymättömiä soluja - lymfoblasteilla - asunto lymfaattisessa leukemia. Suhteellinen lymfosytoosi havaittu virusinfektioiden (influenssa, akuutti hengityselinten virustaudit, tuhkarokko, vihurirokko, jne.).

Eosinofiilien leukemoidi- reaktiot, kuten Eosinofiilien lisääntymisestä perifeerisen veren ominaisuus allergiset sairaudet (keuhkoastma, seerumitauti), helmintiaasin (ascariasis, toksokariaasi et ai.) Ja alkueläininfektiot (Giardiaasi et ai.). Joskus havaitaan monosyyttisiä leukemoidireaktioita, joiden luonne ei aina ole selvää. Suhteellinen monosytoosi ominaisuus vihurirokko, malaria, leishmaniaasi, kurkkumätä, Vincentin angiina, Simanovsky, sikotauti jne

Leukopenia on yleisempi neutrofiilimäärän vähenemisen vuoksi - neutropenia. Neutropenia lapsilla pidetään väheneminen absoluuttinen määrä valkosolujen (neutrofiilit) 30% alle normi. Neutropenia voi olla synnynnäinen ja hankittu. Usein ne esiintyvät nauttimisen jälkeen huumeiden (erityisesti sytostaattien -. 6-merkaptopuriini, syklofosfamidi, jne, joita käytetään syöpäpotilaiden hoidossa, ja myös sulfonamidit, amidopirina) toipilas- lavantautia, luomistauti- aikana purkauksen tuhkarokko ja vihurirokko , malarian kanssa. Leukopenia on tyypillistä virusinfektioille sekä lukuisille sairauksille, joille on tunnusomaista erityisen vaikea kuristus.

Neutropenia yhdessä vaikean anemian kanssa havaitaan hypoplastisen anemian yhteydessä. Suhteellinen ja absoluuttinen lymfopenia havaitaan immunodeficensisissä olosuhteissa. Se kehittyy muutaman kuukauden kuluttua immuunipuutosriskien kliinisten oireiden alkamisesta (pääasiassa T-lymfosyyttien vuoksi).

Hemorraattinen oireyhtymä lapsilla

Termi "aivoverenvuotoon syndrooma" viittaa lisääntynyt verenvuoto kuten verenvuoto limakalvojen nenän, ulkonäkö verenvuotoa ihossa ja nivelten, ruoansulatuskanavan verenvuoto, ja niin edelleen .. Kliinisessä käytössä on suositeltavaa valita useita erityyppisiä verenvuotoa.

1. Kun gematomnom tyyppi määritetään laaja verenvuotoa ihonalaiskudoksen alle aponeurosis, seroosissa kalvot, lihaksia ja niveliä kehittämisen kanssa muotoaan nivelrikko, kontraktuuria, patologiset murtumat. On runsaasti posttraumaattisia ja leikkauksen jälkeisiä verenvuotoja, harvemmin spontaaneja verenvuotoja. Verenvuodon myöhäinen luonne ilmaistaan, toisin sanoen muutama tunti trauman jälkeen. Hemomotyyppi on tyypillinen hemofilia A: lle ja B: lle (VIII- ja IX-tekijöiden puute).
2. Verenpurkaumat-spotted, tai mikroverenkierron tyyppi on ominaista verenpurkaumat, mustelmia iholla ja limakalvoilla, spontaani tai esiintyy pienimmänkin trauma verenvuoto - nenäverenvuoto, ikenien, kohdun, munuainen. Hematomat ovat harvinaisia, tuki- ja liikuntaelimistö ei kärsi. Postoperatiivista verenvuotoa ei ole havaittu, lukuun ottamatta verenvuotoa tonsillectomian jälkeen. Aivojen usein ja vaaralliset verenvuodot; Pääsääntöisesti niitä edeltää verenpurkaumat verenvuotoa ihossa ja limakalvoilla. Mikroverenkierron tyyppi havaittu trombosytopeniaa ja thrombocytopathy on hypo- ja disfibrinogenemiyah, puutos X, V ja tekijä II.
3. Mixed (mikrotsirkuljatorno-gematomny) tyyppi on ominaista näiden kahden edellä mainittujen muotojen ja joitakin ominaisuuksia: vallitseva mikroverenkierron tyyppi gematomny tyyppi ilmaistaan hieman (edullisesti verenvuotoa ihonalainen kudos). Verenvuodot nivelissä ovat harvinaisia. Tämän tyyppinen verenvuodon havaittu von Willebrandin taudin hoitoon ja oireyhtymä, Willebrand-Jürgens kuten vaje hyytymisaktiivisuus plasman tekijöitä (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) yhdistetään verihiutaleiden toimintahäiriötä. Hankitusta lomakkeesta tällainen verenvuoto voi johtua intravaskulaarisen koagulaation oireyhtymästä, antikoagulanttien yliannostuksesta.
4. Vaskuliitti-purppura on aiheuttanut mikro-imusolmukkeiden exudatiivinen-tulehduksellinen ilmiö immunoallergisten ja infektoituneiden myrkyllisten sairauksien taustalla. Tämän ryhmän yleisin sairaus on verenvuotoinen vaskuliitti (tai Shenlaine-Henochin oireyhtymä). Verenvuotoinen oireyhtymä on symmetrisesti sijoitettu, pääasiassa suurten nivelten ääripäistä, ja elementit selvästi rajoittuvat terveestä ihosta. Ihottuman elementit ulkonevat sen pinnan yläpuolelle, joita edustaa papules, läpipainopakkaus, läpipainopakkaus, johon voi liittyä nekroosi ja crusting. Ehkä aaltoileva virtaus, elementtien "kukinta" purppurasta keltaiseen, jota seuraa ihon hieno kuoriutuminen. Vaskuliitti-purppuratuotteissa vatsakriisit ovat mahdollisia raskaalla verenvuodolla, oksentelulla, makro- ja (useammin) mikrohematoilla.
5. Angiomatoottinen tyyppi on ominaista telangiectasioiden eri muodoissa. Yleisin tyyppi on Rundu-Oslerin tauti. Tämän tyyppinen verenvuoto ei ole spontaania ja traumaattisten verenvuotoa ihoon, ihonalaisen kudoksen ja muut elimet, mutta on toistuvia verenvuotoa sivustot angiomatous muunnetun alukset - nenän, suoliston, harvoin - verta virtsassa ja keuhkoissa.

Näiden verenvuotojen kliinisen eristämisen avulla voidaan määrittää joukko laboratoriotutkimuksia, jotka ovat välttämättömiä hemorragisen oireyhtymän diagnoosin tai syyn selvittämiseksi.

Luuytimen hematopoieesin riittämättömyys

Myeloptaisi voi kehittyä nopeasti, kun on olemassa joitakin myelotoksisia tekijöitä, esimerkiksi suuria annoksia bentseeniä tai tunkeutuva säteily. Joskus tämä reaktio tapahtuu lapsilla seurauksena yksittäisten korkea herkkyys antibiooteille (esim, kloramfenikoli), sulfonamidit, sytostaatit, anti-inflammatorisia tai analgeettisina aineina. Kun kaikki luuytimen hematopoieesin bakteerit kokonaan tukahduttavat, puhutaan "panmyelophthisis" -tabletista tai hemopoieesin kokonaishappasasta. Yhteinen kliiniset oireet voivat olla korkea kuume, myrkytyksen, hemorraginen ihottumaa tai verenvuoto, nekroottisen tulehduksen ja haavaumia limakalvojen prosesseja, paikallinen tai yleinen sienitautien infektioita tai oireita. Veren - pansytopenia ilman elpymisen merkkejä verestä, luuytimestä pistemäinen - kaikenlaisen solun ehtyminen bakteereita, kuva solujätteen ja tyhjennys.

Useammin hematopoieesin puutteellisuus lapsilla ilmenee hitaasti etenevänä sairaudena, ja sen oireet vastaavat hematopoieesin eniten mukana olevaa alkioita. Pediatrisessa käytöksessä potilaita, joilla on synnynnäiset perustuslailliset hematopoieettisen vajaatoiminnan muodot, löytyvät.

Perustuslakimainen aplastinen anemia tai Fanconi anemia esiintyy tyypillisimmissä tapauksissa 2-3 vuoden kuluttua, mutta joskus jopa lukiossa. Se aloittaa taudin monosytopenian tai anemian puhkeamisen, joko leukopenian tai trombosytopenian. Ensimmäisessä vaiheessa hoidon syy on yleinen heikkous, kalpeus, hengenahdistus, sydämen kipu. Toisessa vaihtoehdossa - suuontelon limakalvon limakalvon jatkuva infektio ja leesio, debyytin kolmannen version kanssa - lisääntyivät verenvuotoa ja mustelmia iholla. Muutaman viikon, toisinaan kuukausien ja harvoin pitempään, on olemassa luonnollinen siirtyminen bitsitopeniaan (kaksi itää) ja lopulta perifeerisen veren pancytopeniaan. Luuytimen toimintahäiriö useimmissa potilailla liittyy useiden vartalon poikkeavuuksiin, ja se on erityisen tyypillistä jonkin radiaalisen luun aplasiaan. Itse asiassa anemia, jolla on tällainen pancytopenia, eroaa selkeällä taipumuksella lisätä verenkierron punasolujen (makroloitista anemiaa) kokoa ja usein leukosyyttejä. Sytogeneettinen tutkimus vahvistaa kromosomien lisääntyneen "haurauden" vaikutuksen imusolujen soluihin.

Seuraavassa on esitetty merkittävimmät synnynnäiset sairaudet, joihin liittyy perifeerisen veren monosytopeeninen oireyhtymä.

Erythroblastic aplasia:

• synnynnäinen hypoplastinen anemia;
• Musta fan-Dayemonda;
• lapsuuden ohimenevä erythroblastopenia;
• transientti aplasia sairauksissa, joilla on erytrosyyttien krooninen hemolyysio.

Neutropenia:

• Kostmannin tauti;
• Schweckman-Daimondin oireyhtymä;
• syklinen neutropenia.

Trombosytopenia:

• trombosytopenia säteen aplasiaa käytettäessä;
• amahokaryoottinen trombosytopenia.

Monia lasten verisairauksia, samoin kuin ei-hematologisia sairauksia, ilmenee sytopenisiin oireisiin riippumatta luuytimen hematopoieesin synnynnäisestä puutteesta. Näissä tapauksissa on ohimenevä hankittu hemopoieesin alhainen tuottavuus, koska se tapahtuu, esimerkiksi sähkökatkoksen tai suhteellinen puute hematopoieesin suurella nopeudella menetykset verisolujen tai niiden tuhoamista.

Erytropoieesin heikko tehokkuus, joka simuloi kliinisesti hypoplastista anemiaa, voi esiintyä, kun erytropoieesin luonnolliset fysiologiset stimulantit ovat puutteellisia. Näihin kuuluvat munuaisen hypoplasia tai krooninen munuaisten vajaatoiminta erytropoietiinin tuotannon menetyksen vuoksi.

Kilpirauhasen riittämättömyys esiintyy usein persistentti anemiaa. Joskus aiheuttaa inhiboimaan erytropoieesin voidaan nähdä patogeneesissä useista tekijöistä ensisijainen somaattisten sairauksien, mukaan lukien syömishäiriöt ja, mielodepressivny vaikutus ja krooninen tulehdus, ja usein sivuvaikutuksia käytetyt lääkkeet.

Ruoansulatusvajaus tai "ravinto-anemia"

Maissa tai uudelleen Gion esiintyvyys nälkään lasten tyypin aliravitsemus on luonnollinen kumppani anemizatsiya nälän ja Genesis aina polyetiology. Yhdessä tekijät puutostiloja sen alkuperä on merkittävä rooli on lukuisia akuutteja ja kroonisia infektioita, loisinfektioiden ja parasitosis. Maissa, joissa jonkin verran järjestetty elämän ja terveyden kulttuurin ravitsemuksellista anemia useimmiten havaitaan nuorilla lapsilla, jossa rajoitettu valikoima ruoka tekee mahdottomaksi saada aikaan tasapainoisen kaikki tarvittavat ravintoaineet. Erityisen tärkeää on raudan saatavuus lapsille, jotka ovat syntyneet ennenaikaisesti tai joilla on alhainen paino. Ennenaikainen synnytys lapsi riistää ajan kertyminen ravinteita (escrow), liittyvin ehdoin viimeisen raskausviikon. Heillä ei ole vastasyntyneiden ja erityisesti raudan, kuparin ja B12-vitamiinin rasvaenergian tarvittavia aineita. Rintamaito etenkin aliravittuja imettävä äiti voi kompensoida puuttuu valta talletetun komponentteja. Raudan puute on vaaraksi sekä hapensaannin kautta veren hemoglobiinin alijäämän häiriöt ja kudoksen läpi hapen voimansiirtomekanismeilla verestä kudoksiin. Siksi erityistä varovaisuutta Lastenlääkärit, katsella pieniä lapsia, osalta lapselle riittävää ravintoa ja estäen sen anemizatsii. Johdatus lapsen ruokavaliossa koko lehmänmaito, tai niiden seoksia voi myös vaikuttaa sellaisten rauta lopussa ensimmäisten 1-2 vuotta elämää. On usein hävikkiä rautaa erytrosyyttejä, jotka näkyvät lumen suolessa diapedesis. Lopuksi, nuoruusiässä, erityisesti tytöillä, jotka alkoivat kuukautiset taas, on olemassa suuri todennäköisyys turvattomuuden raudan ja anemia. Pediatrinen käyttää useita laboratorio lähestymistavat, joka alkoi raudanpuute, erityisesti määrittämällä ferritiini, rautaa, transferriinisaturaatio, ja niin edelleen. D. Kuitenkin ensimmäinen rivi diagnostiikka ovat epäilemättä hematologiset tutkimukset, joiden tavoitteena on suhteellisen varhaisen havaitsemisen alkuperäisen anemian oireita.

Luettelo ravintoaineista, joiden puute aiheuttaa luonnollisesti anemiaa ja joskus leukopeniaa, voi olla melko laaja. Raudan ja kuparin puutteiden yhdistelmä varhaisessa iässä ja syömishäiriöt kaikissa ikäryhmissä on jo ilmoitettu. Kuvatuissa tapauksissa ja megaloblastinen anemia lapsilla vitamiinin puutos tai foolihapon tai tiamiini, hypokromista anemia puutos B6-vitamiinia, hemolyyttinen anemia, jossa on puutos E-vitamiinin LBW vauvoilla.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopatiat lapsilla

He ovat melko yleisiä etnisten ryhmien edustajista, jotka ovat tulleet Afrikasta, Aasiasta, Lähi-idästä ja Välimerestä. Tämän ryhmän sairaudet johtuvat epätavallisten globiinien rakenteesta ja geneettisestä perinnöstä hemoglobiinissa. Tämän ryhmän edustajat, yleisimmät, ovat sirppisoluanemia ja talassemia (suuret ja pienet). Yhteinen ilmenemismuodot hemoglobinopatioille ovat kroonisia anemia ja spleno- hepatosplenomegalia, hemolyyttis kriisit, useiden elinten vahinko johtuu hemosiderosis tai hemochromatosis. Väliaikaiset infektiot aiheuttavat taustalla esiintyvän taudin kriisiä.

Tunnistamisen avain on hemoglobiinin biokemiallinen tutkimus. Tunnustus on mahdollista jo raskauden ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana trofoblastibiopsia-tietojen mukaan.

Akuutti leukemia lapsilla

Leukemia on yleisin malignin kasvaimen muoto lapsilla. Samaan aikaan valtaosa akuuteista leukemiasta on peräisin imukudoksesta (85%). Tämä johtuu todennäköisesti lasten imukudosmuodostumien poikkeuksellisen nopeasta kasvunopeudesta, joka ylittää muiden elinten ja kudosten kasvun. Kasvohormonin ja insuliinin tehokkaimpien kasvun stimulaation lisäksi lymfoidimuodostumat stimuloivat lisäksi lukuisia infektioita, immunisointeja ja traumoja. Paljastui, että "huippu" osuus lasten leukemian vuotiaista välillä 2 ja 4 vuotta, ja korkein leukemiatapaukset havaittu vaurain perheen kotiympäristössä ja ravitsemus. Erityinen poikkeus on lapset, joilla on Downin tauti, joilla on myös suuri leukemian riski.

Kliinisten oireiden leukemia yhdistetyn siirtymän normaalin hematopoieesin anemia, trombosytopenia ja usein hemorraginen ilmentymiä, hyperplastinen muutokset verta muodostavien elinten - laajentunut maksa, perna, imusolmukkeet, usein kumit, kivekset pojilla ja kaikki sisäiset elimet, jotka kuuluvat kasvaimen proliferaatiota. Tärkein tapa diagnosoida - selvitys anaplastinen hematopoieettisten solujen Luubiopsien tai myelogram. Yli 20 vuotta akuutti lymfaattinen leukemia lapsilla on lakannut olemasta tappava tauti. Nykyaikaisen järjestelmien kemoterapiaa, joskus yhdessä luuydinsiirron, takauksia tai pitkäaikainen säilyminen, käytännön paranna sairautta useimmilla potilailla.

Muut akuuttien leukemioiden morfologiset muodot voivat edistyä itsepintaisesti ja niiden hoidon pitkän aikavälin tulokset ovat vielä jonkin verran huonompia.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]