Myelofiitin anemia: syyt, oireet, diagnoosi, hoito
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Myelofthisis-anemia on normokrominen-normosyyttinen ja kehittyy, kun normaalia luuytimen tilaa tunkeutuu tai korvataan ei-perimotoottisilla tai epänormaaleilla soluilla. Anemian syyt ovat kasvaimet, granulomaattiset sairaudet ja lipidien kerääntymisen sairaudet. Usein on luuytimen fibroosia. Splenomegalia voi kehittyä. Tyypillisiä muutoksia perifeerisessä veressä ovat anisosytoosi, poikilosytoosi, erytrosyyttien ja leukosyyttien progenitorit. Diagnoosi vaatii yleensä trepanobiopiaa. Hoito koostuu ylläpitohoidosta ja taustalla olevan taudin eliminoinnista.
Tällaisessa anemian yhteydessä käytettävät kuvaavat termit voivat olla hämmentäviä. Myelofibroosi, jossa luuytimen korvaaminen kuitukudoksella, voi olla idiopaattinen (primäärinen) tai sekundäärinen. Todellinen myelofibroosi on kantasolun poikkeama, jossa fibroosi on sekundaarinen muille hematopoieettisille tapahtumille. Myeloskleroosi on uusi luukudoksen muodostuminen, johon liittyy joskus myelofibroosia. Myeloidinen metaplasia heijastaa ekstramedullaarisen hemopoieesin esiintymistä maksa-, perna- tai imusolmukkeissa ja siihen voi liittyä myelophthisis toisen syyn takia. Vanha termi "idiopaattinen myeloidinen metaplasia" viittaa ensisijaiseen myelofibroosiin myelooisen metaplasian kanssa tai ilman sitä.
[Syyt myelophthisis-anemia
Yleisin syy on pahanlaatuisen kasvaimen luuytimen metastaasien korvaaminen (useammin rinta- tai eturauhanen, harvemmin munuaisten, keuhkojen, lisämunuaisten tai kilpirauhanen); extramedullary hemopoieesi ei ole ominaista. Muita syitä ovat myeloproliferatiiviset sairaudet (erityisesti myöhemmissä vaiheissa tai progressiivinen erytermia), granulomatoottiset sairaudet ja kerääntymisairaudet (lipidit). Myelofibroosia voi esiintyä kaikissa yllä mainituissa tapauksissa. Lapsilla harvinainen syy voi olla Apberus-Schoenbergin tauti.
Myeloidinen metaplasia voi johtaa splenomegaliaan, erityisesti potilailla, joilla on kerääntymisvaivoja. Hepatosplenomegalia harvoin yhdistyy myelofibroosiin pahanlaatuisten kasvainten takia.
Riskitekijät
Vaikuttavia tekijöitä tuotannon väheneminen punasoluja voi olla määrän vähentämistä toimivien hematopoieettisten solujen aineenvaihdunnan häiriöt liittyvät taustalla olevaan sairauteen, ja joissakin tapauksissa erythrophagocytosis. Ekstramedullaarinen hemopoieus tai keskivierroksen tuhoutuminen aiheuttaa nuorten solujen vapautumisen. Epänormaalit punasolujen muodot ovat usein seurausta erytrosyyttien lisääntyneestä tuhoutumisesta.
Oireet myelophthisis-anemia
Vaikeissa tapauksissa anemian oireet ja taustalla oleva sairaus ilmenevät itsestään. Massiivinen splenomegalia voi aiheuttaa lisääntynyttä painetta vatsaontelossa, nopea kyllästyminen ja kipu vatsan vasemmassa yläkulmassa. Saattaa olla hepatomegaliaa.
Myelofthiseksta epäillään potilailla, joilla on normosyyttinen anemia, erityisesti splenomegalian läsnäollessa, jos potentiaalinen taustalla on tauti. Kun epäillään tutkitaan perifeerisen veren preparaatti, koska läsnä epäkypsien myeloidisoluissa ja tumallisten punasolujen, kuten normoblasts, edellyttää mieloftiza. Anemia on yleensä keskimääräistä voimakasta, normosyyttiä, mutta voi olla makrosytoosi. Erytrosyyttien morfologia voi olla äärimmäisiä muunnoksia kooltaan ja muodoltaan (anisosytoosi ja poikilosytoosi). Leukosyyttien määrä voi vaihdella. Verihiutaleiden määrä on usein alhainen, on jättiläisiä, hienoja verihiutaleita. Usein esiintyy retikulosytoosia, joka voi johtua retikulosyyttien vapautumisesta luuytimestä tai ekstramedulaarisista vyöhykkeistä ja joka aina osoittaa hematopoieesin regeneroinnin.
Diagnostiikka myelophthisis-anemia
Vaikka perifeerisen veren tutkimus voi olla informatiivinen, luuytimen tutkimus on välttämätön diagnoosin kannalta. Pistokohdan indikaatiot voivat toimia leukoerythroblast-veren muutoksina ja selittämätöntä splenomegaliaa. Usein on vaikeaa saada luuydintä imevää, tavallisesti trepanobiopiaa tarvitaan. Tunnistetut muutokset riippuvat taustalla olevasta taudista. Erythropoiesis on normaalia tai joissakin tapauksissa vahvistettu. Erytrosyyttien elinikää vähennetään kuitenkin usein. Pernassa tai maksassa voidaan havaita hemopoieesin soihdut.
Radiografian luiden voidaan tunnistaa luun muutoksia (mieloskleroz) ominaisuus pitkän aikavälin myelofibroosin, tai muiden luuston häiriöt (osteoblastista tai luun lyyttinen vaurioita), mikä viittaa siihen, anemian syy.
Kuka ottaa yhteyttä?
Hoito myelophthisis-anemia
Taustalla olevan taudin hoito. Idioopaattisissa tapauksissa ylläpitohoito tarjotaan. Erytropoietiini (20 000-40 000 IU ihon alle kerran tai kahdesti viikossa), voidaan käyttää glukokortikoidit (esim. Prednisoni 10-30 mg päivittäin suun kautta), ovat kuitenkin yleensä merkityksetön vastaus. Hydroksiurea (500 mg suun kautta päivittäin tai joka toinen päivä) koko pienenee perna ja johtaa normalisoitumista punasolujen tason monilla potilailla, mutta vastaus vaatii 6-12 kuukautta hoidon jälkeen. Talidomidi (50-100 mg suun kautta päivittäin illalla) voi antaa lievän vasteen.