Useita autoimmuunisairauksia endokrinopatiat

Kliinisessä käytännössä diagnoosin suurimmat vaikeudet ovat endokriiniset sairaudet, joilla on oireita useiden endokriinisten rauhasen toimintahäiriöistä. Useimmissa tapauksissa tällaiset kliiniset piirteet ilmenevät hypotalamus-aivolisäkehäiriöissä. Kuitenkin endokriiniset oireyhtymät ovat tunnettuja, mutta vähän on tutkittu, joissa useiden perifeeristen hormonaalisten sairauksien toiminnot häiriintyvät pääasiassa. Tämän patologian yleisimpiä syitä ovat autoimmuuni vaurioita tai kahden tai useamman perifeerisen endokriinisen elimen kasvaimia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Lomakkeet

Tällä hetkellä on olemassa kaksi pääasiallista tyypin I ja II immuuni-endokriinista oireyhtymää.

[8], [9], [10]

Autonominen polyglandulaarinen oireyhtymä tyyppi I

Autoimmuunin polyglandulaarinen oireyhtymä tyyppi I (APGSI) on tyypillistä klassiselle triadille: lisämunuaisen vajaatoiminta yhdistettynä limakalvojen kandidiaasiin ja hypoparatireoosiin. Tauti on luonteeltaan perhesuuntainen, mutta yleensä se koskee yhtä sukupolvea, useimmat sisarukset. Se esiintyy useammin lapsuudessa ja tunnetaan nuorena perinnöllisenä polyendokrinopatiana. Taudin syy on epäselvä. Autosomaalinen resessiivinen perintötyyppi on mahdollinen.

Ensimmäinen autoimmuunin polyglandulaarisen oireyhtymän I ilmeneminen on yleensä krooninen limakalvojen kandidiaasi, useimmiten yhdessä hypoparatyroidismin kanssa; myöhemmin on merkkejä lisämunuaisen vajaatoiminnasta. Toisinaan saman potilaan taudin ensimmäiset ja seuraavat oireet ovat vuosikymmeniä. Taudin klassiseen kolmikkoon liittyy usein muiden elinten ja järjestelmien patologia. Noin 2/3 potilaista, joilla on autoimmuuni polyglandulaarinen oireyhtymä, kärsii hiustenlähtöä, noin 1/3 - imeytymishäiriötauti, gonadi-vajaatoiminta; harvemmin heillä on krooninen aktiivinen hepatiitti, kilpirauhasen sairaus, haitallinen anemia ja noin 4% insuliinista riippuvaisesta diabetes mellituksesta.

Potilailla on usein anti-adrenali- ja antiparatyroid-vasta-aineita. Monet ovat havainneet yliherkkyys mikä tahansa aineista, osittain - on selektiivinen yliherkkyys sieniä, kanssa kandidiaasi on harvoin havaitaan potilailla, joilla autoimmuunimonirauhashäiriönä I, kehittyy aikuisiässä. Aikuisilla hän usein seuraa tymomasta johtuvia immunologisia häiriöitä. Autoimmuuni-polyglandulaarisen oireyhtymän I potilailla kuvataan myös T-lymfosyyttien muutoksia.

Lisämunuaisen vajaatoiminnan ja hypoparatyroidismin hoito on kuvattu asiaa koskevissa luvuissa. Kandidaasihoito onnistuu ketokonatsolilla, mutta kuntoutus kestää vähintään yhden vuoden. Kuitenkin lääkkeen poistaminen ja jopa ketokonatsolin annoksen pienentäminen johtavat usein kandidaasia toistumiseen.

[11]

Autonominen polyglandulaarinen oireyhtymä tyyppi II

Autoimmuunimonirauhashäiriönä tyyppi II - yleisin variantti autoimmuunimonirauhashäiriönä tunnettu siitä, että leesiot 2 tai enemmän kehitystä umpirauhasille lisämunuaisen vajaatoiminta, hyper- tai ensisijainen kilpirauhasen vajaatoiminta, insuliinista riippuvainen diabetes mellitus, primaari hypogonadismi, myasthenia gravis ja steatorrhea. Nämä oireet liittyvät usein vitiligo, hiustenlähtö, anemia. II tyypin autoimmuunin polyglandulaarinen oireyhtymä ei ole tiedossa.

Näissä sairauksissa havaitaan kuitenkin aina tiettyjä immunogeenisiä ja immunologisia ilmenemismuotoja, jotka liittyvät taudin pääkomponenttien patogeneesiin. Ilmeisesti sen laukaisumekanismi on epäsäännöllinen antigeenien ilmentyminen HLA-järjestelmässä endokriinisten rauhasien solukalvoilla. Ehdollinen HLA-hajoavuus autoimmuunin polyglandulaariselle oireyhtymälle toteutuu joidenkin ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta.

Kaikki taudit, joita esiintyy yhdessä tyypin II autoimmuunin polyglandulaarisen oireyhtymän kanssa, liittyvät pääasiallisesti histokompatibility antigeeniin HLA-B8. Taudin perinnöllisyys liittyy usein yhteisen haplotyypin HLA-AI: n, B8: n sukupolvesta sukupolveen. Vaikka potilaalla oireita toimintahäiriö 1-2 Umpieritysrauhaset veressä voidaan havaita elinspesifiseen vasta, kuten antigeenejä laitoksiin, jotka osallistuvat patologinen prosessi, mutta sen selkeitä oireita ei havaita.

Kun näiden elinten mikroskooppinen tutkimus paljastuu, massiiviset imusolmukkeet limfoidisten follikkelien muodostumiseen. Elimen parenkyymi on merkittävä korvaus lymfoidikudoksella, jota seuraa fibroosi ja organoatrofia. Noin 3-5%, kilpirauhanen ei kehitä autoimmuunityroidiitti ja muut autoimmuniteettiriskiä: Gravesin taudin kliinisiä liikatoiminnan ja ominaisuus patologia kilpirauhanen juurikaan lymfaattisessa tunkeutuminen. Näiden potilaiden veressä havaitaan kilpirauhasen stimuloivia vasta-aineita.

Tyypin II tyypin yleisin autoimmuunin polyglandulaarinen oireyhtymä on Schmidtin oireyhtymä, jossa lisämunuaisen ja kilpirauhanen vaikuttaa autoimmuuniprosessiin; samalla kun se kehittää  autoimmuunitutiroidit. Oireyhtymän pääasialliset kliiniset oireet ovat kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan ja kilpirauhasen vajaatoiminnan oireet, vaikka joissakin tapauksissa rauhan toiminta ei ole häiriintynyt erityisesti taudin alkuvaiheissa. 

Kilpirauhasen vajaatoiminta  näissä potilailla voi olla piilotettu. 30%: lla potilaista, joilla oireyhtymä yhdistettynä insuliinista riippuvainen diabetes ja 38% vasta-aineita kilpirauhasen mikrosomeja, 11% - tyroglobuliini, 7% - saarekesolujen ja 17% - ja steroidprodutsiruyuschim soluja. Mainitut vasta-aineet löytyvät potilaiden sukulaisilta ja taudin kliinisten ilmentymien puuttuessa. Ne voivat myös havaita antiparietaalisia vasta-aineita.

Autoimmuunimonirauhashäiriönä II liittyy usein näköhermon surkastuminen, lipodystrofia, autoimmuunisairauksien trombosytopeeninen purppura, idiopaattinen diabetes insipidus kanssa autovasta vazopressinprodutsiruyuschim soluihin multippelin endokriinisen kasvaimia, hypofysiitti, pseudolymfooma, ACTH eristetty puutos, aivolisäkekasvainten, scleredema.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostiikka useita autoimmuunisyyppisiä endokrinopatioita

Diagnosoimiseksi taudin, erityisesti potilailla, joilla on vaurioita vain yhden hormonitoimintaa elimen, kuten lisämunuaisen, tulisi pitoisuuden määrittämiseksi T ₄  ja TSH veren glukoositason tyhjään vatsaan; kiinnitä huomiota haitallisen anemian, gonadan vajaatoiminnan ja muiden hormonaalisten oireiden esiintymiseen.

Seulonta perheissä potilaisiin, joiden autoimmuunimonirauhashäiriönä tyypin II toteutetaan keskuudestaan vuotiaiden 20-60 vuotta 3-5 vuoden välein; Heitä tutkitaan taudin oireiden varalta. Lisäksi niillä on paasto glukoosi määritettiin vasta-aineita, saarekesolujen sytoplasmaan, pitoisuus T ₄  ja TSH veressä, erittymisnopeus virtsaan 17-keto ja 17-hydroxycorticosteroids perusolosuhteissa ja olosuhteet näytteen ACTH.

[16], [17], [18]

Hoito useita autoimmuunisyyppisiä endokrinopatioita

Oireyhtymän hoito on monimutkaista, se vähentää sen muodostavien tautien hoitoa. Sen menetelmät on kuvattu asianomaisissa luvuissa. On huomattava, että lisämunuaisen vajaatoiminnan kortikosteroidihoidon kanssa voi seurata autoimmuunitutiroidun tulehduksen aiheuttamat toiminnalliset häiriöt. Nämä ominaisuudet yhdistettynä virtauksen umpirauhasille erilaistua autoimmuunisairaudet, esim., Schmidt oireyhtymä, Addisonin tauti toissijaisen vähentämiseksi kilpirauhasen toiminta. On mielenkiintoista huomata, että joissakin tapauksissa, Addisonin tauti tuberkuloottisia etiologia kehittyä kilpirauhasen tyreoidiitti, ja toisaalta, kun goiter Hashimoton lisämunuaisten vaikuttaa autoimmuuniprosessilla on melko harvinaista.

On myös syytä muistaa, että väheneminen insuliinin tarvetta potilailla, joilla on insuliinista riippumaton diabetes voi olla ensimmäinen osoitus niiden joilla lisämunuaisten vajaatoiminnasta jo ennen oireiden Elektrolyyttitasapaino ja ulkonäkö hyperpigmentaatio. Diabetes autoimmuunimonirauhashäiriönä II vaatii usein immunoterapian. Sivuvaikutukset ovat kuitenkin mahdollisia. Näin ollen syklosporiini on nefrotoksikoz, gepatotoksikoz, vähentynyt hemoglobiini, hirsutismi, ienten liikakasvu, lymfooma kehityksestä. Antilymfo- syyttiglobuliini aiheuttaa anafylaksian, kuume, ihottuma, ohimenevä, lievä trombosytopenia ym. Solunsalpaajat azatiaprin ja edistää esto myelopoieesin, kehitystä pahanlaatuisia kasvaimia.

By polyglandulaarisen puutos oireyhtymiä sisältyy tällainen yhdistelmä pseudohypoparathyreosis alijäämää ja eristetty TGT kenen on epäselvä; tämä yhdistys on ilmeisesti geneettistä alkuperää. Toinen yhdistelmä sairaudet (diabetes insipidus ja mellitus, optinen atrofia) pidetään geneettisestä poikkeavuudesta autosomnoretsessivnym perintö. Polyglandulaarisen puutos voi kehittyä hemokromatoosigeenin missä rauta laskeuma on havaittu vain haimassa, maksassa, ihossa, kuten klassisen variantti hemochromatosis, mutta parenkymaalisolut kilpirauhasen ja lisäkilpirauhasten, aivolisäkkeen ja lisämunuaisten.

"Pronssi" diabetes, havaitaan usein hemokromatoosigeenin, ei johdu ainoastaan laskeuma raudan ihossa, mutta myös niitä täydentävät gipokortitsizm. Menetys riippuvat useista Umpieritysrauhaset voi johtaa tuhoaminen aivolisäkkeen, lisämunuaisen, kilpirauhasen ja muiden umpierityselinten jättiläinen granulomatoosi etiologialtaan tuntematon (nontuberculous, nesarkoidoznoy, nesifiliticheskoy). Se kehittyy useimmiten 45-60-vuotiailla naisilla. On mahdotonta sulkea pois prosessin autoimmuunisuus, koska imusolmukkeet ovat granulomien vakio-osa.