Emättimen ja kohdun epämuodostumat

Sisäisten sukupuolielinten epämuodostumat ovat kohdun ja emättimen muodon ja rakenteen synnynnäinen häiriö.

Synonyymit: emättimen ja kohdun kehityksen epämuodostumat tai epämuodostumat.

ICD-10 -koodi

• Q51 Kehon ja kohdunkaulan synnynnäiset epämuodostumat (epämuodostumat).
• Q51.0 Kohdun vanheneminen ja aplasia, mukaan lukien synnynnäinen kohtu.
• Q51.1 Maksaa kohdun keho kaksinkertaistamalla kohdunkaula ja emätin.
• Q51.2 Muut kohtuun liittyvät päällekkäisyydet.
• Q51.3 Kaksinkertainen kohtu.
• Q51.4 Yhden sarven kohdusta.
• Q51.5 Kohdunkaulan aegesi ja aplasia (synnynnäinen kohdunkaulan puuttuminen).
• Q51.8 Muut kehon ja kohdunkaulan synnynnäiset poikkeavuudet (ruumiin ja kohdunkaulan hypoplasia).
• Q51.9 Määrittelemättömän synnynnäisen kehon ja kohdunkaulan synnynnäiset poikkeavuudet.
• Q52 Naisen sukupuolielinten muut synnynnäiset epämuodostumat (epämuodostumat).
• Q52.0 Emättimen synnynnäinen poissaolo.
• Q52.1 Emättimen kaksinkertaistaminen (jaettuna vaginal septumilla), lukuun ottamatta emättimen kaksinkertaistamista kehon ja kohdunkaulan kaksinkertaistamisella, merkitty Q51.1.
• Q52.3 Virsi, joka kattaa täysin emättimen sisäänkäynnin.
• Q52.8 Naiset sukupuolielinten muut määritetyt poikkeavuudet.
• Q52.9 Määrittelemättömien sukupuolielinten sukupuolielinten synnynnäiset epämuodostumat.

Kohdun verenvuodon epidemiologia puberttikaudella

Epämuodostumia naisen sukuelimet muodostavat 4% kaikista synnynnäisiä epämuodostumia ja esiintyy 3,2% hedelmällisessä iässä olevia naisia. E.A. Bogdanova (2000), tytöillä, joilla on vaikea gynekologisia patologian 6,5% osoitti epänormaalia kehitystä emättimessä ja kohdun. Epämuodostumia virtsa- ja sukuelinten miehittää neljännellä sijalla (9,7%) rakenteessa kaikkien poikkeavuuksien nykyihmisen. Viimeisen 5 vuosi on nähnyt 10-kertainen nousu taajuus epämuodostumia sukuelinten tytöillä. Yleisin nuoruusiässä tytöillä paljastaa atresia hymen, aplasia alemman emättimen osastojen ja kaksinkertaistamista emättimeen ja kohtuun joko osittainen tai täydellinen aplasia, vagina, sekä aplasia kohdun ja emättimen (Rokitansky-Kuster-Mayer oireyhtymä), ja liittyvät viat heikentynyt kuukautisveren ulosvirtaus. Taajuus emättimen ja kohdun aplasia 1 in 4000-5000 vastasyntyneillä tyttöä.

[1], [2]

Syyt ja patogeneesi emättimen ja kohdun epämuodostumat

Tähän asti ei ole osoitettu tarkalleen, mikä on täsmällisesti kohdun ja emättimen kehitysongelmia. Kuitenkin perinnöllisten tekijöiden merkitys, sukupuolielinten muodostavien solujen biologinen heikkous, haitallisten fysikaalisten, kemiallisten ja biologisten tekijöiden vaikutukset ovat epäilemättä tärkeitä.

Kohdun ja emättimen erilaisten epämuodostumien esiintyminen riippuu teratogeenisten tekijöiden patologisesta vaikutuksesta tai perinnöllisten ominaisuuksien toteutumisesta alkion syntymisprosessissa.

Mikä aiheuttaa emättimen ja kohdun epämuodostumat?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Emättimen ja kohdun epämuodostumat oireet

Murrosikää ilmeinen epämuodostumia emättimen ja kohtu, joka havaitaan, kun ensisijainen amenorreaa ja / tai kipu: aplasia emättimen ja kohdun atresia immenkalvoa aplasia kokonaan tai osittain emättimen toimiessaan kohtuun.

Tytöillä, joilla on emätin ja kohdun aplasia, on tyypillinen kantelu kuukautisten puuttuminen tulevaisuudessa - seksuaalisen toiminnan mahdottomuus. Joissakin tapauksissa, jos pienimmän lantion yhdestä tai molemmista puolista on toimiva alkeellinen kohtu, voi esiintyä vatsan syklistä kipua.

Potilaat, joilla on virtsan atresia, ovat murrosiän kipuissa, raskauden tunne aivoverenvuodossa, joskus vaikea virtsaaminen. Kirjallisuudessa on monia esimerkkejä naapurielinten toiminnan rikkomuksista tytöillä, joilla on virtsan atomi ja suuren hematokolloidin muodostuminen.

Emättimen ja kohdun epämuodostumat oireet

Emättimen ja kohdun epämuodostumat luokitellaan

Tällä hetkellä emättimen ja kohdun epämuodostumat luokitellaan usein, mikä perustuu sisäisten sukupuolielinten alkioiden syntyyn.

Lasten ja nuorten gynekologien käytännössä E.A. Bogdanova ja GN. Alimbaeva (1991), joka käsittelee vikoja, jotka ilmenevät kliinisesti murrosiässä.

• Luokka I - virtsan atresia (virtsan rakenteen muutokset).
• Luokka II - emättimen ja kohdun täydellinen tai epätäydellinen aplasia:
  • kohtu- ja emättimen täydellinen aplasia (Rokitansky-Küster-Meyer-Hauser-oireyhtymä);
  • emättimen ja kohdunkaulan täydellinen aplasia, jolla on toimiva kohtu;
  • täydellinen vaginaalista aplasiaa, jolla on toimiva kohtu;
  • osittainen emätin aplasia keskelle tai ylhäältä kolmannelle toimivaa kohtuun.
• Luokka III - puutteet, jotka liittyvät parittujen alkion sukuelinten kanavien fuusion tai epätäydellisen fuusion kanssa:
  • kohtu ja emättimen täydellinen kaksinkertaistaminen;
  • kaksinkertaistaa kehon ja kohdunkaula yhden emättimen läsnäollessa;
  • kaksinkertaistaa kohdun runko-osaan, jossa on kaula, kohtu ja emätin yksi (satula kohtu bicornuate tai kohtu, tai kohtu, jolla on kokonaan tai osittain sisäseinän tai kohdun alkeellisia sarvi toimintaan suljettu).
• Luokka IV - puutteet, jotka liittyvät parittujen alkion sukuelinten kanavien kaksinkertaistamiseen ja aplasiaan:
  • kohdun ja emättimen kaksinkertaistaminen yhden emättimen osittaisella aplasialla;
  • kaksinkertaistetaan kohtu ja emätin molempien emättimien täydellisellä aplasialla;
  • kohdun ja emättimen kaksinkertaistaminen molempien emättimien osittaisella aplasialla; o kohtu ja emättimen kaksinkertaistaminen koko kanavan koko aplasiaan toisella puolella (unicorn utero).

[9], [10], [11], [12]

Seulonta kohdun verenvuodon puberttikaudella

Ryhmän riski syntymäpäivä tytöt kehitysvammaisille tulisi sisällyttää naisille työtapaturmia ja huonoja tapoja (alkoholi, tupakointi), ja naiset, jotka tehtiin virusinfektio raskauden 8-16 viikkoa. Ja tällaisista naisista syntyneitä tyttöjä tutkitaan.

Emättimen ja kohdun epämuodostumien diagnoosi

Graduaalinen diagnoosi sisältää perusteellisen tutkimuksen anamneesin, gynekologisen tutkimuksen (vaginoscopy ja recto-abdominum). Lantion elinten ja munuaisten ultraäänitutkimus ja MRI, endoskooppiset menetelmät.

Kohdun ja emättimen epämuodostumien diagnoosi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia. Tutkimusten mukaan riittämätön kirurginen hoito ennen ottamista erikoissairaanhoidon suoritetaan 37% tytöistä sukupuolielinten epämuodostumia vastaisesti ulosvirtaus kuukautiskierron veren ja perusteettoman leikkaus tai konservatiivinen hoito - joka neljännessä potilaalle aplasian emättimen ja kohdun.

Emättimen ja kohdun epämuodostumien diagnoosi

[13], [14], [15]

Emättimen ja kohdun epämuodostumien hoito

Hoidon tavoitteena on keinotekoisen emätin luominen potilailla, joilla on emätin aplasia ja kuukautisveren kohdusta tai ulosvirtauksesta potilailla, joilla on viivästys.

Sairaalahoitoa koskevat tiedot - potilaan suostumus kohtuun ja emättimen kehitykseen konservatiiviseen tai kirurgiseen korjaukseen.

Lääkkeitä ei käytetä kohdun ja emättimen epämuodostumien hoitoon.

Ns veretön colpopoiesis käytetään vain potilailla, joiden aplasian emättimen ja kohdun käyttämällä kolpoelongatorov. Kun suorittamalla kolpoelongatsii Sherstneva keinoemättimen muodostettu venyttämällä emättimen limakalvon vestibular syventämistä ja olemassa olevan tai muodostaa aikana vulva "kuoppia" menettelyä käyttäen kulutuspinnan (kolpoelongatora). Potilaan kudokseen kohdistuvan laitteen paineen aste on säädetty erikoisruuvilla, jossa otetaan huomioon omat tunteensa. Potilas suorittaa menettelyn itsenäisesti lääkärin valvonnassa.

Emättimen ja kohdun epämuodostumien hoito

Ennusteita kohdun verenvuodosta puberttikaudella

Kun oikeaan aikaan pääsee gynekologin pätevälle gynekologiselle osastolle, jossa on nykyaikaiset diagnostiset ja kirurgiset välineet, taudin kulkuennuste on suotuisa. Potilaat, joilla on emätin ja kohdun aplasia avustavan lisääntymismenetelmän kehitysolosuhteissa, voivat käyttää korvaavia äitien palveluja in vitro -hedelmöityksen ja alkionsiirron ohjelmaan.

[16], [17], [18], [19]