Emättimen ja kohdun epämuodostumat

Sisäisten sukupuolielinten epämuodostumat ovat synnynnäisiä kohdun ja emättimen muodon ja rakenteen poikkeavuuksia.

Synonyymit: emättimen ja kohdun kehityksen poikkeavuudet tai epämuodostumat.

ICD-10-koodi

• Q51 Kohdun kehon ja kohdunkaulan synnynnäiset epämuodostumat (epämuodostumat).
• Q51.0 Kohdun agenees ja aplasia, mukaan lukien synnynnäinen kohdun puuttuminen.
• Q51.1 Kohdun kehon kaksoiskappale, johon liittyy kohdunkaulan ja emättimen kaksoiskappale.
• Q51.2 Muut kohdun kaksoiskasvaimet.
• Q51.3 Kaksisarvinen kohtu.
• Q51.4 Yksisarvisen kohtu.
• Q51.5 Kohdunkaulan agenees ja aplasia (synnynnäinen kohdunkaulan puuttuminen).
• Q51.8 Muut kehon ja kohdunkaulan synnynnäiset epämuodostumat (vartalon ja kohdunkaulan hypoplasia).
• Q51.9 Kehon ja kohdunkaulan synnynnäiset epämuodostumat, alkuperältään määrittelemätön.
• Q52 Muut naisen sukupuolielinten synnynnäiset poikkeavuudet (epämuodostumat).
• Q52.0 Synnynnäinen emättimen puuttuminen.
• Q52.1 Emättimen kaksoiskappale (väliseinämäinen vagina), lukuun ottamatta emättimen kaksoiskappaletta, johon liittyy vartalon ja kohdunkaulan kaksoiskappale, määritelty kohdassa Q51.1.
• Q52.3 Immenkalvo, joka peittää kokonaan emättimen suuaukon.
• Q52.8 Muut määritellyt synnynnäiset epämuodostumat naisen sukupuolielimissä.
• Q52.9 Määrittämättömän alkuperän omaavat naisen sukupuolielinten synnynnäiset epämuodostumat.

Kohdun verenvuodon epidemiologia murrosiässä

Naisten sukupuolielinten kehityshäiriöt muodostavat 4 % kaikista synnynnäisistä kehityshäiriöistä ja niitä esiintyy 3,2 %:lla lisääntymisikäisistä naisista. E.A. Bogdanovan (2000) mukaan tytöistä, joilla on huomattava gynekologinen patologia, 6,5 %:lla on emättimen ja kohdun kehityksen poikkeavuuksia. Virtsa- ja virtsatiejärjestelmän kehityshäiriöt ovat neljännellä sijalla (9,7 %) kaikkien nykyihmisen kehityshäiriöiden rakenteessa. Viimeisten viiden vuoden aikana tyttöjen sukupuolielinten kehityshäiriöiden esiintyvyyden on havaittu kymmenkertaistuneen. Yleisimmät poikkeavuudet tytöillä murrosiässä ovat immenkalvon atresia, alemman emättimen aplasia sekä emättimen ja kohdun kaksoistuminen, johon liittyy toisen emättimen osittainen tai täydellinen aplasia, sekä kohdun ja emättimen aplasia (Rokitansky-Küster-Mayerin oireyhtymä) ja kuukautisverenkierron heikkenemiseen liittyvät poikkeavuudet. Emättimen ja kohdun aplasian esiintyvyys on 1 tapaus 4 000–5 000 vastasyntynyttä tyttöä kohden.

[ 1 ], [ 2 ]

Emättimen ja kohdun epämuodostumien syyt ja patogeneesi

Tähän mennessä ei ole tarkalleen selvitetty, mikä kohdun ja emättimen epämuodostumien taustalla on. Perinnöllisten tekijöiden, sukupuolielinten solujen biologisen alemmuuden sekä haitallisten fysikaalisten, kemiallisten ja biologisten tekijöiden vaikutuksen merkitys on kuitenkin kiistaton.

Kohdun ja emättimen erilaisten epämuodostumien esiintyminen riippuu teratogeenisten tekijöiden patologisesta vaikutuksesta tai perinnöllisten ominaisuuksien toteutumisesta alkionkehitysprosessissa.

Mikä aiheuttaa emättimen ja kohdun epämuodostumia?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Emättimen ja kohdun epämuodostumien oireet

Murrosiän aikana esiintyy emättimen ja kohdun epämuodostumia, joissa havaitaan primaarista amenorreaa ja/tai kipuoireyhtymää: emättimen ja kohdun aplasiaa, immenkalvon atresiaa, koko emättimen tai sen osan aplasiaa toimivan kohdun kanssa.

Tytöillä, joilla on emättimen ja kohdun aplasia, on tyypillinen vaiva - kuukautisten puuttuminen ja myöhemmin - seksuaalisen toiminnan mahdottomuus. Joissakin tapauksissa, jos pienen lantion toisella tai molemmilla puolilla on toimiva alkeellinen kohtu, voi esiintyä syklisiä kipuja alavatsassa.

Murrosiässä immenkalvon atresiaa sairastavat potilaat valittavat syklistä kipua, painon tunnetta alavatsassa ja joskus virtsaamisvaikeuksia. Kirjallisuudessa on monia esimerkkejä viereisten elinten toimintahäiriöistä tytöillä, joilla on immenkalvon atresia ja suuren hematokolposin muodostuminen.

Emättimen ja kohdun epämuodostumien oireet

Emättimen ja kohdun epämuodostumien luokittelu

Tällä hetkellä on olemassa monia emättimen ja kohdun epämuodostumien luokituksia, jotka perustuvat sisäisten sukupuolielinten alkionkehityksen eroihin.

Lasten ja nuorten gynekologien käytännössä käytetään useimmiten E. A. Bogdanovan ja G. N. Alimbaevan (1991) luokitusta, jossa tarkastellaan murrosiässä kliinisesti ilmeneviä vikoja.

• Luokka I - hymenaalinen atresia (hymenaalisen rakenteen variantit).
• Luokka II - emättimen ja kohdun täydellinen tai epätäydellinen aplasia:
  • kohdun ja emättimen täydellinen aplasia (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserin oireyhtymä);
  • emättimen ja kohdunkaulan täydellinen aplasia toimivan kohdun kanssa;
  • täydellinen emättimen aplasia toimivalla kohdulla;
  • emättimen osittainen aplasia keski- tai yläkolmannekseen asti toimivan kohdun kanssa.
• Luokka III - parillisten alkion sukupuolikanavien fuusion puuttumiseen tai epätäydelliseen fuusioon liittyvät viat:
  • kohdun ja emättimen täydellinen kaksinkertaistuminen;
  • kohdun kehon ja kohdunkaulan kaksinkertaistuminen yhden emättimen läsnä ollessa;
  • kohdun rungon päällekkäisyys yhdellä kohdunkaulalla ja yhdellä emättimellä (satulanmuotoinen kohtu tai kaksisarvinen kohtu tai kohtu, jossa on täydellinen tai epätäydellinen sisäinen väliseinä, tai kohtu, jossa on alkeellinen suljettu sarvi).
• Luokka IV - viat, jotka liittyvät parillisten alkion sukupuolielinten tiehyiden kahdentumisen ja aplasian yhdistelmään:
  • kohdun ja emättimen päällekkäisyys toisen emättimen osittaisella aplasialla;
  • kohdun ja emättimen päällekkäisyys molempien emättimien täydellisen aplasian kanssa;
  • kohdun ja emättimen kaksoiskappale, johon liittyy molempien emättimien osittainen aplasia; o kohdun ja emättimen kaksoiskappale, johon liittyy koko tiehyen täydellinen aplasia toiselta puolelta (yksisarvinen kohtu).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kohdun verenvuodon seulonta murrosiän aikana

Kehityshäiriöisten tyttöjen syntymän riskiryhmään tulisi kuulua naiset, joilla on ammatillisia vaaroja ja huonoja tapoja (alkoholismi, tupakointi), sekä naiset, joilla on ollut virusinfektioita raskauden aikana 8–16 viikolla. Ja tällaisille naisille syntyneet tytöt seulotaan.

Emättimen ja kohdun epämuodostumien diagnosointi

Vaiheittainen diagnostiikka sisältää perusteellisen anamneesin tutkimuksen, gynekologisen tutkimuksen (vaginoskopia ja peräsuolen ja vatsan tutkimus), lantion elinten ja munuaisten ultraääni- ja magneettikuvauksen sekä endoskooppiset menetelmät.

Kohdun ja emättimen epämuodostumien diagnosointi on erittäin vaikeaa. Tutkimustietojen mukaan 37 %:lla tytöistä, joilla on sukupuolielinten epämuodostumia ja kuukautisvuotohäiriö, tehdään riittämätöntä kirurgista hoitoa ennen erikoissairaalaan pääsyä, ja joka neljännellä emättimen ja kohdun epämuodostumaa sairastavalla potilaalla tehdään perusteettomia leikkauksia tai konservatiivista hoitoa.

Emättimen ja kohdun epämuodostumien diagnosointi

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Emättimen ja kohdun epämuodostumien hoito

Hoidon tavoitteena on luoda keinotekoinen emätin potilaille, joilla on emättimen ja kohdun aplasia tai kuukautisveren virtaus potilailla, joilla on sen viivästyminen.

Sairaalahoidon indikaatio on potilaan suostumus kohdun ja emättimen kehityshäiriön konservatiiviseen tai kirurgiseen korjaamiseen.

Lääkehoitoa kohdun ja emättimen epämuodostumiin ei käytetä.

Niin kutsuttua veretöntä kolpoelongaatiota käytetään vain potilailla, joilla on emättimen ja kohdun aplasia, käyttämällä kolpoelongaattoreita. Sherstnevin mukaan suoritettavassa kolpoelongaatiossa keinotekoinen emätin muodostetaan venyttämällä emättimen eteisen limakalvoa ja syventämällä olemassa olevaa tai toimenpiteen aikana muodostunutta "kuoppaa" vulvan alueella suojuksen (kolpoelongaattorin) avulla. Potilas säätelee laitteen painetta kudokseen erityisellä ruuvilla ottaen huomioon omat tuntemuksensa. Potilas suorittaa toimenpiteen itsenäisesti lääkintähenkilökunnan valvonnassa.

Emättimen ja kohdun epämuodostumien hoito

Kohdun verenvuodon ennuste murrosiässä

Kun gynekologi pääsee ajoissa vastaanotolle pätevällä gynekologisella osastolla, jossa on nykyaikaiset diagnostiset ja kirurgiset laitteet, taudin ennuste on suotuisa. Potilailla, joilla on emättimen ja kohdun aplasia avustettujen lisääntymismenetelmien kehittämisen yhteydessä, on mahdollisuus käyttää sijaissynnyttäjän palveluita koeputkihedelmöityksen ja alkionsiirron ohjelman puitteissa.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]