Synnynnäinen intrahepaattisten sappitiehyiden laajentuminen (Carolin tauti): syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Synnynnäinen laajennus intrahepaattinen sappitiehyeiden (Caroli tauti) - on harvinainen häiriö, jolle on synnynnäinen segmentaalisen saccular laajennukset intrahepaattinen sappitiehyen ilman muita histologisia muutoksia maksassa. Laajentuneet kanavat kommunikoivat pääkanavajärjestelmän kanssa, voivat olla tartunnan saaneita ja kiviä.

Karolin perinteen luonne ei ole täsmällinen. Munuaiset ovat yleensä ehjät, mutta yhdistelmä munuaisten tubulusten ektasyaasin kanssa on suuria kystat.

Hepatulehdusten synnynnäisen laajentumisen oireet (Carolin tauti)

Tauti voi esiintyä missä tahansa ikäisessä, mutta useimmiten lapsilla ja nuorilla, vatsakipu, hepatomegalia, kuume gram-negatiivisen septikemian läsnäollessa. Noin 75% potilaista on miehiä.

Keltaisuus puuttuu tai on lievä, mutta kolangitis-episodien aikana saattaa olla huonompi. Portal-hypertensio ei kehity.

Sappi on liiallinen virta, jota vahvistetaan secretiinin antamisen jälkeen, joka stimuloi kanavan eritystä. Todennäköisesti lisääntynyt sappea lepäässä johtuu kystien läsnäolosta.

Intrahepaattisten sappitiehen synnynnäisen laajentumisen diagnoosi (Carolin tauti)

Diagnostiikka auttaa ultraäänellä ja CT: llä; kun vastustetaan laajentuneiden suonensisäisten sappitiehen taustalla, portaalin laskimoerän oksat ("keskuspisteen oire") paljastuvat. Endoskooppinen tai perkutaaninen kolangiografia mahdollistaa diagnosoinnin. Yleinen sappitie on muuttumaton, intrahepaattiset kanavat osoittavat sahapulaalisen laajenemisen alueita vuorotellen normaalien kanavien kanssa. Muutokset voidaan lokalisoida puoleen maksa. Tämä kuva eroaa ensisijaisesta sclerosiskoisesta kolangiitista, jossa epätasaiset ääriviivat ja yhteisen sappitiehen kaventuminen sekä epätasainen ääriviivat ja sisäputkien laajentaminen ovat epäsäännöllisiä. Kirroosilla suurilla sappitiehuilla on sileät ääriviivat ja ympäröivät regenerointisolmuja.

Tauti on noin 7% tapauksista, joita monimutkaistaa kolangiokarsinooma.

Hepatulehdusten synnynnäinen laajentuminen (Carolin tauti)

Cholangitis-lääkkeellä määrätään antibiootteja; Yhteisen sappitiehen kivet poistetaan endoskooppisesti tai kirurgisesti. Injektionestekivien avulla ursodeoksikolihappoa käytetään menestyksekkäästi.

Jos puolet maksasta vaikuttaa, resektio on mahdollista. Mahdollisuutta maksansiirtoon on harkittava, mutta infektio on yleensä vasta-aihe.

Ennuste on epäsuotuisa, vaikka kolangitikirurgia on havaittavissa jo useita vuosia.

Munuaisten vajaatoiminta kuolinsyy on epäselvä.

Maksan synnynnäinen fibroosi ja Carolin tauti

Carolin tauti yhdistetään usein maksan synnynnäiseen fibroosiin, ja tätä sairautta kutsutaan Carolin oireyhtymiksi. Molemmat sairaudet kehittyvät johtuen samankaltaisista häiriöistä alkion kanavan levyn muodostumisessa eri sorkkipuun tasoilla. Tauti periytyy autosomaalisella recessive-tyypillä, joka ilmenee vatsakipu ja kolangitis tai verenvuoto ruokatorven varikset.

Autopsiassa vastasyntyneet kuvaavat synnynnäisen maksafibroosin, Carolin taudin ja polykystisen munuaissairauden oireita.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]