Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on toksinen-allerginen sairaus, joka on pahanlaatuinen variantti rakkulainen erythema multiforme eksudatiivista.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Syyt Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Taudin mahdollisia syitä ovat usein lääkkeet (antibiootit, sulfonamidit, kipulääkkeet, barbituraatit jne.). Tauti voi ilmetä myös muiden allergeenien seurauksena. Tällä hetkellä useimmat ihotautilääkärit uskovat, että multiformisen eksudatiivisen eryteeman sekä Stevens-Johnsonin oireyhtymän ja Lyellin oireyhtymän perustana ovat toksis-allergiset reaktiot. Kliinisesti ja patogeneettisesti niiden välinen ero ei ole kvalitatiivinen, vaan kvantitatiivinen. Tässä tapauksessa antigeeni-vasta-ainereaktio kohdistuu keratinosyytteihin, jolloin muodostuu verenkierrossa olevia immuunikomplekseja veriseerumissa, IgM ja C3-komplementtikomponentti kertyvät epidermiksen tyvikalvolle ja dermiksen yläosaan.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oireet Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Taudille on ominaista nopea puhkeaminen ja voimakkaat yleisoireet (korkea kuume, nivelkipu, lihaskipu). Muutaman tunnin tai 2–3 päivän kuluttua iholle ja limakalvoille ilmestyy vaurioita.

Vartalon, ylä- ja alaraajojen, kasvojen ja sukupuolielinten iholle ilmestyy hajanaisia, pyöreitä, karmiininpunaisia, eryteematurvotuksen kaltaisia läiskiä, joilla on reunavyöhyke ja syvälle painunut sinertävä keskus, halkaisijaltaan 1–3–51 cm. Tällaiset ihottuman osat muistuttavat multiformista eksudatiivista eryteemaa. Sitten monien niistä keskelle muodostuu ohutseinäisiä, velttoja rakkuloita, joissa on seroosia tai verenvuotoista sisältöä. Rakkulat yhdistyvät ja saavuttavat valtavia kokoja. Avautuessaan ne jättävät jälkeensä mehukkaita, kirkkaanpunaisia, kivuliaita eroosioita, joiden reunoilla on rakkuloiden kuorien palasia ("epidermiskaulus"). Kevyen kosketuksen vaikutuksesta epidermis "liukuu" (positiivinen Nikolsky-oire). Eroosion pinta peittyy ajan myötä kellertävänruskeisiin tai verenvuotoisiin sakkaan.

Suuontelon ja silmien limakalvoilla esiintyy punoitusta, turvotusta ja velttoja rakkuloita, joiden avautumisen jälkeen muodostuu kivuliaita, suuria eroosioita. Huulten punainen reuna on jyrkästi turvonnut, punoittava, siinä on vuotavia halkeamia ja se on peittynyt rupikuvioihin. Usein esiintyy silmän sidekalvontulehduksen ilmiöitä aina panoftalmiaan asti, virtsaputken, virtsarakon ja ylähengitysteiden limakalvojen vaurioita. Vaikeat yleisoireet (kuume, huonovointisuus, päänsärky jne.) jatkuvat 2-3 viikkoa.

Komplikaatiot ja seuraukset

Tätä taustaa vasten keuhkokuume, ripuli, munuaisten vajaatoiminta ja muut komplikaatiot kehittyvät usein. 30 prosentissa tapauksista havaitaan kuolemaan johtava tulos.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostiikka Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Veressä havaitaan leukosytoosia, eosinopeniaa, lisääntynyttä ESR:ää, lisääntynyttä bilirubiinia, ureaa, aminotransferaasitasoja, muutoksia plasman fibrinolyyttisessä aktiivisuudessa proteolyyttisen järjestelmän aktivoitumisen vuoksi ja albumiinien aiheuttamaa proteiinin kokonaismäärän vähenemistä.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalidiagnoosi suoritetaan pemfiguksen, Lyellin oireyhtymän jne. Kanssa.

[ 20 ]

Hoito Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Kortikosteroideja määrätään 1 mg/kg potilaan painosta (prednisolonin mukaan), kunnes saavutetaan selkeä kliininen vaikutus, minkä jälkeen annosta pienennetään asteittain, kunnes se lopetetaan kokonaan 3-4 viikon kuluessa. Jos suun kautta anto ei ole mahdollista, kortikosteroideja määrätään parenteraalisesti. Myös antigeenien ja verenkierrossa olevien immuunikompleksien inaktivoimiseksi ja poistamiseksi kehosta tehdään toimenpiteitä enterosorbenttien, hemosorption ja plasmafereesin avulla. Endogeenisen myrkytysoireyhtymän torjumiseksi annetaan parenteraalisesti 2-3 litraa nestettä päivässä (suolaliuos, hemodeesi, Ringerin liuos jne.) sekä albumiinia ja plasmaa. Myös kalsiumia, kaliumia ja antihistamiineja määrätään, ja infektiouhan sattuessa laajakirjoisia antibiootteja. Ulkoisesti käytetään kortikosteroidivoiteita (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, celestoderm garomysiinillä jne.), 2 % metyleenisinisen vesiliuoksia ja gentiaviolettia.