Stevens-Johnsonin oireyhtymä

Stevens-Johnsonin oireyhtymä on myrkyllinen-allerginen sairaus, joka on pahanlaatuinen muunnos bullous multiforme-erittävää eryteemaa.

[1], [2], [3], [4], [5]

Syyt stevens-Johnsonin oireyhtymä

Taudin mahdolliset syyt ovat usein lääkkeitä (antibiootit, sulfonamidit, kipulääkkeet, barbituraatit jne.). Tauti voi esiintyä muissa allergeeneissa. Tällä hetkellä useimmat dermatologit uskovat, että multiform exudative erythema ja Stevens-Johnsonin oireyhtymä sekä Lyellin oireyhtymä ovat myrkyllisiä allergisia reaktioita. Kliinisesti ja patogeenisesti, niiden välinen ero on alikuntoinen, mutta kvantitatiivinen. Reaktio antigeeni-vasta-aineella suunnattuna keratinosyytit muodostavat kiertävän immuunikompleksien seerumin IgM laskeuman ja komplementtikomponenttia WS pitkin tyvikalvon orvaskeden ja verinahan yläosaan.

[6], [7], [8], [9],

Oireet stevens-Johnsonin oireyhtymä

Taudille on tyypillistä väkivaltainen puhkeaminen voimakkailla yleisillä ilmiöillä (korkea kuume, niveltulehdus, myalgia). Sitten muutaman tunnin tai 2-3 päivän kuluttua on ihon ja limakalvojen vaurioita.

Iholla runko, ylä- ja alaraajojen, kasvot, sukuelinten näyttävät pyöristetty levitetään eritemato edematous spot-violetti väri uponnut reuna-alueen ja sinertävä keskus läpimitta on 1 3-51 cm. Nämä elementit muistuttavat ihottuma ihottumaa eksudatiivinen monimuotoinen punavihoittuma. Tällöin keskus monet näistä ohutseinäinen muodostettu viipyvä kuplia vakavien tai hemorraginen sisältöä. Bubbles, sulautuvat, saavuttavat valtavia kokoja. Avattaessa he lähtevät mehukas kirkkaanpunainen kivulias eroosiota, jonka reunat ovat fragmentteja renkaan virtsarakon ( "epidermaalinen kaulus"). Vaikutuksen alaisena kevyt orvaskeden "dioja" (positiivinen Nikolsky merkki). Eroosion pinta-aika on peitetty kellertävän ruskealla tai verenvuotisella kuorella.

Suun limakalvon, silmät merkitty hyperemian, turvotus, kuplia hidas, joka sen jälkeen, kun aukko on muodostettu suuri kivuliaita eroosioita. Punainen huulirengas on voimakkaasti edematoon, hyperemiaan, verenvuotoon säröillä ja peitellään kuoreilla. Usein havaittu ilmiö blepharoconjunctivitis kunnes panoftalmii, limakalvovauriot virtsaputken, virtsarakon, ylähengitysteiden. Vaikeat yhteiset ilmiöt (kuume, huonovointisuus, päänsärky jne.) Jatkuvat 2-3 viikon ajan.

Komplikaatiot ja seuraukset

Tätä taustaa vasten kehittyy usein keuhkokuume, ripuli, munuaisten vajaatoiminta ja muut komplikaatiot. 30 prosentissa tapauksista on tappava tulos.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostiikka stevens-Johnsonin oireyhtymä

Veressä merkitty leukosytoosi, hypoeosinophilia, lisääntynyt lasko, noussut bilirubiinin, urean, transaminaasit, muutoksia plasman fibrinolyyttinen aktiivisuus proteolyyttisen aktivoitumisen johdosta järjestelmän, vähentää proteiinin kokonaismäärästä kustannuksella albumiinia.

[15], [16], [17], [18], [19]

Differentiaalinen diagnoosi

Differentiaalinen diagnoosi suoritetaan pemfiguksella, Lyellin oireyhtymällä jne.

[20]

Hoito stevens-Johnsonin oireyhtymä

Kortikosteroideja annetaan nopeudella 1 mg / kg potilaan paino (mitattuna prednisolonia) saavuttaa kliininen vaikutus ilmaistaan sen jälkeen kapeneva koko peruutus sisällä 3-4 viikkoa. Jos oraalinen antaminen ei ole mahdollista, kortikosteroidit tulee antaa parenteraalisesti. Suoritetaan toimenpiteitä, joilla pyritään inaktivointi ja poisto-antigeenin ja kiertävien immuunikompleksien kehosta, käyttämällä kelatoivia aineita, hemosorption plasmafereesin. Torjumiseksi endogeenisen myrkytyksen oireyhtymä annetaan 2-3 litraa nestettä päivässä parenteraalisesti (suolaliuos gemodez, Ringerin liuos, ja muut.) Sekä albumiini plasma. Määritä myös kalsium-, kalium- ja antihistamiinivalmisteita, jos infektio uhkaa - antibiootti on laaja. Ulospäin käyttää kortikosteroidi voiteet (Lorinden C dermoveyt, Advantan, triderm, tselestoderm kanssa garomitsinom et ai.), 2% vesiliuosten laajuinen metyleenisineä gentsiaivioleta.