Lymfoproliferatiiviset ihosairaudet: syyt, oireet, diagnoosi, hoito

Hyvän- ja pahanlaatuisten lymfoproliferatiivisten ihosairauksien diagnostinen arviointi on erittäin vaikea tehtävä patomorfologille. Viime vuosikymmeninä tähän suuntaan on tehty merkittävää edistystä, joka liittyy immunologian onnistumiseen. Lymfoproliferatiivisten ihosairauksien luokittelun morfologinen perusta on esitetty Kielin luokituksessa (1974) ja sen myöhemmissä muutoksissa (1978, 1988). Nosologisten muotojen morfologisen arvioinnin perustana kirjoittajat ottivat lymfosyyttien sytologiset ominaisuudet sen peräkkäisen kehityksen vaiheiden mukaisesti kantasolusta muistisoluihin ja sen paikallistamiseen normaalissa imusolmukkeessa. Kiel-luokituksesta löytyy kuitenkin ainoastaan ihon kanssa havaittavista nosologisista muodoista vain sienten kaltainen mykoosi ja Cesari-oireyhtymä.

Jossain määrin yhdistää kliiniset ja patologiset kriteerit luokittelua pahanlaatuisten iholymfoomat tulisi sisällyttää laaja valikoima kliinisten oireiden morfologisiin ominaisuuksiin solun proliferata, jonka avulla voidaan määrittää kypsyysasteen soluelementtien.

Tärkeä näkökohta on ihon lymfoomien fenotyyppisen ominaisuuden määrittäminen käyttäen tiettyjä nosologisia muotoja koskeviin immunologisiin markkerei- hin. Hyvän- ja pahanlaatuisten prosessien erottamiseksi on myös otettava huomioon T- tai B-lymfosyyttireseptorien genomin muutokset, ns. Genotyypit.

G. Burg et ai. (1994) kuuluu lisäksi Kiel luokittelu non-Hodgkin-lymfoomat suuri joukko harvinaisten lymfoproliferatiivinen sairaus esiintyy ihon, erityisesti muunnelma solulymfooman kuin granulomatoottinen taitettu iho, lymfomatoidi papulosis, systeeminen angioendoteliomatoz (angiotropnaya lymfooma), siringolimfoidnaya liikakasvu hiustenlähtö, ja monet muut prosessit , joka kuuluu tosi lymfoomat iho ei ole yhteinen kaikille.

Näin ollen, kun suunnitellaan luokitukset ensisijainen iholymfoomat taipumus yhdistää perus morfologiset ominaisuudet ominainen imusolmukesolujen immunologisen ja genotyypin ominaisuudet pesäkkeitä lymfosyyttien proliferaation ihoa.

Tämä prosessi edellyttää tiettyjä kompromisseja. Kuten G. Burg et ai. (2000), jotta löydettäisiin kiistatonta kanssa patologeista ja Hemato-onkologia, on tarpeen käyttää yhteisiä terminologiaa ja luokitusta mukauttaa solmukohtien lymfooma, täydentämällä niitä, mukaisesti elinspesifisessä piirteitä yhteisöistä, omalaatuinen ihoa. Tätä lähestymistapaa käytettiin REAL-luokituksen (revised European American Lymphoma Classification, 1994), WHO-luokituksen (1997), EORTC: n (European Cancer Research Organization and Treatment, 1997) luokituksessa.

[1]