Sjogrenin oireyhtymä

Sjögrenin syndrooma - suhteellisen yleinen autoimmuunisairaus sidekudoksen, vaikuttaa pääasiassa keski-ikäisten naisten ja kehittyy noin 30%: lla potilaista, joilla, kuten autoimmuunisairauksiin kuten RA, SLE, skleroderma, vaskuliitti, sekamuotoinen sidekudostauti, Hashimoton kilpirauhastulehdus, primaarinen biliaarinen kirroosi ja autoimmuunihepatiitti . Tunnistaa geneettinen determinantteja tauti (erityisesti antigeenit HLA-DR3 valkoihoisten primaaristen Sjögrenin oireyhtymä).

Sjogrenin oireyhtymä voi olla primaarinen tai sekundaarinen, johtuen muista autoimmuunisairauksista; samanaikaisesti Sjogrenin oireyhtymän taudin takia nivelreumaa muistuttava nivelreuman kaltainen kehitys on mahdollista, sekä erilaisten ihoärsytysten ja muiden elinten tappion. Sjogrenin oireyhtymän erityiset oireet: silmien, suuontelon ja sylkirauhasen vaurioituminen, autovasta-aineiden havaitseminen ja histopatologisen tutkimuksen tulokset ovat perusta taudin tunnistamiselle. Hoito on oireileva.

[1], [2], [3]

Sjogrenin oireyhtymän syyt

Se tapahtuu parenkymaaliset tunkeutuminen syljen, kyynel ja muut avorauhasiin CD4 ⁺ T-lymfosyyttejä, joilla on pieni määrä B-lymfosyyttejä. T-lymfosyytit tuottavat tulehduksellisia sytokiinejä (mukaan lukien interleukiini-2, gamma-interferoni). Salivarykanavasolut kykenevät myös tuottamaan sytokiinejä, jotka vaurioivat erittyviä reittejä. Kyynärpäiden epiteelin atrofia johtaa sarveiskalvon ja sidekalvon kuivumiseen (kuiva keratokonjunktiviitti). Lymfosyyttitunkeutumisella ja leviämisen korvasylkirauhasessa tiehytsoluista aiheuttaa kaventuminen ontelon, ja joissakin tapauksissa - muodostumista kompakti solun rakenteista, joita kutsutaan myoepiteliaalisissa saaria. Kuivuus, Mahalaukun limakalvon atrofian ja submukoosan maha-suolikanavan ja hajanainen lymfosyyttikertymiä ja plasman soluja voisi johtaa kehittää asiaan liittyviä oireita (esim., Dysfagia).

[4], [5]

Sjogrenin oireyhtymän oireet

Usein tämä tauti alunperin on merkitty silmien ja suuontelon vaurioitumisella; joskus nämä Szignrenin oireyhtymän oireet ovat ainoat. Vaikeissa tapauksissa vakava sarveiskalvon vaurio kehittyy sen epiteelin (keratitis filiformis) fragmenttien irtoamisella , mikä voi johtaa heikentyneeseen näkemykseen. Syljenerityksen väheneminen (kserostomia) johtaa pureskeluun, nielemiseen, toissijaiseen kandidiaasi-infektioon, hampaiden vaurioitumiseen ja syljen systeemien muodostumiseen. Lisäksi Sjögrenin oireiden oireita voi esiintyä, kuten haju ja maku. On myös mahdollista kehittää kuiva iho, limakalvojen nenän, kurkunpään, nielun, keuhkoputkien ja emättimen. Hengitysteiden kuivuus voi johtaa yskän ja keuhkoinfektioiden kehittymiseen. Myös hiustenlähtöä kehittyy. Kolmasosalla potilaista on parotidisen sylkirauhan lisääntyminen, jolla on tavallisesti tiheä sakeus, tasainen muoto ja on hieman tuskallinen. Kun krooninen parotittinen paimenetulehdus on vähentynyt.

Niveltulehdus kehittyy noin kolmasosalla potilaista ja muistuttaa niitä potilailla, joilla on nivelreuma.

Lisäksi voi olla muita oireita Sjögrenin syndrooma: yleistynyt lymfadenopatia, Raynaud'n oireyhtymä, keuhkoparenkyymistä (usein, mutta vain harvoissa tapauksissa vaikeita), vaskuliitti (harvinaisissa tapauksissa osallistuminen ääreishermojen ja keskushermoston tai kehittämiseen ihottuma, mukaan lukien purppura), glomerulonefriitti tai moninkertainen mononeuriitti. Leesioissa voi kehittyä munuaisten asidoosi, heikentynyt keskittymiskyky toiminto, interstitiaalinen nefriitti ja munuaiskivet muodostumiseen. Psevdolimfom taajuus, maligniteettien, mukaan lukien Waldenstromin makroglobulinemiasta nehodzhkinskihlimfom ja potilailla, joilla on Sjögrenin syndrooma on 40 kertaa suurempi kuin terveillä. Tämä seikka edellyttää näiden ehtojen huolellista seurantaa. On myös mahdollista, kroonisten sairauksien hepatobiliaarisesti, haimatulehdus (eksokriinisia kudosta haima muistuttaa sylkirauhaset) fibrinoosinen perikardiitti.

Sjogrenin oireyhtymän diagnoosi

Sjögrenin oireyhtymää on epäilty potilailla, joilla on karvanpoisto, kuivat silmät ja suu, lisääntynyt syljeneritys, purppura ja tubulaarinen asidoosi. Tällaiset potilaat tarvitsevat lisätarkastuksia, mukaan lukien silmätutkimukset, sylkirauhaset ja serologiset testit. Diagnoosi perustuu kriteereihin 6: Muutokset silmien, suun, ja muutokset oftalmologiset tutkimuksessa menetys sylkirauhasten, ja autovasta-aineiden läsnäolon ominaisuus histologisia muutoksia. Diagnoosi on todennäköistä, jos on olemassa kolme tai useampaa kriteeriä (mukaan lukien objektiiviset kriteerit) ja ne ovat luotettavia, kun vähintään neljä kriteeriä täyttyy.

Xerophthalmian oireet ovat: kuivat silmät vähintään 3 kuukautta tai keinotekoiset kyyneleet vähintään 3 kertaa päivässä. On myös mahdollista vahvistaa silmien kuivuus tarkasteltaessa rätälampun valossa. Xerostomiaa diagnosoidaan sylkirauhanen laajentumisella, päivittäisellä kuivapesuilla vähintään 3 kuukautta, päivittäisen nesteen käytön nielemisen helpottamiseksi.

Arvioida vakavuus kuivan silmän Schirmerin testin arvioinnissa käytetyt määrä kyynelenesteen vapautuu 5 minuutin stimulaation jälkeen asettamalla suodatinpaperilla alle alemman kannen. Nuorella iällä nauhan kostutetun osan pituus on normaalisti 15 mm. Useimmissa Sjogrenin oireyhtymän potilaissa tämä on alle 5 mm, vaikka noin 15 prosentilla saattaa olla vääriä positiivisia ja 15%: lla vääriä negatiivisia reaktioita. Erittäin spesifinen testi on silmien värjäytyminen silmätipat, jotka sisältävät Bengalin vaaleanpunainen tai lissamiini-vihreä. Tutkittaessa röntgensäteilyn valoa tämän diagnoosin hyväksi ilmaisee fluoresoivan repäisykalvon rikkoutumisajan alle 10 sekuntia.

Sylkirauhasen tappio vahvistettu poikkeuksellisen alhainen syljeneritys (vähemmän kuin 1,5 ml 15 minuutin ajan), joka mitataan suoralla detektiolla tai skintigrafia ptyalography sylkirauhaset, vaikka nämä tutkimukset käytetään harvemmin.

Serologiset kriteerit on rajoitettu herkkyys ja spesifisyys ja sisältävät vasta-aineiden määrittämiseen antigeenin, Sjögrenin syndrooma (Ro / SS-A) tai tuma-antigeenin (nimetty La tai SS-B), anti-tuma-vasta-aineita, tai vasta-aineita vastaan gammaglobuliini. Reumatekijä on läsnä seerumissa yli 70%: lla potilaista, 70% on lisääntynyt lasko, 33% - anemia, ja yli 25% - leukopeniaa.

Epäselvällä diagnoosilla on tarpeen tehdä biopsia limakalvon pienistä sylkirauhasista. Histologisia muutoksia ovat suuret lymfosyyttien kertymät, joilla on acinokudoksen atrofia.

[6], [7], [8], [9], [10]

Sjogrenin oireyhtymän hoito

Sjögrenin oireyhtymän patogeenistä hoitoa ei ole tähän mennessä kehitetty. Jos kuivoit silmäsi, käytä erityisiä silmätippoja - keinotekoisia kyyneleitä, jotka vapautetaan ilman reseptiä ja haudataan 4 kertaa päivässä tai tarpeen mukaan. Kun iho ja emätin ovat kuivia, käytetään voiteluaineita.

Kun kuiviin suun limakalvon hyödyllinen vakiona koko päivän pieni SIPS juoda nestettä, purukumit sokeriton purukumi ja käyttämällä keinotekoisia sylki, joissa on karboksimetyyliselluloosaa suuvesi. Lisäksi syljeneritystä vähentävät lääkkeet (antihistamiinit, masennuslääkkeet, antikolinergiset aineet) olisi suljettava pois. Huolellinen suuhygienia ja säännöllinen valvonta hammaslääkärissä ovat tarpeen. Muodostuneet esineet on välittömästi poistettava vahingoittamatta sylkirauhasen kudosta. Kipu-oireyhtymä, joka aiheutuu sylkirauhan äkillisestä lisääntymisestä, poistetaan parhaiten lämpimistä puristeista ja kipulääkkeistä. Hoito Sjögrenin oireyhtymä pilokarpiinin (suun kautta 5 mg 3-4 kertaa päivässä) tai tsevimelinom hydrokloridia (30 mg) voi stimuloida syljen eritystä, mutta nämä lääkkeet ovat vasta-ahdaskulmaglaukoomaa ja bronkospasmi.

Joissakin tapauksissa, kun merkkejä osallistumista sidekudoksen prosessi (esimerkiksi, kehittämisen aikana voimakas vaskuliitti tai sisäelimen) hoitoon Sjögrenin oireyhtymä on glukokortikoidin (esim., Prednisoloni, 1 mg / kg suun kautta 1 kerran päivässä) tai syklofosfamidin (p.o. 5 mg / kg 1 kertaa päivässä). Niveltulehdus reagoi hyvin hydroklorokoliinin (suun kautta 200-400 mg kerran päivässä) hoitoon.

Mikä on Sjogrenin oireyhtymän ennuste?

Sjogrenin oireyhtymälle on ominaista krooninen sairaus, kuolema voi johtua keuhkojen infektiosta ja useimmiten munuaisten vajaatoiminnan tai lymfooman vuoksi. Sen yhdistyminen muihin sidekudoksen patologioihin pahentaa ennusteita.