Polysystinen munuaistauti: yleiskatsaus tietoihin

Polysyklinen munuaissairaus on yksi vakavimmista poikkeavuuksista, jolle on tunnusomaista se, että merkittävä osa munuaisen parenkyymistä korvataan useilla eri muotoilla ja kooilla olevilla kystillä. Polykystinen munuainen johtuu synnynnäisistä perinnöllisistä virtsateiden sairauksista.

Ominaista polykystinen munuaissairaus - läsnäolo pinnalla niiden elinten, ja useat parenkyymille kystat sisältävät vetistä (joskus hyytelömäinen) kellertävä, sekoitettu verta ja mätä nestettä.

[1], [2], [3]

Epidemiologia

Taajuudella poikkeama on toiseksi vain yksinkertaisia kystatuksia, ja kliinisen kurssin vakavuus ja komplikaatioiden määrä ovat ensimmäiset kaikkien munuaissairauksien joukossa. Kirjallisuusluvun mukaan munuaissairauksien keskimääräinen munuaisten vajaatoiminta on 0,17 - 16,5%.

Munuaiset lisääntyvät, kun toimiva parenchyma vähenee. Kystat ovat laajentuneita osia munuaisten glomeruluksista ja tubuleista, pitäen yhteyttä muuhun nefroniin.

Polystytoosia on kaksi tyyppiä:

• autosomaalinen dominantti sairaus (polysty- rinen munuaissairaus aikuisilla); 
• autosomisen recessive-taudin (polycystinen munuaissairaus lapsilla). 

Aikuisten akuutti munuaissairaus esiintyy yhdellä tuhannesta ihmisestä, hitaasti etenee. Tämän sairauden keskimääräinen elinajanodote on 50 vuotta. Taudin puhkeaminen alkaa nuoresta tai keski-iästä, ja noin 10 vuotta se kompensoi. Taudin tässä vaiheessa kirurginen hoito on mahdollinen, joka muodostuu kystisten muodostumien avautumisesta kuoren resektiolla. Viimeaikaisissa tavoitteissa punktuuria käytetään suurimpien kystien ultraäänivalvonnassa sekä kysteissä, jotka heikentävät merkittävästi verenkiertoa. Noin kolmanneksella potilaista on maksa-kystat, joilla ei ole toiminnallisia seurauksia.

MSCT ja MRI eivät vain pysty havaitsemaan kystisiä rakenteita, vaan myös määrittämään niiden sisällön luonteen, mikä auttaa erottamaan kystat kypsymisen diagnoosista parenkyynnin tuhoamisella. Saadut tiedot voivat olla hyödyllisiä hoidon taktiikan valinnassa.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syyt polykystinen munuaissairaus

ST. Zakharyan (1937.1941). Ja sitten A. Puigvert (1963) muotoili kehityshäiriöiden ja keskivartalokerroksen alkuperästä yhtenäisyyden. Tunnistettiin kaksi keskeisintä poikkeavuutta:

• calycesin dysembrioplasia (lantion ja kalkkien divertikula, paraboliset kystat);
• malpighian pyramidien dysembryoplasia (megacalix, keskiraskaat kystinen tauti).

Jotkut tutkijat kerros käsite "pullistuma pyelocaliceal" viittaa kaikkiin patologiset muutokset säilyttäminen kupit, jotka ovat syntyneet rikkomuksia neuromuskulaarisessa järjestelmässä, kuppi papillaarinen alue, ja koska paineastian tai kaulaan arpeutumista skleroottiset prosessien munuaisten sinus. Toiset rajataan selvästi käsite "luontainen" tai "true" diverticula pyelocaliceal järjestelmän kaikenlaisia okololohanochnyh kystisen kokoonpanojen kanssa suljetun ontelon, sekä muutokset säilyttäminen kupit, jossa virtaa munuaisten pötsinystyt. Alkion monogeneesin divertikkeli pyelocaliceal järjestelmä esitetään seurauksena alkionkehityksen tutkimusta ja katsoi, että hänen koulutus, koska ei ole toimia asiakkuutta metanephric kanavan päälle metanefrogennuyu blasteeman.

Tämän seurauksena on muodostunut ontelo, joka on yhteydessä kupin ja lantion systeemiin kapean läpikulun kautta, mutta rajoittuu munuaisrakenteisiin. Todellisen divertikulaarisen ja väärän divertikulumodulaation välinen perustavanlaatuinen ero on munuaispään puuttuminen. Divertikkeli pyelocaliceal järjestelmä - on peitetty urothelium pyöristetty ontelo liittyy pyelocaliceal järjestelmä hienovarainen tapa, joka ei kuulu munuaisnystyn. Virtsan virtaus divertikulaarion onkaloon ohut reitti, se pysähtyy siinä. Siksi puolessa havainnoista kup- ja-lantion diverticula sisältää konkreetteja.

[11], [12], [13]

Oireet polykystinen munuaissairaus

Oireita PKD liittyy joko itse kystat (verenpainetauti 50%: lla potilaista, särkevän kipu lannerangan alueella, hematuria, pyuria) tai ilmentymiä munuaisten vajaatoiminta. Polystroosin diagnosointi tänään ei ole vaikeaa. Ultrasound yhdessä dopplerografian kanssa mahdollistaa paitsi havaita taudin, mutta myös selventää munuaisten verenkiertoa.

Useimmat potilaat kuolevat kroonisesta munuaisten vajaatoiminnasta ja 10% aivoverenvuodosta. Azotemian hoito (mukaan lukien hemodialyysi, elinsiirto), pyelonefriitti ja hypertensio voivat merkittävästi pidentää potilaiden elämää.

Polysyklisiä lapsia esiintyy yhdessä 10 000 vastasyntyneestä. Ei vain molemmat munuaisten rakenteet, mutta myös maksan. Hyvin usein syntymähetkellä havaitaan keuhkojen hypoplasiaa. Lapsuuden ilmenemistä leimaavat munuaisten vajaatoiminta ja nuorten - portaalin hypertensio. Näkymät ovat epäsuotuisat.

Kortikaaliset kystiset vauriot ovat yleisin kehityshäiriö. Näihin kuuluvat rakenteen poikkeavuudet, kuten multicystosis, polycystosis ja aikaisempien ajatusten mukaan yksinäinen kysti. Tällä hetkellä kystisten muodostumien luotettavuus yhdistyy iän myötä on osoitettu. Heidän syntyperäinen alkuperä on äärimmäisen harvinaista. Se yhdistää multikistoz ja polykystinen yhteensä embriofetalny morfogeneesin: ensisijainen tubulukset metanefrogennoy blasteeman ei ole liitetty kanavaan metanephric. Tämä teoria selittää vähäisemmässä määrin solitary cysts syntymistä. Sopivampi genesis munuaisten kystat säilyttäminen-inflammatorinen (tulos putkimainen tukkeuma ja tulehdus virtsateiden) ja neoplastisten proliferatiivisten ja (seurauksena liiallinen proliferaatio munuaisten epiteelin). Tässä yhteydessä on kyseenalaista, että luokittelemme munuaisen parenchymin kystat kehittymispoikkeamiksi.

Multicystic munuaisen - aivokuoren kystinen leesiot, joissa lähes kaikki nefronien eivät ole yhteydessä kokoojaputkissa ja muuttui säilyttäminen kystat, joilla ei ole tai vakavasti kehittymättömät jukstaglomerulaaristen solujen. Myrkystoosin myötä lähes koko munuaista edustaa kystinen vaurio. Niiden kuoret voidaan kalkkia. Kystien sisältö on osittain uudelleen absorboitunut glomerulusuodeksi. Munuaiset eivät toimi. Tämä vika on hyvin harvinaista - 1,1%. Kliinisesti se voi ilmetä tylsiä särkyvää kipua lannerangan alueella, valtimoiden verenpainetauti. Diagnoosi tänään ei ole vaikeaa. Mikä tahansa säteilyn diagnoosimenetelmällä mahdollistaa diagnoosin tekemisen. Bilateral multicystosis on yhteensopimaton elämän kanssa.

Diagnostiikka polykystinen munuaissairaus

Diagnoosi PKD on mahdollista laskimoon urografiaa, taaksepäin ylempien virtsateiden varjoainerönt- gentutkimusta, tarkempi diagnoosi on vahvistettu käyttämällä MSCT, joka ei ainoastaan mahdollista tunnistaa anomalia, mutta myös esittää munuaisensisäisen suhteita arvioida leveys ja pituus, kohdunkaula, joka on tarpeen valita joukkueen hoidon. Divertikulaaristen kaikkien munuaisten pahoinvoimien kesken - 0,96%. Useiden diverticula ovat suhteellisen harvinaisia, ja kolmannessa osassa tapauksia diverticula lantion, ja muissa tapauksissa - kupit. Laskimoosio diverticulum havaittiin 78% havainnoista.

Monivaiheisen MSCT: n avulla pystytään määrittämään muotojen siirtyminen divertikulaarisen lumen alueelle. Tämä mahdollistaa differentiaalisen diagnoosin suorittamisen kystisen kasvatuksen seinämän kalsifioimalla. MSCT etu diagnosointiin diverticula pyelocaliceal järjestelmä koostuu mahdollisuudesta niiden havaitsemisen jopa kapea kaula diverticula (varten urography sisäänpääsyn varjoaineen niiden ontelo on kuitenkin vaikeaa, ne osoittavat vähän kontrastia).

[14], [15], [16], [17], [18]

Hoito polykystinen munuaissairaus

Laskimoon monimutkaisen tasaisen divertikulaarin virtaus on yleensä oireeton eikä vaadi hoitoa. Tarvittaessa (pyelonefriittihyökkäykset) polykystinen munuaissairaus hoidetaan kirurgisilla tekniikoilla - perkutaaninen nefrolitotripsy, johon liittyy aivohalvaus. Kauko-isku aaltoselluloosalla ei ole mahdollisuuksia.

Parabolisten kystien laskeminen synnynnäisissä olosuhteissa on epäilyttävää tänään, koska heillä ei ole yli 30-vuotiaita henkilöitä. Siksi parantavien kystisten muodostumien esiintyminen voidaan selittää munuaissuonien imusuonien atresian aikana, mikä on osoitettu morfologisilla tutkimuksilla. A.V. Aivazyan ja AM-Voyno Yasenetsky selitetään esiintyminen munuaisten kystat sini täydellinen katkaisu yksi haara kallon kanavan päähän metanephric blasteeman metanefrogennoy.