Polykystinen munuaistauti - Yleiskatsaus tietoihin

Polykystinen munuaissairaus on yksi vakavimmista poikkeavuuksista, jolle on ominaista merkittävän osan munuaiskudoksen korvautuminen useilla erimuotoisilla ja -kokoisilla kystoilla. Polykystinen munuaissairaus luokitellaan synnynnäiseksi perinnölliseksi virtsateiden sairaudeksi.

Munuaisten monirakkulasairauden tyypillinen piirre on useiden kystojen esiintyminen elinten pinnalla ja niiden parenkyymissä, jotka sisältävät vetistä (joskus hyytelömäistä) kellertävää nestettä, johon on sekoitettu verta ja mätää.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

Esiintymistiheyden suhteen poikkeavuus on toiseksi yleisin vain yksinkertaisten kystojen jälkeen, ja kliinisen kulun vakavuuden ja komplikaatioiden lukumäärän suhteen se on ensimmäinen kaikista munuaissairauksista. Kirjallisuuden mukaan polykystinen munuaissairaus muodostaa 0,17–16,5 % munuaissairauksista.

Munuaiset suurenevat toimivan parenkyymin pienentyessä. Kystat ovat munuaiskerästen ja -tiehyiden laajentuneita osia, jotka säilyttävät yhteyden nefronin muuhun osaan.

Polykystistä tautia on kahdenlaisia:

• autosomaalinen dominantti sairaus (polykystinen munuaissairaus aikuisilla);
• autosomaalinen resessiivinen sairaus (lasten monirakkulatauti).

Aikuisilla polykystistä munuaissairautta esiintyy yhdellä tuhannesta ihmisestä, ja se etenee hitaasti. Tämän taudin keskimääräinen elinajanodote on 50 vuotta. Taudin oireet alkavat nuorella tai keski-iässä, ja se pysyy kompensoituneena noin 10 vuotta. Tässä taudin vaiheessa kirurginen hoito on mahdollinen, ja se koostuu kystisten muodostumien avaamisesta poistamalla niiden kupu. Viime vuosina on käytetty suurimpien kystojen sekä verenkiertoa merkittävästi häiritsevien kystojen punktiota ultraääniohjauksessa. Noin kolmanneksella potilaista on maksakystat, joilla ei ole toiminnallisia seurauksia.

MSCT ja MRI pystyvät paitsi havaitsemaan itse kystisiä muodostumia, myös määrittämään niiden sisällön luonteen, mikä auttaa kystan märkimisen ja parenkyymin tuhoutumisen erotusdiagnostiikassa. Saadut tiedot voivat olla hyödyllisiä hoitotaktiikan valinnassa.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Syyt polykystinen munuaissairaus

ST. Zakharyan (1937-1941) ja sitten A. Puigvert (1963) muotoilivat säännökset CLS:n ja medullaarisen kerroksen kehityspoikkeavuuksien alkuperän yhtenäisyydestä. Kaksi pääasiallista poikkeavuusryhmää tunnistettiin:

• munuaisverhiöiden dysembryoplasia (munuaisaltaan ja -verhiöiden divertikkelit, parapelvikypsät);
• Malpighin pyramidien dysembryoplasia (megakalyksi, medullaarinen kystinen sairaus).

Jotkut tutkijat ymmärtävät termin "munuaislantio-verisuonijärjestelmän divertikkeli" tarkoittavan kaikkia munuaisten patologisia pidätysmuutoksia, jotka johtuvat sekä nysty-lantiovyöhykkeen hermo-lihasjärjestelmän häiriöstä että munuaisen poskiontelon kaulaan kohdistuvasta paineesta tai arpikudosprosessista. Toiset erottavat selvästi termin "synnynnäinen" tai "aito" munuaislantio-verisuonijärjestelmän divertikkeli kaikenlaisista lantion ympärillä olevista kystisistä muodostumista, joissa on suljettu ontelo, sekä pidätysmuutoksista munuaisten nystyissä, joihin munuaisnystyt virtaavat. Munuaislantio-verisuonijärjestelmän divertikkelin alkionkehitys paljastui embryologisten tutkimusten tuloksena, jotka osoittivat, että sen muodostuminen liittyy metanefraalisen tiehyen indusoivan vaikutuksen puuttumiseen metanefrogeeniseen blasteemaan.

Tämän seurauksena muodostuu ontelo, joka on yhteydessä munuaisallas-verhiöjärjestelmään kapean käytävän kautta, mutta on erillään munuaisrakenteista. Perustava ero todellisen ja väärän divertikkelin välillä on munuaisnystyn puuttuminen. Munuaisallas-verhiöjärjestelmän divertikkeli on pyöreä, uroteelin peittämä ontelo, joka on yhteydessä munuaisallas-verhiöjärjestelmään ohuen käytävän kautta, johon munuaisnysty ei virtaa. Virtsa virtaa divertikkelin onteloon ohuen käytävän kautta ja pysähtyy siihen. Siksi puolessa havainnoista munuaisallas-verhiöjärjestelmän divertikkeleissä on kiviä.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Oireet polykystinen munuaissairaus

Munuaisten monirakkulataudin oireet liittyvät joko itse kystoihin (valtimoverenpainetauti 50 %:lla potilaista, tylsä ja särkevä kipu lannealueella, hematuria, pyuria) tai munuaisten vajaatoiminnan ilmenemismuotoihin. Monirakkulataudin diagnosointi ei ole nykyään vaikeaa. Ultraääni yhdistettynä dopplerografiaan mahdollistaa paitsi taudin tunnistamisen myös munuaisten verenkierron tilan selvittämisen.

Useimmat potilaat kuolevat krooniseen munuaisten vajaatoimintaan ja 10 % aivoverenvuotoon. Atsotemian hoito (mukaan lukien hemodialyysi, elinsiirrot), pyelonefriitti ja valtimoverenpainetauti voivat pidentää potilaiden elämää merkittävästi.

Polykystinen tauti lapsilla esiintyy yhdellä 10 000 vastasyntyneestä. Molempien munuaisten rakenteiden lisäksi myös maksassa esiintyy sairaus. Hyvin usein syntymässä havaitaan keuhkojen hypoplasiaa. Lapsuudessa tyypillistä on munuaisten vajaatoiminta ja murrosiässä portaalihypertensio. Ennuste on epäsuotuisa.

Aivokuoren kystiset leesiot ovat yleisin kehityshäiriö. Näihin kuuluvat rakenteelliset poikkeavuudet, kuten monirakkulainen tauti, monirakkulainen tauti ja aiempien käsitysten mukaan yksinäinen kysta. Tällä hetkellä on osoitettu luotettava yhteys kystisten muodostumien esiintymisen ja iän välillä. Niiden synnynnäinen alkuperä on erittäin harvinainen. Monirakkulaisella sairaudella ja monirakkulasairaudella on yhteistä alkion ja sikiön morfogeneesi: metanefrogeenisen blasteeman primaariset tubulukset eivät ole yhteydessä metanefroositiehyeseen. Tämä teoria selittää yksinäisten kystojen esiintymisen vähäisemmässä määrin. Munuaiskystojen synty on sopivampi: retentio-inflammatorinen (putkimaisten ja virtsateiden tukkeutumisen ja tulehduksen seuraus) ja proliferatiivis-neoplastinen (munuaisepiteelin liiallisen lisääntymisen seuraus). Tässä suhteessa epäilemme munuaisparenkyymisystojen luokittelua kehityspoikkeavuuksiksi.

Multikystinen munuainen on kortikaalinen kystinen leesio, jossa lähes kaikki nefronit eivät ole yhdistyneet keräystiehyisiin ja ovat muuttuneet retentiokystoiksi, kun taas jukstaglomerulaarinen laitteisto puuttuu tai on vakavasti alikehittynyt. Multikystisessä munuaisessa lähes koko munuainen on kystisten muodostumien peitossa. Niiden kalvot voivat kalkkeutua. Kystojen sisältö imeytyy osittain takaisin glomerulaarisen suodoksen mukana. Munuainen ei toimi. Tämä vika on melko harvinainen - 1,1 %. Kliinisesti se voi ilmetä tylpänä, särkevänä kipuna lannealueella ja valtimoverenpainetautina. Diagnostiikka ei ole nykyään vaikeaa. Millä tahansa radiologisella diagnostisella menetelmällä voidaan varmistaa diagnoosi. Kahdenvälinen multikystinen munuaissairaus on yhteensopimaton elämän kanssa.

Diagnostiikka polykystinen munuaissairaus

Munuaisten monirakkulataudin diagnosointi on mahdollista erittyvän urografian ja retrogradisen pyelografian avulla. Tarkempi diagnoosi tehdään MSCT:n avulla, jonka avulla voidaan paitsi tunnistaa poikkeavuus, myös kuvitella munuaisten sisäiset suhteet sekä arvioida kaulan leveys ja pituus, mikä on välttämätöntä hoitotaktiikan valinnassa. Divertikkelien osuus kaikista munuaisvaurioista on 0,96 %. Useat divertikkelit ovat melko harvinaisia, ja kolmasosassa tapauksista ne ovat munuaisaltaan divertikkeleitä ja lopuissa tapauksissa verisuonia. Divertikkelien divertikuloosia esiintyy 78 %:ssa tapauksista.

Polypositionaalinen MSCT mahdollistaa kivien kulkeutumisen määrittämisen divertikkelin luumenissa. Tämä mahdollistaa erotusdiagnostiikan kystisen muodostuman seinämän kalkkeutumisen yhteydessä. MSCT:n etuna munuaisaltaan ja -kuppien divertikkelien diagnosoinnissa on mahdollisuus havaita ne jopa kapeilla divertikkelin kauloilla (urografiassa varjoaineen on vaikea päästä niiden luumeniin, joten ne ovat huonosti kontrastoituneita).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Hoito polykystinen munuaissairaus

Jopa monimutkaisen divertikkelin kulku hammaskiven kera on yleensä oireeton eikä vaadi hoitoa. Tarvittaessa (pyelonefriittikohtausten yhteydessä) polykystistä munuaissairautta hoidetaan kirurgisilla menetelmillä - perkutaanisella nefrolitiotripsialla, jossa kulkua täydennetään. Kauko-ohjatun iskuaaltolitiotripsian käyttö on turhaa.

Parapelvikystien luokittelu synnynnäisiksi sairauksiksi on tällä hetkellä kyseenalaista, koska niitä ei esiinny alle 30-vuotiailla. Siksi parapelvikystisten muodostumien esiintyminen voidaan selittää munuaisten poskiontelon imusuonten atresialla, mikä on todistettu morfologisilla tutkimuksilla. AV Ayvazyanin ja AM Voyno-Yasenetskyn hypoteesi, joka selittää munuaisten poskiontelokystojen esiintymisen metanefraalisen tiehyen kallonpuoleisen pään toisen haaran täydellisellä irtoamisella metanefrogeenisesta blasteemasta, vaikuttaa epärealistiselta.