Osteogeeninen sarkooma

Osteogeeninen sarkooma - pahanlaatuinen luun kasvain, joka kehittyy vuoksi pahanlaatuisia muutoksia nopeasti lisääntyvissä osteoblastien ja koostuu karan muotoisia soluja, jotka muodostavat syöpä osteoidin.

ICD-10 -koodi

• C40. Pahanlaatuinen kasvain luista ja nivelruston raajojen.
• C41. Muiden ja määrittelemättömien alueiden luiden ja nivelruston pahanlaatuinen kasvain.

Epidemiologia

Osteogeenisen sarkooman esiintyvyys on 1,6-2,8 tapausta miljoonalle lapselle vuodessa. Jopa 60% kaikista tapauksista tapahtuu toisen vuosikymmenen elämässä.

[1], [2], [3], [4], [5]

Mikä aiheuttaa osteogeenistä sarkoomaa?

Useimmat tauti on spontaani tapauksissa kuitenkin osoittautunut arvo säteilyaltistuksen ja kemoterapiaa edeltävän myöhemmän kehityksen osgeogennoy sarkoomat, sekä viestinnän läsnä retikoblastomy geeni RB-1. Lisääntynyt esiintyvyys on kirjattu henkilöille, joilla on Pagetin tauti (muodonmuutos ostos) ja Olia (dyskondroplasia).

Tyypillinen kasvaimen kasvun lähde on metadiafarktisen kasvualueen. Meta-diafyysi tappio osteogeeniselle sarcomalle on tyypillisempi kuin Ewing, mutta ei voi toimia patognomonisena oireena. 70% tapauksista vaikuttaa polvinivelen viereen - reisiluun distaalinen metadiafysiikka ja sääriluun proksimaalinen metastiaphysis. 20% tapauksista kärsii ohimenen proksimaalinen metadialyysi. Selkärangan, kallon ja lantion luiden tappio on äärimmäisen harvinaista ja liittyy yleensä kuolemaan, mikä johtuu radikaalin toiminnan mahdottomuudesta.

Miten osteogeeninen sarkooma ilmenee?

Osteogeeninen luussarkooma, joka tavallisesti esiintyy keskiosissa, tuhoaa aivokuoren kerroksen kasvun aikana ja liittyy raajan pehmytkudoksiin tuumorissa. Tästä syystä diagnoosiin mennessä se tavallisesti hankkii kaksikomponenttisen rakenteen, ts. Koostuu luu- ja luuydin (pehmytkudos) -komponenteista. Luun pituussuuntaisesta leikkauksesta yhdessä resoroituneen kasvaimen kanssa havaitaan laajamittainen tunkeutuminen keskiviivasta.

Kasvaimen kasvun morfologian mukaan erotetaan ossiogeenisen sarkooman tyypit: osteoplastinen (32%), osteolyyttinen (22%) ja seka (46%). Nämä morfologiset tyypit vastaavat kasvaimen röntgenkuvan muunnelmia. Potilaiden eloonjääminen ei riipu röntgensäde-morfologisesta variantista. Erikseen sairaus on erotettu ruskohiuksisen (kondrofeenisen) komponentin kanssa. Sen taajuus on 10-20%. Tuumorin tämän variantin ennuste on huonompi kuin osteogeenisella sarkoomalla ilman rustekomponenttia.

Paikan päällä suhteessa keskiviivan kanavaan radiologisesti erotettiin kasvaimen klassiset, periosteiset ja parostaliset muodot.

• Klassisen muodon osteogeeninen sarkooma muodostaa valtaosan tämän taudin tapauksista. Tunnetaan tyypillisiä kliinisiä ja radiografisia merkkejä koko luusta luun yli, jolloin prosessin poistuminen periosteumiin ja edelleen ympäröivään kudokseen muodostuu pehmytkudoskomponentti ja medullarin kanavan tuumorimassojen täyttö.
• Periosteaalisen muodon osteogeeninen sarkooma on luonteenomaista vahingolle, joka vahingoittaa aivokuoretta levittämättä kasvainta sydänkanavaan. Ehkä tätä muotoa on pidettävä klassisen kasvaimen vaihtoehtona tai kehittymisvaiheena, kunnes se leviää keskikanavaan.
• Parosteaalinen osteogeeninen sarkooma on peräisin kortikaalisesta kerroksesta ja ulottuu luun kehäosan ulkopuolelle, eikä tunkeudu aivokuoren syvyyteen ja medullariin kanavaan. Tämän muodon ennuste, joka on 4% kaikista sairauksista ja esiintyy pääasiassa vanhemmassa iässä, on parempi kuin klassisessa muodossa.

Miten osteogeenista sarkoomaa hoidetaan?

Hoidon strategia, koska tämä kasvain Ewing kuvasi 1920-luvulta 70-luvulle. XX vuosisataa. Rajoittui elinten kasvatukseen - amputaatioita ja eksartikulaatioita. Kirjallisuuden mukaan 5-vuotinen eloonjäämisaste tällaisilla taktiikoilla ei ylittänyt 20% ja paikallisten relapsien taajuus oli 60%. Potilaiden kuolema tapahtui pääsääntöisesti kahden vuoden kuluessa keuhkojen metastaattisten vaurioiden vuoksi. Nykyaikaisista asennoista ottaen huomioon osteogeenisen sarkooman kyvyn varhaiseen hematogeeniseen metastaasiin. Mahdollinen suotuisa tulos ilman kemoterapiaa on epätodennäköistä.

70-luvun alussa. XX vuosisataa. Raportoitiin tämän kasvaimen tehokasta kemoterapeuttista hoitoa koskevista ensimmäisistä tapauksista. Siitä lähtien asema oli vakaasti todettu, että samoin kuin muilla maligneilla kasvaimilla lapsilla, joilla oli osteogeeninen sarkooma, vain hoito, johon kuului polykemoterapia, voisi olla onnistunut. Tällä hetkellä hoito on osoittanut antrasykliinisten antibioottien (doksorubisiinin), alkyloivan aineen (syklofosfamidin, ifosfamidin) tehokkuuden. Platina-johdannaiset (sisplatiini, karboplatiini), topoisomeraasi (etoposidi) estäjät ja suuret metotreksaatin annokset. Kemoterapia suoritetaan nasoadjuvantissa (ennen leikkausta) ja adjuvanttia (leikkauksen jälkeen). Alueellinen (intraarterial) kemoterapia ei liity suurempaan tehoon verrattuna systeemisiin (laskimoon). Tätä silmällä pitäen sytostaattien laskimonsisäinen infuusio olisi suositeltava. Osteogeeninen sarkooma viittaa radioresistanttisiin kasvaimiin, eikä sitä kohdisteta sädehoitoon.

Kysymystä priorisointia kirurgisten ja kemoterapian vaiheissa keuhkojen etäpesäkkeet osteogeeninen sarkooma päättää, vakavuuden ja dynamiikkaa metastaasiprosesseja. Niissä tapauksissa, joissa yksi keuhko havaitaan korkeintaan neljään metastaaseihin, hoito tulee aloittaa metastaasien poistamisella ja sen jälkeen kemoterapialla. Jos yli neljä metastaasia havaitaan helpolla tai kahdenvälisellä etäpesäkkeellä, aluksi suoritetaan kemoterapia, mitä seuraa mahdollinen radikaali toiminta. Kun aluksi leikkaushoitoon luonne etäpesäkeleesioita keuhkoihin, tuumorin läsnäolo keuhkopussintulehdus ja säilyttäminen ei-kokoisen etäpesäkkeet sen jälkeen, kun kemoterapian suorittamisen yrityksistä kirurginen hoito metastaasien on sopimatonta.

Mitä ennusteella on osteogeeninen sarkooma?

Ennuste on parempi ikäryhmässä 15-vuotiaasta 21 vuoteen verrattuna nuoremmille potilaille, kaikissa ikäryhmissä ennuste on parempi naiselle. Osteogeeninen sarkooma on huonompi ennuste, sitä enemmän luun, johon se on peräisin, joka liittyy mahdollisesti pitkän piilevä kasvain prosessi ja saavuttaa suurempi massa kasvainsolujen vaiheessa toteaminen ja varhainen erityistä hoitoa.

Tällä hetkellä 70% koko 5-vuotisesta eloonjäämisnopeudesta osseogeenisen sarkooman tapauksessa on saavutettu edellyttäen, että ohjelma hoidetaan. Elinvoimaindeksejä, jotka riippuvat elimen kantamisesta tai elimen säilyttämisestä, eivät eroa toisistaan. Metastaattisessa keuhkosairaudessa 5 vuoden eloonjäämisnopeus on 30-35%. Keuhkojen etäpesäkkeiden ennenaikainen esiintyminen (yhden vuoden kuluessa hoidon lopusta) suuremmassa määrin vähentää toipumisen todennäköisyyttä verrattuna metastaasien diagnoosiin myöhemmässä vaiheessa. Ennuste on kohtalokas, jos ei voida saada aikaan keuhkojen etäpesäkkeitä, metastaattista vaurioitumista luihin ja imusolmukkeisiin, ensisijaisen kasvaimen ei-herkkyyttä. Ennuste on huonompi, sitä nuorempi potilas. Tytöt palaavat useammin kuin pojat.