Angiolipoma munuaisten

Munuaisten angiolipooma on hyvänlaatuinen mesenkymaalinen kasvain, joka koostuu sileistä lihaskuiduista, paksuseinäisistä verisuonista ja kypsästä rasvakudoksesta vaihtelevissa suhteissa. Angiomyolipoomaa on kahta muotoa: erillinen (90 % tapauksista) ja tuberoosiin skleroosiin (Bourneville-Pringlen tauti) liittyvä (10 % tapauksista). Tuberoosissa skleroosissa kasvaimet ovat yleensä moninkertaisia ja kahdenvälisiä.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Syyt munuaisten angiolipoomat

Angiomyolipooman patogeneesistä tiedetään vähän: on edelleen epäselvää, onko taudin erillinen muoto synnynnäinen epämuodostuma (hamartoma) vai todellinen kasvain.

Hyvänlaatuisesta luonteestaan huolimatta angiomyolipooma kykenee kasvamaan paikallisesti invasiivisesti ja muodostamaan kasvaimen laskimotukoksen (1 % havainnoista). Angiomyolipooman etäpesäkkeitä alueellisiin imusolmukkeisiin on kuvattu.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oireet munuaisten angiolipoomat

Munuaisten angiolipooman oireet riippuvat angiomyolipooman koosta. Yleensä oireinen kulku on ominaista yli 4 cm:n kokoisille kasvaimille.

Kivun (27,3%), tuntuvan kasvaimen (23,1%) ja hematurian (3%) lisäksi 10 %:lla potilaista ilmenee spontaaneja angiomyolipooman repeämiä retroperitoneaalisen verenvuodon kehittymisen myötä, johon usein liittyy "akuutti vatsa" -kuva.

Tälle kasvaimelle on ominaista spesifinen radiologinen kuva korkean rasvapitoisuuden ja runsaan verisuonituksen vuoksi (ultraäänessä hyperekogeeninen volumetrinen muodostuma , CT-kuvauksessa, jossa varjoainetta annetaan laskimoon, hypodense ja runsaasti verisuonittunut).

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Differentiaalinen diagnoosi

Munuaisten angiolipooman erotusdiagnoosi suoritetaan munuaissyövän, lipooman ja liposarkooman kanssa.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Hoito munuaisten angiolipoomat

Munuaisten angiolipooman hoito riippuu angiomyolipooman muodosta, koosta ja kliinisestä kuvasta. Yksittäisiä, oireettomia kasvaimia, joiden suurin koko on enintään 4 cm, tarkkaillaan, kaikissa muissa tapauksissa munuaisen resektio on aiheellista.

Ennuste

Munuaisten angiolipoomalla on hyvä ennuste.

[ 17 ]