Ihoominaisuudet, joilla on dermatomyosiitti

Dermatomyosiitti (synonyymi: polymyosiitti, polymyosiitti) - sidekudossairaus, esiintyy primäärisen ihovaurioita ja luustolihaksiin, voimakkaasti virtaavan tauti tuntematon etiologia, tunnettu siitä, degeneratiiviset muutokset, edullisesti poikkijuovaisten lihaskudosta, ja iho-oireita. On tapauksia, jotka esiintyvät vain lihasten vaurioita. Perus taudin patogeneesissä merkitys soluvälitteisen herkistymistä erilaisiin pinta-antigeeneihin. Kehittyä missä iässä tahansa, myös lapset, mutta useimmiten ikävuoden jälkeen 50, yleisempää naisilla.

Dermatomyosiitin syyt ja patogeneesi. On olemassa useita teorioita (tarttuva, virus, autoimmuuni), jotka selittävät dermatomyosiitin esiintymisen. Tällä hetkellä monet dermatologit tukevat dermatomyosiitin autoimmuunipotentiaalia, kuten systeemiset, herkistetyt lymfosyytit osoittavat antigeeneille. Lihas- kudos, lymfosyyttien sytotoksisuus auto-, homo- ja hegeogalogiset lihasviljelmät, antinukleaaristen vasta-aineiden läsnäolo ja kiertävät immuunikompleksit. Läsnäolo familiaalinen tapauksissa taudin kehittymistä kaksosilla, ja muun sidekudoksen sairauksien perheissä, yhdistysten ja histokompatibiliteettiantigeenien (HLA D8 ja DRW3) annettiin tutkijat esittämään teorian geneettinen taipumus taudin.

Paraneoplastista dermatomyosiittiä esiintyy. Dermatomyosiitin liittämisen luonteen kasvaimilla ei ole osoitettu. Uskotaan, että tuumorituotteiden allerginen vaikutus kehoon ja immuunimekanismien sisällyttäminen on mahdollista. Dermatomyosiitin kehityksessä on tärkeä rooli sisäelinten, hermoston ja endokriinisten sairauksien hoidossa. Sclerotrofiset leikit voivat aiheuttaa huumeita, tartuntatauteja, insolaatiota jne.

Dermatomyosiitin oireet. Dermatomyosiitti jaettu ensisijainen (idiopaattinen), esiintyy yleensä lapsilla ja toissijainen (yleensä paraneoplastinen), havaittiin etupäässä aikuisilla, ja virtaus - akuutti, subakuutti ja krooninen.

Yksi ominaisuus ihoilmenemismuotojen eryteema edematous kanssa violetin sävyä, joka sijaitsee pääasiassa alttiina kehon osien, erityisesti kasvojen, periorbitaalinen kulho ja on dorsum käsien, kaulan, rinnan yläosaa ja takaisin. Scoliodermin kaltaisia muutoksia voidaan havaita käsivarsien ja käsien takapinnalla. Joskus ihottuma polymorfisia, mikä tekee kliiniset yhtäläisyyksiä systeeminen lupus erythematosus, erityisesti havaitsemiseen tumanvastaisten vasta-aineiden ja laskeuman alla tyvikalvon orvaskeden immuunikompleksien. Pitkällä taudin kululla ihon atrofiset muutokset kehittyvät poikilodermian ilmiöillä (poikilo-dermatomyosiitti). Lantion ja lantion vartalon lihakset vaikuttavat eniten. Tuskaisuus, turvotus, heikkous, surkastuminen, progressiivinen hypotensio, adynamia. Kun ruokatorven lihakset vaikuttavat, nieleminen on vaikeaa, hengitys häiritsee, kun kalvon lihakset ovat mukana prosessissa.

Tauti havaitaan usein naisilla. Useimpien potilaiden tauti alkaa prodromaalisilla ilmiöillä. Joillakin potilailla prosessi kehittyy hitaasti pienillä kipuilla raajoissa, huonossa tilassa ja lievässä lämpötilan nousussa. Mutta on mahdollista ja akuutti taudin puhkeaminen (voimakas kipu, varsinkin raajoissa, päänsärky, huimaus, pahoinvointi ja oksentelu, voimakas vilunväristykset kuumeella korkeille numeroille). Useimmilla potilailla on kasvojen turvotus ja punoitus, jossa on lilaa varjoa, erityisesti periorbitaliselta alueelta. Erythema on erityisen voimakas ylemmillä silmäluomilla ja niiden ympäryksellä (oire "lasit"). Joskus se vie kasvojen keskikohdan, muistuttaen lupus erythematosuksen "perhonen". Lukuisten telangiectasiasien esiintyminen tekee värityksestä kyllästyneemmän.

Erythema ja turvotus tunnetaan yleensä kaulan lateraalipinnoissa, vähäisemmässä määrin - ylemmän ääripäiden, rungon ja joskus joidenkin muiden alueiden kohdalla. Rintojen kohdalla iho kärsi pääasiassa suurten lihasten ja nivelten alueella. Erythema ja turvotus voivat levitä kaulasta hartioiden alueelle, rintakehälle ja selälle kuten pelerine. Suhteellisen harvinainen punoituksen taustalla tai sen ulkopuolella on nodulaarisia lichenoidihöyryjä. Erythema-taudin takia on joskus urtiksen, vesikulaarisia, bulloosia, papulaarisia ja verenvuotohäiriöitä. On raportoitu nekroottisista muutoksista, eroosiosta ja ihon haavaumisesta. Joillakin potilailla dermatomyosiitti on erythroderman luonne (Milianin "myasthenic erythroderma"). Sklerodermin kaltaiset muutokset voivat näkyä käsissä ja käsivarret. Näillä alueilla iho on kuiva, hiustenlähtö ja kynsien vaurio. Tulevaisuudessa poikiloderman kliininen kuva voi kehittyä. Noin 25% kaikista potilaista, joilla on dermatomyosiitti, on limakalvon vaurioita, kuten suutulehdus, glossiitti, sidekalvotulehdus ja kielen leukoplakia.

Subjektiiviset ilmiöt ilmaistaan yleensä hyvin äkillisesti, mutta potilaiden kutina lähes ei valittaa, mutta joissakin tapauksissa se on voimakasta.

Yhdessä ihon dermatomyosiitti, koska pelkkä nimi sairastua erilaisiin lihakset, joka yleensä vaikuttaa alusta lähtien. Potilaita häiritsevät progressiivinen lihasheikkous, pääasiassa raajojen proksimaalisissa osissa, adynamia. Jokainen lihas voi olla mukana prosessissa. Potilaat valittavat enemmän tai vähemmän kovaa kipua, ja varsinkin kivulias on raajojen passiivinen jatke. Johtuen tuhoaminen luurankolihasnäyte liikunta on horjuva, et voi pitää pää pystyssä, on vaikea ottaa pois hänen vaatteensa ( "merkki paita"), kiivetä portaita ( "oire portaat"), kammata hiukset ( "kampa merkki"). Itkuilma on silmiinpistävää, mikä on seurausta kasvojen lihasten tappamisesta. Kasvot näyttävät huonosti kuluneilta ("karnevaalimaski"), surullinen ("tuhma tunnelma").

Kun kurkun lihakset ovat vaurioituneet, potilaat helposti kuristuvat, aphonia kehittyy, kun kurkunpään lihakset vaikuttavat. Ajan myötä lihakset surkastuvat, he laskeutuvat kalsiumsuoloja ja kehittävät kontraktuureja. Joillakin potilailla rromatomyosiitti ilmenee kliinisesti vain lihasten muutoksilla ("polymyosiitti").

Dermatomyosiitti havaittu sisäelinten vaurioiden - maha ylähengitysteiden, keuhkoputken, keuhkojen, sydämen sisäkalvon ja sydänlihaksen mukana prosessissa keskus- ja ääreishermoston, trooppinen ihon lisänä häiriöt, osteoporoosi. Yleisiä ilmiöitä ovat usein takykardia, voimakas hyperhidrosis, merkittävä laihtuminen ja kohonnut herkkyys valolle.

Yleensä nopeutettua ESR: tä havaitaan, usein - kreatiinuria, albuminuria, seerumin albumiinin määrää vähennetään.

Dermatomyosiitti on suhteellisen usein yhdistetty sisäelinten pahanlaatuisten kasvainten (syöpä, paljon harvemmin - muut tuumorit: sarkooma, leukemia, kohdunkaulan syöpä jne.).

Pahanlaatuisen kasvaimen poistaminen johtaa nopeaan kliiniseen parannukseen ja joskus jopa loppuun dermatomyosiitin remission.

Dermatomyosiitin histopatologia. Muutokset ihon ja ihon muistuttavat niitä sklerodermassa, osittain - lupus erythematosusissa. Kun syvä biopsia lihaksia, poikittainen striata ei havaita. Fragmentaatiota havaitaan, erilaiset lihaskudoksen dystrofiat, interstitium - infiltraatit, perivaskulaariset tai diffuusiot, pääasiassa lymfoidisista soluista.

Dermatomyosiitin patoomorfologia. Ihossa kuva voi olla erilainen prosessin intensiteetin mukaan. Alkuvaiheissa havaitaan lievästi ilmaistut lymfohistiocyyttisen luonteen ja kapillaaripitoisuuden perivaskulaariset infiltraatit. Myöhemmin kehittyi surkastuminen orvaskeden vakuolaarinen rappeutumista tyvikerroksen solujen, turvotus verinahan yläosaan, tulehdusvasteen, usein fibrinoidista muutoksia ympäri kapillaarit ja dermoepidermalnogo yhdiste. Vanhemmissa leesioita havaittuja ilmiöitä verisuonten poykilodermii jossa alle orvaskeden nauhan havaita lymfosyyttikertymiä ja histiosyytit. Atrofiset iho, orvaskeden outgrowths tasoitetaan, dermis voi usein nähdä taskuja musinoosi rappeutuminen talletuksina glykosaminoglykaanien, useimmiten alueilla tulehduksellisten infiltraattien. Munasyrkän dystrofiaa esiintyy myös subkutaanisessa kudoksessa. Prosessin myöhemmissä vaiheissa voidaan havaita kalsiumsuoloja.

Eteneminen kyseisissä lihaksissa vallitseva rappeuttavia ja tuhoisa muutoksia, aste, joka riippuu vakavuudesta prosessi, jolloin katoaminen rajat uurteita, hyalinoosi sarcoplasmic sen proliferatiivisen ytimiä. Joskus lihaskudokset muuttuvat rakenteettomiksi, hajotetaan erillisiin fragmentteihin, jotka sitten altistetaan fagosytoosille. Interstitiumissa havaitaan tulehduksellisia infiltraatteja, jotka vaihtelevat asteittain, koostuvat lymfosyytteistä, plasmosyyteistä, histioyytteistä ja fibroblasteista. Tärkeimpien tuhoisien lihaskudosten muutosten (infarktin) tapauksessa tulehdusvaste paranee. Tässä tapauksessa infiltraattisolut sijaitsevat vaikuttavien lihaskudosten ja alusten ympärillä merkittävien klustereiden muodossa. Joskus lihassyiden käyttäen histokemiallisilla menetelmillä havaita ainoastaan degeneratiivisia ja necrobiotic muutoksia jyrkkä lasku ja katoamisesta entsyymien aktiivisuutta oksidatiivisen metabolian ja lihasten supistumisen. Vanhoissa vaurioissa jäljelle jääneiden lihaskuitujen atrofia on ympäröity kuitumaisten kuitujen ympärillä kuitukudoksella. Interstitium-alukset osallistuvat myös tulehdusprosessiin, sillä akuutti ajanjakso havaitsee seinien turvotuksen, entheotelioyyttien lisääntymisen. Joskus thrombovasculitis. Myöhemmissä vaiheissa seinien skleroosi, lumenien irtoaminen,

Histogeneettisesti dermatomyosiitti ei ole vielä tiedossa. Jotkut kirjoittajat lukevat sen ryhmän autoimmuunisairauksien, kun taas toiset sitä mieltä, dermatomyosiitti (tulos herkistymisen erilaisiin pinta-antigeeneihin: .. Tarttuva, bakteeri-, virus-, jne. Ei ole epäilystäkään siitä, että kehittämiseen tulehduksellisten reaktioiden mukana humoraalisen ja soluvälitteisen immuniteetin tekijöiden odotettavissa, että humoraalisen immuunivasteen tekijät vaurioita mikroverisuonistolle myöhemmän kehityksen ravitsemushäiriömuutoksia ja necrobiotic muutoksia lihassyiden. Väärinkäytöstä millstands sisäinen linkki immuniteetin viittaa aggregaatiota luustolihaksiin aktivoitu mononukleaarisia leukosyyttejä kulttuuri joilla on sytotoksinen vaikutus kohdistuu lihassolujen, ja pystyvät limfobtastnoy muutosta. Lähes puoli potilailla, joilla on dermatomyosiitti autovasta-aineiden tunnistamiseksi. Vasta-aineiden tuotantoa vastaan myosiinin ja myoglobiinin., joka oli aiemmin liitetty suuri arvo, todennäköisesti johtuu kuolion luuston hiiri. Enemmän kuin todennäköistä, joskaan ei todistettu, haitallinen osuus heterogeeninen ryhmä nN anginuklearnyh vasta-aineita, kuten PM-l (PM-Sd). Kn, PA-1, Mi-2. Immunofluoresenssitutkimuksessa reaktio, ja 35% vaurion ihon paljastaa rakeisen talletukset immunoglobuliini (IgG, IgM, IgA) ja täydentävät vyöhykkeellä on dermoepidermaalisen rajan. Tulehdussuodoksen verinahassa vallitsevia limfopity aktivoitujen T-auttaja-solujen ja makrofagien, johon on lisätty laite Langerhansin solut.

Dermatomyosiitin kehittymiselle on tietty taipumus - yhteys HLA-B8: n ja HLA-DR3: n antigeeneihin, kuvataan taudin perhetapauksia.

K. Hashimoto et ai. (1971), jotka löydettiin elektronimikroskopialla viruksen kaltaisten hiukkasten vaikutuksesta lihasten kuituihin. On tietoa dermatomyosiitin suhteesta toksoplasmoosiin. Samanlainen oireyhtymä on havaittu dermatomyosiitti on resessiivisesti periytyvä X-speplennoy hypogammaglobulinemia voidaan voitettu, kun annostus lihas aiheuttama patologia L-tryptofaani, - niin sanottu oireyhtymä "eosinofilia-lihaskipu".

Differentiaalinen diagnoosi. Tauti on erotettava lupus erythematosuksesta, sklerodermasta, spontaanisesta pannikuliitista.

Dermatomyosiitin hoito. Annos glukokortikosteroidit annoksella 0,5-1 mg / kg / vrk. Jos annos on tehoton, suurenna 1,5 mg / vrk.

Prednisolonia ja azotiopriiniä (2-5 mg / kg / päivä) yhdistetään hyvällä vaikutuksella. On vältettävä steroidipyopatiaa, joka kehittyy usein 4-6 viikon kuluttua hoidon aloittamisesta. Positiivinen tulos saadaan immunosuppressantteja - metotreksaattia ja syklofosfamidia. On raportoitu immunoglobuliinin iv-injektoinnin tehokkuudesta suurina annoksina (0,4 g / kg / vrk 5 päivän ajan) monoterapian muodossa ja kortikosteroidien yhteydessä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]