Idiopaattinen keuhkofibroosi

Idiopaattinen keuhkofibroosi (kryptogeeninen fibrosoiva alveoliitti) - yleisin idiopaattinen interstitiaalinen pneumonias, joka vastaa asteittaista keuhkofibroosia ja hallitseva tupakoivilla miehillä. Idiopaattisen keuhkofibroosin oireet kehittyvät useiden kuukausien ja useiden vuosien ajan, ja niihin liittyy hengenahdistusta käytettäessä, yskää ja pieniä kuplivaa.

Diagnoosi on perustettu analyysi lääketieteellinen historia, fyysinen tarkastus, rintakehän röntgenkuvaus, ja keuhkotoiminnan testit ja vahvistettu HRCT, keuhko biopsia tai, jos on tarpeen, molemmat menetelmät. Ei erityistä idiopaattisen keuhkofibroosin ole osoittanut tehonsa määrätään usein kortikosteroidit, syklofosfamidi, atsatiopriini, tai niiden yhdistelmiä. Useimmilla potilailla heikkeneminen tapahtuu jopa hoidon taustalla. Mediaani selviytyminen - alle 3 vuotta diagnoosin päivämäärästä.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Idiopaattisen keuhkofibroosin aiheuttajat

Idiopaattinen keuhkofibroosi, määritellään histologisesti tavallista interstitiaalinen keuhkokuume, 50% tapauksista idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume ja se tapahtuu sekä miehillä ja vuotiailla naisilla 50-60 vuotta suhteessa 2: 1. Jatkuva tai aiempi tupakointi korostuu taudin kanssa. On olemassa geneettistä taipumusta: perhehistoria punnitaan 3 prosentissa tapauksista.

Vaikka idiopaattista keuhkofibroosia kutsutaan keuhkokuumeeksi, tulehdus todennäköisesti on suhteellisen vähäinen. Ympäristö-, geneettinen tai muita tuntemattomia tekijöitä uskotaan aiheuttavan vahinkoa pervonachapno keuhkorakkuloiden epiteelin, mutta erityinen ja poikkeava proliferaatio interstitiaalinen fibroblastien ja mesenkymaaliset solut (kollageenin kerrostumista ja fibroosi) luultavasti muodostavat perustan kliinisen sairauden etenemistä. Avain histologisia kriteereitä ovat subpleural fibroosi pesäkkeitä fibroblastien ja joilla on merkittävää fibroosin, jossa vuorottelevat alueet normaalin keuhkokudoksen. Laajaa interstitiaalista tulehdusta seuraa lymfosyyttinen, plasmacyyttinen ja histioyyttinen infiltraatio. Perifeeristen alveolusten kystinen dilataatio (solukasva) löytyy kaikista potilaista ja kasvaa sairauden edetessä. Samankaltainen histologinen rakenne on harvinaista IBLARB: ssä tunnetulla etiologialla; termiä tavanomainen interstitiaalipneumonia käytetään idiopaattisiin vaurioihin, joilla ei ole ilmeistä syytä.

[7], [8], [9], [10], [11]

Idiopaattisen keuhkofibroosin oireet

Idiopaattisen keuhkofibroosin oireet kehittyvät yleensä 6 kk: n ja useiden vuosien ajan, ja niihin liittyy hengenahdistusta käytettäessä ja tuottamaton yskä. Yleisimmät oireet (kuume alihavaintoon ja myalgia) ovat harvinaisia. Idiopaattisen keuhkofibroosin klassinen merkki on äänikuvia, kuivia kahdenvälisiä basaalisia sisäänhengittömiä pieniä kuplivaa röyhelöitä (jotka muistuttavat ääntä avautettaessa tarranauhalla). Sormien päätepaloiden paksuus on läsnä noin 50 prosentissa tapauksista. Jäljelle jääneet tutkimustulokset pysyvät normaaleina, kunnes taudin loppuvaiheen kehitys, kun keuhkoverenpainetaudin ilmaantuminen ja oikean kammion systolinen toimintahäiriö voivat kehittyä.

Idiopaattisen keuhkofibroosin diagnosointi

Diagnoosi perustuu anamnestisten tietojen analysointiin, säteilyn tutkimusmenetelmien tuloksiin, keuhkofunktiokokeisiin ja biopsiaan. Idiopaattista keuhkofibroosia diagnosoidaan yleensä virheellisesti muilla sairauksilla, joilla on samanlaisia kliinisiä ilmenemismuotoja, kuten keuhkoputkentulehdus, keuhkoastma tai sydämen vajaatoiminta.

Kun rinnassa röntgenkuvat tunnistetaan yleensä keuhkokuumeen hajakuormituksen parantamiseksi keuhkon ala- ja kehäalueilla. Pienet kystiset valaistumat ("hunajakeneva keuhko"), laajentunut hengitysteiden bronkiectasmin kehittymisen seurauksena voi olla lisätapahtumia.

Lungfunktiokokeissa tyypillisesti muutokset ovat rajoittavia. Myös hiilimonoksidin (DI_CO) diffuusiokapasiteetti pienenee. Valtimon verikaasujen tutkiminen paljastaa hypoksemiaa, joka usein monistuu tai havaitaan fyysisen rasituksen aikana ja alhaiset CO-pitoisuuden arvot valtimoissa.

HRCT paljastaa diffuusi tai hajanaista subpleural lisääntynyt keuhkojen kuvio epäsymmetrinen väliseinät ja paksuuntunut interlobulaarivaltimoissa intralobulyarnye paksuuntuminen; subpleural hunajakenno muutokset ja pitoa bronkiektaasi. Muutokset himmeä lasi tyyppi, jännittävä enemmän kuin 30% valon, ehdottaa muuta diagnoosia.

Laboratoriotutkimuksilla on vähäinen merkitys diagnoosissa. Lisääntynyt ESR, C-reaktiivinen proteiinipitoisuus ja hypergammaglobulinemia ovat yleisiä. Antinukleaaristen vasta-aineiden tai reumatoidisen tekijän konsentraatiot lisääntyvät 30 prosentilla potilaista ja voivat tiettyjen arvojen mukaan sulkea pois sidekudosvaivat.

[12], [13], [14], [15],

Idiopaattisen keuhkofibroosin hoito

Yksikään erityisistä hoitovaihtoehdoista ei osoittanut tehokkuutta. Tukihoitona idiopaattinen keuhkofibroosi vähennetään hapen hengittäminen hypoksemia ja kohteita antibioottien keuhkokuume kehittämiseen. Taudin lopullinen vaihe voi vaatia yksittäisiä potilaita suorittamaan keuhkojen elinsiirtoa. Glukokortikoidit ja sytotoksisten lääkkeiden (syklofosfamidi, atsatiopriini) on perinteisesti käytetty potilailla, joilla on idiopaattinen keuhkofibroosi empiirisesti, yrittää pysäyttää etenemisen tulehdus, mutta vain rajoitettu määrä tiedot osoittavat niiden tehokkuutta. Kuitenkin, yleinen käytäntö on yrittää kohde prednisolonin (suun kautta, annoksella 0,5 mg / kg 1,0 mg / kg, 1 kertaa päivässä 3 kuukausi, jota seurasi annoksen pienentäminen 0,25 mg / kg, kerran päivässä seuraavien 3-6 kuukautta), yhdessä syklofosfamidin tai atsatiopriini (suun kautta, annoksella 1 mg / kg 2 mg / kg 1 kerran päivässä ja N-asetyylikysteiini 600 mg 3 kertaa vuorokaudessa suun aktioksidanta ). Välein 3 kuukauden välein 1 kertaa vuodessa suoritetaan kpinicheskaya, säteily- ja fyysinen arviointi ja korjaaminen lääkeaineannok-. Idiopaattisen keuhkofibroosin hoito lakkaa objektiivisen vasteen puuttuessa.

Pyrfenidoni, joka on kollageenisynteesiä estävä aine, voi stabiloida keuhkofunktion ja vähentää pahenemisriskiä. Antifibroottisia tehoa muiden aineiden, erityisesti, inhiboimaan kollageenin synteesiä (relaksiini), profibroottisia kasvutekijät (suramiini) ja endoteliini-1 (angiotensiinireseptorinsalpaajasta) on osoitettu vain in vitro.

Interferoni-y-lb oli hyvä vaikutus nimittämistä yhdessä prednisoloniin pieni tutkimus, mutta suuri monikansallinen kaksoissokkotutkimus, satunnaistettu koe osoitti mitään vaikutusta hänen dpitelnost tautivapaan elinajan, keuhkojen toimintaa ja elämänlaatua.

Keuhkonsiirto onnistuu potilailla, joilla on loppuvaiheen idiopaattinen keuhkofibroosi, joilla ei ole muita samanaikaisia sairauksia, joiden ikä on enintään 55 vuotta (eli <40% potilaista, joilla on idiopaattinen keuhkofibroosi).

Näkymät

Useimmilla potilailla on lieviä ja vakavia kliinisiä ilmenemismuotoja diagnoosin aikaan; usein taudin idiopaattinen keuhkofibroosi etenee hoidosta huolimatta. PaO2: n normaalit arvot diagnoosin aikaansaamisessa ja vähemmän fibroblastisia fokaaleja, jotka on todettu biopsia-aineen histologisella tutkimuksella, parantavat taudin ennusteita. Päinvastoin, ennuste on huonompi iäkkäillä ja pahempi keuhkofunktion vähenemisellä diagnoosin ja vaikean hengenahdistuksen aikana. Median eloonjääminen on alle 3 vuotta diagnoosin päivämäärästä. Hengityselinten äkillisten infektioiden ja keuhkoverenkiertohäiriöiden esiintymistiheyden lisääntyminen osoittaa potilaan nopean kuoleman, mikä edellyttää hänen hoitoaan. Keuhkosyöpä on yleisempi potilailla, joilla on idiopaattinen keuhkofibroosi, mutta kuolinsyy on tavallisesti hengitysvajaus, hengityselinten infektio tai sydämen vajaatoiminta iskeemian ja rytmihäiriön varalta.

[16], [17]