Idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume
Viimeksi tarkistettu: 23.04.2024
Kaikki iLive-sisältö tarkistetaan lääketieteellisesti tai se tarkistetaan tosiasiallisen tarkkuuden varmistamiseksi.
Meillä on tiukat hankintaohjeet ja vain linkki hyvämaineisiin mediasivustoihin, akateemisiin tutkimuslaitoksiin ja mahdollisuuksien mukaan lääketieteellisesti vertaisarvioituihin tutkimuksiin. Huomaa, että suluissa ([1], [2] jne.) Olevat numerot ovat napsautettavia linkkejä näihin tutkimuksiin.
Jos sinusta tuntuu, että jokin sisältö on virheellinen, vanhentunut tai muuten kyseenalainen, valitse se ja paina Ctrl + Enter.
Idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume on tuntemattoman etiologian interstitiaalinen keuhkosairaus, joka yhdistää samankaltaiset kliiniset piirteet. Ne on luokiteltu 6 histologiseen alatyyppiin ja niille on ominaista vaihtelevat tulehdusvasteen ja fibroosin aste ja niihin liittyy hengenahdistus ja tyypilliset muutokset radiografiassa. Diagnoosi luodaan analysoimalla historiaa, fyysistä tutkimusta, säteilyn tutkimusten tuloksia, keuhkofunktiotestit ja keuhkosairaus.
Määritellään 6 histologisia alatyyppejä idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume (IIP) osoitti alenevassa taajuus: tavallista interstitiaalinen keuhkokuume (IPR), kliinisesti tunnetaan idiopaattinen keuhkofibroosi; epäspesifinen interstitiaalinen keuhkokuume; keuhkoputkien tulehdus keuhkokuumeen järjestämisessä; keuhkopussin keuhkoihin liittyvä hengitystiesairaus RRBNZL; desquamatiivinen interstitiaalinen keuhkokuume ja akuutti interstitiaalinen keuhkokuume. Lymfoidiset interstitiaalinen keuhkokuume, vaikka se on vielä joskus nähdään alatyypin idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume, koska se on nyt katsotaan osaksi lymfoproliferatiivisten sairauksien, pikemminkin kuin ensisijainen IBLARB. Näiden alatyyppien idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume tunnettu siitä, että vaihtelevalla interstitiaalista tulehdusta ja fibroosia ja kaikki johtaa kehitystä hengenahdistus; diffuusi muutokset röntgenkuvissa rinnassa, yleensä muodossa vahvistaa keuhkojen kuvio, ja on tunnusomaista tulehdus ja / tai fibroosi histologisesti. Tämä luokitus johtuu eri kliinisiä piirteitä yksittäisten alatyyppejä idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume ja niiden reaktio erilaisia hoitoja.
[Diagnoosi idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen
IDD: n tunnetut syyt olisi suljettava pois. Kaikissa tapauksissa suoritetaan rintaröntgen, keuhkotoiminto ja korkean resoluution CT-tutkimus (CTWR). Viimeksi mainittu mahdollistaa erottaa vaurion kuin onton tiloihin interstitiaalinen kudos, saadaan tarkempi arvio laajuus ja sijainti leesion ja havaitsemaan primaarista tai liittyvä sairaus on todennäköisempää (esim., Piilotettu välikarsinan lymfadenopatia, maligniteetit ja keuhkolaajentuma). HRCT-hoito suoritetaan parhaiten potilaan kohdalla, joka sijaitsee vatsaan keuhkojen alaosien atelektsaasin vähentämiseksi.
Vahvistuksen varmistamiseksi tarvitaan tavallisesti keuhko-biopsia, lukuun ottamatta tapauksia, joissa diagnoosi on määritetty HRCT-tietojen mukaan. Bronchoscopic transbronchial biopsia voi sulkea pois IBLARB: n diagnosoimalla toisen sairauden, mutta ei salli riittävän kudoksen diagnosoimista IBLARB: lle. Tämän seurauksena voidaan tarvita suurta määrää kohtia biopsia diagnoosin tekemiseksi, kun suoritetaan avoin tai videotorakoskooppinen kirurginen toimenpide.
Bronkoalveolaarinen huuhtelu auttaa vähentämään erilai- sen diagnoosihakan määrää joillakin potilailla ja antamaan tietoa taudin etenemisestä ja sen vasteesta jatkuvaan hoitoon. Kuitenkin tämän menettelyn etuna ensimmäisessä kliinisessä tutkimuksessa ja edelleen havainnoinnissa useimmissa tapauksissa tämän taudin osalta ei ole osoitettu.
Kuka ottaa yhteyttä?
Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen hoito
Idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen hoito riippuu alatyypistä, mutta yleensä se sisältää glukokortikoidit ja / tai sytotoksiset aineet, mutta se on usein tehoton. Idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume on erilainen ennuste. Se riippuu alatyypistä ja vaihtelee erittäin suotuisasta lähes aina kuolemaan.