Wegenerin granulomatoosi - Diagnoosi

Indikaatiot erikoislääkärin konsultaatioille

Wegenerin graiusomatoosia diagnosoitaessa tarvitaan reumatologin konsultaatio.

Lääkärintarkastus

Wegenerin granulomatoosin diagnosoinnissa, erityisesti taudin alkuvaiheessa, on erittäin tärkeää arvioida riittävästi ylähengitysteiden, erityisesti nenän ja nenän sivuonteloiden, muutoksia. Tämä määrää otolaryngologin johtavan roolin taudin varhaisessa diagnosoinnissa. Ylähengitystiet ovat käytettävissä tutkittavaksi ja koepalaksi, jotka voivat vahvistaa tai kumota Wegenerin granulomatoosin diagnoosin.

Limakalvon biopsia tulee ottaa tarkasti, ja näyte tulee ottaa sekä leesion episentristä että reunavyöhykkeeltä. Prosessin morfologisten piirteiden perustana on tuottavan tulehdusreaktion granulomatoottinen luonne, johon liittyy Pirogov-Langhansin tyyppisten jättiläismäisten monitumaisten solujen tai vierasesineiden jättiläismäisten monitumaisten solujen läsnäolo. Solut keskittyvät verisuonten ympärille, joilla ei ole tiettyä suuntautumista. Oireina on jättiläismäisten monitumaisten solujen polymorfismi, joka eroaa sytoplasman koon, tumien lukumäärän ja nekroosin esiintymisen suhteen - fokaalisesta karyorreksiasta soluinfiltraateissa ja pienissä nekroottisissa pesäkkeissä massiivisiin fuusioituviin kuivan koagulaationekroosin kenttiin. Morfologinen erotusdiagnostiikka tulee suorittaa Wegenerin granulomatoosin, tuberkuloosin, kupan, nenän mediaanin pahanlaatuisen granulooman ja kasvainten välillä.

Laboratoriotutkimus

Laboratoriokokeista neutrofiilien vasta-aineiden (ANCA) määritys on erittäin tärkeä Wegenerin granulomatoosin diagnosoinnissa. Niitä esiintyy 40–99 %:lla potilaista; useammin potilailla, joilla on aktiivinen yleistynyt prosessi, harvemmin remission aikana taudin paikallisessa muodossa. Munuaisvaurion yhteydessä virtsan muutokset ovat tyypillisiä: mikrohematuria (yli 5 punasolua näkökentässä) tai punasolujen kertyminen virtsasedimenttiin.

Instrumentaalinen tutkimus

Luumuutokset havaitaan röntgen- ja tietokonetomografialla, jotka ovat tällä hetkellä yksi tärkeimmistä menetelmistä nenäontelon ja nenän sivuonteloiden vaurioiden diagnosoinnissa. Samalla nenäontelon ja nenän sivuonteloiden luustokuva Wegenerin granulomatoosissa riippuu tutkimuksen ajankohdasta, taudin puhkeamisesta kuluneesta ajasta ja sen kulun luonteesta (akuutti, postakuutti, krooninen).

Taudin alkuvaiheessa nenän luuranko ei muutu, nenäontelon ja sivuonteloiden kuva on tyypillinen epäspesifiselle tulehdusprosessille. Prosessin akuutissa vaiheessa 3-6 kuukauden kuluttua havaitaan nenän väliseinän ohenemista, nenän luut osoittautuvat supistuneiksi, atrofisiksi, niiden distaalinen pää on kaareva sisäänpäin ja ne saavat pilkun muodon. Taudin kroonisessa vaiheessa luiden tuhoutuminen tapahtuu vähitellen ja havaitaan dynaamisen havainnoinnin aikana jopa useiden vuosien kuluttua.

• Nenän väliseinän röntgenkuvat. Röntgenkuvassa nenän väliseinän luullinen osa todetaan ohentuneeksi ja atrofiseksi, joissakin tapauksissa nenän väliseinän ääriviivat ovat "pörröiset", ja joskus ääriviivassa on repeämä (vika), mikä viittaa perforaatioon. Kolmasosassa tapauksista nenän väliseinä tuhoutuu kokonaan. Näiden voimakkaiden luullisen osan muutosten vuoksi epäillään kuppaa, ja jos perforaatio on vain nenän etuosassa, tuberkuloosia. Vaurioituneen puolen nenäkuorikkojen elementit voidaan röntgenkuvauksessa havaita suurentuneina ja pienentyneinä, joskus kokonaan puuttuvina.
• Radiologiset muutokset nenän sivuonteloissa.
  • Yläleuan poskiontelo. Granulomatoottisen prosessin aiheuttaman poskiontelon pneumatisaation väheneminen vaihtelee voimakkuudeltaan, tasaisuudeltaan ja esiintyvyydeltään, mikä johtuu granuloomien läsnäolosta ja vastaavasta limakalvon reaktiosta, sekundaarisen infektion lisääntymisestä ja luuseinien tuhoisista muutoksista. Yläleuan poskiontelon luuseinät havaitaan röntgenkuvissa ohentuneina, niiden kuvion intensiteetti on vähentynyt. Yleensä poskiontelon mediaalisen seinämän tuhoutuminen havaitaan. Yläleuan poskiontelon yläseinämän tuhoisia muutoksia havaitaan harvemmin. Luumuutokset poskiontelossa näkyvät vakuuttavammin suorissa etummaisissa tomografioissa, joissa mediaalisen seinämän "ääriviivojen murtuminen" on hyvin havainnollistava. Luuseinä ohenee (tai kuvio muuttuu epäselväksi) myös rajoitetulla alueella nenän piriformisen aukon alaosassa. Poskiontelon pehmytkudosten muutosten havaitsemiseksi on suositeltavaa tehdä röntgenkuvaus, jossa se täytetään varjoaineella. Skialogiset piirteet tavanomaisessa ja tomografisessa tutkimuksessa ovat samat kuin poskiontelon mediaalisen seinämän leesioissa, mutta ne ovat selkeämmin näkyvissä tyypillisen anatomisen rakenteen ja vähäisemmän ympäröivien luumuodostelmien päällekkäisyyden vuoksi. Muutokset poskiontelon alaseinämässä ovat harvinaisia, mikä mahdollisesti johtuu sen merkittävästä paksuudesta.
  • Seulaluu. Wegenerin granulomatoosin ja kroonisen tulehdusprosessin seulaluuvaurioiden röntgenkuvissa ei ole havaittu eroja. Molemmissa taudeissa solujen välisten väliseinien kuvio on huonosti erilaistunut tai puuttuu kokonaan, seulaluu on ohentunut tai osittain tuhoutunut ja seulaluu on hieman leventynyt vastakkaiseen puoleen verrattuna.
  • Kiilaluu. Röntgenkuva riippuu kiilaluukon pneumatisaation vähenemisen asteesta. Kiilaluukon seinämät ovat ohentuneet. Kiilaluun runko ja sen siivet siirtymän puolella ovat kuvioltaan vähemmän intensiivisiä. Merkittäviä muutoksia tapahtuu ylä- ja alasilmäkuopan halkeamien alueella: niiden luumen samentuu, ääriviivat ovat epäselvät ja epätasaiset, paikoin ne ovat kuluneet. Kiilaluukon vauriot Wegenerin granulomatoosissa ovat paljon harvinaisempia kuin yläleuan poskiontelon vauriot, mutta tällaisen vaurion mahdollisuus on muistettava.

On tarpeen ottaa huomioon keuhkojen muutokset, jotka on todettu röntgenkuvauksella: kyhmyt, keuhkoinfiltraatit tai ontelot.

Differentiaalidiagnostiikka

Wegenerin granulomatoosi on erotettava systeemiseen allergiseen vaskuliittiin liittyvistä sairauksista (systeeminen lupus erythematosus, hemorraginen vaskuliitti, periarteriitti nodosa jne.); jos perforaatio tapahtuu nenän väliseinän rustomaisessa osassa - tuberkuloosista ja luu-rusto-osassa - kuppasta. Haavaisen nekroottisen prosessin eteneminen nenäontelossa ja nenän sivuonteloissa vaatii erotusdiagnoosin pahanlaatuisten kasvainten kanssa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]